EB963609 by Knižní klub

��

PhDr. Marek Preiss, Mgr. Hana Kuèerová a kolektiv NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII Autorský kolektiv: Mgr. Zuzana Fanfrdlová PhDr. Alena Javùrková, Ph.D. MUDr. Jiøí Klempíø Mária Krivo íková, M.Sc. Mgr. Hana Kuèerová PhDr. Petr Kuli ák PhDr. Markéta Mohaplová Mgr. Olga Nováková PhDr. Jan Preiss PhDr. Marek Preiss doc. MUDr. Jan Roth, CSc. prof. MUDr. Ev en Rù ièka, DrSc. PhDr. Nata a paèková Mgr. Sabina Telecká Vydala Grada Publishing, a.s. U Prùhonu 22, 170 00 Praha 7 tel.: +420 220 386 401, fax: +420 220 386 400 www.grada.cz jako svou 2551. publikaci Odpovìdná redaktorka Mgr. Alena Herbergová Sazba a zlom Milan Vokál Poèet stran 368 Vydání 1., 2006 Vytiskly Tiskárny Havlíèkùv Brod, a. s. Husova ulice 1881, Havlíèkùv Brod © Grada Publishing, a.s., 2006 Cover Photo © profimedia.cz/CORBIS ISBN 80-247-0843-4 (tištěná verze) ISBN 978-80-247-6995-0 (elektronická verze ve formátu PDF) © Grada Publishing, a.s. 2011

OBSAH

O AUTORECH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 PØEDMLUVA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 1. KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 (Jan Preiss) 1.1 Klasifikace záchvatových poruch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 1.2 Zahranièní a èeské neuropsychologické studie . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 1.2.1 Intelektové výkony a kognitivní deteriorace u epilepsie . . . . . . . . 21 1.2.2 Promìnné ve vztahu k záchvatùm a kognitivní výkonnost . . . . . . . 22 1.2.3 Neuropsychologické dopady typu epilepsie a etiologických faktorù . . 23 1.2.4 Vliv EEG abnormalit na neuropsychologickou výkonnost . . . . . . . 26 1.2.5 Výzkum neuropsychologických metod . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 1.2.6 Neurochirurgická operace pro epilepsii a neuropsychologický stav . . 28 1.2.7 Schopnost neuropsychologických metod pomáhat øe it obtí né klinické otázky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 1.3 Prevalence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 1.4 Hlavní domény mìøených kognitivních funkcí . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 1.4.1 Pamì a uèení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 1.4.2 Vìk v dobì zaèátku nemoci a trvání nemoci . . . . . . . . . . . . . . 35 1.4.3 Záchvaty a jejich frekvence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 1.4.4 Pozornost . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 1.4.5 Øeè . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 1.4.6 Exekutivní funkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 1.4.7 Vizuální percepce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 1.4.8 Neverbální auditorní percepce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 1.4.9 Motorika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 1.5 Mìøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 1.6 Prùbìh kognitivního deficitu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40 1.6.1 Longitudinální sledování . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 1.6.2 Otázka demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 1.6.3 Vliv záchvatù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 1.6.4 Sledování øady souèasnì pùsobících faktorù . . . . . . . . . . . . . . 42 1.6.5 Vlivy neurochirurgické operace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 1.6.6 Predikce výsledkù operace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 1.7 Výsledky zobrazovacích metod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

