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Com uma linguagem clara e acessível, a obra oferece capítulos ricamente ilustrados com fotos, desenhos e diagramas, que facilitam a compreensão de conceitos complexos. Abordando um amplo espectro de condições, desde hidrocefalia e tumores cerebrais até malformações congênitas e epilepsia refratária, é um recurso indispensável para neurocirurgiões pediátricos, neurocirurgiões em geral, residentes de neurocirurgia, pediatras, neonatologistas, obstetras, estudantes de Medicina, além de proﬁssionais de Enfermagem, Fisioterapia, Fonoaudiologia, Terapia Ocupacional, Psicologia e para todos que se dedicam a cuidar da criança e do adolescente com doenças neurocirúrgicas. Junte-se às maiores autoridades em Neurocirurgia Pediátrica nessa jornada de conhecimento capaz de transformar a vida de crianças e famílias.

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ISBN 978-65-5572-338-0

www.Thieme.com.br

Tratado de Neurocirurgia Pediátrica

Um marco na Neurocirurgia Pediátrica, este Tratado abrangente, com 44 capítulos, reúne a expertise de 87 renomados especialistas para oferecer um guia atualizado sobre o diagnóstico e tratamento cirúrgico de doenças neurológicas em crianças e adolescentes.

Costa/Jucá Cavalheiro

Um guia atualizado e prático sobre o diagnóstico e tratamento cirúrgico de doenças neurológicas em crianças e adolescentes.

Tratado de Neurocirurgia Pediátrica Marcos Devanir Silva da Costa Eduardo Jucá Sergio Cavalheiro

Com Vídeos

Tratado de Neurocirurgia Pediátrica

Marcos Devanir Silva da Costa Professor Afiliado do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Orientador do Programa de Pós-Graduação em Neurologia e Neurociência da Unifesp Neurocirurgião Pediátrico do Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP-GRAACC-Unifesp) Pesquisador do Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia em Biologia do Câncer Infantil e Oncologia Pediátrica (INCT BioOncoPed, Brasil) Neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia Perinatal do Hospital e Maternidade Santa Joana-Pró Matre Paulista Atual Membro da Comissão Científica da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed)

Eduardo Jucá Neurocirurgião pelo Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (USP) Doutor pela Universidade de São Paulo (USP) Fellow em Neurocirurgia no Hospital Necker (Paris-França) e AFSA pela Universidade Paris Decartes Chefe de Serviço de Neurocirurgia Pediátrica no Hospital Infantil Albert Sabin e no Núcleo de Neurocirurgia Pediátrica de Fortaleza (NECPED) Professor de Neurociências na Universidade de Fortaleza e Orientador no Mestrado em Tecnologia Minimamente Invasiva na Saúde (Unichristus) Atual Presidente da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed)

Sergio Cavalheiro Professor Titular de Neurocirurgia do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Chefe do Serviço de Neurocirurgia do Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP-GRAACC-Unifesp) Chefe do Serviço de Neurocirurgia Perinatal do Hospital e Maternidade Santa Joana-Pró Matre Paulista

Tratado de Neurocirurgia Pediátrica

Marcos Devanir Silva da Costa Eduardo Jucá Sergio Cavalheiro

Thieme Rio de Janeiro • Stuttgart • New York • Delhi

Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP) (eDOC BRASIL, Belo Horizonte/MG) T776 Tratado de neurocirurgia pediátrica / Marcos Devanir Silva da Costa, Eduardo Jucá, Sergio Cavalheiro. – Rio de Janeiro, RJ: Thieme Revinter, 2025. 23 x 31,4 cm Inclui bibliografia. ISBN 978-65-5572-338-0 eISBN 978-65-5572-339-7 1. Neurocirurgia. 2. Sistema nervoso – Cirurgia. 3. Crianças – Doenças – Tratamento. I. Costa, Marcos Devanir Silva da. II. Jucá, Eduardo. III. Cavalheiro, Sergio. CDD 617.48 Elaborado por Maurício Amormino Júnior – CRB6/2422

Nota: O conhecimento médico está em constante evolução. À medida que a pesquisa e a experiência clínica ampliam o nosso saber, pode ser necessário alterar os métodos de tratamento e medicação. Os autores e editores deste material consultaram fontes tidas como confiáveis, a fim de fornecer informações completas e de acordo com os padrões aceitos no momento da publicação. No entanto, em vista da possibilidade de erro humano por parte dos autores, dos editores ou da casa editorial que traz à luz este trabalho, ou ainda de alterações no conhecimento médico, nem os autores, nem os editores, nem a casa editorial, nem qualquer outra parte que se tenha envolvido na elaboração deste material garantem que as informações aqui contidas sejam totalmente precisas ou completas; tampouco se responsabilizam por quaisquer erros ou omissões ou pelos resultados obtidos em consequência do uso de tais informações. É aconselhável que os leitores confirmem em outras fontes as informações aqui contidas. Sugere-se, por exemplo, que verifiquem a bula de cada medicamento que pretendam administrar, a fim de certificar-se de que as informações contidas nesta publicação são precisas e de que não houve mudanças na dose recomendada ou nas contraindicações. Esta recomendação é especialmente importante no caso de medicamentos novos ou pouco utilizados. Alguns dos nomes de produtos, patentes e design a que nos referimos neste livro são, na verdade, marcas registradas ou nomes protegidos pela legislação referente à propriedade intelectual, ainda que nem sempre o texto faça menção específica a esse fato. Portanto, a ocorrência de um nome sem a designação de sua propriedade não deve ser interpretada como uma indicação, por parte da editora, de que ele se encontra em domínio público.

Contato com o autor: Marcos Devanir Silva da Costa marcoscostaneuro@gmail.com

© 2025 Thieme. All rights reserved. Thieme Revinter Publicações Ltda. Rua do Matoso, 170 Rio de Janeiro, RJ CEP 20270-135, Brasil http://Thieme.com.br Thieme USA http://www.thieme.com Design de Capa: © Thieme Impresso no Brasil por Forma Certa Gráfica Digital Ltda. 54321 ISBN 978-65-5572-338-0 Também disponível como eBook: eISBN 978-65-5572-339-7

Todos os direitos reservados. Nenhuma parte desta publicação poderá ser reproduzida ou transmitida por nenhum meio, impresso, eletrônico ou mecânico, incluindo fotocópia, gravação ou qualquer outro tipo de sistema de armazenamento e transmissão de informação, sem prévia autorização por escrito.

DEDICATÓRIA

edico esta obra a todas as famílias e pacientes que estão presentes nas páginas e na alma deste livro, por confiarem suas vidas e a dos seus filhos e filhas a nós neurocirurgiões pediátricos, para que tenhamos a oportunidade de fazer o melhor por meio da nossa atuação humana e profissional. Marcos Devanir Silva da Costa

ara cada paciente e para cada família que têm me ensinado a ser médico, e para cada estudante que tem me ensinado a ser professor. Eduardo Jucá

edico este livro à minha querida esposa Iandra Márcia e às minhas filhas maravilhosas Victória e Daniela. Sergio Cavalheiro

AGRADECIMENTOS

Deus pela vida; A minha esposa, Vanessa, e meus filhos, Augusto, Julia e Vitor, por serem meu apoio diário e minha alegria; Aos meus pais, Devanir (in memoriam) e Eponina, e toda minha família que sempre me apoiaram e incentivaram ir além; Aos meus mestres e mentores pela dedicação e comprometimento na transmissão do conhecimento; Aos meus alunos, residentes e fellows que nos estimulam a quebrar as barreiras atuais do conhecimento. Ao Dr. Eduardo Jucá e ao Prof. Dr. Sergio Cavalheiro cuja parceria tornou possível a concretização dessa obra; Aos neurocirurgiões que ajudaram a construir essa obra e a todos que usarão esse livro como fonte de conhecimento. Marcos Devanir Silva da Costa

Deus, pelo sopro, pela inspiração diária e pela bênção de cuidar da matéria mais nobre do Universo, o sistema nervoso das crianças. A Adelmir e Ana, pelo papel dedicado e simultâneo de orientadores e banca nessa tese tão complexa que é a vida. A Renata, Gabriel e Ana Maria, por razões que as palavras não alcançam. Ao Professor Hélio Rubens Machado, pela condução zelosa de um estudante de Medicina a Neurocirurgião Pediátrico. Ao Mestre, com carinho. A Sérgio Cavalheiro e Marcos Devanir pela parceria nesta obra. A cada colega que contribuiu com seu tempo e conhecimento para a elaboração deste Tratado. E à Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica, por ser escola e família, por nos fazer mais fortes em nossas missões. Eduardo Jucá

os dedicados autores deste tratado, em especial aos editores Marcos Devanir Silva da Costa e Eduardo Jucá, cuja motivação foi um guia essencial nesta jornada, meu sincero agradecimento. Aos meus mestres, representados pelo Prof. Dr. Fernando Menezes Braga, que me mostraram os caminhos da Neurocirurgia, e ao Prof. Dr. Maurice Choux, cuja orientação foi um farol na minha formação em Neurocirurgia Pediátrica, expresso minha eterna gratidão. À Escola Paulista de Medicina, onde tenho o privilégio de dedicar os últimos 43 anos ao estudo, ensino e pesquisa da Neurocirurgia Pediátrica, incluindo duas décadas como Professor Titular da Disciplina de Neurocirurgia, deixo meu mais profundo apreço. Ao G5 – grupo formado por mim e pelos estimados colegas Prof. Dr. Hélio Rubens Machado, Dr. Francisco Salomão, Dr. Benício Oton de Lima e Dr. Hamilton Matushita, que juntos tornamos realidade a criação da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica – agradeço a parceria compartilhada em prol de nossa especialidade. Aos meus pacientes, que me inspiram diariamente a buscar novas e melhores soluções para suas enfermidades, dedico uma parte essencial desta obra. E, por fim, aos meus alunos, o maior motivo da existência e concretização deste tratado, reitero meu profundo agradecimento. Sergio Cavalheiro

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PREFÁCIO

Neurocirurgia Pediátrica é um campo em constante evolução, que exige conhecimento profundo, habilidades precisas e uma sensibilidade única para lidar com a complexidade e a delicadeza ao cuidar de cérebros em desenvolvimento. Neste Tratado, contamos com o conhecimento de profissionais que se dedicam a essa especialidade para reunir desde os fundamentos anatômicos e fisiológicos até os avanços mais recentes em técnicas cirúrgicas, diagnósticos e abordagens terapêuticas. Com muito carinho e satisfação, entregamos a obra à comunidade médica acadêmica, fruto do esforço colaborativo de diversos renomados autores, especialistas que, ao longo de 44 capítulos, dedicaram seus esforços para proporcionar uma fonte abrangente e atualizada de informações. Nosso objetivo com este trabalho é fornecer um guia que oriente não apenas a prática clínica, mas também inspire o pensamento crítico, questionamentos, reflexões e novos caminhos para a pesquisa. Aos leitores, esperamos que o Tratado de Neurocirurgia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) seja uma fonte de inspiração, aprendizado e referência, contribuindo para a excelência no cuidado neurocirúrgico de nossos pequenos pacientes. Marcos Devanir Silva da Costa Eduardo Jucá Sergio Cavalheiro

