AΦΙΕΡΩΜΑ | ΩΤΟΡΙΝΟΛΑΡΥΓΓΟΛΟΓΙΑ
Ακουστικό Νευρίνωμα: Εφιάλτης ή μακροημέρευση με ποιότητα ζωής;
Γράφει ο ΧΡΗΣΤΟΣ ΓΕΩΡΓΟΠΟΥΛΟΣ, MD, PhD, CCST - NS (UK), νευροχειρουργός, διευθυντής Α’ Νευροχειρουργικής Κλινικής «ΕΡΡΙΚΟΣ ΝΤΥΝΑΝ HOSPITAL CENTER».
ΒΙΏΣΑΤΕ ΞΑΦΝΙΚΉ ΑΠΏΛΕΙΑ ΑΚΟΉΣ; Θα πρέπει να υποβληθείτε αμέσως σε σειρά ωτολογικών και γενικών εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένης Μαγνητικής Τομογραφίας Εγκεφάλου (ΜΤΕ), καθότι είναι γνωστό ότι λίγο περισσότερο του 10% των ασθενών με ξαφνική από το ένα αυτί απώλεια ακοής διαγιγνώσκονται με Ακουστικό Νευρίνωμα (ΑΝ). Το ΑΝ (Vestibular Schwannoma), είναι ένας καλοήθης όγκος του εγκεφάλου, ο οποίος εξορμάται από το αιθουσαίο νεύρο και μεγαλώνει στο χώρο μεταξύ παρεγκεφαλίδας και εγκεφαλικού στελέχους και εντός του έσω ακουστικού πόρου. Η μείωση της ακοής στην πλευρά του όγκου είναι μερικές φορές ιδιαίτερα αισθητή όταν μιλάτε στο τηλέφωνο και μπορεί να συγχέεται με φυσιολογικές αλλαγές
76 | ΜΑΡΤΙΟΣ 2024
που έρχονται με την ηλικία. Στη συγκεκριμένη ανατομική περιοχή συνωστίζονται τα πλέον ευγενή εγκεφαλικά, αγγειακά και νευρικά στοιχεία, υπεύθυνα για τη ζωή μας, αλλά και την πολυπόθητη ποιότητα της ζωής μας: Το αιθουσαίο νεύρο είναι κυρίως υπεύθυνο για τη διατήρηση της ισορροπίας του σώματος και των κινήσεων των ματιών. Το κοχλιακό νεύρο είναι υπεύθυνο για την ακοή. Το προσωπικό νεύρο είναι υπεύθυνο για τις περισσότερες κινήσεις του προσώπου (για παράδειγμα χαμόγελο, κλείσιμο ματιών, ανύψωση φρυδιών). Το τρίδυμο νεύρο είναι υπεύθυνο για την αίσθηση στο πρόσωπο, καθώς και για το δάγκωμα και τη μάσηση. Το απαγωγό νεύρο είναι υπεύθυνο για την οριζόντια έξω στροφή του οφθαλμού, ενώ τα κατώτερα εγκεφαλικά νεύρα τροφοδοτούν τη γλώσσα, το φάρυγγα, το λάρυγγα και μυς του τραχήλου. Το ΑΝ μπορεί να είναι ένας μεμονωμένος όγκος στη συντριπτική πλειονότητα, 85-90% των ασθενών, αλλά μπορεί να είναι μέρος των εκδηλώσεων γενετικών διαταραχών, όπως στη Νευρινωμάτωση τύπου ΙΙ. Εμφανίζεται σε ποσοστό 3-5/100.000 πληθυσμού ετησίως. Στον πληθυσμό ηλικίας >70 ετών εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα, σε ποσοστό περίπου 20/100.000 πληθυσμού ετησίως, και αποκαλύπτεται προφανώς λόγω της ευρύτατης χρήσης της ΜΤΕ τις τελευταίες δεκαετίες. Αιθουσαία συμπτώματα (ζάλη, αστάθεια) περιγράφονται σε ποσοστό 40-75% των ασθενών με ΑΝ κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Στην περίπτωση ασθενών με ΑΝ, η ζάλη οφείλεται αφενός στη δυσλειτουργία του αιθουσαίου νεύρου, αφετέρου στην πίεση που ασκεί ο όγκος στο εγκεφαλικό στέλεχος. Εντούτοις η ζάλη σπανίως αποτελεί το πρωταρχικό σύμπτωμα της νόσου. Ζάλη εκδηλώνεται όψιμα, διότι υπάρχουν αντιρροπιστικοί μηχανισμοί, οι οποίοι, με τη βοήθεια της όρασης και της φυσιολογικής αντίπλευρης αιθουσαίας συσκευής, αντισταθμίζουν σε κάποιον βαθμό τη δυσλειτουργία