1.8

Návrh typizovaného vy etøení kognitivních funkcí . . . . . . . . . . . . . . . 63 1.8.1 Vy etøení mimo specializovaná epileptologická centra . . . . . . . . . 63 1.8.2 Vy etøení na pracovi tích specializovaných na epileptologii a neurochirurgii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 1.9 Rehabilitace a psychoterapie u nemocných epilepsií . . . . . . . . . . . . . . 66 1.10 Invalidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 1.11 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 1.12 Klíèová slova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 2. KOGNITIVNÍ DEFICIT U TRAUMATICKÉHO PO KOZENÍ MOZKU . . . 87 (Petr Kuli ák) 2.1 Postavení neuropsychologie v léèbì po kození mozku . . . . . . . . . . . . . 88 2.2 Epidemiologie mozkových traumat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 2.3 Klasifikace po kození mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 2.4 Struèný pøehled nìkterých výzkumù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 2.5 Problematika chybné diagnózy u mírných po kození mozku . . . . . . . . . . 96 2.6 Neuropsychologické hodnocení osoby s po kozením mozku . . . . . . . . . . 97 2.6.1 Interview s pacientem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100 2.6.2 Formální testování . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 2.6.3 Diagnostický pøínos testù u lehkého po kození hlavy a mozku . . . . 105 2.6.4 Prùbìh kognitivního deficitu pøi po kození hlavy a mozku . . . . . . 107 2.6.5 Vyu ití zobrazovacích metod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108 2.7 Návrh neuropsychologického vy etøení pacientù po úrazovém po kození mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 2.8 Psychosociální následky traumatického po kození hlavy . . . . . . . . . . . 114 2.9 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 2.10 Klíèová slova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 3. KOGNITIVNÍ DEFICIT U ALZHEIMEROVY DEMENCE . . . . . . . . . 123 (Zuzana Fanfrdlová) Úvod do problematiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124 3.1 Klasifikace, diagnostická kritéria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 3.2 Patogeneze Alzheimerovy choroby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 3.3 Epidemiologie a rizikové faktory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132 3.4 Výzkumné studie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 3.5 Zobrazovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 3.6 Prùbìh a charakter kognitivního deficitu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 3.7 Hlavní domény mìøených kognitivních schopností . . . . . . . . . . . . . . 144 3.8 Testové metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155 3.9 Návrh typizovaného vy etøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 3.10 Terapie a rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162 3.10.1 Farmakologická léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162 3.10.2 Rehabilitace, psychoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 3.11 Invalidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166

3.12 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 3.13 Klíèová slova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 4. KOGNITIVNÍ DEFICIT U VASKULÁRNÍ DEMENCE . . . . . . . . . . . . 177 (Sabina Telecká) 4.1 Diagnostická kritéria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 4.2 Klasifikace vaskulárních demencí a výzkumné studie . . . . . . . . . . . . . 181 4.2.1 Klasifikace vaskulárních demecí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 4.2.2 Zahranièní studie na téma vaskulární demence . . . . . . . . . . . . 182 4.2.3 Výzkum vaskulární demence v Èeské republice . . . . . . . . . . . 185 4.3 Prevalence a rizikové faktory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186 4.3.1 Prevalence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186 4.3.2 Rizikové faktory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187 4.4 Invalidita, mortalita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188 4.5 Zobrazovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188 4.6 Prùbìh kognitivního deficitu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 4.7 Hlavní domény mìøených kognitivních funkcí . . . . . . . . . . . . . . . . 191 4.8 Testové metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191 4.9 Návrh typizovaného vy etøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 4.9.1 Deteriorace kognitivních schopností . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 4.9.2 Diferenciální diagnostika vaskulární demence a Alzheimerovy nemoci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 4.9.3 Studie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 4.10 Terapie a rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 4.10.1 Farmakoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 4.10.2 Rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200 4.11 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202 4.12 Klíèová slova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204 5. KOGNITIVNÍ DEFICIT U HYDROCEFALU . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 (Markéta Mohaplová) Úvod do problematiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 5.1 Definice, klasifikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210 5.2 Neuropsychologické studie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213 5.3 Prevalence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216 5.4 Hlavní domény mìøených kognitivních funkcí . . . . . . . . . . . . . . . . 217 5.5 Mìøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219 5.6 Prùbìh kognitivního deficitu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 5.7 Diferenciální diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225 5.8 Výsledky zobrazovacích metod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 5.9 Návrh typizovaného vy etøení kognitivních funkcí . . . . . . . . . . . . . . 232 5.10 Rehabilitace a psychoterapie kognitivního deficitu . . . . . . . . . . . . . . 234 5.11 Invalidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235 5.12 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236

