56
Obr. 3.12. Systémový lupus erythematodes
Nejčastější příznaky vnitřních chorob
Obr. 3.14. Postižení sliznice u erythema exudativum multiforme
Obr. 3.16. Erythema nodosum v regresi
Řada kožních projevů může být projevem vnitřního onemocnění. Jsou to zejména následující kožní symptomy. Erytém je červená skvrna podmíněná rozšířením kožních cév, která může mít různé formy. Návalový (flush) erytém postihující nejprve hlavu, krk a horní část trupu může být vyvolán např. karcinoidem nebo může být výrazem mastocytózy. Někdy provází i hyperthyreózu společně s hyperhidrózou. Anulární erytém může být projevem revmatické horečky (erythema anulare rheumaticum) nebo juvenilní revmatoidní artritidy. Erythema anulare centrifugum je polyetiologický projev různých infekcí, maligních nádorů, endokrinopatií. Může mít migrující charakter (erythema chronicum migrans při borrelióze) nebo lividní odstín (akrocyanóza
jako projev autoimunitních chorob, zánětlivých procesů, dysproteinémie nebo kryoglobulinémie). Livedo reticularis a racemosa se vyskytují u autoimunitních onemocnění, endokrinopatií, antifosfolipidového syndromu, mohou předcházet cerebrovaskulární léze. Erytém motýlovitého tvaru je nejčastěji projevem systémového lupus erythematodes (SLE) i subakutní formy lupus erythematodes (SALE). Je symetrický, lokalizován v lícní oblasti (obr. 3.12.), na čele, na přední ploše krku nebo na dlaních; nazolabiální rýhy jsou ušetřeny. Bývá přítomna fotosenzitivita, je i difúzní ztráta vlasů, někdy orální nebo nazální ulcerace. Diferenciálně diagnosticky je nutno odlišit rosaceu s typickým centrofaciálním erytémem, teleangiektáziemi a později papulami a pustulkami vyprovokovanými obvykle horkými nápoji, horkým a kořeněným jídlem a alkoholem. Běžné je i postižení očí. Typicky bývají postiženi lidé mezi 40 až 60 roky, časnější začátek je však možný. Projevy subakutního lupus erythematodes jsou dvojího typu: erytematózní změny anulárního nebo polycyklického tvaru s centrálním vyblednutím
Obr. 3.13. Erythema exudativum multiforme
Obr. 3.15. Erythema nodosum acutum
změnami a jako kožní projevy nádorových onemocnění.
3.20.1. Běžné kožní choroby a jejich systémové asociace
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS170684
Kožní projevy vnitřních chorob
a lehce se olupujícími výraznými okraji, nebo projevy papuloskvamózní napodobující psoriázu. Vznikají na částech těla vystavených světlu, hojí se bez jizev. Chronický diskoidní lupus erythematodes, bez systémového postižení, je charakterizován ostře ohraničenými hyperkeratotickými zarudlými ložisky, nejčastěji motýlovitě uspořádanými na obličeji, odhojujícími se atrofickou jizvou s hyperpigmentovanými okraji. »Heliotropní« erytém je charakteristický pro dermatomyozitidu. Sestává z periorbitálního erytému nafialovělé barvy s nebo bez periorbitálního edému. Typické jsou i Gottronovy papuly lividní barvy na dorzolaterálních plochách interfalangeálních nebo metakarpofalangeálních kloubů. Vyskytují se i teleangiektázie kolem nehtů, vzácněji erytém nad extenzory, kalcinóza kůže a ložiska poikilodermie (hypo- a hyperpigmentace s telengiektáziemi a atrofií). Jenom kožní změny, bez zánětlivé myopatie, jsou u amyopatické dermatomyozitidy. Erythema exudativum multiforme se vyskytuje ve formě minor (většina případů) s typickými terčovitými makulami na rukou (obr. 3.13.) a nohou se šířením na trup; ve formě major (StevensůvJohnsonův syndrom) postihuje sliznice dutiny ústní (obr. 