86
Základy praktické proktologie
Obr. 10.3. Anální melanom
Obr. 10.4. Anální melanom s depigmentací
Obr. 10.5. Anální karcinom spinocelulární
Obr. 10.6. Anální spinaliom
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS170851
Perianální maligní tumory
cerace a pohlaví pacienta. Více než 50 % pacientů má v okamžiku diagnózy zvětšené uzliny s výrazně zvětšenou vertikální tloušťkou a navíc jsou již také přítomny místní či vzdálené metastázy. Pacienti postižení análním melanomem mají signifikantně delší přežití než postižení rektální formou (obr. 10.3., 10.4.).
Diagnostika Diagnóza anorektálního melanomu je stanovena aspekcí, prostřednictvím indagačního vyšetření a endoskopicky. Manifestuje se jako tmavohnědé, černě pigmentované uzlíky velikosti hrášku. Při perianálním výskytu by měl zkušený lékař provést dermatoskopii. V cca. 30 % případů je melanom nepigmentován (amelanoticky), a tato forma melanomu diagnózu velmi ztěžuje. Jsme zde odkázáni jedině na histologické vyšetření. Diferenciálně diagnosticky musí být pomýšleno na pigmentované bazální buněčné karcinomy, intraanální trombózu a trombované hemoroidy.
Terapie Kauzální terapie je vždy chirurgická. Je nutno provést širokou a hlubokou excizi s bezpečnostním lemem 2 cm. Není-li to technicky možné, pak je indikována abdominoperineální exstirpace rekta. Obě metody ukazují podobně vysokou míru přežití; dle Goldmana et al. 12–13 měsíců,(30) dle Antoniuka et al. 20–25 měsíců.(31) Při výkonu je nutno provést radionuklidové značení spádových lymfatik a provést vyšetření sentinelové uzliny. Rentgenové ozařování působí jen paliativně, chemoterapie a imunoterapie jsou ve stadiu klinického testování. Tyto formy terapie nejsou kurativní, vedou však v každém případě k prodloužení života.
10.4. Anální karcinom – spinocelulární karcinom Anální karcinom (karcinom z dlaždicových buněk, spinaliom) je lokálně infiltrující, destruktivně rostoucí maligní kožní tumor, který ojediněle metastazuje. Přestože je karcinom druhým nejčastějším maligním tumorem kůže, v anální oblasti se objevuje zřídkakdy. Brown et al. viděli 42 perianálních tumorů v období 25 let u 26 žen a 16 mužů, v průměrném věku 56 let.(16) Růst tumoru nezačíná nikdy z ničeho; nejčastěji vzniká z předem poškozené kůže, jako např. při postižení kondylomem, při acne inversa, při Crohnově nemoci, při lichen ruber planus a při Bowenově nemoci, nebo také při imunosupresi.
Klinický obraz Anální ohraničený karcinom se ukazuje jako pevná (hrubá), někdy hladká, často verukózní uzlina barvy kůže nebo načervenalá. Roste v průběhu měsíců a let
87
periferně a do hloubky a s postupem doby ulceruje. Pacienti zpravidla zaznamenají obtíže až při exulceraci. Udávají svědění, mokvání a krvácení, zřídka si stěžují na bolesti. Bez terapie roste tumor do tukové tkáně, do fascií a svalů a na závěr metastazuje do místních lymfatických uzlin. Vzdálené metastázy se většinou nevyskytují. Úmrtnost je celkově nízká. Prognóza závisí na těchto faktorech: velikost tumoru, zda jde o primární, nebo recidivující tumor, charakter předcházející kožní léze, stadium rozšíření, histologický nález, stav imunity a resekční okraje (obr. 10.5., 10.6.).
Diagnostika Diagnóza se stanoví zpravidla inspekcí a palpací (pevná, hrubá konzistence). Musí být zajištěna histologicky a musí se určit tloušťka tumoru (tzv. mikrostaging). Histomorfologický stupeň diference (grading) je dle Broderse stanoven následovně: 1 = vysoký, 2 = střední, 3 = nízký a 4 = nediferencovaný. Podíl nediferencovaných buněk bez tendence zrohovatění je zjištěn v každém případě. Měly by být rozlišovány následující subtypy tumorů:(22) karcinom Bowenův, akantolitický, světlobuněčný, vřetenobuněčný, podobný keratoakan tomu, desmoplastický, neurotropní, verukózní, adenoskvamózní a baziskvamózní. Tato typizace má dost velký význam, neboť u jednotlivých typů je rozdílná prognóza. U karcinomů tloušťky více než 2 mm je nutné vyšetření lymfatických uzlin k vyloučení metastáz. U destruujících tumorů je žádoucí dodatečné vyšetření CT nebo NMR, neboť se mohou vyskytovat vzdálené metastázy. Diferenciálně diagnosticky se musí pomýšlet na bazaliom, nepigmentovaný melanom, keratoakantom, virové bradavice, na Pagetovu a Bowenovu nemoc.
Terapie Standardní terapií je aktinoterapie. Při recidivách je stanovena excize. Při ní by měla být zohledněna v anální oblasti bezpečná vzdálenost resekčního okraje 1 cm. Defekt nemusí být nutně pokryt. Při klinickém postižení místních lymfatických uzlin musí následovat radikální lymfadenektomie. Alternativou k operaci je ozařování, jak popisují Brown et al. a James et al.(16,20) V rámci pooperačního sledování by mělo následovat vyšetření minimálně dvakrát ročně.