5.13 Klíèová slova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 6. KOGNITIVNÍ DEFICIT U PARKINSONOVY NEMOCI . . . . . . . . . . . 241 (Ev en Rù ièka, Olga Nováková a Nata a paèková) Úvod do problematiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 6.1 Psychické zmìny a jejich mechanismy u Parkinsonovy nemoci . . . . . . . 243 6.1.1 Exekutivní funkce a pozornostní procesy . . . . . . . . . . . . . . . 243 6.1.2 Pamì a uèení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244 6.1.3 Zrakovì-prostorové funkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245 6.1.4 Øeè a jazyk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245 6.1.5 Specificita demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246 6.1.6 Dal í psychické projevy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246 6.1.7 Mechanismy psychických zmìn u PN a úloha systému bazálních ganglií pøi regulaci kognitivních funkcí . . . . . . . . . . . . . . . . 249 6.2 Prevalence kognitivní dysfunkce u Parkinsonovy nemoci . . . . . . . . . . . 250 6.3 Hlavní domény kognitivních funkcí a jejich mìøení . . . . . . . . . . . . . . 250 6.3.1 Exekutivní funkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250 6.3.2 Zrakovì-prostorové funkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 6.3.3 Pamì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253 6.3.4 Øeèové funkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253 6.3.5 Demence u PN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254 6.4 Prùbìh kognitivního deficitu, faktory ovlivòující jeho vývoj a tí i . . . . . . 255 6.5 Zobrazovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257 6.6 Neuropsychologické vy etøení u Parkinsonovy nemoci . . . . . . . . . . . . 258 6.6.1 Indikace vy etøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258 6.6.2 Vy etøení globálního kognitivního deficitu . . . . . . . . . . . . . . 259 6.6.3 Projevy a hodnocení deprese a úzkosti . . . . . . . . . . . . . . . . 260 6.6.4 Vy etøení dílèích kognitivních deficitù u PN . . . . . . . . . . . . . 261 6.6.5 Zvlá tnosti a úskalí neuropsychologického vy etøení . . . . . . . . . 262 6.7 Prevence, rehabilitace a psychoterapie psychických poruch . . . . . . . . . . 263 6.8 Pracovní schopnost a invalidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263 6.9 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 6.10 Klíèová slova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 7. KOGNITIVNÍ DEFICIT U HUNTINGTONOVY NEMOCI . . . . . . . . . . 271 (Jan Roth, Jiøí Klempíø a Nata a paèková) Úvod do problematiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 7.1 Patofyziologické podklady vzniku mentálních poruch u HN . . . . . . . . . 273 7.2 Hlavní domény posti ených psychických funkcí . . . . . . . . . . . . . . . 274 7.2.1 Poruchy osobnosti a chování . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275 7.2.2 Afektivní poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276 7.2.3 Úzkostné poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276 7.2.4 Psychotická symptomatika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 7.2.5 Izolované kognitivní deficity a demence . . . . . . . . . . . . . . . 277

7.3

Hlavní neuropsychologické studie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282 7.3.1 Psychiatrické projevy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282 7.3.2 Kognitivní projevy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283 7.4 Výskyt, prevalence, incidence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284 7.5 Mìøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284 7.5.1 Mìøení kognitivních funkcí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284 7.5.2 Mìøení behaviorálních poruch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 7.6 Prùbìh neuropsychologického posti ení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287 7.7 Výsledky zobrazovacích metod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 7.7.1 Struktura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 7.7.2 Funkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 7.8 Návrh typizovaného neuropsychologického vy etøení . . . . . . . . . . . . . 289 7.9 Rehabilitace a psychoterapie kognitivního deficitu . . . . . . . . . . . . . . 289 7.10 Invalidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291 7.11 Problematika osob v riziku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291 7.11.1 Dopady presymptomatického testu . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291 7.11.2 Preklinické neuropsychologické markery nositelù mutace . . . . . . 292 7.12 Problematika peèovatelù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292 7.13 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293 7.14 Klíèová slova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294 8. KOGNITIVNÍ DEFICIT U ROZTROU ENÉ SKLERÓZY MOZKOMÍ NÍ . 303 (Alena Javùrková) Úvod do problematiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304 8.1 Prevalence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305 8.2 Terapie RS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 8.3 Neuropsychologické vy etøení kognitivních funkcí u RS . . . . . . . . . . . 308 8.3.1 Intelektové schopnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309 8.3.2 Vizuomotorika, zrakovì-prostorové schopnosti a pozornost . . . . . 310 8.3.3 Pamì a uèení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 8.3.4 Verbální schopnosti a exekutivní funkce . . . . . . . . . . . . . . . 312 8.3.5 Osobnost a psychosociální chování . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 8.4 Prùbìh kognitivního deficitu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 8.5 Výsledky zobrazovacích metod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318 8.6 Návrh typizovaného vy etøení kognitivních funkcí . . . . . . . . . . . . . . 319 8.7 Neuropsychologická rehabilitace a psychoterapie kognitivního deficitu . . . 320 8.8 Invalidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321 8.9 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 8.10 Klíèová slova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 326 Pøílohy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328

