Síndrome del macrófago activado: desafíos actuales para el diagnóstico y enfoque del tratamiento Cristina Del Carmen Muñoz Otero, MD1 Carlota Valentina Ovalle Villadiego, MD2 María Clara Vigna De La Hoz, MD3 Valeria Vásquez Amell, MD4
Precop SCP
INTRODUCCIÓN
Volumen 23 Número 2
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El síndrome del macrófago activado (SMA) es un tipo de linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria (LHH) asociada a complicaciones de trastornos inflamatorios sistémicos y considerada como una emergencia médica potencialmente letal que puede llevar a falla multiorgánica. La patología reumática más asociada es la artritis idiopática juvenil (AIJ) con una prevalencia del 10 %; sin embargo, el SMA subclínico puede estar presente hasta en un 30 % de los casos de AIJ. A su vez, se ha visto relacionada con enfermedad de Kawasaki, dermatomiositis juvenil (DMJ) y lupus eritematoso sistémico (LES). Ha sido un desafío diagnosticar la enfermedad desde que se hicieron los primeros reportes
de caso alrededor de 1980; por eso, es de vital importancia conocer su presentación clínica con el fin de realizar un diagnóstico oportuno y un manejo adecuado, y de este modo mejorar los desenlaces de esta enfermedad en pediatría.
ETIOPATOGENIA Aún no es muy bien conocido el motivo por el cual algunas patologías reumatológicas llegan a desarrollar el SMA; sin embargo, la hipótesis actual consiste en que un desorden autoinmunitario de las células asesinas naturales (NK) y los linfocitos T CD8, que genera una disfunción citolítica debido a una inhibición en la expresión de la perforina por mutaciones genéticas que bien pueden ser homocigotas o heterocigotas.
1. Medicina interna pediátrica, Hospital Universidad del Norte. Docente de posgrado, Universidad Libre y Universidad del Norte. 2. Residente de Pediatría, Universidad del Norte. ORCID: 0009-0000-2179-6034 3. Médica General, Universidad del Norte. 4- Médica General, Universidad del Norte.