ADELINA FEITOSA Médica pela Universidade Federal do Ceará (UFC) Pediatra e Neuropediatra pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo Neurologista do Núcleo de Tratamento e Estimulação Precoce (NUTEP) da UFC Atuação em Transtorno do Neurodesenvolvimento ALEXANDRE VARELLA GIANNETTI Titular das Sociedades Brasileiras de Neurocirurgia (SBN) e Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) Professor de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Mestre pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Doutor pela UFMG Pós-Doutor pela Columbia University e Weill Cornell (EUA) ALINE BRUNO FIGUEIREDO NICOLAU Médica Otorrinolaringologista pela Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp) Fellowship em Rinologia e Base de Crânio pela EPM-Unifesp Médica Colaboradora do Setor de Rinologia e Base de Crânio da EPM-Unifesp AMANDA DE OLIVEIRA LÓPEZ Neurocirurgiã do Centro de Neurocirurgia Pediátrica do Real Hospital Português, do Hospital Esperança Olinda e do Hospital Geral MaternoInfantil, PE AMPARO SAENZ MD, FRCS (Eng.) Fellow em Neurocirurgia Pediátrica no Departamento de Neurocirurgia Pediátrica Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust Londres WC1N3JH – United Kingdom ANA CAROLINA OTTAIANO Neurorradiologista do Hospital do Coração e da Teleimagem Título de Especialista em Radiologia e Diagnóstico por Imagem pelo Colégio Brasileiro de Radiologia (CBR) Membro Titular do CBR ANDREA MARIA CAPPELLANO Neuro-Oncologista Pediátrica do Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP-GRAACC-Unifesp) ANTÔNIO BELLAS Chefe do Serviço de Neurocirurgia Pediátrica do Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira – Fundação Oswaldo Cruz Doutor em Ciências da Saúde pelo Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira – Fundação Oswaldo Cruz Membro da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) ARTUR HENRIQUE GALVÃO BRUNO DA CUNHA Neurocirurgião Preceptor da Residência Médica em Neurocirurgia do Serviço de Neurocirurgia do Hospital da Restauração Mestre pela Universidade Federal de Pernambuco (UFPE) Clinical Research Havard University Member of Editorial Board of Child´s Nervous System

COLABORADORES

BÁRBARA ALBUQUERQUE MORAIS Neurocirurgiã Pediátrica pela Universidade de São Paulo (USP) Professora Voluntária do serviço de Neurocirurgia Pediátrica do HC-FM-UFG Médica Neurocirurgiã Pediátrica do Hospital Israelita Albert Einstein de Goiânia, do Hospital da Criança de Goiânia, e da Equipe NEURIN Membro Titular da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia (SBN) e da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) BENICIO OTON DE LIMA Doutor pela Universidade de Brasília (UnB) Coordenador de Neurocirurgia do Hospital da Criança de Brasília CARLOS OTTO HEISE Grupo de Cirurgia de Nervos Periféricos da Divisão de Neurocirurgia do Departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) Setor de Neurofisiologia Clínica do Departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas da FMUSP CAROLINA SOARES TORRES Médica e Pesquisadora do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) CILMÁRIA LEITE FRANCO Médica Neurocirurgiã Pediátrica do Hospital Israelita Albert Einstein de Goiânia, do Hospital da Criança de Goiânia, e da Equipe Neurin Membro Titular da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia (SBN) e da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) CYNARA MARTINS VASCONCELOS Neurocirurgiã da Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação Fellow em Neurocirurgia Pediátrica no Hospital Infantil Pequeno Príncipe Membro da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia (SBN) Membro da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) CYNTHIA SOUZA MARTINS ROCHA Cirurgiã Plástica Cirurgiã Craniofacial Doutorado em Medicina pela Universidade de São Paulo (USP) DANIEL DANTE CARDEAL Médico-Assistente do Grupo de Neurocirurgia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) Médico-Assistente do Grupo de Emergências Neurocirúrgicas do Hospital das Clínicas da FMUSP DOMINIC NP THOMPSON MBBS Bsc FRCS (SN) Consultor em Neurocirurgia Pediátrica do Departamento de Neurocirurgia Pediátrica Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust Londres WC1N3JH EDUARDO JUCÁ Neurocirurgião pelo Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (USP) Doutor pela USP Fellow em Neurocirurgia no Hospital Necker (Paris-França) e AFSA pela Universidade Paris Decartes Chefe de Serviço de Neurocirurgia Pediátrica no Hospital Infantil Albert Sabin e no Núcleo de Neurocirurgia Pediátrica de Fortaleza (NECPED) Professor de Neurociências na Universidade de Fortaleza e Orientador no Mestrado em Tecnologia Minimamente Invasiva na Saúde (Unichristus) Atual Presidente da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed)

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Colaboradores

EMILIO J. PELLERITI Neurocirurgião Infantil Chefe da Unidade Craniofacial, Hospital Pediátrico Humberto Notti, Mendoza, Argentina Faculty ASOLANPED Faculty ISPN EMMANUEL DE OLIVEIRA SAMPAIO VASCONCELOS E SÁ Residência Médica em Neurocirurgia no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Especialização em Neurocirurgia Pediátrica na Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp) ENRICO GHIZONI Professor Livre-Docente de Neurocirurgia da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) Neurocirurgião do Hospital Crânio eFace Sobrapar Neurocirurgião do Hospital de Câncer Infantil Boldrini ERIKA CABERNITE MARCHETTI Fellowship em Rinologia e Base de Crânio pela Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp) Doutora em Ciências pela EPM-Unifesp Médica Colaboradora do Setor de Rinologia e Base de Crânio da EPM-Unifesp FÁBIO ROGÉRIO Departamento de Patologia Faculdade de Ciências Médicas Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) FELIPE OSTERMANN MAGALHÃES Residente de Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp) FERES CHADDAD-NETO Professor Associado Livre-Docente da Disciplina de Neurocirurgia Vascular da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Chefe do Setor de Neurocirurgia Vascular do Hospital São Paulo Chefe do Setor de Neurocirurgia Vascular do Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo Coordenador do Laboratório de Anatomia Microneurocirúrgica da Unifesp FERNANDO SEIJI SUZUKI Neurocirurgião e Neurocirurgião Pediátrico pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Neurocirurgião Pediátrico do Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP-GRAACC-Unifesp) FRANCINE H. DE OLIVEIRA Neuropatologista Professora Assistente de Patologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS), Porto Alegre FRANZ JOOJI ONISHI Neurocirurgião do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Chefe do Setor de Doenças da Coluna Vertebral, Disciplina de Neurocirurgia da Unifesp GABRIELE MARIA BARROS PIMENTEL TENÓRIO Médica-Residente em Neurocirurgia no Hospital da Restauração em Recife GUILHERME AUGUSTO SOUSA BATISTA Residente de Neurocirurgia do Hospital Felício Rocho e Hospital João XXIII GUILHERME VELOSO GOMES Residente de Neurocirurgia do Hospital Felício Rocho e Hospital João XXIII GUSTAVO NERY DA COSTA AZEVEDO Residência em Neurocirurgia no Hospital Getúlio Vargas, Recife Neurocirurgião no Hospital da Restauração, Recife Fellow em Neurocirurgia Pediátrica no Hospital da Restauração, Recife HÉLIO RUBENS MACHADO Professor Titular Divisão de Neurocirurgia Pediátrica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP) da Universidade de São Paulo (USP)

ISABELLA PARIZOTTO PAULA Especialista em Plástica Ocular pela Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) e Instituto Penido Burnier Oftalmologista da Equipe de Cirurgia Craniofacial do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (USP) Mestre em Anomalias Craniofaciais pelo Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da USP ISAQUE HYUNG TONG KIM Neurocirurgião do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) ISRAEL BUZATTI QUEIROZ Neurocirurgião pela Santa Casa de Belo Horizonte Membro da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia (SBN) Neurocirurgião da Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação JANSEN VASCONCELOS Médico pela Universidade Federal do Ceará (UFC) Ortopedista pelo Instituto Nacional de Ortopedia e Traumatologia (INTO/RJ) Ortopedista Pediátrico pelo INTO/RJ JAVIER GONZALEZ RAMOS Jefe de Clínica de Neurocirugía del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina Presidente de la Asociación Latinoamericana de Neurocirugía Pediátrica (ASOLANPED) JÉSSICA BENIGNO DOS SANTOS Oncologista Pediátrica no Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP-GRAACC-Unifesp) Pediatra no Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE) JÉSSICA BENIGNO RODRIGUES Neuro-Oncologista Pediátrica do IOP-GRAACC-Unifesp JOÃO GABRIEL RIBEIRO GOMES Neurocirurgião do Centro de Neurocirurgia Pediátrica do Real Hospital Português, do Hospital Esperança Olinda (PE) JOÃO PEDRO LEITE Neurocirurgião do Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) Fellow em Cirurgia para Epilepsia da Unicamp Preceptor de Residentes da Unicamp JORGE WLADIMIR JUNQUEIRA BIZZI Neurocirurgião Pediátrico Membro Titular da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia (SBN) Professor Adjunto de Neurocirurgia, Departamento de Cirurgia, Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS), Porto Alegre Chefe do Serviço de Neurocirurgia Pediátrica do Hospital da Criança Santo Antônio do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre Coordenador da Unidade de Neurocirurgia Pediátrica do Serviço de Neurologia e Neurocirurgia, Hospital Moinhos de Vento de Porto Alegre Clinical Fellow, Neurocirurgia Pediátrica, Children’s Medical Center, Universidade do Texas, Dallas, USA Presidente da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) (2017-2019) JOSÉ ALOYSIO DA COSTA VAL Mestre e Doutor pela Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Coordenador do Serviço de Neurocirurgia Pediátrica do Vila da Serra – Oncoclínicas JOSE FRANCISCO MANGANELLI SALOMÃO Former Chief - Serviço de Neurocirurgia Pediátrica do Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira – Fundação Oswaldo Cruz Doutor em Ciências da Saúde pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Membro da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) Ex-Presidente da Sociedade Internacional de Neurocirurgia Pediátrica (ISPN) JOSÉ RENAN MIRANDA CAVALCANTE FILHO Fellow de Neurocirurgia Funcional e Epilepsia da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp)