Literatura
1. Beck DE, Fazio VW. Perianal Paget’s disease. Dis Colon Rectum 1987; 30: 263–266. 2. Besa P, Rich TA, Delclos L, et al. Extramammary Paget’s disease of the perineal skin: role of radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992; 24: 73–78. 3. Chang YT, Liu HN, Wong CK. Extramammary Paget’s disease: a report of 22 cases in Chinese males. J Dermatol 1996; 23: 320–324. 4. Goldblum JR, Hart WR. Perianal Paget’s disease: a histologic and immunohistochemical study of 11 cases with and without associated rectal adenocarcinoma. Am J Surg Pathol 1998; 22: 170–179.
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS170851
88
Základy praktické proktologie
5. Marchesa P, Fazio VW, Oliart S, et al. Long-term outcome of patients with perianal Paget’s disease. Ann Surg Oncol 1997; 4: 475– 480.
19. Ishizawa T, Koseki S, Mitsuhashi Y, Kondo S. Squamous cell carcinoma arising in chronic perianal pyoderma a case report and review of Japanese literature. J Dermatol 2000; 27: 734–739.
6. Sarmiento JM, Wolff BG, Burgart LJ, et al. Paget’s disease of the perianal region – an aggressive disease? Dis Colon Rectum 1997; 40: 1187–1194.
20. James RD, Pointon RS, Martin S. Local radiotherapy in the management of squamous carcinoma of the anus. Br J Surg 1985; 72: 282–285.
7. Secco GB, Lapertosa G, Sertoli MR, et al. Perianal Paget’s disease: case report of an elderly patient treated with polychemotherapy and radiotherapy. Tumori 1984; 70: 381–383.
21. Lee SH, McGregor DH, Kuziez MN. Malignant transformation of perianal condyloma acuminatum: a case report with review of the literature. Dis Colon Rectum 1981; 24: 462–467.
8. Wood WS, Culling CF. Perianal Paget disease. Histochemical differentiation utilizing the borohydride-KOH-PAS reaction. Arch Pathol 1975; 99: 442–445.
22. Petter G, Haustein UF. Seltene und neu beschriebene histologische Varianten des kutanen Plattenepithelkarzinoms. Hautarzt 2001; 52: 288–297.
9. Alvarez-Cañas MC, Fernández FA, Rodilla IG, Val-Bernal JF. Perianal basal cell carcinoma: a comparative histologic, immunohistochemical, and flow cytometric study with basaloid carcinoma of the anus. Am J Dermatopathol 1996; 18: 371–379.
23. Runfola MA, Weber TK, Rodriguez-Bigas MA, et al. Photo dynamic therapy for residual neoplasms of the perianal skin. Dis Colon Rectum 2000; 43: 499–502.
10. Augey F, Cognat T, Balme B, et al. Le carcinome basocellulaire périanal. A propos de 2 observations. Ann Dermatol Venereol 1994; 121: 476–478. 11. España A, Redondo P, Idoate MA, et al. Perianal basal cell carcinoma. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 360–362. 12. Heenan PJ, Elder DE, Sobin LH. Histological typing of skin tumours (International histological classification of tumours / World Health Organization). 2nd ed. Berlin : Springer, 1996. 13. Kyzer S, Alfandari C, Bayer I, et al. Basal cell carcinoma occurring in the perianal region. Plast Reconstr Surg 1992; 89: 379–380. 14. Paterson CA, Young-Fadok TM, Dozois RR. Basal cell carcinoma of the perianal region: 20-year experience. Dis Colon Rectum 1999; 42: 1200–1202.
24. Shukla VK, Hughes LE. A case of squamous cell carcinoma complicating hidradenitis suppurativa. Eur J Surg Oncol 1995; 21: 106–109. 25. Williams ST, Busby RC, DeMuth RJ, Nelson H. Perineal hidradenitis suppurativa: presentation of two unusual complications and a review. Ann Plast Surg 1997; 26: 456–462. 26. Brühl W, Wienert V, Herold A. Aktuelle Proktologie. 3. Aufl. Bremen, Boston : Uni-Med Science, 2008; 39–44. 27. Bunstock WH. Basal cell carcinoma of the anus. Am J Surg 1958; 95: 822–825. 28. Jensen SL, Sjølin KE, Shokouh-Amiri MH, et al. Paget’s disease of the anal margin. Br J Surg 1988; 75: 1089–1092.
15. Zimmer S, Probst M, Schröder D. Therapie des Basalzellkarzi noms in der anorektalen Region. Fortschr Med 1982; 100: 571–574.
29. Pack GT, Oropeza R. A comparative study of melanoma and epidermoid carcinoma of the anal canal: A review of 20 melanomas and 29 epidermoid carcinomas (1930 to 1965). Dis Colon Rectum 1967; 10: 161–176.
16. Brown DK, Oglesby AB, Scott DH, Dayton MT. Squamous cell carcinoma of the anus: a twenty-five year retrospective. Am Surg 1988; 54: 337–342.
30. Goldman S, Glimelius B, Påhlman L. Anorectal malignant melanoma in Sweden. Report of 49 patients. Dis Colon Rectum 1990; 33: 874–877.
17. Frisch M, Fenger C, van den Brule AJ, et al. Variants of squamous cell carcinoma of the anal canal and perianal skin and their relation to human papillomaviruses. Cancer Res 1999; 59: 753–757.
31. Antoniuk PM, Tjandra JJ, Webb BW, et al. Anorectal malignant melanoma has a poor prognosis. Int J Colorectal Dis 1993; 8: 81– 86.
18. Fundarò S, Spallanzani A, Ricchi E, et al. Squamous-cell carcinoma developing within anal lichen planus: report of a case. Dis Colon Rectum 1998; 41: 111–114.
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS170851