98 / Somatopatologie – nauka o nemocech těla
Onemocnění kůry nadledvin: Zvýšená činnost kůry nadledvin je charakterizována především vysokou hladinou kortizolu v krvi. Označuje se jako hyperkorticismus (a běžně také Cushingův syndrom). Může být vyvolán např. nádorem adenohypofýzy produkující adrenokortikotropní hormon (ACTH, který řídí kůru nadledvin) i nádory nadledvin, které kortizol produkují přímo. Nadbytek kortikoidů může vznikat také z vnějších zdrojů (např. léčebným podáváním kortikoidů) nebo může být produkován některým ze zhoubných nádorů jiné lokalizace (např. karcinomem plic). Projevy Cushingova syndromu nejsou zcela specifické – patří k nim např. únava, pokles výkonnosti, svalová slabost, bolesti hlavy, páteře, nárůst tělesné hmotnosti, zarudnutí kůže, změny výrazu – tzv. měsíčkovitý obličej. Častěji vznikají strie (pajizévky červené barvy vznikající poškozením hlubších vrstev kůže). Objevují se také výkyvy nálad, sexuální poruchy a dále poruchy menstruace, nadměrné ochlupení mužského typu u žen (hirsutismus), otoky apod. K potvrzení diagnózy je nezbytné speciální laboratorní vyšetření. Snížená činnost kůry nadledvin (hypokorticismus) se vyskytuje ve dvou základních formách: ◼◼
◼◼
Primární hypokorticismus má příčinu přímo v kůře nadledvin – nejčastěji je podmíněn autoimunitním procesem, kdy složky imunitního systému napadají tkáň kůry nadledvin. Onemocnění se běžně nazývá Addisonova nemoc. Sekundární hypokorticismus je vyvolán příčinami ležícími „mimo“ nadledviny – poruchou hypotalamo-hypofyzárního systému, dlouhodobým užíváním glukokortikoidů apod.
K častým příznakům hypokorticismu patří psychické změny (zejména popudlivost a podrážděnost, ale i apatie). Dále se objevuje slabost, únava, hyperpigmentace (zvýšená pigmentace kůže bez působení slunečního svitu), úbytek hmotnosti, pokles krevního tlaku apod. Při zátěži, infekci, po operacích, při jiných onemocněních apod. může vzniknout addisonská krize. Vzniká rychle a mnohdy je prvním projevem nedostatečné činnosti kůry nadledvin. Mimo výše uvedených příznaků hypokorticismu se může rozvinout i delirium, šokový stav nebo kóma.
Zvýšenou produkcí aldosteronu vzniká hyperaldosteronismus (běžně také Connova choroba). Může vznikat z různých důvodů, ale nejčastěji je podmíněn benigním nádorem (adenomem). Důsledky poruchy vyplývají ze ztrát iontů draslíku a zadržování iontů sodíku a vody v těle. Zvyšuje se objem moči a žíznivost. Stoupá krevní tlak. Objevují se bolesti hlavy, svalová slabost, pocity brnění a mravenčení, poruchy hybnosti apod. V důsledku zvýšené hladiny mužských pohlavních hormonů u žen vzniká hirsutismus (zesílení a zvětšení počtu pigmentovaných chlupů) a virilizace (projevující se např. zvětšováním klitorisu, zhruběním hlasu). Časté jsou rovněž poruchy menstruačního cyklu. U takových stavů je vždy nutné vyloučit nádor produkující mužské pohlavní hormony. Onemocnění dřeně nadledvin: Nádor dřeně nadledvin, který produkuje stresové hormony (katecholaminy), se nazývá feochromocytom. Ve většině případů je to nádor nezhoubné povahy. K hlavním příznakům patří především obtížně zvládnutelný
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS225347
Základní oblasti speciální somatopatologie / 99
vzestup krevního tlaku, dále bušení srdce, bolesti hlavy, nadměrné pocení, někdy také bolesti břicha. Častá bývá celková slabost, třes, nervozita, vnitřní psychické napětí, úzkost a strach. Projevy se objevují vesměs v záchvatech. Možnou komplikací je krvácení do mozku, infarkt myokardu apod. Poznámka: Zvýšené uvolňování stresových hormonů u feochromocytomu je někdy vyprovokováno požitím většího množství určitých potravin a pochutin – např. banánů, citrusových plodů, ořechů, černého čaje, vanilky a kávy.
Endokrinní část slinivky břišní a její onemocnění K fyziologii hormonální produkce slinivky břišní Slinivka břišní funguje jako žláza s podvojnou funkcí. Exokrinní část produkuje a do dvanáctníku uvolňuje zásaditou pankreatickou šťávu bohatou na štěpící enzymy. Endokrinní část je tvořena buňkami Langerhansových ostrůvků, které produkují a do krve uvolňují několik hormonů. Jmenujme jen dva nejvýznamnější zástupce: ◼◼ ◼◼
Inzulin produkovaný β-buňkami umožňuje vstup glukózy do buněk (čímž snižuje hladinu glukózy v krvi). Glukagon produkovaný α-buňkami zvyšuje hladinu glukózy v krvi štěpením zásobního glykogenu i novotvorbou glukózy.