Colaboradores JUAN LEONARDO SERRATO-AVILA Departamento de Neurocirurgia, Hospital General Dr. Agustín O’Horan, Merida, Yucatán, México LEOPOLDO MANDIC FURTADO Mestre pela UFMU Doutorando pela Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Neurocirurgião Pediátrico, Vila da Serra/Oncoclínicas LILLIAN GONÇALVES CAMPOS Especialista em Radiologia e Diagnóstico por Imagem pelo Colégio Brasileiro de Radiologia (CBR) Especialista em Neurorradiologia Diagnóstica pelo CBR Mestra em Ciências Médicas pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) Radiologista do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) LORENA FAVARO PAVON Pesquisadora do Laboratório de Neurocirurgia Translacional Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Membro do Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia em Biologia do Câncer Infantil e Oncologia Pediátrica (INCT BioOncoPed) LUCIANO BRANDÃO MACHADO Título Superior em Anestesiologia pela Sociedade Brasileira de Anestesiologia (SBA) Doutor em Ciências Médicas pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) Preceptor da Residência de Anestesiologia do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da USP LUIS ÁNGEL CANACHE JIMÉNEZ Médico Neurocirurgião Especialista em Neurocirurgia Vascular pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) MARCELO POUSA Neurocirurgião Pediátrico do Hospital Municipal Jesus – Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro Mestre em Ciências da Saúde pelo Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira – Fundação Oswaldo Cruz Membro da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) MARCELO VOLPON SANTOS Professor Livre-Docente da Divisão de Neurocirurgia Pediátrica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP) da Universidade de São Paulo (USP) MÁRCIA CRISTINA DA SILVA Membro Titular da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia e Membro Fundador da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica Clinical Fellowship em Neurocirurgia Pediátrica, Hospital for Sick Children, Toronto, Canadá Master of Science, University of Toronto MARCOS DEVANIR SILVA DA COSTA Professor Afiliado do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Orientador do Programa de Pós-Graduação em Neurologia e Neurociência da Unifesp Neurocirurgião Pediátrico do Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP-GRAACC-Unifesp) Pesquisador do Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia em Biologia do Câncer Infantil e Oncologia Pediátrica – INCT BioOncoPed, Brasil Neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia do Hospital e Maternidade Santa Joana-Pró Matre Paulista Atual Membro da Comissão Científica da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) MARIA AUGUSTA MONTENEGRO Clinical Professor Department of Neurosciences University of California San Diego Rady Children’s Hospital MARIANO TEYSSANDIER Médico Neurocirurgião Especialista em Neurocirurgia Vascular pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp)

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MARIO GILBERTO SIQUEIRA Grupo de Cirurgia de Nervos Periféricos da Divisão de Neurocirurgia do Departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo MAURICIO JORY Serviço de Neurorradiologia Intervencionista - INRAD/HCFMUSP Neurointervencionista do Hospital Israelita Albert Einstein MICHEL ELI FRUDIT Disciplina de Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Chefe do Serviço de Neurorradiologia Intervencionista – INRAD/HCFMUSP Chefe do Serviço de Neurorradiologia Intervencionista – Hospital Israelita Albert Einstein MICHELE MADEIRA BRANDÃO Fellowship em Neurocirurgia Pediátrica pela Northwestern University, Chicago, Illinois Neurocirurgiã da Equipe de Cirurgia Craniofacial do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (USP) Preceptora da Faculdade de Medicina de Bauru da USP NASJLA SABA SILVA Neuro-Oncologista Pediátrica do Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP-GRAACC-Unifesp) NATALIA DASSI Pediatra no Departamento de Pediatria da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) e Escola Paulista de Medicina (EPM) Oncologista Pediátrica no Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP-GRAACC-Unifesp) NAYARA MATOS PEREIRA Neurocirurgiã Pediátrica Mestre em Avaliação de Tecnologias em Saúde, Doutoranda pelo IPTESP da Universidade Federal de Goiás (UFG) Membro Titular da SBN e SBNPed Médica do Hospital Israelita Albert Einstein de Goiânia, do Hospital da Criança de Goiânia e da Equipe NEURIN NELSON PAES FORTES DINIZ FERREIRA Chefe da Neurorradiologia do Hospital do Coração (HCor-SP) e da Teleimagem Neurorradiologista do Alta Diagnósticos Neurorradiologista da Blume – Medicina Diagnóstica Membro Titular do Colégio Brasileiro de Radiologia (CBR) NIVALDO ALONSO Professor Associado de Cirurgia Plástica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) Livre-Docente da FMUSP Coordenador de Cirurgia Craniofacial do HRAC-USP, Bauru OCTÁVIO RUSCHEL KARAM Neurocirurgião Pediátrico Serviço de Neurocirurgia Pediátrica do Hospital da Criança Santo Antônio do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre PATRÍCIA ALESSANDRA DASTOLI Professora Afiliada do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) e Escola Paulista de Medicina (EPM) Assistente do Setor de Neurocirurgia Pediátrica do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da EPM-Unifesp Neurocirurgiã pediátrica no Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP-GRAACC) – Grupo de Apoio ao Adolescente e à Criança com Câncer – Departamento de Pediatria da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp) PAULO RONALDO JUBÉ RIBEIRO Coordenador do Serviço de Neurocirurgia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás (HC-FM-UFG) Médico Neurocirurgião do Hospital Israelita Albert Einstein de Goiânia, do Hospital da Criança de Goiânia e Coordenador da Equipe NEURIN Residência e Mestrado em Neurocirurgia pela Unifesp Membro Titular da SBN, ABNC, SBNPED, ISPN, WFNS

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Colaboradores

RAMIRO JOSÉ DEL RIO Médico Neurocirujano, Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina Presidente del comité de comunicaciones de la Sociedad Internacional de Neurocirugía Pediátrica (ISPN) Secretario de la Asociación Latinoamericana de Neurocirugía Pediátrica (ASOLANPED)

SERGIO CAVALHEIRO Professor Titular de Neurocirurgia do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Chefe do Serviço de Neurocirurgia do Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP-GRAACC-Unifesp) Chefe do Serviço de Neurocirurgia Perinatal do Hospital e Maternidade Santa Joana-Pró Matre Paulista

RENATA JUCÁ Fisioterapeuta Neurofuncional Doutorado pela Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Mestrado pela Universidade de São Paulo (USP) Professora Adjunta no Curso de Fisioterapia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará (UFC)

SIMONE MENDES ROGÉRIO Neurocirurgiã Pediátrica Coordenadora dos Serviços de Neurocirurgia Pediátrica da Fundação Santa Casa do Pará e do Hospital Oncológico Infantil Octávio Lobo – Belém Pará Membro Titular SBN

RICARDO DE AMOREIRA GEPP Neurocirurgião pela Unesp, Mestrado em Neurociências pela UNB Coordenador do Serviço de Neurocirurgia da Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação Ex-Presidente da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) – Gestão: 2022-2023 Membro da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia (SBN) Membro da International Society of Pediatric Neurosurgery (ISPN) Membro da Sociedade Brasileira de Coluna (SBC) Foi Fellow no Children´s Hospital da Universidade de Pittsburgh e da Universidade do Alabama (UAB) Ex-Professor Visitante da Universidade de Winsconsin – Madison

SUZANA MARIA BEZERRA SERRA Neurocirurgiã Preceptora da Residência Médica em Neurocirurgia do Serviço de Neurocirurgia do Hospital da Restauração e do Hospital Getúlio Vargas Mestre pela Universidade Federal de Pernambuco (UFPE) Membro da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia

RICARDO SILVA CENTENO Doutor em Neurociências pela Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM – Unifesp) Clinic and Research Fellow pelo Montreal Neurological Hospital and Institute – MCgill University Professor de Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina (EPM – Unifesp) Chefe do Setor de Cirurgia de Epilepsia e Neurocirurgia Funcional do Hospital São Paulo (EPM* Unifesp) e do Hospital de Transplantes Dr. Euryclides de Jesus Zerbini RITA DE CÁSSIA FERREIRA VALENÇA MOTA Residência em Neurocirurgia no Hospital da Restauração, Recife Mestrado em Neuropsiquiatria pela Universidade Federal de Pernambuco (UFPE) Doutoranda no Programa de Doutorado na Pós-Neuro da UFPE Fellow em Neurocirurgia Pediátrica no Hospital da Restauração, Recife ROBERTO SERGIO MARTINS Grupo de Cirurgia de Nervos Periféricos da Divisão de Neurocirurgia do Departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) RODRIGO DE PAULA SANTOS Fellow em Rinologia pela Universidade de Graz – Áustria Mestre e Doutor em Otorrinolaringologia pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Responsável pelo Setor de Cirurgia Endoscópica de Base de Crânio do Departamento de Otorrinolaringologia da Unifesp RODRIGO MOREIRA FALEIRO Neurocirurgião Chefe do Serviço do Hospital Felício Rocho e do Hospital João XXIII Professor Titular da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais SAMUEL TAU ZYMBERG Professor Adjunto da Disciplina de Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp) Coordenador da Prova de Título de Especialista da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia SANTIAGO EZEQUIEL CICUTTI Residente de Neurocirugía del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina Miembro Candidato de la Sociedad Internacional de Neurocirugía Pediátrica

TATIANA PROTZENKO Neurocirurgiã Pediátrica do Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira – Fundação Oswaldo Cruz Doutora em Ciências da Saúde pelo Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira – Fundação Oswaldo Cruz Membro da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed) Membro da Sociedade Internacional de Neurocirurgia Pediátrica (ISPN) TATIANA TAIS SIBOV Pesquisadora do Laboratório de Neurocirurgia Translacional Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Membro do Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia em Biologia do Câncer Infantil e Oncologia Pediátrica (INCT BioOncoPed) THAILANE MARIE FEITOSA CHAVES Residência em Neurocirurgia no Hospital Santa Marcelina, São Paulo Neurocirurgiã no Hospital da Restauração, Recife Fellow em Neurocirurgia Pediátrica no Hospital da Restauração, Recife TOMÁS DE ANDRADE LOURENÇÃO FREDDI Coordenador Assistente Hcor-SP, Sócio Fundador NEUROSKY.med Título de Especialista em Radiologia e Diagnóstico por Imagem pelo Colégio Brasileiro de Radiologia Título de Especialista em Neurorradiologia pela Sociedade Brasileira em Neurorradiologia Diagnóstica e Terapêutica Título de Especialista em Neurorradiologia pela Sociedade Europeia de Neurorradiologia VANESSA AOKI SANTAROSA COSTA Médica Endocrinologista formada pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) Mestre em Endocrinologia pela Unifesp Especialista em Endocrinologia e Metabologia pela Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM) VANISE CAMPOS GOMES AMARAL Professor Adjunto da Disciplina de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Estadual do Amazonas – UEA, AM VINICIUS DE MELDAU BENITES Neurocirurgia e Cirurgia da Coluna Grupo de Coluna da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp) VITOR VIANA BONAN DE AGUIAR Neurocirurgião Mestrado em Ciências pela Universidade Federal de Caxias do Sul Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação Membro da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia e da Sociedade Brasileira de Coluna

