45
Chlopenní vady
45.15.1 Definice a klasifikace Dvouvýtoková pravá komora má několik typů podle vztahu k defektu komorového septa, podle morfologie výtokového traktu pravé komory a podle postavení vel kých tepen. Termín DORV se používá při odstupu jedné
velké tepny z morfologicky pravé komory a současném nasedání semilunární chlopně druhé velké tepny na pravou komoru z více než 50 %.
45.15.2 Patofyziologie a léčba DORV Fallotova typu
Má subaortální defekt komorového septa, aorta s plic nicí jsou v normálním postavení, kříží se a aorta nasedá na defekt z více než 50 %. Hemodynamika se podobá Fallotově tetralogii s pravolevým zkratem a cyanózou. Krev z levé komory odtéká pouze defektem komorové ho septa, který však směřuje krev do aorty. Léčba je podobná jako u TOF, provádí se časně, před 2. rokem života. Levá komora je s aortou spojena tunelovitou záplatou. Je-li defekt komorového septa restriktivní, je nutno jej rozšířit, aby nevznikla subaortální stenóza. Výtokový trakt pravé komory je zrekonstruován podob ně jako u TOF.
vaná fibrózní kontinuita mezi pulmonální a mitrální chlopní. Tato vada se podobá TGA, je mezi nimi plynulý přechod, terminologicky rozhoduje 50% nasedání plic nice nad PK. U tohoto typu vady se rychle vyvíjí plicní cévní obstrukční choroba s plicní hypertenzí. Po narození se provádí balonková atrioseptostomie k dostatečnému mísení krve a snížení tlaku v levé síni. Chirurgické řešení může spočívat v anatomické korekci jako u TGA (kap. 45.10.2 a 45.10.4). Při existenci ven trikuloinfundibulárního záhybu a dostatečné vzdále nosti mezi pulmonální a trikuspidální chlopní lze vadu korigovat podle Kawashimy, kdy intraventrikulární záplata derivuje krev z levé komory do aorty a odstup plicnice zůstává v PK.
DORV transpozičního typu se subpulmonálním defektem (DORV/TGA)
DORV s oddáleným defektem komorového septa
Aorta je při transpozičním postavení vepředu a vpravo od plicnice, velké cévy se nekříží, defekt je subpulmo nální. Při vyvinutém subpulmonálním infundibulu je chlopeň plicnice od chlopně mitrální a trikuspidální od dělena svalovým můstkem (ventrikuloinfundibulární záhyb), který odděluje komorový defekt od AV chlopní. Při chybějícím subpulmonálním infundibulu je zacho
Oddálený defekt komorového septa znemožňuje bi ventrikulární korekci, protože krev z levé komory ne lze derivovat do aorty. Včasná diagnóza tohoto typu je důležitá pro včasné provedení univentrikulární fonta novské korekce. Další typy DORV a podrobnosti týkající se morfo logie, diagnostiky a léčby jsou v učebnici dětské kar diologie. (17)
45.15.3 Epidemiologie DORV tvoří 1,4 % všech VSV, je 2–3× častější u mužů než u žen.
45.16 Vrozené srdeční vady s plicní hypertenzí (PH), Eisenmengerův syndrom (ES) z Zkratové VSV mohou být spojeny s PAH (plicní arte riální hypertenzí). U velkých nekorigovaných VSD, DAP nebo komplexních VSV bez obstrukce výtokové ho traktu pravé komory často vzniká Eisenmenge rův syndrom. U defektů síňového septa bývá v mla dém věku spíše hyperkinetická PH s normální PVR,
v pozdějším věku se PVR zvyšuje, ale PH nemusí být ireverzibilní. z Vrozené vady levého srdce a aorty mohou mít post kapilární a smíšenou PH. z Uzávěr zkratové vady je možný do PVR 5 Wj při Qp/Qs > 1,5. Po pečlivém posouzení ve speciali
1102 Ukázka elektronické knihy, UID: KOS288228
Vrozené srdeční vady v dospělosti zovaném centru včetně vazodilatačního testování lze zvážit fenestrovaný uzávěr i u zkratových vad s PVR > 5 Wj, ale menší než dvě třetiny SVR (systé mové vaskulární rezistence).(14) Podle jiných autorů by se zkratové vady s PVR nad 5 Wj neměly uzavírat. (58) Podle posledních guidelines pro VSV závisí roz hodnutí u hraničních pacientů na expertním cen tru. Uzávěr není doporučen při PVR > 5 Wj, pokud je Qp : Qs < 1,5 : 1 a je přítomna cyanóza klidově nebo při zátěži.(7)
45
z U pacientů s ES je uzávěr defektu jednoznačně kontraindikován, jsou uplatněna obecná opatření, nejsou indikovány paušální časté venepunkce ke snížení zvýšené hladiny Hb a hematokritu. z U pacientů s ES ve funkční třídě NYHA III nebo při 6minutovém testu chůzí pod 450 m je indikována specifická plicní vazodilatační léčba ve specializo vaných centrech.(7, 14)