9. MODEL NEUROPSYCHOLOGICKÉ REHABILITACE PO ÚRAZECH HLAVY . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 (Petr Kuli ák) 9.1 Rehabilitaèní tým . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332 9.2 Poèítaèem asistovaná neurokognitivní rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . 335 9.3 Skupiny pacientù a doprovodných osob . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335 9.4 Mozkové trauma jako léèebný prostøedek . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337 9.5 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338 10. ERGOTERAPIE U PACIENTÙ S PO KOZENÍM MOZKU . . . . . . . . . 341 (Mária Krivo íková) Úvod do problematiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341 10.1 Ergoterapie v rehabilitaci kognitivních poruch . . . . . . . . . . . . . . . . 341 10.1.1 Kognitivní poruchy v denním ivotì . . . . . . . . . . . . . . . . . 342 10.1.2 Ergoterapeutické vy etøovací postupy u pacientù s po kozením mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343 10.1.3 Ergoterapeutické pøístupy v terapii kognitivních poruch . . . . . . 344 10.1.4 Po kození mozku a pamì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346 10.2 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347 Pøílohy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 SEZNAM ZKRATEK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355 REJSTØÍK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359

O AUTORECH

/ 11

O AUTORECH

PhDr. Marek Preiss (1967) Pracuje od roku 2000 v Psychiatrickém centru Praha (PCP). Vystudoval jednooborovou psychologii na FF UK v Praze, má psychoterapeutický výcvik. Zamìøuje se na klinickou neuropsychologii a poruchy osobnosti. Publikuje na téma aplikace neuropsychologických metod (napø. monografie Klinická neuropsychologie), diagnostiky poruch osobnosti a posttraumatických stresových poruch. Pøedná í, napøíklad úvod do neuropsychologie v rámci specializaèních zkou ek v IPVZ, diagnostiku poruch osobnosti pomocí strukturovaného rozhovoru aj. Anga uje se ve tvorbì nových diagnostických metod kognitivních funkcí. Mgr. Hana Kuèerová (1977) Pracuje od roku 2001 jako psycholo ka na Psychiatrické klinice Lékaøské fakulty Masarykovy Univerzity v Brnì a souèasnì zde vyuèuje v rámci pøedmìtu Psychiatrie na pre- i postgraduální úrovni. Zajímá se zejména o výzkum kognitivních funkcí v neuropsychiatrii a o neuropsychologii obecnì. Na toto téma ji publikovala nìkteré výzkumné studie. PhDr. Jan Preiss (1939) Je klinický psycholog, pracoval v psychiatrické ambulanci VFN v Praze 2 a na neurologickém oddìlení Nemocnice Na Homolce v Praze. Hlavní oblastí jeho práce a publikaèní èinnosti je epileptologie, dále neuropsychologické otázky u schizofrenie a u nemocí z povolání (pøedev ím dùsledky intoxikací dioxiny a toluenem). Pøevedl a psychometricky provìøil øadu zahranièních metod (napø. HRNB, WPSI, Bear-Fedio, dotazníky kvality ivota ESI-55 a QOLIE-89), adaptoval a ovìøil jednu z variant Wadova testu. Má mnohaleté zku enosti s psychosociální rehabilitací nemocných epilepsií a s hodnocením její úèinnosti. PhDr. Petr Kuli ák (1949) Je odborným asistentem Katedry neurologie Institutu pro dal í vzdìlávání ve zdravotnictví v Praze. Jeho specializací je neuropsychologie a zabývá se v tomto oboru výzkumem, klinickou i pedagogickou èinností. Neuropsychologickou diagnostiku a rehabilitaci provádí té ve Vojenském rehabilitaèním ústavu ve Slapech nad Vltavou. Participuje na výzkumných úkolech Institutu klinické a experimentální medicíny v Praze. Pedagogicky pùsobí v postgraduálním vzdìlávání lékaøù a klinických psychologù (IPVZ) a pregraduální výuce studentù na Katedøe psychologie FF UK v Praze. Rediguje webový portál www.neuropsychologie.cz.