SUMÁRIO

MENU DE VÍDEOS......................................................................... xvii

PARTE I DOENÇAS CEREBRAIS ADQUIRIDAS E CONGÊNITAS

1 HISTÓRIA, DIAGNÓSTICO E

TRATAMENTO DAS HIDROCEFALIAS....................................... 3

Márcia Cristina da Silva  Alexandre Varella Giannetti

14 DOENÇAS DA JUNÇÃO CRANIOVERTEBRAL PEDIÁTRICA –

UMA ABORDAGEM PARA INVESTIGAÇÃO, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO....................................................................... 135

Dominic NP Thompson  Amparo Saenz

15 DISRAFISMO ESPINHAL E DEFORMIDADES DA COLUNA

VERTEBRAL........................................................................... 143

Vinicius de Meldau Benites

2 NEUROCIRURGIA FETAL.......................................................... 13

16 TUMORES INTRADURAIS E EXTRAMEDULARES

3 COLEÇÕES EXTRA-AXIAIS NÃO TRAUMÁTICAS DA INFÂNCIA... 23

Ricardo de Amoreira Gepp  Cynara Martins Vasconcelos Israel Buzatti Queiroz

Sergio Cavalheiro  Marcos Devanir Silva da Costa

Nayara Matos Pereira  Cilmária Leite Franco Bárbara Albuquerque Morais  Paulo Ronaldo Jubé Ribeiro

4 CRANIOESTENOSES NÃO SINDRÔMICAS................................ 27 Marcos Devanir Silva da Costa Emmanuel de Oliveira Sampaio Vasconcelos e Sá Fernando Seiji Suzuki  Sergio Cavalheiro

5 PLAGIOCEFALIA E BRAQUICEFALIA POSICIONAIS..................... 41 Emilio J. Pelleriti

6 CRANIOSSINOSTOSE SINDRÔMICA......................................... 49 Michele Madeira Brandão  Isabella Parizotto Paula Luciano Brandão Machado  Nivaldo Alonso

7 CISTO ARACNOIDE SUPRATENTORIAL.................................... 57 Samuel Tau Zymberg

8 LESÕES CONGÊNITAS DO COURO CABELUDO E DO CRÂNIO... 69 Amanda de Oliveira López  Artur Henrique Galvão Bruno da Cunha João Gabriel Ribeiro Gomes  Suzana Maria Bezerra Serra

PARTE II DOENÇAS DA COLUNA E TRANSIÇÃO CRANIOVERTEBRAL

9 EMBRIOLOGIA DA COLUNA E DA TRANSIÇÃO

CRANIOVERTEBRAL E SUA APLICAÇÃO NA PRÁTICA CLÍNICA... 81

Tatiana Protzenko  Antônio Bellas Marcelo Pousa  Jose Francisco Manganelli Salomão

10 MIELOMENINGOCELE – TRATAMENTO PÓS-NATAL................. 91 José Aloysio da Costa Val  Leopoldo Mandic Furtado

11 ENCEFALOCELES, MENINGOCELES E SEIOS DÉRMICOS............ 99 Daniel Dante Cardeal

SEÇÃO I ENCEFALOCELES..................................................... 99 SEÇÃO II MIELOMENINGOCELES.......................................... 105 SEÇÃO III SEIO DÉRMICO...................................................... 110

12 TRATAMENTO CIRÚRGICO DOS DISRAFISMOS OCULTOS........ 113 Alexandre Varella Giannetti

13 TRATAMENTO CIRÚRGICO DA MEDULA ANCORADA NA

MIELOMENINGOCELE............................................................ 127

Sergio Cavalheiro  Vanise Campos Gomes Amaral Marcos Devanir Silva da Costa  Isaque Hyung Tong Kim

EM CRIANÇAS....................................................................... 149

17 TUMORES INTRAMEDULARES............................................... 155 Franz Jooji Onishi  Sergio Cavalheiro  Marcos Devanir Silva da Costa

PARTE III DOENÇAS INFRATENTORIAIS

18 ANATOMIA RADIOLÓGICA DA FOSSA POSTERIOR.................. 167 Ana Carolina Ottaiano  Tomás de Andrade Lourenção Freddi Nelson Paes Fortes Diniz Ferreira

19 CISTOS DA FOSSA POSTERIOR............................................... 177 Patrícia Alessandra Dastoli  Sergio Cavalheiro Marcos Devanir Silva Da Costa

20 MEDULOBLASTOMA.............................................................. 189 Benicio Oton de Lima

21 EPENDIMOMAS INFRATENTORIAIS........................................ 197 Marcos Devanir Silva da Costa  Sergio Cavalheiro

22 GLIOMAS DO TRONCO CEREBRAL......................................... 211 Sergio Cavalheiro  Juan Leonardo Serrato-Avila Marcos Devanir Silva da Costa

23 GLIOMAS CEREBELARES........................................................ 229 Jorge Wladimir Junqueira Bizzi  Octavio Ruschel Karam Lillian Gonçalves Campos  Francine H. de Oliveira

24 CORDOMA DE CLIVUS............................................................ 243 Rodrigo de Paula Santos  Samuel Tau Zymberg Erika Cabernite Marchetti  Aline Bruno Figueiredo Nicolau

PARTE IV DOENÇAS SUPRATENTORIAIS

25 TUMORES INTRACRANIANOS DO PRIMEIRO ANO DE VIDA.... 251 Patricia Alessandra Dastoli  Jéssica Benigno dos Santos Natalia Dassi  Sergio Cavalheiro

26 TUMORES SUPRATENTORIAIS DE HEMISFÉRIOS E LOBOS

CEREBRAIS............................................................................ 261

Ramiro José del Rio  Santiago Ezequiel Cicutti  Javier Gonzalez Ramos

xvi

SUMÁRIO

27 GLIOMA DE VIAS ÓPTICAS.................................................... 271

PARTE VII

Marcos Devanir Silva da Costa  Carolina Soares Torres Jéssica Benigno Rodrigues  Andrea Maria Cappellano  Nasjla Saba Silva

NEUROCIRURGIA FUNCIONAL

28 TUMORES SELARES E SUPRASSELARES.................................. 281

38 CIRURGIA DE EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL NA INFÂNCIA.. 391

29 TUMORES DA REGIÃO PINEAL............................................... 297

39 CIRURGIA DE EPILEPSIA EXTRATEMPORAL............................ 401

Sergio Cavalheiro  Marcos Devanir Silva da Costa Vanessa Aoki Santarosa Costa  Isaque Hyung Tong Kim Sergio Cavalheiro  Marcos Devanir Silva da Costa

30 TUMORES TALÂMICOS.......................................................... 309 Emmanuel de Oliveira Sampaio Vasconcelos e Sá  Sergio Cavalheiro Marcos Devanir Silva da Costa

31 TUMORES ÓSSEOS DO CRÂNIO............................................. 317 Simone Mendes Rogério  Cynthia Souza Martins Rocha

32 DOENÇAS NEUROVASCULARES DA INFÂNCIA........................ 325 Feres Chaddad-Neto  Luis Ángel Canache Jiménez  Mariano Teyssandier

33 MALFORMAÇÃO ANEURISMÁTICA DA

Ricardo Silva Centeno  José Renan Miranda Cavalcante Filho Felipe Ostermann Magalhães

Enrico Ghizoni  Fábio Rogério João Pedro Leite  Maria Augusta Montenegro

40 TRATAMENTO CIRÚRGICO DA EPILEPSIA HEMISFÉRICA

(HEMISFERECTOMIA/HEMISFEROTOMIA).............................. 407

Marcelo Volpon Santos  Hélio Rubens Machado

41 ESPASTICIDADE E OUTROS

TRANSTORNOS DO MOVIMENTO.......................................... 413

Eduardo Jucá  Renata Jucá Adelina Feitosa  Jansen Vasconcelos

VEIA DE GALENO (MAVG)...................................................... 345

PARTE VII

Michel Eli Frudit  Mauricio Jory

PARTE V DOENÇAS TRAUMÁTICAS E INFECCIOSAS

34 TRAUMA CRANIOENCEFÁLICO NA INFÂNCIA......................... 353 Rodrigo Moreira Faleiro  Guilherme Augusto Sousa Batista Guilherme Veloso Gomes

35 TRAUMATISMO RAQUIMEDULAR EM CRIANÇAS.................... 365 Ricardo de Amoreira Gepp  Vitor Viana Bonan de Aguiar

36 PARALISIA NEONATAL DO PLEXO BRAQUIAL.......................... 369 Mario Gilberto Siqueira  Carlos Otto Heise  Roberto Sergio Martins

37 EMPIEMA SUBDURAL E ABSCESSO CEREBRAL NA INFÂNCIA... 383 Artur Henrique Galvão Bruno da Cunha  Rita de Cássia Ferreira Valença Mota Gustavo Nery da Costa Azevedo  Thailane Marie Feitosa Chaves Gabriele Maria Barros Pimentel Tenório

MISCELÂNIA

42 CIÊNCIA TRANSLACIONAL EM

NEUROCIRURGIA PEDIÁTRICA............................................... 423

Sergio Cavalheiro  Lorena Favaro Pavon Marcos Devanir da Costa  Tatiana Tais Sibov

43 O FUTURO DA NEUROCIRURGIA PEDIÁTRICA:

DESAFIOS E PERSPECTIVAS.................................................... 442

Eduardo Jucá  Tatiana Protzenko Simone Mendes Rogério  Patrícia Alessandra Dástoli

44 ENDOSCOPIA – FERRAMENTA ESSENCIAL NA

NEUROCIRURGIA PEDIÁTRICA............................................... 448

Samuel Tau Zymberg

ÍNDICE REMISSIVO....................................................................... 457

Tratado de Neurocirurgia Pediátrica

Parte I Doenças Cerebrais Adquiridas e Congênitas

CAPÍTULO 1

HISTÓRIA, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DAS HIDROCEFALIAS Márcia Cristina da Silva  Alexandre Varella Giannetti