45.16.1 Definice a klasifikace Plicní hypertenze (PH) byla definována v guidelines ESC klidovým středním tlakem v plicnici (mPAP) ≥ 25 mmHg.(58) V současnosti je PH definována pře kročením horní hranice normálního mPAP, tedy > 20 mmHg.(7, 60) Prekapilární plicní hypertenze je cha rakterizována zvýšenou plicní cévní rezistencí (PVR) nad 3 Woodovy jednotky.(58, 60) U dospělých s VSV se mohou vyskytnout různé typy PH (Tab. 45.21).(54) Klasifikace PH se v průběhu let měnila,(55–57) součas ná je uvedena v tabulce 45.22.(57, 58, 60) Plicní arteriální hypertenze (PAH) asociovaná s VSV se dělí na: z Eisenmengerův syndrom; z zkratové vady s PAH a převažujícím levopravým zkratem; z PAH s vysokou PVR u malých defektů; z PAH přetrvávající po uzávěru defektu (Tab. 45.23).(57) Eisenmengerův syndrom (ES) je charakterizován nejvyšším stupněm těžké ireverzibilní PH následkem významné zkratové VSV, nejčastěji velkého defektu ko morového septa, velké otevřené tepenné dučeje nebo komplexních vad bez obstrukce RVOT. U dospělých
s defektem síňového septa bývá často plicní hyperten ze, která nesplňuje kritéria ES, těžká ireverzibilní PAH je u defektů síňového septa typu II poměrně vzácná. Eisenmengerův syndrom je charakterizován cen trální cyanózou v klidu a/nebo při zátěži při pravole vém zkratu, malým plicním průtokem (poměr plicního a systémového průtoku Qp/Qs < 1,5 : 1) a plicní cévní chorobou s vysokou PVR, obvykle nad 6–7 Woodových jednotek (Wj), většinou nad 10 Wj. Cyanóza vede k sekundární erytrocytóze, což je fyziologická reakce, zajišťující dostatečnou tkáňovou oxygenaci při pravole vém zkratu. Eisenmengerův syndrom znamená multi orgánové postižení s progresivním zhoršováním stavu, zvláště po 40.–50. roce života. Nemocní mají zhoršují cí se dušnost, únavnost, nevýkonnost, jsou ohroženi pravostranným srdečním selháním, synkopami, he moptýzou i intraparenchymatózním plicním krváce ním. Asi u 20 % pacientů se vyskytuje nástěnná trom bóza v dilatovaných plicních tepnách s rizikem distální embolizace. Pacienti s ES mají horší životní prognózu než běžná populace, ale významně lepší dlouhodobé přežívání než pacienti s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí (Obr. 45.140).(59, 61, 62)
45.16.2 Patofyziologie Velký levopravý zkrat na úrovni komor nebo velkých cév vede při zvýšeném plicním průtoku a tlaku ke zvý šenému shear stresu a radiálnímu stresu s následným poškozením endotelu plicních cév. Dochází ke zvýše né tvorbě vazokonstrikčních působků a k nepřiměřené plicní vazokonstrikci. Degradace extracelulární matrix
vede k uvolnění růstových faktorů s následnou hyper trofií a proliferací hladké svaloviny, s extenzí hladké svaloviny do periferie plicního řečiště (muskularizace drobných plicních arteriol), dochází k formaci neointi my, k intravaskulárním trombózám a plexiformním lé zím (dilatace nejmenších plicních arteriol s proliferací
Tab. 45.21 Různé typy plicní hypertenze u vrozených srdečních vad(7, 54, 58, 60)
mPAP
PCWP
PVR
Nejčastější typ VSV
PAH (plicní arteriální hypertenze, prekapilární)
≥ 20 mmHg ≤ 15 mmHg ≥ 3 Wj
VSD, DAP, TGA, AVC
PVH (plicní žilní hypertenze, postkapilární, pasivní)
≥ 20 mmHg > 15 mmHg < 3 Wj
AS, AR, MS, MR, COA
smíšená PH (reaktivní, dysproporcionální)
≥ 20 mmHg > 15 mmHg ≥ 3 Wj
kombinace vad
hyperkinetická PH
≥ 20 mmHg ≤ 15 mmHg < 3 Wj
ASD-II v mladším věku
AR – aortální regurgitace, AS – aortální stenóza, ASD-II – defekt síňového septa typu II, AVC – atrioventrikulární kanál = kompletní defekt atrioventrikulárního septa, COA – koarktace aorty, DAP – otevřená tepenná dučej, MR – mitrální regurgitace na vrozeném podkladě, MS – vrozená mitrální stenóza, TGA – transpozice velkých tepen, VSD – defekt komorového septa
1103 Ukázka elektronické knihy, UID: KOS288228
45
Chlopenní vady Tab. 45.22 Aktualizovaná klasifikace plicní hypertenze(57, 58, 60) 1.