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

Mgr. Zuzana Fanfrdlová (1972) Absolvovala studium jednooborové psychologie na Filozofické fakultì MU Brno, které ukonèila v roce 1996. Od té doby (a do souèasnosti) pracuje na I. neurologické klinice Lékaøské fakulty MU, FN u sv. Anny v Brnì jako klinická psycholo ka. Specializuje se na neuropsychologickou problematiku (zejména v souvislosti s epilepsiemi a kognitivními poruchami) a klinickou psychologii; psychoterapeuticky je profilovaná smìrem ke Gestalt terapii. Mgr. Sabina Telecká (1975) Vystudovala Filozofickou fakultu MU v Brnì, obor psychologie (1998). Pracuje na I. neurologické klinice Lékaøské fakulty MU, FN u sv. Anny v Brnì jako klinická psycholo ka. Zabývá se pøedev ím problematikou neuropsychologie. Vìnuje se také psychoterapii, absolvovala výcvik systému SUR. PhDr. Markéta Mohaplová (1970) Pracuje jako psycholo ka na Dìtské psychiatrické klinice UK 2. LF a FN v Motole. Vystudovala jednooborovou psychologii na FF UK v Praze. Mimo jiné se vìnuje diagnostice poruch kognitivních funkcí u dìtských psychiatrických pacientù. V rámci postgraduálního vzdìlávání externì spolupracuje s Neurochirurgickou klinikou 1. LF UK a IPVZ Ústøední vojenské nemocnice na programu diagnostiky a léèby nemocných s normotenzním hydrocefalem. V projektu hodnotí zmìny úrovnì kognitivních funkcí pøed a po operaèním výkonu. prof. MUDr. Ev en Rù ièka, DrSc. (1957) Absolvoval v roce 1982 Fakultu v eobecného lékaøství v Praze a od tého roku pracuje na Hennerovì neurologické klinice. Po specialisaci v neurologii opakovanì pobýval na dlouhodobých stá ích v nemocnici La Salpêtriè v Paøí i, kde upevnil své odborné zamìøení na extrapyramidová onemocnìní. V roce 1996 se habilitoval a v roce 2003 byl jmenován profesorem neurologie. Je autorem odborných monografií, kapitol a výzkumných prací týkajících se motorických a kognitivních poruch u Parkinsonovy nemoci a pøíbuzných onemocnìní. doc. MUDr. Jan Roth, CSc. (1961) Vystudoval Fakultu v eobecného lékaøství v Praze (1986) a od té doby pracuje na Hennerovì neurologické klinice. Vìnuje se v eobecné klinické èinnosti v neurologii, specializuje se na problematiku extrapyramidových onemocnìní. Po stránce klinicko-výzkumné se zabývá pøedev ím Parkinsonovou a Huntingtonovou nemocí. PhDr. Alena Javùrková, Ph.D. (1968) Pracuje od roku 1994 jako klinická psycholo ka na Neurologické klinice ve Fakultní nemocnici Královské Vinohrady (FNKV) v Praze, od roku 2004 jako vedoucí psycholo ka Oddìlení klinické psychologie FNKV. V roce 1999 ukonèila doktorandské studium Ph.D. v oboru klinické psychologie, v roce 2000 obhájila rigorózní práci titulem PhDr. Vìnuje se klinické neuropsychologické diagnostice v oblasti neurologie. Od roku 1998 provádí pøedoperaèní europsychologické vy etøení pro epileptochirur-

