INHOUD
hoofdstuk 1 anemie 1.1 Overzicht van de anemieën 1.2 Congenitale anemieën 1.2.1 De thalassemieën 1.2.2 Sikkelcelanemie 1.2.3 Andere hemoglobinopathieën 1.2.4 Aangeboren membraanafwijkingen van de rode bloedcel Congenitale sferocytose Andere aangeboren membraanafwijkingen van de rode bloedcel 1.2.5 Aangeboren enzym-afwijkingen van de rode bloedcel 1.2.6 Congenitale dyserytropoietische anemie (CDA) 1.2.7 Congenitale sideroachrestische (sideroblastische) anemie 1.2.8 Diamond-Blackfan-anemie 1.2.9 De erytropoiëtische porfyrieën 1.3 Verworven anemieën 1.3.1 Ferriprieve of ijzergebrek-anemie 1.3.2 Megaloblastische anemie Pernicieuze anemie Megaloblastische anemie door andere vormen van vitamine B12-gebrek Foliumzuurgebrek 1.3.3 Andere nutritionele anemieën 1.3.4 Anemie bij chronische aandoeningen of secundaire anemie 1.3.5 Verworven hemolytische anemieën Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) Mechanische hemolyse Microangiopathische hemolytische syndromen Hemolyse door chemische of fysische factoren Hemolyse door infectieuze agentia Immuungemedieerde hemolytische anemie
13 13 16 16 19 22 22 22 25 25 25 25 26 26 26 26 29 29 32 32 34 34 35 35 36 37 38 39 40
8
klinische hematologie
hoofdstuk 2 leukopenie,leukocytaire dysfuncties en leukocytose 47 2.1 Overzicht 2.2 Neutropenie, granulopenie en agranulocytose 2.2.1 Niet-medicatiegeïnduceerde neutropenieën Hereditaire en familiale neutropenie Verworven neutropenie 2.2.2 Medicatiegeïnduceerde neutropenieën 2.3 Lymfopenie 2.4 Monocytopenie 2.5 Leukocytaire dysfunctie 2.6 Leukocytose 2.6.1 Neutrofiele leukocytose 2.6.2 Eosinofiele leukocytose 2.6.3 Basofiele leukocytose 2.7 Monocytose 2.8 Lymfocytose
hoofdstuk 3 trombocytopenie en trombocytopathie 3.1 Trombocytopenie 3.1.1 Deficiënte plaatjesproductie 3.1.2 Overmatige bloedplaatjesafbraak Immunologisch gemediëerde afbraak (immune trombocytopenische purpura of ITP) Niet-immunologisch gemedieerde afbraak 3.1.3 Sequestratie en dilutie van bloedplaatjes 3.2 Trombocytopathie 3.2.1 Congenitale trombocytopathieën 3.2.2 Verworven trombocytopathieën
hoofdstuk 4 aandoeningen van de hematopoiëtische stamcel 4.1 Beenmergaplasie 4.1.1 Aplastische anemie 4.1.2 Aplastische crisis 4.1.3 Pure red cell aplasia (PRCA)
47 51 52 52 52 54 56 56 56 58 58 59 59 60 60
61 61 62 62 62 65 65 65 65 66
67 68 68 72 72
9
inhoud
4.2 Myelodysplasie 4.2.1 Primaire myelodysplasie 4.2.2 Secundaire myelodysplasie 4.3 Myeloproliferatieve aandoeningen 4.3.1 Polycytemia vera (PV) 4.3.2 Essentiële trombocytose (E.T.) – primaire trombocytemie 4.3.3 Myelofibrose 4.3.4 Chronische myeloïde leukemie 4.3.5 Systemische mastocytose
hoofdstuk 5 acute leukemie 5.1 Leukemogenese 5.2 Indeling der leukemieën 5.3 Prognostische factoren 5.3.1 Acute lymfatische leukemie (ALL) 5.3.2 Acute myeloïde leukemie (AML) 5.4 Behandeling 5.4.1 Conventionele chemotherapie Acute lymfatische leukemie Acute myeloïde leukemie Acute promyelocytaire leukemie (subtype M3 of APL) 5.4.2 Supportieve therapie Allogene stamceltransplantatie Autologe stamceltransplantatie Behandeling van acute leukemie op oudere leeftijd.