HISTÓRIA

A hidrocefalia pode ser definida de forma simples como acúmulo anormal de liquor dentro dos ventrículo cerebrais, mas sua definição mais abrangente determina que a hidrocefalia é processo ativo de distensão do sistema ventricular do cérebro relacionado à passagem inadequada do liquido cerebroespinal do seu ponto de produção dentro do sistema ventricular até seu ponto de absorção na circulação sistêmica. O conceito de hidrocefalia remonta à antiguidade. Escritos de Hipócrates (460-370 A.C.) já faziam menção a sintomas que hoje se associam à hidrocefalia em duas ocasiões, embora em ambos os casos o acúmulo de líquido era descrito como externo ao cérebro.1,2 O entendimento da anatomia e da patologia das doenças era limitado e as explicações frequentemente envolviam crenças religiosas e supersticiosas. Galeno (130-200 a.C.) escreveu sobre hidrocefalia e descreveu um líquido que se acumulava externo ao cérebro.1,2 Ele reconheceu que os ventrículos cerebrais se comunicavam e acreditava que a alma ou o espírito animal contido nos ventrículos apodrecia com produtos residuais, sendo coletado na hipófise e eliminado pelo nariz.3 Avanços significativos no entendimento da hidrocefalia começam no renascimento, quando a dissecção de corpos tornou-se mais aceita e difundida entre estudiosos. Andreas Vesalius (1514-1564), um dos pioneiros da anatomia moderna, fez observações detalhadas sobre o sistema ventricular do cérebro em seu trabalho De Humani Corporis Fabrica (1543), fornecendo uma descrição clara de hidrocefalia.1,4 Entretanto, o tratamento da doença permanecia um mistério e incluía plastrões ao redor da cabeça e banhos cefálicos com ervas. O conhecimento acerca da patogênese da hidrocefalia avançou consideravelmente a partir dos séculos XVII e XVIII com as descrições críticas do aqueduto cerebral por Sylvius (1614-1672), das granulações aracnoides por Pacchioni (1665-1726), do forame interventricular por Monro (1733-1817), da patologia da hidrocefalia por Morgagni (1682-1771), do quadro clínico da hidrocefalia por Robert Whytt (1714-1766).1,2 Mas ainda havia confusão sobre sua causa e seu tratamento. Acreditava-se que a hidrocefalia era causada por febres intermitentes, reumatismo, doença consumptiva do pulmão, vermes. O seu tratamento também não havia evoluído muito desde o século XVI e incluía sangrias, purgativos, diuréticos, aplicações cefálicas e bandagem da cabeça.2 Progresso adicional na compreensão das causas e efeitos da hidrocefalia aconteceu no século XIX. O neurologista francês Jean-Martin Charcot (1825-1893) e o patologista Rudolf Virchow (18211902) fizeram importantes observações sobre a patologia da hidrocefalia. Em 1825, Magendie descreveu a circulação do liquor dentro do cérebro.2 A introdução de tecnologias de imagem mais avançadas e a melhoria dos métodos de necropsia permitiram uma melhor visualização das alterações cerebrais associadas à condição. O tratamento da hidrocefalia também evoluiu com o tempo e retrata o conhecimento da época da doença. Há relatos de punções ventriculares já na Grécia antiga. Galeno recomendava o tratamento cirúrgico de drenagem do excesso de líquido.1 A punção

ventricular permaneceu em uso no século XVIII, às vezes combinada à bandagem da cabeça, com resultados pouco animadores. Tratamentos clínicos eram uma alternativa. A injeção intraventricular de substâncias como tintura de iodo, na tentativa de se reduzir a produção de liquor, plastrões e bandagens foram praticados até o final do século XIX. Com novos conhecimentos, novas intervenções terapêuticas foram empregadas para o tratamento da hidrocefalia: punções lombares, drenagem ventricular para o tecido subcutâneo, espaços subgaleal, subdural e subaracnoide com a utilização de tubos de ouro ou fio de catgut.2 O século XX marcou um ponto crítico na história do tratamento da hidrocefalia. Um melhor entendimento da fisiopatologia da doença, a descoberta da anestesia e novos métodos cirúrgicos permitiram intervenções mais eficazes. Várias tentativas foram feitas de drenagem dos ventrículos como solução para se restabelecer a dinâmica do fluxo liquórico: pelo teto orbitário, para o sistema vascular por meio de enxertos venosos, para a cavidade peritoneal.2,4 No início do século o trabalho experimental de Dandy e Blackfan revolucionou o tratamento cirúrgico da hidrocefalia realizado até então, com a noção de que a remoção da fonte produtora de liquor, o plexo coroide, seria uma solução para a doença. Infelizmente, a plexectomia não fornecia solução de maneira consistente e foi praticamente abandonada na década de 1950.1,2 Nos anos 1950, Nulsen, Spitz e Holter desenvolveram a válvula Holter um sistema de derivação com um dispositivo para regular o fluxo de liquor do tipo mola-bola. John Holter era pai de uma criança com hidrocefalia associada a mielomeningocele.4 Aproximadamente na mesma época, Pudenz produziu uma válvula unidirecional em fenda, fabricada com silicone.2 Desde então, avanços no desenvolvimento de materiais biocompatíveis e melhorias contínuas das válvulas de derivação ventricular aumentaram significativamente a qualidade de vida dos pacientes. Atualmente, dezenas de opções de válvulas e cateteres estão à nossa disposição, na incessante busca por melhores resultados e menos complicações.

DIAGNÓSTICO

Para um observador incauto, a demonstração de ventriculomegalia em um exame de imagem seria análoga ao diagnóstico de hidrocefalia. Entretanto, o diagnóstico de hidrocefalia implica em muito mais do que a demonstração de ventrículos cerebrais aumentados em um exame de imagem. Ele pode ser um diagnóstico de uma doença isolada ou um diagnóstico adicional a outras doenças do sistema nervoso central (SNC), como tumores, hemorragias, infecções, ou fazer parte de uma síndrome/doença congênita como a espinha bífida aberta (Fig. 1-1). A hidrocefalia pode também ser confundida com quadros sequelares como ventriculomegalia presente na atrofia cerebral e leucomalácia. É essencial que os exames de imagem sejam associados aos achados da anamnese, do exame clínico e o conhecimento da doença de base para um diagnóstico seguro e a proposição do tratamento mais adequado.

PARTE I  DOENÇAS CEREBRAIS ADQUIRIDAS E CONGÊNITAS

ANAMNESE E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fig. 1-1. Exames de imagem mostrando hidrocefalia de diferentes etiologias. (a) TC demonstrando hidrocefalia secundária a neoplasia congênita intraventricular em recém-nascido. (b) TC demonstrando hidrocefalia secundária a neoplasia de fossa posterior em criança 3 anos. (c) TC demonstrando hidrocefalia congênita em recém-nascido; nota-se aumento desproporcional dos cornos occipitais em relação aos cornos frontais dos ventrículos laterais – colpocefalia. (d) USTF demonstrando hidrocefalia pós-hemorragia intraventricular do prematuro em prematuro de 30 semanas de idade gestacional. (e) RM demonstrando fetal hidrocefalia associada a mielomeningocele lombar. (f) RM demonstrando hidrocefalia multisseptada pós-meningite bacteriana em criança de 2 anos de idade. (g) RM demonstrando hidrocefalia secundária a estenose de aqueduto em criança de 12 anos.

A avaliação inicial de um paciente com suspeita de hidrocefalia deve incluir uma anamnese detalhada e um exame físico completo. Na anamnese deve-se pesquisar uma possível etiologia da hidrocefalia como história de infecções do SNC, traumatismos cranianos, neurocirurgias, hemorragias, neoplasias, malformações congênitas. Os achados clínicos clássicos geralmente incluem sinais de hipertensão intracraniana como papiledema, cefaleia, náuseas, vômitos, paralisia do VI nervo craniano. Nas crianças menores com fontanelas abertas e suturas patentes, estes sinais/sintomas clássicos podem estar ausentes. Elas podem apresentar irritabilidade, atrasos do desenvolvimento neuropsicomotor, macrocrania, abaulamento de fontanela, diástase de suturas cranianas, olhar em sol poente.

EXAMES DE IMAGEM

O exame de imagem é fundamental para confirmar o diagnóstico de hidrocefalia e identificar possíveis causas subjacentes. Os principais exames que cumprem esta função incluem a tomografia computadorizada (TC), a ressonância magnética (RM) e a ultrassonografia transfontanela (USTF). A TC tem sua principal indicação nos casos de urgência (por sua praticidade) e no acompanhamento após o tratamento. A RM é um exame que demanda um tempo maior para sua realização e geralmente necessita de sedação em crianças pequenas. Todavia, ela deve ser realizada idealmente em todos os pacientes, pois permite o diagnóstico etiológico mais preciso e assim auxilia na definição do tratamento final. Eventualmente, é usada também no controle evolutivo em longo prazo.

CAPÍTULO 1  História, Diagnóstico e Tratamento das Hidrocefalias A USTF é utilizada para detecção e acompanhamento de possível dilatação ventricular em crianças com fontanela anterior patente. É um exame rápido, indolor, que não utiliza radiação ionizante e pode ser realizado à beira-leito. É um exame útil no monitoramento dos ventrículos em prematuros com hemorragia periventricular do prematuro (HIVP); em recém-nascidos com dilatação ventricular observada ainda na gestação ou portadores de mielomeningocele com perímetro cefálico e exame neurológico normais ao nascimento; e no acompanhamento após o tratamento, desde que a criança tenha fontanela anterior patente. Ainda não há unanimidade em relação a um critério quantitativo para a definição do que é ventriculomegalia. A maioria dos critérios descritos é utilizada principalmente em pesquisas clínicas e elaboração de diretrizes. O índice de Evans é o mais conhecido destes critérios e pode também ser utilizado na prática clínica.5 Ele foi criado originalmente para ventriculografias/pneumoencefalografias e depois adaptado para imagens axiais. O índice é calculado a partir da medição em um corte axial no nível do forame de Monro dos cornos frontais e o maior diâmetro biparietal interno craniano (Fig. 1-2). Índices maiores que 0,3 são indicativos de ventriculomegalia. Deve-se lembrar que variações na técnica do exame utilizado podem alterar as medições, levando a números falsamente maiores ou menores. Ademais, o índice não diferencia entre ventriculomegalia causada por hidrocefalia e por atrofia cerebral. Também, na hidrocefalia em crianças pequenas, o corno occipital dos ventrículos laterais pode estar desproporcionalmente aumentado em relação ao restante dos ventrículos (colpocefalia), criando um índice erroneamente baixo (Fig. 1-1C). Entretanto, segue sendo uma referência para um diagnóstico inicial. Outros sinais presentes nos exames de imagem podem auxiliar no diagnóstico de hidrocefalia: cornos frontais arredondados, III ventrículo alargado, hipodensidade periventricular na TC ou hipersinal periventricular em imagem ponderada em T2 (T2WI) e FLAIR na RM, apagamento dos sulcos corticais, estenose do aqueduto além de etiologias como malformações cerebrais, cistos, tumores etc.6 Nota-se que a simples presença de ventriculomegalia em um exame de imagem não significa automaticamente hidrocefalia com