O AUTORECH

gický program. Publikuje a pøedná í na téma kognitivní funkce v neurologii, dokonèila psychoterapeutický výcvik v kognitivnì-behaviorální terapii. Mária Krivo íková, M.Sc. (1975) Od roku 1998 pracuje na Klinice rehabilitaèního lékaøství 1. LF UK a VFN v Praze jako odborný asistent a vedoucí ergoterapeut. Vystudovala bakaláøské studium ergoterapie na 1. LF UK a magisterské studium ergoterapie na Karolinska Institut ve Stockholmu. Zabývá se rehabilitací pacientù s po kozením mozku, zejména vy etøením a terapií kognitivních funkcí. Pøedná í ergoterapeutická témata v rámci postgraduálního vzdìlávání lékaøù a psychologù. Je èlenem výkonného výboru Èeské asociace ergoterapeutù (ÈAE) a Evropské sítì ergoterapeutických kol (ENOTHE).

Dìkujeme pøedev ím: Alenì Herbergové z nakladatelství Grada za peèlivou redakèní práci, øadu pøínosných pøipomínek a snahu sjednotit texty rùzných autorù, Gabriele Plickové z Grady za zájem o tuto knihu a nabídku ji zpracovat. Hanì tìpánkové za vysoce kritické ètení úvodu do klinické neuropsychologie. Irenì Preissové za opakované kritické ètení èástí rukopisu. Jiøímu Lukavskému za tvorbu poèítaèových neuropsychologických programù, které pøispìly k nìkolika studiím kognitivního deficitu. Psychiatrickému centru Praha za podporu publikaèní èinnosti a mo nosti rozvíjet to, co nás dlouhodobì v na í profesi tì í. Milanu Kopeèkovi, Radovanu Pøikrylovi a Tomá i Ka párkovi za øadu dùmyslných podnìtù k neuropsychologickým metodám. Prof. Evì Èe kové za iniciaci a podporu rozvoje neuropsychologie na brnìnské psychiatrické klinice.

