Definována jako progredující kognitivní deteriorace s narušením běžných pracovních či sociálních aktivit nebo běžných denních činností. 2 Jeden nebo více hlavních příznaků: bradykineze, rigidita, klidový tremor. 3 Manifestní ortostatická hypotenze, obstipace, močová inkontinence aj. 4 V ČR hlavně DaTSCAN – receptorový SPECT s ioflupanem (123I‑FP‑CIT), podobně jako u Parkinsonovy nemoci a syndromů „parkinson plus“ prokáže sníženou akumulaci radionuklidu ve striatu. 5 Myokardiální scintigrafie s 123I‑MIBG (metajodbenzylguanidin značený 123 jodem) hodnotí autonomní denervaci srdce; v ČR se rutinně neprovádí. 6 Fluorodeoxyglukózová PET. 1
Tab. 14.3 Nejčastěji užívaná farmaka v léčbě pacientů s DLB Lék
Symptom
Iniciální Běžná Poznámky dávka dávka (mg/den) (mg/den)
rivastigmin
kognitivní poru‑ cha, psychotické příznaky
3 (4,6*)
12 (9,5*)
Dávka se titruje od minimální po nejvyšší doporučenou a tolero‑ vanou dávku.
quetiapin
psychotické příznaky, noční deliria
12,5
12,5–50
Nasazujeme pouze u závažných symptomů, které neodeznívají po IChE, sledujeme potenciální nežádoucí účinky.
klonazepam
poruchy vázané na REM spánek, masivní úzkost
0,25
0,25–2
Dávku pomalu titrujeme; riziko hypotenze, zmatenosti, paradox‑ ní excitace, závislosti.
sertralin
deprese, úzkost
25
50–100
Při neúčinnosti či nežádoucích účincích volíme jiné antidepresi‑ vum (escitalopram, mirtazapin, venlafaxin, vortioxetin).
levodopa
parkinsonský syndrom
100–150
150–450
Pomalu titrujeme, zhorší‑li se psychiatrické příznaky nebo nezlepší‑li se / zhorší se parkin‑ sonský syndrom – vysadíme.
Demence primární, neurodegenerativního původu (atroficko--degenerativní)
DLB je méně pravděpodobná v přítomnosti známek jiného somatického nebo mozkového onemocnění včetně cerebrovaskulárního, která mohou částečně nebo zcela vysvětlit klinický obraz (může ale jít o komorbiditu). nebo pokud je parkinsonský syndrom jediným hlavním klinickým příznakem a objevuje se poprvé ve stadiu těžké demence.
* Při podávání formou transdermální náplasti.
97
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS515968
Obrázky
Obr. 14.1 Časné narušení zrakově‑prostorových funkcí (konstrukční apraxie) u pa cientky s DLB při MMSE skóre 22 bodů (zadání: obkreslete krychli) (Vanda Franková, PNvD)
Obr. 14.2 PET/MR zobrazení s 18F‑DOPA, transverzální rovina. Na obrázku vlevo je normální akumulace 18F‑DOPA v bazálních gangliích u pacienta s Alzheimerovou demencí, vpravo je nerovnoměrně snížená akumulace 18F‑DOPA v corpus striatum u pacienta s demencí s Lewyho tělísky (Radek Tupý, KZM LF UK a FN Plzeň)
98
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS515968
14.5 Frontotemporální lobární degenerace Vanda Franková, Radoslav Matěj Frontotemporální lobární degenerace (FTLD) jsou klinicky a neuropatologicky heterogenní skupinou onemocnění, pro která je společná progresivní degenerace frontálních a/nebo temporálních laloků mozku non‑alzheimerovského typu. Klinicky mluvíme o frontotemporální demenci6 (FTD) a rozlišujeme behaviorální variantu (bvFTD) s dominující změnou osobnosti a chování, primární progresivní 6
Někdo používá pojem frontotemporální demence jako synonymum pro behaviorální variantu frontotemporální demence.
99 Ukázka elektronické knihy
Demence primární, neurodegenerativního původu (atroficko--degenerativní)
Obr. 14.3 Korová Lewyho tělíska a četné Lewyho neurity v imunohistochemickém průkazu pomocí protilátky proti patologické formě alfa‑synukleinu (klon 5G4) v kor‑ texu u pokročilé korové choroby s Lewyho tělísky. Původní zvětšení 100krát (Radoslav Matěj, Ústav patologie a molekulární medicíny 3. LF UK a FTN, Praha)