98
Aortální nedomykavost
Ve studii z Mayo Clinic, do které byli zahrnuti asymptomatičtí pacienti s normálně funkční chlopní, bylo riziko vzniku komplikací během 20 let 33 % [27]. Nejčastější příhodou je chirurgická náhrada aortální chlopně (22–25 %). V dlouhodobém sledování (25 let) je riziko náhrady aortální chlopně u všech BAV (asymptomatické, symptomatické, dobře funkční a dysfunkční) až 50 % [10]. Dilatovaná vzestupná aorta se vyskytuje u 50 % jedinců s bikuspidální aortální chlopní. Nutnost náhrady vzestupné aorty se pak udává v horizontu 25 let až 25 % [10]. Riziko disekce aorty je z dlouhodobého hlediska nízké, udává se cca 2 %. Ve studii z Mayo Clinic se dokonce žádná disekce aorty při dvacetiletém sledování nevyskytla [27]. Infekční endokarditida, další závažná komplikace bikuspidální aortální chlopně, se sice vyskytuje častěji než u trikuspidální aortální chlopně, ale toto riziko je rovněž poměrně nízké. Nejvýznamnějším rizikovým faktorem vzniku nežádoucích příhod je věk nad 30 let a dále dysfunkce chlopně, a to jak stenóza, tak regurgitace. Kombinace těchto faktorů riziko dále navyšuje. Naopak mladí a asymptomatičtí jedinci bez dysfunkce chlopně mají toto riziko velmi nízké (obr. 4-9) [27, 28]. Kumulativní riziko komplikací, nejčastěji operace aortální chlopně, popřípadě vzestupné aorty, je u bikuspidální chlopně vysoké. Z dlouhodobého – celoživotního – hlediska je velmi pravděpodobné, že nositel BAV bude vyžadovat korekci vady. Podstatné ale je, že přítomnost vady neovlivňuje negativně přežívání. To lze považovat za úspěch moderní medicíny a je to dáno časnou indikací k intervenci na aortální chlopni a na vzestupné aortě i výbornými výsledky chirurgické léčby. Proto je nezbytné nemocné s diagnostikovanou vadou pravidelně sledovat, většinou v ročních intervalech. Výjimku tvoří asymptomatičtí jedinci s normálně funkční aortální chlopní a bez dilatace vzestupné aorty. Tuto nízkorizikovou skupinu je dostačující sledovat v dvou- až tříletých intervalech [27].
4.1.3 Stenóza BAV Ke klinické manifestaci chlopenní dysfunkce u BAV dochází většinou až v dospělosti a věk je z tohoto pohledu nejvýznamnějším rizikovým faktorem vzniku komplikací [27, 28]. V dětství je bikuspidální chlopeň zpravidla dobře funkční a nijak se neprojevuje. K prvním projevům vady u adolescentů dochází také zřídka; odhaduje se, že pouze u jednoho z 50 adolescentů s BAV dochází k projevům aortální stenózy, méně často aortální regurgitace [29]. Vzácněji se může vada manifestovat již u dětí, a to i v kojeneckém věku, jako hemodynamicky významná aortální stenóza, která se nejčastěji řeší pomocí balonkové perkutánní valvuloplastiky. Až polovina dětí, které podstoupily ošetření aortální stenózy balonkovou valvuloplastikou, dospěje v průběhu následujících 25 let k reoperaci, nejčastěji pro aortální restenózu, ale i z důvodu regurgitace nebo endokarditidy.
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS231286
Vrozené anomálie aortální chlopně
99
V dospělosti dochází k progresi sekundárních změn na cípech aortální chlopně, k jejich urychlené degeneraci až kalcifikaci a k rozvoji aortální stenózy. Tento proces je podobný jako u degenerativní aortální stenózy, ale typicky k němu dochází v mladším věku. Rozvoj těchto změn je dán aktivním procesem, který je podobný ateroskleróze a který začíná endoteliální dysfunkcí. Následně dochází k rozvoji zánětlivých změn, ukládání lipoproteinů a kalcifikaci až osifikaci cípů na straně aorty [30, 31]. Turbulentní proudění krve tento proces urychluje a aktivně k němu přispívá [32]. Aortální stenóza na bikuspidální chlopni se může vyskytovat v kombinaci s vyšší hladinou cholesterolu, zatímco u aortální regurgitace není popsán vyšší výskyt této metabolické poruchy [33]. To naznačuje, že hypercholesterolemie se aktivně podílí na vzniku aortální stenózy a vede k úvaze o možném využití statinů ke zpomalení progrese aortální stenózy [34, 35]. Výsledky randomizované studie ale zatím nepotvrdily efekt takovéto léčby [36].
