Mimetismo clinico della poliangioite microscopica: diagnosi e trattamento di un caso complesso Marco Fornaro1, Laura Coladonato1 Rheumatology Unit, Department of Precision and Regenerative Medicine and Ionian Area, University of Bari, Italy.
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Introduzione La poliangioite microscopica, anche nota come micropoliangioite (MPA), è una vasculite che colpisce i vasi sanguigni di piccolo e medio calibro. Fa parte delle vasculiti ANCA (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili) associate, poiché spesso si riscontra una positività per questi anticorpi nel corso della malattia (80% dei casi). In particolare, nella MPA, gli anticorpi riscontrati sono gli anti-mieloperossidasi (anti-MPO), caratterizzati da un pattern di immunofluorescenza perinucleare (p-ANCA)1-2. La diagnosi di MPA può essere complessa a causa della variabilità delle manifestazioni cliniche (Tabella 1). I sintomi possono spaziare da segni costituzionali aspecifici come astenia, febbricola, malessere generale e lieve dispnea, a manifestazioni sistemiche organiche più specifiche. Tra queste ultime si annoverano la polineuropatia, la glomerulonefrite, la fibrosi polmonare e l’alveolite emorragica1-2. La natura eterogenea dei sintomi rende necessaria una valutazione clinica dettagliata e spesso multidisciplinare per giungere a una diagnosi accurata. La gestione terapeutica della MPA prevede l’uso di immunosoppressori, con la ciclofosfamide che rappresenta uno dei farmaci di prima linea3. Recentemente, l’introduzione di avacopan, un inibitore del recettore del complemento C5a, ha aperto nuove prospettive terapeutiche, migliorando gli esiti clinici e riducendo la necessità di steroidi ad alte dosi3. Gli steroidi rimangono comunque una componente essenziale del trattamento, specialmente nelle fasi acute della malattia3. Nel presente caso clinico, descriviamo la storia di una paziente che ha ricevuto una diagnosi di MPA,