98
Otorinolaryngologie a foniatrie v souèasné praxi
Patogeneze Choroba má zøejmì multifaktoriální pøíèinu, podstatné faktory jsou: dìdiènost je pøedpokládána recesivní dìdiènost, pravdìpodobnost pøenosu od rodièù se uvádí kolem 30 % pøípadù, souvislost s hormonální aktivitou a kostním metabolismem minimálnì u 50 % en s otosklerózou inicializace èi akcelerace procesu v souvislosti s tìhotenstvím. Podle místa posti ení rozeznáváme formu kochleární, smí enou a z chirurgického hlediska nejdùle itìj í formu tømínkovou. U ní spoèívá patologický mechanismus v pøestavbì kosti v oblasti oválného okénka, je fixována ploténka tømínku, obvykle nejdøíve ve ventrální èásti (Fossula ante fenestram) a cirkulárnì kolem ploténky (neobliterující), postupnì je obliterována ploténka tømínku a jamka oválného okénka (obliterující). Toto se dìje v dùsledku zvý ené enzymatické aktivity histiocytù a osteocytù a enzymatické kolagenolýze v kapsule labyrintu. Diagnostika Otomikroskopicky mù eme nìkdy pozorovat hyperemii cév promontoria tzv. Schwartzeho fenomén. Anamnézu zamìøujeme zvlá tì na poruchy sluchu v rodinì a na dobu vzniku nedoslýchavosti v souvislosti s hormonálními zmìnami (tìhotenství, menopauza). Audiometricky pozorujeme vìt inou pøevodní nebo kombinovanou nedoslýchavost s charakteristickým poklesem kostního vedení na 2 kHz Carhartùv zub. Tympanometrie ukazuje A-køivky a vìt inou chybí nebo je podstatnì sní ený stapediální reflex vzhledem k fixaci ploténky tømínku otosklerotickým procesem. Gellého zkou ka negativní nezmìmìné vnímání tónu ladièky na proc. mastoideus pøi zmìnì tlaku vzduchu ve zvukovodu Zobrazovací metody vìt inou ukazují normální pneumatizaci. Léèba Døíve provádìná konzervativní léèba zamìøená na ovlivnìní kostního metabolismu byla opu tìna pro malou úèinnost, v pøípadì posti ení ploténky tømínku je léèbou volby stapedektomie nebo stapedotomie. Principem první operace je odstranìní tømínku vèetnì ploténky a jeho nahrazení protézkou (vìt inou drátìnou) fixovanou na dlouhém raménku kovadlinky a podlo enou v ováleném okénku vazivovou a tukovou tkání, uzavírající toto okénko. Princip dnes více pou ívané stapedotomie spoèívá v odstranìní suprastruktur tømínku a perforaci ploténky (perforátorem nebo laserem) a zavedením pistonu fixovaného na dlouhé raménko kovadlinky do této drobné (0,4 0,6 mm) perforace. Alternativním øe ením pro pacienty nevhodné k operaci èi operaci odmítající je naslouchadlo. Prùbìh a prognóza Pokud není operace provedena, dochází k postupné progresi nedoslýchavosti a tinnitu a k hranici praktické hluchoty, vìt inou se té pøidává kochleární slo ka otosklerózy s percepèní slo kou nedoslýchavosti. Výsledky stapedoplastik jsou povzbudivé, statistiky udávají kolem 80 % uzavøení pøevodní ztráty, 5 15 % zhor ení sluchu, ale zhruba i 1 % hluchoty. Diferenciální diagnóza Zahrnuje prakticky v echny pøíèiny pøevodní nedoslýchavosti pøi intaktním bubín-
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS181167
Støední ucho nemoci støedního ucha
99
ku kongenitální anomálie, posttraumatickou disjunkci èi frakturu øetìzu kùstek a tympanosklerózu. Zvlá tì poslednì uvedená je èasto diagnostikována a po otevøení ucha peroperaènì na sále. Té je nutné vylouèit nìkteré vzácné otologické manifestace celkových onemocnìní kostních m. Paget, osteitis fibrosa, osteogenesis imperfecta.