indicação de tratamento definitivo. Outras informações precisam ser consideradas. Uma situação especialmente importante neste diagnóstico diferencial são as ventriculomegalias pós-hemorragia intraventricular do prematuro (HIVP). Em torno de 50% dos pacientes que apresentam algum tipo de HIVP desenvolvem ventriculomegalia. Entretanto, a maioria delas se resolve espontaneamente ou com a utilização de tratamentos temporários. Apenas 20% de todas estas ventriculomegalias, em torno de 12% de todas as HIVP, tornar-se-á hidrocefalia com necessidade de tratamento definitivo. Diagnosticar todas estas ventriculomegalias como hidrocefalia resultaria no tratamento desnecessário de muitos pacientes.7-10 Outra situação na qual o diagnóstico de hidrocefalia pode ser complexo, especificamente o diagnóstico de hidrocefalia descompensada, acontece com pacientes portadores de derivações ventriculares de longa data que desenvolvem baixa elasticidade cerebral e ventrículos pequenos. O aumento do tamanho ventricular durante um mau funcionamento da válvula pode ser mínimo, permanecendo os ventrículos em um tamanho dentro de parâmetros considerados normais. O diagnóstico de hidrocefalia descompensada pode passar despercebido ao olhar desavisado, apesar de quadro claro de hipertensão intracraniana. A anamnese, o exame clínico e um alto grau de suspeição clínica serão determinantes nestes casos. Um exame de imagem realizado em um momento clínico assintomático, mostrando os ventrículos “normais” daquele paciente, pode ser de grande valia para comparação nestas situações de suspeita de descompensação da hidrocefalia (Fig. 1-3). Uma avaliação cuidadosa do exame de imagem à procura de sinais de hipertensão intracraniana (HIC), como redução de sulcos e cisternas ou arredondamento de cornos frontais, pode ajudar no diagnóstico. Situação análoga pode ocorrer com pacientes de ventrículos de anatomia alterada por malformações congênitas ou sequelas. Nestes pacientes a descompensação da hidrocefalia pode não se manifestar como um claro aumento global e/ou significativo de todo o volume ventricular. O aumento pode ser localizado ou assimétrico. Aqui também uma comparação cuidadosa com um exame de imagem dos ventrículos “normais” para aquele paciente pode ser de grande valia para comparação nestas situações de suspeita de descompensação da hidrocefalia.

B Fig. 1-2. Índice de Evans. Calculado dividindo-se a distância entre as extremidades dos cornos frontais A pelo maior diâmetro biparietal até a tábua óssea interna B.

PARTE I  DOENÇAS CEREBRAIS ADQUIRIDAS E CONGÊNITAS

b Fig. 1-3. Tomografias computadorizadas de criança de 2 anos, com diagnóstico de hidrocefalia. (a) Pós-HIVP em momento assintomático. (b) Com claros sinais de HIC. Nota-se a pequena variação do tamanho ventricular entre as imagens. Todavia, na imagem b pode-se notar cornos frontais mais arredondados e um desaparecimento dos poucos sulcos corticais presentes na imagem “normal” a.

CAPÍTULO 1  História, Diagnóstico e Tratamento das Hidrocefalias

TRATAMENTO

O objetivo do tratamento da hidrocefalia é a resolução da hipertensão intracraniana e reversão/prevenção das lesões do parênquima cerebral associadas. Para muitos pacientes não haverá redução ou retorno do tamanho ventricular após um tratamento bem-sucedido, apesar da resolução dos sintomas de HIC e ausência de novas lesões cerebrais. Assim, o sucesso do tratamento deve ser medido não apenas pela melhora dos exames de imagem, mas principalmente pela melhora clínica.

Tratamento Clínico

O conceito de tratamento medicamentoso da hidrocefalia, embora tentador, tem resultados conflitantes na literatura e é essencialmente utilizado em ocasiões especificas como tratamento temporário (até que haja condições para o tratamento definitivo) ou como tratamento auxiliar a outro método. A acetazolamida, um potente inibidor da anidrase carbônica, é um diurético que reduz a produção de liquor e pode ser utilizada na tentativa de controle da hidrocefalia. Sua utilização, contudo, tem resultados inconsistentes, visto que ela interfere com apenas um dos vários mecanismos de produção de liquor, o que pode não ser suficiente para um controle do caso. Além disso, ela leva a desequilíbrios eletrolíticos, incluindo hiponatremia, hipocalemia e acidose metabólica, o que a torna uma medicação potencialmente perigosa para crianças pequenas.11

Tratamento Cirúrgico

A hidrocefalia é essencialmente uma doença de tratamento cirúrgico. As principais opções atuais de tratamento são as derivações ventriculares (DVs) e a terceiroventriculostomia endoscópica (TVE). A definição da técnica a ser utilizada parte inicialmente da etiologia da hidrocefalia. Se for obstrutiva e a lesão puder ser removida opta-se por ressecção por craniotomia ou endoscopia (p. ex., cisto coloide do terceiro ventrículo, tumor intraventricular ou de fossa posterior). Se for uma obstrução não ressecável, cicatricial ou de tratamento clínico e situada na porção posterior do III ventrículo até as aberturas do IV, então a TVE está indicada como tratamento inicial. Caso a hidrocefalia não seja causada por um fator obstrutivo (pós-HIVP, pós-meningites), as derivações ventriculares são a primeira opção de tratamento.

Terceiroventriculostomia Endoscópica

Com este procedimento cria-se uma nova comunicação do sistema ventricular por meio do assoalho do III ventrículo com o espaço subaracnóideo (cisternas interpeduncular e pré-pontina) permitindo o escoamento do liquor ventricular para este espaço e sua posterior absorção.

A TVE tem sua indicação principal no tratamento das hidrocefalias obstrutivas, podendo ser esta obstrução desde a porção posterior do terceiro ventrículo (lesões expansivas talâmicas ou da região da pineal) até as aberturas do quarto ventrículo, passando pelas obstruções do aqueduto (congênitas ou adquiridas), lesões que ocupam (tumores ou cisticercos) ou distorcem o IV ventrículo (processos expansivos na ponte, cerebelo ou extra-axiais). Sua grande vantagem com relação às derivações ventriculares é a não necessidade da utilização de próteses, o que evita as complicações associadas às mesmas. Para um procedimento bem-sucedido, são condições necessárias: a patência do espaço subaracnóideo e a preservação da absorção liquórica no nível das granulações aracnoides. Se por um lado os exames de imagem, em especial a RM, permitem a identificação precisa de algum mecanismo obstrutivo nos locais acima relacionados, por outro ainda não há método complementar que avalie com precisão a circulação cisternal e absorção liquórica. Portanto, se em associação ao mecanismo obstrutivo intraventricular houver alguma condição patológica interferindo com a circulação liquórica no espaço subaracnoide ou da absorção do liquor, então esta poderia impedir o bom resultado da TVE. A taxa de sucesso da TVE descrita na literatura varia desde 50% até mais de 90%,11-14 sendo influenciada por vários fatores: Etiologia da hidrocefalia: alta taxa de sucesso nas hidrocefalias causadas por estenose de aqueduto, taxa de sucesso inferior às DVs nas hidrocefalias por hemorragia intraventricular do prematuro. Idade do paciente: taxas mais altas em pacientes com mais de 6 meses de idade, embora o fator possa estar ligado à etiologia da hidrocefalia. Histórico do tratamento: menor taxa de sucesso para pacientes com histórico de infecções, hemorragias, radioterapia ou DVs prévias, estas últimas podendo estar associadas à etiologia da hidrocefalia e idade do paciente. Fatores da anatomia local: menor taxa de sucesso em pacientes que possuem o assoalho do III ventrículo espessado, ou posição desfavorável da artéria basilar, ou grande aderência intertalâmica, pelo maior grau de dificuldade técnica do procedimento. Kulkarni et al.,15 desenvolveram um escore para predição da taxa de sucesso de uma TVE (definida como TVE funcionante por mais de 6 meses) que pode auxiliar na seleção do paciente mais adequado para esta técnica no tratamento da hidrocefalia. Ele leva em consideração a idade do paciente, a etiologia da hidrocefalia e o histórico de tratamento como fatores independentes na predição do sucesso do método. Pacientes com idade inferior a 6 meses, portadores de hidrocefalia pós-infecciosa e com histórico de válvula prévia têm a menor chance de sucesso, contrastando com pacientes maiores de 10 anos de idade, portadores de hidrocefalia por estenose de aqueduto e sem história prévia de válvula, que têm a maior probabilidade de sucesso da TVE. A taxa de sucesso é calculada somando-se o escore para cada um dos três fatores avaliados (Quadro 1-1).

Quadro 1-1. Escore de sucesso de TVE – probabilidade de sucesso da TVE = escore idade + escore etiologia + escore válvula prévia15 Escore de sucesso da TVE Escore

Idade

Etiologia

Válvula prévia

< 1 mês

Pós-infecciosa

Sim

1 mês a < 6 meses

Não Mielomeningocele Hemorragia intraventricular Tumor não tectal

6 meses a 1 ano

1 ano a < 10 anos

≥ 10 anos

Estenose de aqueduto Tumor tectal Outra etiologia

PARTE I  DOENÇAS CEREBRAIS ADQUIRIDAS E CONGÊNITAS

Cirurgia

Alguns pontos a serem considerados:

Para uma TVE bem-sucedida: é fundamental que o cirurgião conheça os pontos de referência anatômicos e os identifique durante o procedimento. Um bom planejamento é essencial: o tamanho do III ventrículo, o tamanho da aderênciaintertalâmica, a espessura do assoalho do III ventrículo, a posição da artéria basilar, o espaço entre a artéria basilar e o clivus podem ser avaliados na RM pré-operatória. Pacientes selecionados para a realização de TVE precisam apresentar um espaço subaracnoide patente e uma anatomia que permita a fenestração segura do assoalho do III ventrículo sem um risco excessivo para as estruturas neurovasculares adjacentes.