3.14.), vaginy, konjunktiv a má celkové příznaky. Příčina bývá nejčastěji infekční (infekce virem herpes simplex, mykoplazmaty) nebo léková (sulfonamidy, penicillin, phenytoin, allopurinol, barbituráty). Erythema nodosum se typicky tvoří na předních plochách bérců, vzácněji na horních končetinách a trupu jako bolestivé, živě červené hrboly (obr. 3.15.). Ty se při hojení barevně mění jako modřina (obr. 3.16.). Celkové příznaky a artralgie jsou obvyklé. Častěji jsou postiženy ženy. Onemocnění je považováno za výraz přecitlivělosti vůči řadě faktorů: infekčních (bakteriálních, houbových, virových), lékových (kontraceptiva, sulfonamidy, salicyláty, phenytoin) a až v polovině případů zůstává příčina nezjištěna. Může však být projevem řady
57
systémových onemocnění, především sarkoidózy (tzv. Löfgrenův syndrom). Erytém u erysipelu je charakterizován rychlým vznikem a šířením s průvodním edémem a někdy bolestivým zduřením regionální uzliny. Jde o streptokokovou infekci kůže a podkoží s celkovými příznaky, jako jsou vysoká horečka, zimnice, nauzea až zvracení. Nutno hledat porušení kožní integrity, např. ragády (nejčastěji v meziprstí při tinea interdigitalis pedis), ulcerace. Je nutné odlišit flegmónu (celulitidu), při níž nejsou kožní projevy tak vyjádřeny a dobře ohraničeny a proces není tak akutní (výrazně mírnější celkové příznaky, chroničtější průběh). Xantomy jsou dalším charakteristickým klinickým projevem některých vnitřních chorob. Jsou podmíněny nahromaděním histiocytů naplněných lipidy v kůži nebo šlachách. Často bývají klíčem k odhalení základních primárních nebo sekundárních dyslipoproteinémií v souvislosti s diabetes mellitus, s cholestázou, s chorobami štítné žlázy, pankreatu nebo ledvin. Hlavními typy jsou xantomy plošné (měkké, žluté makuly až papuly ve 3 formách – xantelazma, xanthoma striatum palmare, difúzní plošné xantomy), eruptivní (náhlý výsev žlutavých papul na zarudlé spodině v místech tlaku a nad extenzory končetin) (obr. 3.17.), tuberózní (žlutočervené hrboly na extenzorových částech těla a na dlaních) a šlachové (hladké hluboké hrboly s normální kůží na povrchu nad šlachami rukou, nohou, loktů a pat). Vředy na bércích bývají závažným problémem zdravotním i sociálním. Vznikají z mnoha rozdílných příčin. V rozvojových zemích to bývají infekce a hemoglobinopatie, v civilizovaných zemích převažují venózní (80–90 % všech vředů) a arteriální choroby a neuropatie. Vzácněji jsou příčinou traumata, panikulitidy, hematologické choroby, necrobiosis lipoidica, vaskulitidy a neoplazmata. Charakteristické projevy má pyoderma gangrenosum, chronická bolestivá ulcerace, začínající rychle nekrotizující pustulou nebo papulou a končící rychle se rozšiřujícím bolestivým vředem. Jeho okraje jsou typicky lividní, podminované a navalité. Hojí se atrofickou, kribriformní jizvou. Vzniká nejčastěji na dolních končetinách, ale je popsán ve všech lokalizacích. Variantami jsou bulózní, pustulózní a vegetativní formy. V polovině případů se zjišťuje spojení se základním zánětlivým onemocněním střev, s monoklonální gamapatií – IgA, s artritidou, chronickou hepatitidou, sarkoidózou a s lymfoproliferativními poruchami. Pruritus dermatologického původu provází skabies, ekzém, dermatitis herpetiformis nebo mastocytózu. Může však být projevem různých
Obr. 3.17. Eruptivní xantomy nad extenzory
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS170684
58
systémových onemocnění, jak je uvedeno v kap. 3.19.