του πάσχοντος αιθουσαίου νεύρου. Ο ίλιγγος, συνοδευόμενος σε μικρό ποσοστό ασθενών από ναυτία, είναι επίσης πιθανόν να εκδηλωθεί σε ποσοστό 50% των ασθενών με ΑΝ. Τα αιθουσαία συμπτώματα επιδεινώνονται επί αυξήσεως των διαστάσεων του ΑΝ. Επί σταθερών διαστάσεων του όγκου τείνουν να παραμείνουν σταθερά. Περίπου 2 στους 3 ασθενείς με ΑΝ εμφανίζουν εμβοές ώτων, που συνιστούν το τρίτο κατά συχνότητα σύμπτωμα μετά την απώλεια ακοής και τη ζάλη. Ασθενείς με σημαντικού μεγέθους ΑΝ είναι πιθανόν να αισθάνονται μειωμένη αίσθηση (υπαισθησία) στο ήμισυ του προσώπου, ομόπλευρα προς τον όγκο, λόγω συμπίεσης και μηχανικής παραμόρφωσης του Τριδύμου Νεύρου. Κινητικού τύπου διαταραχές λόγω
ΟΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΈΣ ΕΠΙΛΟΓΈΣ Μετά την αναγνώριση του ΑΝ απαιτείται ενδελεχής, εμπεριστατωμένη και ειλικρινής συζήτηση με ασθενείς και συγγενείς για τα υπέρ και τα κατά των εναλλακτικών επιλογών αντιμετώπισης. Η αντιμετώπιση των ΑΝ έχει αλλάξει άρδην τις τελευταίες δεκαετίες, καθώς έγινε ευρύτερα αντιληπτή η φυσική εξέλιξη της νόσου. Γενικά υφίστανται τρεις θεραπευτικές επιλογές για την αντιμετώπιση του ΑΝ, ανάλογα με τα κλινικά και απεικονιστικά γνωρίσματα του όγκου: ― Προσεκτική παρακολούθηση με διαδοχικές ΜΤΕ, ανά 3, 6, 12 μήνες και συνέχιση της παρακολούθησης με ΜΤΕ άπαξ ετησίως για τουλάχιστον 5 χρόνια, ώστε να βεβαιωθούμε ότι ο όγκος δεν μεγαλώνει. Επί αυξήσεως του μεγέθους πέραν των 3 χιλιοστών, συνέχιση
αντίστοιχης συμπίεσης και μηχανικής παραμόρφωσης του Προσωπικού Νεύρου (ΠΝ) εμφανίζονται μόλις στο 3% των ασθενών με ΑΝ. Απαιτείται υψηλού επιπέδου εγρήγορση για την περίπτωση που αυτά τα τελευταία συμπτώματα θα μπορούσαν να οφείλονται στο εξαιρετικά σπάνιο νευρίνωμα που Προσωπικού Νεύρου. Γιγαντιαία ΑΝ είναι πιθανόν, λόγω δραματικής σύνθλιψης του εγκεφαλικού στελέχους, να διαταράξουν την ελεύθερη κυκλοφορία του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού (ENY), λόγω απόφραξης της τέταρτης κοιλίας του εγκεφάλου, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση του ΕΝΥ εντός των πλαγίων κοιλιών και της τρίτης κοιλίας του εγκεφάλου και την αύξηση της ενδοεγκεφαλικής πίεσης, κατάσταση που περιγράφεται ως οξύς υδροκέφαλος. Εάν ο οξύς αποφρακτικός υδροκέφαλος δεν αντιμετωπισθεί εγκαίρως, είναι δυνατόν να οδηγήσει σε κώμα και θάνατο.
της παρακολούθησης με ΜΤΕ ανά έτος, ή νωρίτερα, επί επιδείνωσης ή εμφάνισης νέων συμπτωμάτων. ― Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (1 ή 2 συνεδρίες) ή ακτινοθεραπεία (περισσότερες συνεδρίες χορήγησης πολλαπλών κλασμάτων). ― Μικροσκοπική ή/και ενδοσκοπική, ελάχιστα επεμβατική χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Η διαμόρφωση του στρατηγικού σχεδίου αντιμετώπισης του ΑΝ επηρεάζεται από τους εξής παράγοντες: ― Ηλικία του ασθενούς. ― Μέγεθος του όγκου. ― Διαταραχές ακοής. ― Προτίμηση - επιλογή του πλήρως και αντικειμενικά ενημερωμένου ασθενούς και συγγενών του. Είναι σημαντικό να γίνει κατανοητό ότι δεν υφίσταται θεραπευτική παρέμβαση χωρίς πιθανές παρενέργειες και επιπλοκές. Πάρεση ΠΝ, απώλεια ακοής και υποΜΑΡΤΙΟΣ 2024 | 77