Técnica Cirúrgica

A técnica da TVE consiste na introdução do endoscópio através de trepanação frontal paramediana, em geral direita, logo à frente da sutura coronal, na linha mediopupilar. Em crianças com fontanela anterior ampla, o acesso pode ser feito com uma incisão semicircular e abertura de janela óssea de 1 cm2 na borda anterior da fontanela, seguindo-se a abertura da dura-máter de forma retilínea. Ao penetrar o ventrículo lateral, direciona-se o endoscópio ao III ventrículo, passando pelo forame de Monro. Em seguida, identificam-se as estruturas do assoalho do terceiro ventrículo, assim dispostos no sentido anteroposterior: quiasma óptico, túber cinéreo com o recesso infundibular de coloração alaranjada e os corpos mamilares. A perfuração no túber cinéreo é feita a meia distância entre o infundíbulo e os corpos mamilares. Tal fenestração pode ser feita com a ponta do cautério monopolar ou bipolar, mas sem acionamento do pedal para evitar cauterização e lesão do topo da artéria basilar subjacente. Em seguida o estoma é alargado com uso de cateter-balão. Ao final pode-se descer com o endoscópio até o interior das cisternas interpeduncular e pré-pontina com o objetivo de alargar o estoma e observar se o espaço subaracnóideo é patente. Eventualmente a membrana de Liliequist ainda está íntegra e deve ser aberta da mesma forma como foi feita a abertura do assoalho ventricular. Detalhes técnicos podem variar entre cirurgiões, como o uso de cateter específico do tipo duplo balão em forma de oito ou o simples Fogarty 3 F ou o uso de pinça de preensão para perfuração e alargamento do orifício (Fig. 1-4). A cauterização endoscópica do plexo coroide dos ventrículos laterais pode ser realizada em associação à TVE em crianças com idade inferior a 6 meses com hidrocefalia extrema, associada à mielomeningocele ou hidranencefalia.16,17 Ao final, deve ser sempre tentado o fechamento hermético da meninge. Nas crianças em que foi possível a realização de uma janela óssea, esta deve ser fechada e suturada em sua posição original. Tal técnica reduz acentuadamente a chance de fístula liquórica.

Crianças maiores, cujo acesso é feito por trepanação, podem ter o orifício de trépano ocluído com uma esponja hemostática ou pó de osso (reservado durante a trepanação). A sutura do subcutâneo e da pele deve ser hermética.

Cuidados Pós-Operatórios

Uma coleção liquórica pode-se formar no período pós-operatório imediato sob a ferida operatória. Esta coleção não necessariamente significa falha do procedimento, mas é provavelmente um período de adaptação ao novo processo absortivo do liquor. Punções lombares com retirada de liquor podem incentivar o novo fluxo liquórico pela TVE. Os exames de imagem pós-operatórios geralmente não mostrarão uma redução volumétrica dos ventrículos tão acentuada como as observadas após as derivações ventriculares, o que não significa falha do tratamento. Em um procedimento bem-sucedido haverá evidente melhora da sintomatologia de hipertensão intracraniana, além de remissão do edema periventricular e retorno à normalidade de sulcos e cisternas.

Complicações

A taxa de complicações da TVE varia de 1-18% na literatura e inclui lesão vascular com sangramento volumoso, lesão hipotalâmica, lesão da hipófise ou haste hipofisária com disfunção endocrinológica no pós-operatório, hematoma subdural, fístula liquórica, infecção, paresia/paralisia do III ou VI nervo craniano por trauma direto intraoperatório, falha do procedimento, entre outros.11,18 Uma noção fundamental é de que a TVE trata a hidrocefalia, mas não a cura.18 Maus funcionamentos também podem ocorrer. Os pacientes precisam ser monitorados no pós-operatório em longo prazo como os pacientes submetidos a DVs. A maioria das falhas da TVE ocorre nos primeiros 3 meses, mas o fechamento tardio da abertura pode ocorrer, com uma incidência relatada de 2 a 15%.19

Derivações Ventriculares Internas

Neste tipo de procedimento implanta-se uma via alternativa para a drenagem do liquor ventricular para outro local do organismo, onde acontece a sua reabsorção para o sistema circulatório. DVs podem ser utilizadas em hidrocefalias de qualquer etiologia, sem restrição de idade, e têm uma taxa de sucesso em torno de 70% no primeiro ano.11,20 Vários locais no organismo já foram e são utilizados como sítios de drenagem do liquor: cavidade peritoneal, átrio direito, cavidade pleural, ureter, vesícula biliar, seio sagital, espaço cisternal, retroperitônio. Os tipos mais frequentemente realizados são a derivação para a cavidade peritoneal – derivação ventriculoperitoneal (DVP) ou átrio direito – derivação ventriculoatrial (DVA). As derivações ventriculares para outros locais são geralmente utilizadas em casos de falhas repetidas do tratamento com as derivações mais comumente empregadas.

CAPÍTULO 1  História, Diagnóstico e Tratamento das Hidrocefalias

Fig. 1-4. Passo a passo da TVE. (a) Ventrículo lateral direito com vista do forame de Monro dilatado. Encontro das veias septal anterior, talamoestriada e plexo coroide na borda posterior e medial do forame. (b) Assoalho do terceiro ventrículo. Túber cinéreo fino e distendido quase transparente mostrando a artéria basilar subjacente. Recesso infundibular alaranjado à frente e corpos mamilares posteriormente. (c,d) Perfuração inicial do túber cinéreo com monopolar. (e-h) Aumento progressivo do orifício do túber cinéreo com cateter Fogarty 3 F. (i) Visão da cisterna pré-pontina e tronco da artéria basilar após passagem do neuroendoscópio pela abertura do assoalho ventricular. (j,k) Observa-se aumento da abertura do assoalho ventricular proporcionada pela passagem prévia do neuroendoscópio. Nota-se o movimento de descida em J, e elevação em K do túber cinéreo relacionada à passagem do liquor – sinal da bandeira. (l) Ventrículo lateral direito ao final do procedimento com vista do forame de Monro menos distendido.

PARTE I  DOENÇAS CEREBRAIS ADQUIRIDAS E CONGÊNITAS

Escolhas da Técnica e da Válvula

A escolha do tipo de derivação e tipo de válvula mais adequados para cada paciente é em grande parte uma prerrogativa/preferência do cirurgião, desde que sejam observadas algumas advertências gerais e as peculiaridades de cada paciente. Em crianças, o tipo de derivação ventricular mais utilizado é a DVP. Algumas considerações precisam ser feitas sobre as várias derivações ventriculares: Não existe um peso e/ou idade mínima para a realização da DVP, a técnica cirúrgica é essencialmente a mesma. Dito isso, a maioria dos neurocirurgiões pediátricos considera um peso entre 1.700 e 2.000 gramas como o peso mínimo para inserção de DVP. É importante ressaltar que a taxa de complicações, em especial de infecções, é mais alta nas crianças muito pequenas. A DVA não permite a inserção de um cateter distal mais longo para acomodar o crescimento do paciente, o que implica em revisão muito provável no futuro em crianças muito pequenas. A derivação ventriculopleural não deve ser utilizada em crianças menores de 4 anos, pois pode causar hidrotórax sintomático. Estão disponíveis atualmente no mercado diferentes modelos de válvula, diferentes tipos e tamanhos de cateteres proximais e distais e diferentes acessórios. A maioria das válvulas funciona por diferencial de pressão e um número menor por controle de fluxo. Algumas válvulas podem ter dispositivos extras acoplados a sua estrutura, como mecanismo antissifão ou possibilidade de modificação de pressão de abertura. De uma maneira geral, não há diferença significativa em relação à taxa de sucesso/mau funcionamento entre os vários modelos disponíveis no mercado. Um dos fatores mais importantes é que o cirurgião esteja familiarizado com o dispositivo de sua escolha, visto que válvulas diferentes podem ter diferentes técnicas cirúrgicas para sua correta manipulação perioperatória e inserção. A não observância destas peculiaridades pode levar ao mau funcionamento precoce do sistema por danos ao seu mecanismo ou posicionamento incorreto. Na dúvida, leia o manual! A escolha da válvula adequada também inclui: A) O tamanho da válvula: pacientes pequenos necessitam de válvulas de baixo perfil, sob o risco de lesões por pressão da pele e exposição do sistema. B) A pressão de abertura da válvula: esta pressão determinará em grande parte o volume de liquor drenado, que pode levar a complicações posteriores como drenagem insuficiente para resolução da hidrocefalia, síndrome do ventrículo em fenda, hematomas subdurais sintomáticos, estes últimos especialmente importantes nos casos com grandes ventrículos e macrocrania.

Cirurgia

A cirurgia para inserção de uma derivação ventricular não deve ser considerada uma cirurgia de baixa complexidade. Pequenas falhas na técnica cirúrgica podem resultar em grandes complicações e necessidade de reoperações, troca da prótese e sequelas para o paciente. Alguns pontos a serem considerados: A presença de altas taxas de proteína no liquor não contraindica a inserção de derivações ventriculares. As válvulas disponíveis conseguem lidar com taxas altas de proteína sem prejuízo de seu funcionamento.21-25 Protocolos cirúrgicos estão disponíveis na literatura com o foco na prevenção das infecções pós-operatórias de válvulas. O protocolo descrito por Choux et al. inclui ações no pré-operatório imediato, perioperatório e cuidados pós-operatórios, com relato de significativa redução das taxas de infecção.26 Muitas de suas recomendações estão hoje incorporadas à prática diária das cirurgias de válvula (Quadro 1-2). Outro protocolo relatado na literatura é o protocolo padronizado HCRN (Hydrocephalus Clinical Research Network), que também obteve uma redução significativa da taxa de infecção com sua uti-

lização.27 A análise dos resultados mostrou que alguns dos itens do protocolo estavam estatisticamente associados a um menor risco de infecção pós-operatória. Um estudo posterior do mesmo protocolo com a inclusão de novos itens analisados corroborou os dados anteriores e indicou que a adição do uso de válvulas impregnadas com antibiótico não alterava a taxa de infecção pós-operatória (Quadro 1-3).28 O envio de liquor para análise laboratorial é desejável, visto que em torno de 3% dos pacientes apresentam alterações compatíveis com infecção no momento do procedimento:29 É preciso cuidado com a drenagem de liquor durante o procedimento, especialmente em crianças pequenas. A perda de grandes volumes de liquor durante o procedimento pode levar a hipotensão arterial sintomática. Pacientes de tamanhos diferentes necessitam de cateteres de tamanhos diversos. O tamanho inicial do cateter ventricular pode ser planejado a partir dos exames de imagem. Classicamente, a ponta do cateter ventricular deve ser posicionada logo à frente do forame de Monro dentro do corno frontal do ventrículo lateral. Também devem ser levados em consideração: o crescimento craniano esperado em recém-nascidos e lactentes e a possibilidade de redução do tamanho ventricular após o tratamento, especialmente nas grandes ventriculomegalias. Na prática diária é necessário encontrar um equilíbrio entre estes vários fatores no planejamento do tamanho de cateter ventricular a ser inserido, tentando-se evitar que a ponta do cateter se desloque para dentro do parênquima cerebral no pós-operatório ou saia da cavidade ventricular com o crescimento normal da criança. A ponta do cateter peritoneal da DVP precisa necessariamente estar dentro da cavidade peritoneal para o bom funcionamento do sistema. Assim, o tamanho inserido irá determinar a necessidade de revisão futura com o crescimento da criança. Cateteres pequenos implicarão em cirurgia para troca deste cateter. Não há evidência com os cateteres disponíveis atualmente de que a inserção de cateteres mais longos (que permitirão o funcionamento daquela DVP até a idade adulta) aumentarão o risco de lesão de vísceras ou extrusão. A ponta do cateter atrial deve idealmente ser posicionada dentro do átrio direito. Entretanto, para este tipo de válvula não é possível a inserção de um cateter distal longo o suficiente para acomodar o crescimento do paciente. A possibilidade de revisão devida a um cateter curto com o crescimento do paciente é uma realidade.