Patrně nejznámějším a nejčastějším metabolickým onemocněním je cukrovka – úplavice cukrová (diabetes mellitus). Celosvětově postihuje miliony lidí. Vyskytuje se v několika variantách, které mají řadu odlišností v původu, průběhu i léčbě a prognóze. Společným znakem je zvýšená hladina krevního cukru (hyperglykémie). Diabetes mellitus I. typu je typický absolutním nedostatkem inzulinu. V pozadí nejčastěji stojí autoimunitní proces zaměřený proti β-buňkám Langerhansových ostrůvků, které jsou producentem inzulinu. V důsledku jejich zániku klesá, až úplně mizí produkce inzulinu. Objevuje se nejčastěji už v mladším věku. K typickým projevům patří především zvýšený výdej moči kompenzovaný zvýšeným příjmem tekutin a dále nechutenství, ztráta hmotnosti, pomalost, slabost až poruchy vědomí. Bez dodávání inzulinu u tohoto typu cukrovky člověk umírá. Proto se také nazývá inzulin dependentní (tj. na inzulinu závislý) diabetes mellitus (užívaná zkratka vzniklá z počátečních písmen je IDDM). Poznámka: K moderním způsobům léčby patří podkožní aplikace lidského inzulinu pomocí speciálních aplikátorů („inzulinových per“) nebo kontinuálně pomocí speciálních inzulinových pump, které nejvíce napodobuje přirozenou produkci inzulinu.
Diabetes mellitus II. typu se typicky rozvíjí ve vyšším věku. Hladina inzulinu je často zvýšená (obzvláště v počátku onemocnění). Porucha spočívá ve sníženém účinku inzulinu na buňky. K projevům patří častější infekce močových cest, kvasinková a plísňová onemocnění (moč se zvýšeným obsahem cukru je živnou půdou mikroorganismů), svědění kůže, poškození cév apod. Protože se v léčbě neuplatňuje podávání inzulinu,
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS225347
100 / Somatopatologie – nauka o nemocech těla
označuje se tento typ jako inzulin non-dependentní (tj. na inzulinu nezávislý) diabetes mellitus (NIDDM). Dělí se na tři základní typy: ◼◼ ◼◼
◼◼
Typ IIa se objevuje u člověka s fyziologickou tělesnou hmotností. Typ IIb je spojen s nadměrnou tělesnou hmotností až obezitou. Je nejčastějším typem. Pozor – styl života s přejídáním, sníženou tělesnou aktivitou a následným rozvojem nadváhy riziko vzniku tohoto typu onemocnění významně zvyšuje! MODY (z angl. Maturity Onset Diabetes of the Young) začíná v dětském věku a má zpravidla mírný průběh.
Sekundární diabetes mellitus je spojen s jiným základním onemocněním, na které „nasedá“. Může se jednat např. o zánět nebo nádor slinivky břišní, onemocnění nadledvin apod. Gestační diabetes se objevuje u žen v době těhotenství. Po porodu vesměs odeznívá. Pokud přetrvává, je nutné jej překlasifikovat. Obávanými komplikacemi cukrovky je potenciálně smrtelné kóma s rozvratem vnitřního prostředí. Uveďme dále tři základní typy kómatu spojeného s cukrovkou. První dva typy jsou spojeny se zvýšenou hladinou glukózy v krvi (s hyperglykémií), třetí typ je spojen s významným poklesem hladinou glukózy v krvi (s hypoglykémií): ◼◼
◼◼
◼◼
Diabetické kóma ketoacidotické je spojeno s absolutním nedostatkem inzulinu. Nemožnost využít glukózu jako energetický zdroj vede k rozpadu tukové tkáně (lipolýze). Uvolněné lipidy jsou využívány místo glukózy jako náhradní energetický substrát. Vedlejším produktem lipolýzy jsou však kyselé ketolátky vedoucí k poklesu pH vnitřního prostředí. Ketoacidotické kóma může být prvním projevem diabetu I. typu. Hyperosmolární kóma je podmíněno hyperglykémií, která vede ke zvýšenému vylučování moči. (Zjednodušeně lze říci, že glukóza v moči za sebou osmoticky nasává vodu a objem moči se tak zvětšuje.) Tělo ztrácí významné množství vody a také minerálních látek. Zbytková produkce inzulinu zabraňuje lipolýze – tudíž se nezvyšuje hladina ketolátek. Tento typ diabetického kómatu bývá častěji prvním projevem diabetu II. typu. Hypoglykemické kóma může být u diabetu mellitu I. typu způsobeno např. sníženým přísunem jídla, vyšší tělesnou námahou, vyšší dávkou inzulinu apod. U diabetu mellitu II. typu se může rozvinout po nevhodném užití léků nebo při sníženém přívodu potravy. Hypoglykemické kóma zpravidla začíná pocením, neklidem a změnami v chování (včetně zmatenosti nebo možné euforie!), bledostí, třesem, vzestupem krevního tlaku a následně poruchou vědomí, popř. křečovým stavem. První pomocí je podání glukózy. K prevenci vzniku hypoglykémie musí všichni lidé s cukrovkou při sobě vždy nosit cukr nebo jiný zdroj glukózy.
Nejčastějším hormonálně aktivním nádorem slinivky břišní je inzulinom. Ve většině případů se jedná o nezhoubný nádor, který je zdrojem inzulinu. Může produkovat i další hormony (např. gastrin).
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS225347