Plicní arteriální hypertenze (PAH)
1.1 idiopatická PAH 1.2 hereditární PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 neznámá 1.3 PAH Indukovaná abúzem drog a toxických látek 1.4 PAH asociovaná se: 1.4.1 systémovým onemocněním pojiva 1.4.2 HIV infekcí 1.4.3 portální hypertenzí 1.4.4 vrozenými srdečními vadami 1.4.5 schistosomiázou 1.5 PAH u dlouhodobých responderů na kalciové blokátory 1.6 PAH u plicní venookluzivní choroby a plicní kapilární hemangiomatózy 1.7 syndrom perzistující PH u novorozenců 2.
Plicní hypertenze u chorob levého srdce
2.1 2.2 2.3 2.4
srdeční selhání se zachovanou EFLK, diastolická dysfunkce levé komory srdeční selhání se sníženou EFLK, systolická dysfunkce levé komory Chlopenní vady Kongenitální/získaná obstrukce vtokového/výtokového traktu a vrozené kardiomyopatie
3.
Plicní hypertenze v důsledku plicního onemocnění a/nebo hypoxie
3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7
Chronická obstrukční plicní nemoc Intersticiální plicní onemocnění Ostatní plicní onemocnění s kombinovanou ventilační poruchou Obstrukční spánková apnoe Chronická alveolární hypoventilace Chronická výšková hypoxie Vývojové plicní abnormality
4.
Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH)
5.
Plicní hypertenze z neznámých příčin anebo s multifaktoriálním mechanismem vzniku
5.1 5.2 5.3 5.4
Hematologická onemocnění: chronická hemolytická anemie, myeloproliferativní onemocnění, splenektomie Systémová onemocnění: sarkoidóza, histiocytóza X, lymfangioleiomyomatóza Metabolické choroby: glykogenózy, Gaucherova choroba, tyreopatie Ostatní: nádorová obstrukce, fibrotizující mediastinitida, chronické renální selhání, segmentální PH
BMPR – bone morphogenetic protein receptor typ 2, CAV1 – caveolin 1, EFLK – ejekční frakce levé komory ENG – endoglin, HIV – virus lidské imunitní nedostatečnosti, PAH – plicní arteriální hypertenze
endotelu, patologickou neoangiogenezí a trombózou). Při zánětlivé reakci se zvyšuje koncentrace cytokinů a dochází k lokálním poruchám koagulace se vznikem trombóz in situ v plicní mikrocirkulaci. Tento vývoj vede k přestavbě (remodelaci) plicního cévního řečiště se zvýšením PVR, snížením plicního průtoku a navý šením pravolevé složky zkratu s centrální cyanózou a vznikem ES. Remodelace plicního řečiště bývá na
zývána plicní cévní obstrukční choroba (PVOD – pul monary vascular obstructive disease) nebo obstrukční plicní vaskulopatie. Stadium mediální hypertrofie a intimální proli ferace je potenciálně reverzibilní, pokročilejší změny (plexiformní léze a nekrotizující arteriitida) jsou větši nou ireverzibilní. Vznik ES může být i u VSV částečně ovlivněn genetickými faktory.
45.16.3 Epidemiologie PH obecně se vyskytuje asi u 5–10 % dospělých s vrozenou srdeční vadou (VSV), v minulosti byla častější.(61–65) Prevalence plicní arteriální hypertenze (PAH) asociované
se zkratovými vadami se v běžné populaci v rozvinutých zemích odhaduje v rozmezí 1,6 –12,5 pacienta na milion dospělých obyvatel.(55) Podle nových guidelines pro VSV
1104 Ukázka elektronické knihy