hoofdstuk 6 lymfadenopathie en lymfomen 6.1 Adenopathieën: differentiële diagnose 6.1.1 Anamnese 6.1.2 Lichamelijk onderzoek 6.1.3 Laboratorium 6.1.4 Beeldvormende technieken (echografie, CT, NMR, PET-scan) 6.1.5 Biopsie 6.2 Hodgkinlymfoom 6.2.1 Etiologie en pathogenese 6.2.2 Histopathologie
73 73 78 78 79 82 83 84 88
89 90 90 91 92 93 94 94 95 95 96 96 97 98 99
101 102 102 103 104 104 105 105 105 106
10
klinische hematologie
6.2.3 Symptomen 6.2.4 Diagnose en stagering 6.2.5 Prognostische factoren 6.2.6 Behandeling 6.3 Non-hodgkinlymfomen 6.3.1 Histopathologie 6.3.2 Immunologische en cytogenetische klassering 6.3.3 Symptomen 6.3.4 Diagnose en stagering 6.3.5 Behandeling Indolente lymfomen – folliculaire lymfomen Agressieve lymfomen – Diffuus grootcellige lymfomen 6.3.6 Mantelcellymfoom 6.3.7 Malt-lymfoom – marginalezonelymfoom 6.4 Chronische lymfatische leukemie (CLL) 6.4.1 Hairy cell-leukemie
hoofdstuk 7 monoklonale gammopathieën 7.1 7.2 7.3 7.4
Multipel myeloom – ziekte van Kahler Primaire amyloidose – immunoglobulinegereleerd amyloïde Ziekte van Waldenstrom – macroglobulinemie Monoklonale gammopathie van onbekende betekenis (monoclonal gammopathy of undetermined significance, mgus) – benigne monoklonale gammopathie
hoofdstuk 8 klinische transfusie 8.1 Het gebruik van bloed en bloedderivaten 8.1.1 Rodebloedcellentransfusies Indicatiestelling Selectiviteit en productkeuze Veiligheid en voorzorgen 8.1.2 Bloedplaatjestransfusies 8.1.3 Granulocytentransfusies 8.1.4 Plasma en plasmaderivaten 8.1.5 Kunstbloed 8.2 Transfusiereacties
107 107 109 109 111 111 112 112 114 114 114 116 118 118 119 123
125 125 132 132
133
135 135 136 136 137 138 142 144 144 149 149
11
inhoud
8.2.1 Immunologische reacties Onmiddellijke hemolytische reacties Uitgestelde hemolytische reacties (> 24 uur) Niet-hemolytische febriele reacties TRALI IgA-antistoffen Graft-versus-host disease Posttransfusiepurpura Urticaria Anafylaxie Overgevoeligheidsreacties op passief getransfundeerde antistoffen 8.2.2 Niet-immunologische reacties Onmiddellijke reacties Uitgestelde reacties Secundaire hemochromatose 8.3 Aferese 8.3.1 Definitie en techniek 8.3.2 Indicaties Therapeutische plasmaferese Therapeutische leuk- of blastaferese Therapeutische plaatjesaferese Therapeutische erytrocytaferese Donoraferese
hoofdstuk 9 stamceltransplantatie 9.1 9.2 9.3 9.4 9.5
Indicaties Procedure Verwikkelingen Herval van ziekte Posttransplant lymfoproliferatieve ziekte
149 149 151 152 152 152 153 153 153 153 154 154 154 155 155 156 156 156 156 157 157 157 157
161 163 164 167 168 168
bijlagen
169
index
171