3.20.2. Systémové choroby s kožními projevy Kožními změnami jsou nejčastěji provázeny metabolické poruchy. Diabetes mellitus má kožní projevy až u třetiny nemocných. Jsou různého charakteru. Je to např. necrobiosis lipoidica (ohraničená, žlutohnědá, vyhlazená atrofická ložiska v pretibiálních oblastech, snadno ulcerující), diabetická dermatopatie (červenohnědé makuly a papuly na předních plochách dolních končetin, končící atrofií a hyperpigmentací), bullosis diabeticorum (náhle vzniklé napjaté, nejizvící buly na dolních končetinách), skleredém (indurace kůže šíje a horní části trupu depozity glykosaminoglykanu) a vnímavost ke kožním infekcím (kandidová cheilitida, vaginitida, balanitida, vzácně mukormykóza). Z dalších kožních lézí se v souvislosti s diabetem popisují i diseminovaná forma granuloma annulare, lipodystrofie, yellow nail syndrom. Poruchy štítné žlázy jsou často provázeny kožními projevy, i když většina z nich není pro její onemocnění patognomonická. Teplá, vlhká a hladká kůže u hyperthyreózy, někdy s hyperhidrózou dlaní a plosek, nejizvící alopecií, změnami nehtů a hyperpigmentací. Studená, bledá a drsná kůže u hypothyreózy se suchými a lomivými vlasy (běžná je ztráta laterální třetiny obočí) a se ztluštělými a pomalu rostoucími nehty. Specifičtějším kožním projevem hypothyreózy je pretibiální myxedém, který je obvykle spojen s oftalmopatií. Je charakterizován bilaterálními asymetrickými vyvýšenými tuhými ložisky nebo hrboly růžové až červenohnědé barvy a někdy s prominujícími vývody vlasových folikulů (vzhled pomerančové kůry). Jsou postiženy pretibiální
Obr. 3.18. Acanthosis nigricans. Výrazná hyperkeratóza a hyperpigmentace v axile
Nejčastější příznaky vnitřních chorob
oblasti, ale projevy se také mohou vyskytnout na ramenou nebo stehnech. Nejcharakterističtějším, i když pozdním kožním projevem hypothyreózy, je generalizovaný myxedém, který je výsledkem ukládání mukopolysacharidů do kůže. Ta se po celém těle zdá být oteklá, suchá, bledá a voskového vzhledu. Na pohmat je tuhá, vypadá edematózně, ale po stlačení nezůstává důlek. Může být i široký nos, oteklé rty, makroglosie a zduřelá oční víčka. Porfyrie jsou skupinou dědičných a získaných poruch biosyntézy hemu končící akumulací porfyrinů nebo jejich prekurzorů. Všechny, až na akutní intermitentní porfyrii, se vyznačují fotosenzitivitou. Nejčastější porphyria cutanea tarda je výsledkem snížené aktivity enzymu uroporfyrinogendekarboxylázy. Kožní projevy, vznikající na slunci vystavených částech těla, sestávají ze zvýšené fragility kůže, tvorby puchýřů až bul, hypertrichózy a hyperpigmentace kůže v lícních a periorbitálních oblastech, na dorzech rukou; někdy se vytvářejí sklerodermiformní změny, dystrofické kalcifikace nebo nehojící se ulcerace. Mohou zůstávat jizvy a milia. Nejčastější dětskou porfyrií je porphyria erythropoetica projevující se akutní fotosenzitivní reakcí během minut až hodin po vystavení slunci. Na obličeji a hřbetech rukou se vytvoří pálící erytém a edém, často i puchýře a krusty. Někdy zůstává zhrubělá kůže se vtaženými jizvami. Jaterní poruchy jsou rovněž provázeny četnými kožními projevy. Většina z nich je nespecifická. Nejčastější je pruritus a ikterus, dále pavoučkové névy, xantelazmata, změny vlasů, nehtů, gynekomastie a prominující vény v epigastrické krajině. U hepatitidy C se udávají četné mimojaterní projevy, včetně spojení se smíšenou esenciální kryoglobulinémií, porphyria cutanea tarda i lichen planus. Renální insuficience je také spojována s mnohými kožními změnami: pruritus, abnormální pigmentace, xeróza kůže, metastatické kalcifikace,
Obr. 3.19. Erythema gyratum repens
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS170684