10.7 Traumata støedou í a pyramidy S nárùstem dopravní nehodovosti, agresivity pachatelù trestných èinù roste poèet úrazù celkovì a s ním i poèet úrazù ucha a pyramidy (3 % v ech úrazù), které jsou èasto skryty pod obrazem polytraumatu. Je dùle ité, aby lékaø v první linii tato zranìní rozpoznal a pøedal je do ORL péèe co nejdøíve. Typické pøíznaky jsou: otolikvorea, krvácení z ucha, podezøelá tkáò ve zvukovodu po úrazu likvorea èi krvácení z nosohltanu paréza lícního nervu vzniklá po úrazu hemotympanon, lacerace bubínku, schodovitá lomná linie na obvodu zvukovodu nedoslýchavost, porucha rovnováhy a nystagmus vzniklé po úrazu
a
b
Obr. 10.13 Otolikvorea ze støední (a) a zadní (b) jámy lební
10.7.1 Fraktury pyramidy kosti skalní Vznikají jako následek difuzního pùsobení vnìj í síly a podle smìru lomné linie je dìlíme na podélné (linie rovnobì ná s osou pyramidy) a pøíèné (linie kolmá na osu pyramidy). V obou pøípadech mù e dojít k poru ení dury, otevøení subarachnoidálního prostoru, a tím je otevøena cesta pro infekci cestou tuby nebo zvukovodem. Podélná fraktura pyramidy pøíznaky: lacerace bubínku nebo hemotympanon schodovitá lomná linie zvukovodu èasto dobøe viditelná v místì anulus tympanicus krvácení a likvorea zevního zvukovodu nedoslýchavost s pøevahou pøevodní slo ky paréza lícního nervu cca v 15 % Pøíèná fraktura pyramidy pøíznaky: intaktní zvukovod a bubínek, èasto hemotympanon nedoslýchavost s pøevahou percepèní slo ky, èasto hluchota závratì se spontánním nystagmem k zdravé stranì paréza lícního nervu a v 60 % krvácení a likvorea v nosohltanu (cestou Eustachovy tuby)
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS181167
100
Otorinolaryngologie a foniatrie v souèasné praxi
Diagnostika Otomikroskopie, lokální nález, zobrazovací metody CT, EMG a Schirmerùv test u parézy lícního nervu. Léèba Vìt inou konzervativní irokospektrá antibiotika ve velkých dávkách (prevence otogenní meningitidy èi abscesu), dále kortikoidy ke sní ení edému a symptomaticky antiemetika a antivertiginóza. Chirurgická léèba je indikována v pøípadì: otomeningitid (mastoidektomie) krvácení ze sinus sigmoideus (ligatura sinu) perzistující likvorey (expozice dury a uzávìr likvor. fistuly) perzistující parézy lícního nervu (dekomprese n.VII pøi EMG zji tìné více ne 90% denervaci vláken nejednoznaèný názor na èasový odstup operace od vzniku parézy) Komplikace Èasné: íøení infekce meningitida, labyrintitida. Pozdní: íøení infekce epidurální èi mozkový absces, meningitida, dislokace epidermální tkánì posttraumatický cholesteatom.
10.7.2 Traumata støedou í a bubínku Pøíznaky Bolestivost (èasto pulzující), nedoslýchavost pøevodní pøi traumatech lokalizovaných na bubínek a støedou í, kombinovaná a hluchota pøi zasa ení vnitøního ucha, nìkdy té paréza lícního nervu. Závratì, event. i s nystagmem pøi posti ení labyrintu. Patogeneze Vìt inou úder pøes ucho na vzduchu èi ve vodì, zavádìním cizích tìles do zvukovodu ( èi tìní ) nebo profesionální (okuje, exploze, event. chemická) èi barotraumata (prudká zmìna okolního tlaku s následným krvácením do sliznice bubínku a støedou í, event. a ruptura bubínku). Diagnostika Otomikroskopie vìt inou perforace bubínku ve tvaru L nebo úplná lacerace s okraji pøeklopenými na vnitøní plochu bubínku, mù e být viditelný defekt kùstek, perilymfatická fistula, resp. èirá sekrece èi krev ve zvukovodu, audiometrie ukazuje vìt inou kombinovanou nedoslýchavost. Zobrazovací metody RTG èi HRCT jsou pøínosné pouze pøi vìt ím rozsahu traumatického po kození. Léèba Konzervativní: antibiotika, dekongesce sliznic, o etøení a repozice okrajù perforace pod mikroskopem, doplnìná nasazením bubínkové protézky nejèastìji z cigaretového papíru. Chirurgická: èasná v pøípadì perilymfatické fistuly a parézy lícního nervu, pozdní pøi defektu bubínku èi kùstek. Prùbìh a prognóza Je rùzná od úplného zhojení a po hluchotu s tinnitem a parézou lícního nervu (napø. u okuje, která pronikla do labyrintu) podle typu zranìní a zpùsobu léèby, navíc je zde té riziko nitrolebních komplikací zvlá tì meningitidy u tì ích poranìní.
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS181167