4.1.4 Regurgitace BAV V dětství dochází k nedomykavosti na bikuspidální chlopni většinou z důvodu prolapsu nebo rozštěpu na fúzovaném cípu. K rozvoji aortální regurgitace (AR) může vést také infekční endokarditida nebo poranění cípů po balonkové valvuloplastice pro aortální stenózu. V dospělosti může aortální regurgitace vzniknout sekundárně z důvodu dilatace aortálního kořene a aortálního anulu. Typicky se manifestuje dříve než aortální stenóza, u mladých jedinců nebo ve středním věku. Často bývá regurgitace přítomna již od narození, ale probíhá asymptomaticky a je dlouhodobě dobře tolerována; může progredovat do významné vady, když se k ní přidá složka funkční nedomykavosti z důvodu progrese dilatace aortálního kořene. Kombinovaná aortální vada je poměrně častá. Naopak výskyt čisté aortální regurgitace ve srovnání s aortální stenózou je významně nižší. Prevalence čisté aortální regurgitace u pacientů s BAV ve věkovém rozmezí 20–40 let se většinou udává okolo 20 %, v jednotlivých studiích se ale významně liší. Ve studii z Mayo Clinic (Olmstead county, Rochester, Minne sota), ve které byli dlouhodobě sledováni jedinci s asymptomatickou a dobře funkční bikuspidální chlopní (maximálně mírná vada), mělo mírnou aortální regurgitaci až 50 % jedinců. K progresi do závažné symptomatické vady vyžadující operaci došlo při střední době sledování 15 let pouze u 3 % nemocných [27]. Kanadská studie zahrnovala 642 asymptomatické pacienty s různým typem a stupněm vady. Středně významnou až významnou AR mělo na začátku sledování 20 % pacientů. Během sledovaného období (střední doba sledování 9 let) byla nutná operace u jedné čtvrtiny z nich (≈ 6 %) [28]. Čistá aortální regurgitace tedy není ve srovnání s aortální stenózou častá a typicky se projevuje na rozdíl od AS u mladších pacientů. Je ale také rizikovým faktorem ve smyslu morbidity a mortality (operace na aortální chlopni a na vzestupné aortě, disekce nebo aneurysma aorty, srdeční selhání, úmrtí) [28].
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS231286
100
Aortální nedomykavost
U čisté aortální regurgitace dochází jen velmi zřídka k progresi vady do aortální stenózy [27, 28]. To představuje potenciál pro provádění plastik nedomykavých biku spidálních aortálních chlopní.
4.1.5 Endokarditida bikuspidální aortální chlopně Infekční endokarditida (IE) aortální chlopně je závažná komplikace, která způsobuje perforaci nebo destrukci chlopně a vznik aortální regurgitace. Akutně vzniklá aortální nedomykavost je nepřipravenou levou komorou špatně tolerována a vede ke vzniku levostranného srdečního selhání. Pacienta ohrožuje rovněž sepsí a embolizací. K usídlení infekce pravděpodobně přispívá traumatizace cípů způsobená turbulentním prouděním krve přes malformované aortální ústí. Riziko vzniku endokarditidy na BAV je vyšší ve srovnání s trikuspidální aortální chlopní. Její výskyt byl ale v minulosti nadhodnocován (10–30 %), protože byl odhadován pouze na základě peroperačních nebo pitevních nálezů u postižených jedinců [5, 37–39]. Proto byla u této vrozené malformace, podobně jako u jiných vrozených vad, doporučována profylaktická antibiotická terapie, a to při chirurgických, invazivně diagnostických nebo stomatologických zákrocích. Ze současných studií, které sledují přirozený průběh nemocných s BAV, je patrné, že skutečné riziko IE je nižší; udává se cca 0,3 % za rok nebo 2 % během 10 let [27, 28]. Nejnovější studie z Mayo Clinic, publikovaná v roce 2016, zjistila u této vrozené vady ještě menší incidenci nativní IE, a to 10 případů na 10 000 pacientů za rok, tj. 17krát častější ve srovnání s normální populací [40]. U dětí a adolescentů s BAV se riziko endokarditidy odhaduje na 0,16 % za rok [41]. V porovnání s IE na trikuspidální aortální chlopni dochází u této malformace ke vzniku onemocnění v mladším věku, k častějšímu rozvoji perianulárních abscesů i častější nutnosti srdeční operace [38–40]. Bikuspidální aortální chlopeň je v současnosti řazena mezi vrozené srdeční malformace se středním rizikem vzniku infekční endokarditidy. Dle současných doporučených postupů již není antibiotická profylaxe u této skupiny doporučována [42, 43]. Důvody, kromě nižší než původně předpokládané incidence, jsou následující: • antibiotická profylaxe neřeší a nezabrání každodenně se vyskytujícím bakteriemiím, ke kterým dochází např. při čištění zubů nebo při žvýkání, a to zejména u jedinců se špatnou dentální hygienou [44, 45] – ta sama o sobě tvoří účinný základ prevence IE • většina studií nepotvrdila souvislost mezi vznikem IE a invazivními, zejména stomatologickými zákroky Otázkou je, jak se postavit k antibiotické profylaxi u pacientů po plastikách aortální chlopně. K této problematice nejsou v současnosti k dispozici žádná doporučení.
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS231286