Non sottovalutiamo le forme apparentemente “limitate” di vasculiti ANCA-associate Dario Camellino1, Giulia Botticella1, Massimo Patanè1 SC Reumatologia, Ospedale La Colletta, Azienda Sociosanitaria Ligure 3, Genova
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Introduzione Le vasculiti associate agli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA-associated vasculitis, AAV) sono un gruppo di patologie caratterizzate da infiammazione vasale con conseguente danno endoteliale e tissutale, che colpiscono prevalentemente i vasi di piccolo calibro, in particolare capillari, arteriole e venule. Le tre entità nosologiche principali sono costituite dalla granulomatosi con poliangioite (granulomatosis with polyangiitis, GPA, precedentemente conosciuta come granulomatosi di Wegener), dalla poliangioite microscopica (microscopic polyangiitis, MPA) e dalla granulomatosi eosinofilica con poliangioite (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA, precedentemente conosciuta come sindrome di Churg-Strauss)1. La GPA e la MPA, pur nella loro diversità fenotipica, condividono alcuni aspetti fisiopatologici e istopatologici, con una predilezione per il coinvolgimento di polmone e rene e un ruolo predominante dei neutrofili nel processo infiammatorio; per questo motivo, vengono spesso considerate congiuntamente negli studi clinici e nelle raccomandazioni. EGPA, invece, è una patologia eosinofilo-mediata, caratterizzata dalla presenza di asma e da altre manifestazioni allergiche oltre a quelle vasculitiche. La presenza degli ANCA, da cui questo gruppo di patologie prende il nome, si riscontra in oltre il 90% dei casi di MPA e GPA, ma soltanto nel 40% circa di quelli di EGPA. Le AAV sono considerate malattie rare, sebbene studi recenti evidenzino un incremento della loro prevalenza. Infatti, da una stima complessiva di 48-184 casi per milione di persone, dati più recenti riportano una prevalenza di 300-421 casi per