ΠΓΝ «ΑΤΤΙΚΟΝ»
Οι σύγχρονες θεραπείες αυξάνουν το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με ΠΟΛΛΑΠΛΉ ΣΚΛΉΡΥΝΣΗ!
Γράφει ο ΣΩΤΗΡΙΟΣ ΓΙΑΝΝΟΠΟΥΛΟΣ, καθηγητής Νευρολογίας ΕΚΠΑ, διευθυντής Μονάδας Απομυελινωτικών Νοσημάτων, Β′ Νευρολογική Κλινική ΕΚΠΑ, ΠΓΝ «ΑΤΤΙΚΟΝ».
Η ΑΥΤΟΆΝΟΣΗ ΝΌΣΟΣ πολλαπλή σκλήρυνση (ΠΣ) είναι η κύρια αιτία μη τραυματικής νευρολογικής αναπηρίας στους νέους. Προσβάλλει το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα, αφήνοντας ανέπαφο το Περιφερικό Νευρικό Σύστημα. Συνηθέστερα, η έναρξη είναι στη νέα ενήλικο ζωή με την υποτροπιάζουσα μορφή ΠΣ (relapsing remitting multiple sclerosis, RRMS), που εκδηλώνεται με διακριτά επεισόδια νευρολογικής δυσλειτουργίας που καλούνται ώσεις και ακολουθούνται από μερική, πλήρη ή πολύ σπάνια από καθόλου ύφεση. Με την πάροδο του χρόνου, οι υποτροπές συνήθως μειώνονται σε συχνότητα και ακολουθεί μια σταδιακή επιδείνωση, που ονομάζεται δευτερογενώς προϊούσα ΠΣ (secondary progressive multiple sclerosis, SPMS). Λιγότερο από το 10% των ασθενών με πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζει εξέλιξη από την έναρξη της νόσου, μια κατηγορία που ονομά-
122 |
ζεται πρωτοπαθώς προϊούσα ΠΣ (primary progressive multiple sclerosis, PPMS). Ο αριθμός των ατόμων με ΠΣ ανέρχεται κατά την τελευταία δεκαετία σε 2-2,5 εκατομμύρια παγκοσμίως, με τα ποσοστά να παρουσιάζουν μεγάλες διακυμάνσεις ανά περιοχή και τα περισσότερα περιστατικά να καταγράφονται στη Βόρεια Αμερική και τη Βόρεια Ευρώπη. Στον άτλαντα της πολλαπλής σκλήρυνσης, που εκδόθηκε από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας, αναφέρεται ότι η Ελλάδα έχει επιπολασμό 60-100 περιστατικά ΠΣ ανά 100.000 κατοίκους. Τελευταίως, τα ποσοστά εμφάνισης της ΠΣ φαίνεται να αυξάνονται, η πιθανή εξήγηση όμως είναι ότι η αύξηση αυτή οφείλεται στην έγκαιρη και καλύτερη διάγνωση με τα επικαιροποιημένα κριτήρια και τη μεγαλύτερη ευκρίνεια που έχουν οι μαγνητικοί τομογράφοι. Η ΠΣ εκδηλώνεται συνήθως σε νέους ενήλικες στην τρίτη ή στην τέταρτη δεκαετία της ζωής, σε σπάνιες όμως περιπτώσεις μπορεί να εκδηλωθεί στην παιδική ηλικία και ή μετά την ηλικία των 50 ετών ως όψιμης έναρξης νόσος. Όπως τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα, η νόσος είναι περίπου δύο φορές πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Στα παιδιά εκδηλώνεται ακόμα πιο συχνά στα κορίτσια από ό,τι στα αγόρια, ενώ σε άτομα άνω των 50 ετών είναι σχεδόν ισοδύναμη μεταξύ αντρών και γυναικών. Ακόμη και σήμερα δεν είναι πλήρως γνωστοί όλοι οι μηχανισμοί παθοφυσιολογικοί και αιτιοπαθογενετικoί, που συντελούν στην ανάπτυξη της πολλαπλής σκλήρυνσης. Στην υποτροπιάζουσα φάση επικρατεί το φλεγμονώδες απομυελινωτικό στοιχείο, το οποίο χαρακτηρίζεται κλινικά από υποτροπιάζοντα επεισόδια εξάρσεων και υφέσεων, ενώ το νευροεκφυλιστικό στοιχείο που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη εκτεταμένη βλάβη του εγκεφάλου συμβαίνει παράλληλα με τη φλεγμονώδη διεργασία στην ύστερη προϊούσα μορφή της νόσου. Και παρόλο που η φλεγμονή στην αρχή