Técnica Cirúrgica (DVP)

A técnica cirúrgica para a inserção das DVPs segue um roteiro básico, com variações que dependem do local de treinamento do neurocirurgião. Estas pequenas modificações, de maneira geral, não interferem com o resultado final. O acesso ventricular é similar para as várias derivações ventriculares, podendo ser frontal (2-3 cm lateral à linha mediana, 1 cm anterior à sutura coronal), parietal (3 cm posterior e 3 cm superior à orelha) ou occipital (3-4 cm lateral à linha mediana 6-7 cm acima do ínio em crianças maiores, acima da sutura lambdoide). Em crianças pequenas, uma localização correspondente deve ser utilizada, levando-se em conta o tamanho do crânio. Cuidado especial deve ser tomado para punções occipitais em pacientes portadores de cistos de fossa posterior ou da malformação de Dandy-Walker, que terão o seio transverso elevado, mais alto que o habitual. O lado escolhido é geralmente o direito, hemisfério cerebral não dominante na maioria da população, mas o esquerdo pode ser o utilizado em casos específicos de assimetria ventricular significativa (preferir sempre o ventrículo maior), ou em situações nas quais o lado direito não possa ser utilizado, como em casos com problemas de pele ou troca de sistemas após tratamento de infecções anteriores. A incisão craniana de pele pode ser curvilínea ou reta, mas deve ser planejada de modo que a trepanação e os elementos da prótese não fiquem posicionados sob a ferida operatória ao final do

CAPÍTULO 1  História, Diagnóstico e Tratamento das Hidrocefalias

Quadro 1-2. Protocolo para implantação de válvulas (Choux)25 Protocolo para implantação de válvulas Pré-operatório Avaliação do paciente

Boas condições de pele Condições clínicas – sem evidência de infecção Sem raspar cabelo ou apenas região do procedimento no bloco cirúrgico Preparação da pele/cabelo com povidine ou clorexidina na noite anterior e na manhã do procedimento

Peroperatório Sala de cirurgia

Primeira cirurgia do dia, pela manhã Neonatos e lactentes antes dos pacientes mais velhos Máximo de 4 cirurgias de válvula por dia Cirurgias “rápidas” duração entre 20-40 minutos

Pessoal

Apenas 4 pessoas na sala (cirurgião, auxiliar, anestesista, enfermeira circulante) Sem instrumentador Neurocirurgião experiente

Material

Seleção cuidadosa da válvula Montagem da mesa cirúrgica “no último minuto” pelo cirurgião/auxiliar Abertura do pacote estéril contendo a válvula imediatamente antes de sua implantação e mergulhar em solução de gentamicina após abertura Sem testes adicionais da válvula

Técnica cirúrgica

Utilização de campo estéril autoadesivo/exposição mínima de pele Apenas 2 incisões de pele; iniciar pela incisão abdominal Hemostasia meticulosa Posicionamento cuidadoso da válvula/reservatório Ferida cirúrgica irrigada com solução de povidine aquoso; válvula irrigada com solução contendo gentamicina antes de sua implantação Fechamento cuidadoso da pele Antibiótico profilático administrado 30 minutos antes da incisão de pele (oxacilina ou cloxacilina)

Pós-operatório Cuidados para se evitar posicionamento da cabeça sobre a ferida cirúrgica e válvula Sem antibiótico no pós-operatório Cabelo do paciente lavado com solução de povidine aquoso na manhã seguinte e antes da alta Curativo trocado a cada 2 dias com técnica estéril Tempo de internação curto – 4 dias (primeira DVP)/2 dias (revisão)

procedimento. Assim, deiscências da sutura não exporão a válvula. Se for necessário a amarração de componentes da válvula, o nó do ponto de sutura deve ser posicionado sob a prótese, evitando-se que faça volume sob a pele. Especialmente em neonatos, este volume da sutura sob a pele tem o potencial de levar a ulcerações e exposição da válvula. A abertura da dura-máter deve ser pequena, suficiente apenas para a passagem do cateter, minimizando o escape de liquor para o subcutâneo no pós-operatório imediato. A incisão abdominal pode ser posicionada na região paramediana, linha mediana ou periumbilical. O mais importante aqui é que Quadro 1-3. Protocolo estandardizado HCRN para redução de infecção de válvula26 Protocolo HCRN Lavagem da cabeça/cabelo no pré-operatório com clorexidina* Cartaz na porta da sala de cirurgia restringindo tráfico Cabeça/sítio cirúrgico posicionado afastado da porta da sala cirúrgica Antibiótico profilático (cefazolina/vancomicina); incisão de pele apenas após antibiótico profilático Cabelo cortado, não raspado, na região do procedimento como necessário Preparação da pele com clorexidina: sem enxague – aguardar 3 minutos Lavagem de mãos da equipe cirúrgica com betadine ou clorexidina* Equipe cirúrgica usa duas luvas* Campo estéril autoadesivo impregnado Injeção de solução com vancomicina ou gentamicina no reservatório da válvula antes do fechamento de pele 1 dose de antibiótico pós-operatório *Associado a menor risco de infecção.

haja certeza da abertura da cavidade peritoneal para a introdução do cateter distal. Se necessário, como em casos de reabordagens por repetidas revisões, o auxílio de um cirurgião pediátrico pode ser de grande valia. A passagem do cateter distal entre as incisões craniana e abdominal pode ser feito de cima para baixo ou de baixo para cima, dependendo da preferência do cirurgião. O importante aqui é o uso de cautela para se evitar a penetração inadvertida da cavidade torácica. Sempre que possível, não devem ser realizadas outras incisões de pele neste trajeto. O fechamento das incisões deve ser hermético e cuidadoso, evitando-se atingir e/ou prender algum dos componentes do sistema durante o processo.

Cuidados Pós-Operatórios

Os cuidados no pós-operatório imediato também são parte do procedimento. O curativo estéril no pós-operatório mantém a ferida protegida, oferece conforto ao paciente e absorve eventuais drenagens que possam ocorrer. Geralmente deve ser mantido por 48 horas, até que a ferida operatória esteja selada. O posicionamento da cabeça no pós-operatório também é importante. Deve-se evitar que o paciente posicione sua cabeça sobre a região da ferida operatória craniana e a válvula, evitando a compressão da pele na área. Este posicionamento é especialmente importante para pacientes muito pequenos que têm uma pele delgada com tecido subcutâneo escasso. Contudo, passadas quatro semanas de pós-operatório e a pele da região sobre a válvula estando com boas condições, deve-se incentivar a mudança do decúbito a fim de evitar a deformidade craniana.

PARTE I  DOENÇAS CEREBRAIS ADQUIRIDAS E CONGÊNITAS

Complicações

A taxa de complicações das derivações ventriculares gira em torno de 30% no primeiro ano.11,20,29 Elas podem ser divididas em dois grandes grupos: mecânicas e infecciosas. As disfunções mecânicas geralmente se manifestam com o retorno dos sintomas da hidrocefalia pelo mau funcionamento do sistema. Em alguns casos pode haver inicialmente apenas uma coleção liquórica em torno da válvula que pode se prolongar pelo trajeto do cateter distal. A mais frequente é a obstrução do sistema. Mais frequentemente a obstrução é proximal, do cateter ou do mecanismo da válvula. Também são complicações comuns a quebra, desconexão ou mau funcionamento de algum componente do sistema, que podem estar associadas a erros da técnica cirúrgica. A infecção pós-operatória é uma complicação potencialmente grave das derivações ventriculares, a maioria delas sendo diagnosticada nos primeiros dois meses após o procedimento.20 Uma infecção pós-operatória significa a perda da prótese implantada, visto que o seu tratamento efetivo exige a retirada/troca de todo o sistema. Ela também pode levar ao mau funcionamento do sistema e a meningite que pode acompanhá-la está associada a um risco aumentado de piora cognitiva para o paciente. As taxas de infecção na literatura variam de menos de 1% até valores superiores a 20%.10,20,21,26,27 Complicações menos frequentes incluem a exposição do sistema por deiscência da sutura ou escara por pressão na pele pelo equipamento, alergia ao silicone, perfuração de víscera, extrusão do cateter distal pelo ânus, vagina, uretra e síndrome do ventrículo em fenda. Em lactentes do sexo masculino submetidos a DVP pode haver intrusão do cateter distal pelo anel inguinal para dentro do saco escrotal. A presença de hérnia inguinal ou patência do anel inguinal deve ser sempre avaliada e se for este o caso, a hérnia deve ser tratada antes ou concomitantemente à instalação da DVP, para evitar a migração do cateter peritoneal.

CONCLUSÃO

O conhecimento de uma entidade com as características da hidrocefalia remonta à antiguidade. Entretanto, foi somente com o avanço dos conhecimentos anatômicos e patológicos que a doença foi mais bem compreendida e progressos em seu tratamento foram possíveis. Apenas no século XX foram propostos tratamentos com taxas de sucesso aceitáveis. Variações destes tratamentos, a terceiroventriculostomia e as derivações ventriculares, ainda são o padrão de tratamento nos dias de hoje. Os dois métodos promovem resolução dos sintomas da doença, mas demandam cirurgiões experientes para o sucesso do procedimento. Detalhes da técnica cirúrgica podem ser a diferença entre um procedimento bem-sucedido e outro procedimento permeado de complicações.

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