PØEDMLUVA

V roce 1998 vydalo nakladatelství Grada monografii Klinická neuropsychologie, ve které se patnáct autorù sna ilo podat základy klinické specializace, zabývající se pøedev ím studiem kognitivních funkcí a jejich zvlá tností u osob, jejich mozek je po kozen. S odstupem èasu vnímáme neúplnost pùvodní práce. Zároveò nepochybujeme, e se podobnì budeme s odstupem èasu dívat i na tuto knihu. Proto jsme uvítali návrh nakladatelství Grada navázat na sedm let starou práci. Vzhledem k tomu, e v roce 2003 vy la obecnìji ladìná monografie (Neuropsychologie od P. Kuli áka), vnímali jsme také potøebu opìt podpoøit praktické, klinické úèely. Pøi psaní této knihy jsme mìli na pamìti hlavnì potøeby bì ných klinikù, pøedev ím klinických psychologù, neurologù a psychiatrù. Po jejím sepsání cítíme, e jsme byli schopni dojít jen tam, kam sami dohlédneme a nedostatky a neznalosti nám budou jistì ètenáøi oprávnìnì vyèítat. Jednotlivé kapitoly jsou do znaèné míry modelové podobným zpùsobem je mo né se zabývat napøíklad kognitivním deficitem u nìkterých málo zastoupených poruch. To je i jeden z úèelù této knihy: podpoøit zájem o studium kognitivních poruch u námi nepopsaných onemocnìní a zdùraznit význam vy etøení kognitivních funkcí v rutinní praxi. Pøi práci na knize jsme si hloubìji uvìdomovali podobnosti a rozdíly mezi kliniky, pracujícími na neurologických oddìleních, a tìmi, kteøí se vìnují pacientùm s psychickými poruchami. Na e anga má na lù kových psychiatrických oddìleních nás ovlivnila v tom, e pojímáme kognitivní deficity komplexnìji, pøedev ím spolu s poruchami nálad a vlivem stresu na kognitivní funkce. Postupné bobtnání textù neúmìrnì pøekroèilo pùvodní rozsah jedné monografie a donutilo nás k rozdìlení do dvou knih. První kniha, vìnovaná neuropsychologické problematice pacientù s psychickými poruchami, obsahuje ir í úvod do klinické neuropsychologie, který druhá monografie, vìnovaná neuropsychologii v neurologii, postrádá. Kdy dnes zpìtnì pohlí íme na texty nashromá dìné od øady autorù, máme jednak radost z mno ství a hloubky zajímavých informací, nicménì se nemù eme ubránit dojmu, e souèasná, psychometricky pojímaná neuropsychologie postrádá hloubku pøípadových studií. V rané fázi, ve které pøedev ím klinicky pojímaná neuropsychologie v Èeské republice je, by to v ak byl mo ná a pøíli odvá ný krok vpøed. Jsme rádi, e si jednotliví autoøi ve svých nároèných a uspìchaných profesích dali tu práci a pøipravili shrnující texty o tom, èemu se vìnují. Pøedpokládáme, e budoucnost pøinese postup od pøedev ím psychometricky pojímané neuropsychologie ke kvalitativní analýze získaných dat. Napøíklad tzv. ekologická validita je vìt inou jen dotazníkovým zpùsobem pojímaná, schází kvalitativní studie, které by se ponoøily hloubìji pod hladinu výsledkù dotazníkù a strukturovaných rozhovorù, pronikly do pojmù typu exekutivních funkcí apod. Napadají nás témata, o kterých nevíme nic èi málo napøíklad: Jaká je dynamika kognitivních funkcí

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

v prùbìhu dne èi týdne? Jak vypadají v bì ném ivotì kognitivní deficity u osob s traumatickým po kozením mozku èi unipolární depresí? Postupují kognitivní deficity u schizofrenních pacientù bìhem stárnutí rychleji ne u bì né populace? Jak se kognitivní deficity u bipolární afektivní poruchy promítají do pracovní èinnosti a man elského ivota? Co psychofarmaka pacientùm berou ? (O. Sachs v Antropolo ce na Marsu cituje z deníku pacientky: Za poslední ètyøi roky jsem do svého deníku témìø vùbec nepsala, proto e antidepresivum ztlumilo v echny vá nì. Se ztlumenými vá nìmi pokraèují moje kariéra a moje obchody dobøe. Proto e jsem uvolnìná, vyjdu lépe s lidmi a prùvodní projevy stresu, napøíklad prùjmy, zmizely. Ale pøesto: kdybych byla lék brala u od dvaceti, nedosáhla bych tak vysoko, proto e nerváky a nutkání èlovìka ohromnì stimulují. Pokud ov em nemuèí pøíli tìlo a nepøiná ejí zdravotní problémy, které stres doprovázejí. ) Co bychom se dozvìdìli o kognitivních deficitech náv tìvami v domácnosti? Nemìla by triangulace zkoumání kognitivních deficitù spoèívat v triádì informace z vy etøení, informace od pacienta a informace z náv tìvy jeho rodiny? Nebylo by pøípadnìj í postupovat v klinické neuropsychologii cestou klinických povídek O. Sachse èi A. Luriji? Jak uvádíme v úvodní èásti knihy Neuropsychologie v psychiatrii, jeden z vlivných amerických neuropsychologù W. Halstead doprovázel své neurologické pacienty do jejich zamìstnání, diskutoval s jejich éfy o schopnosti výkonu tìchto pacientù, pokou el se s nimi sportovat a trávit volný èas, sna il se mít co nejvìt í povìdomí o jejich ka dodenním ivotì. Mnoho pacientù ho nav tìvovalo dávno poté, co testování skonèilo. A. Lurija si pøál své knihy doprovodit romantickými pøíbìhy pacientù (Sachs, 1995/1997). Jak uvádí O. Sachs, defekty, poruchy a nemoci tak mohou mít paradoxní význam: odhalují, uvolòují latentní schopnosti, individuální vývojové a evoluèní formy, které bychom jinak nepoznali a vùbec si je neumìli pøedstavit. Tento paradox choroby, její tvùrèí potenciál je tématem mé knihy . Vy etøování neuropsychologických deficitù je specializace pro ty, kdo neklesají snadno na duchu, nebo pøiná í vìt inou neblahé zprávy o poklesu, úbytku, absenci, nedostatku, ztrátì, nenávratnosti. Obrátit patnou zprávu v alespoò èásteènì dobrou není snadné a vnést útìchu nìkdy ani není mo né. Pøejeme v em pøíjemcùm nepøíjemných zpráv rozvoj úèinné rehabilitace, která by usnadnila a napravila to, co lze zatím uzdravit jen tì ce. Marek Preiss, Hana Kuèerová editoøi

KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE

1. KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE Jan Preiss Dìkuji MUDr. Z. Vojtìchovi z neurologického oddìlení Nemocnice Na Homolce za peèlivé kritické pøeètení první verze textu a èetné podnìty a úpravy.

SOUHRN Nejedná se o jednu nemoc, ale o celou øadu znaènì odli ných syndromù. Je lépe mluvit o epilepsiích ne o epilepsii. Neexistuje ani jednotný profil kognitivních funkcí. Na jedné stranì jsou nìkteré speciální poruchy, zvlá tì se vznikem v raném dìtství, které vedou k tì kým kognitivním deficitùm. Na druhé stranì je velký poèet nemocných, u kterých je jejich nemoc uspokojivì kompenzována, jsou dobøe pracovnì a sociálnì zadaptováni a v kognitivních zkou kách u nich nejsou zachytitelné ádné podstatnìj í deficity. Dùle itými faktory jsou etiologie, heredita, dispozice, vìk v dobì zaèátku nemoci, doba trvání nemoci, typ záchvatù a jejich intenzita, frekvence záchvatù, farmakoterapie a to, zda nemocný nìkdy prodìlal status epilepticus. Nejèastìj í subjektivní stí ností nemocných i objektivními nálezy jsou poruchy pamìti. Kromì kognitivních poruch jsou èasté behaviorální poruchy, u dìtí poruchy uèení, u dospìlých psychické obtí e, pøedev ím deprese, dysforie a zvý ená anxiozita a dle nìkterých autorù osobnostní zvlá tnosti. Zvlá tì depresivní poruchy mohou ovlivnit i kognitivní výkonnost. Neuropsychologická vy etøení by mìla kromì kognitivních oblastí popsat také psychosociální problematiku pacienta, osobnost, adaptaci na nemoc, subjektivní kvalitu ivota, mo nou psychopatologii, neopomenout pøípadné suicidiální tendence. Jsou pøedstaveny návrhy na neuropsychologická vy etøení nemocných epilepsií, a to jak na bì ných pracovi tích (jako jsou pøedev ím psychiatrické a neurologické ambulance), tak ve specializovaných centrech pro epilepsie, kde jsou obzvlá tì detailní vy etøení provádìna, jestli e se uva uje o operaci mozku pro farmakorezistentní epilepsii. V této souvislosti jsou diskutovány mj. materiálovì specifické zkou ky pamìti a testování zamìøené na posouzení funkèního stavu jednotlivých oblastí mozku. Je podána informace o zmìnách, které pøiná í rozvoj zobrazovacích metod, pøedev ím funkèní magnetické rezonance. Pøi neuropsychologickém vy etøování nemocných epilepsií dochází k pøesunu hlavního dùrazu od diagnostiky k deskripci slabých a silných kognitivních stránek a ke kognitivní a psychosociální rehabilitaci.

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

1.1 KLASIFIKACE ZÁCHVATOVÝCH PORUCH Epilepsie mohou ovlivnit kognitivní funkce (a dále chování, psychosociální adaptaci, psychopatologii). K ovlivnìní kognitivních funkcí mù e dojít rùznými zpùsoby: n záchvaty, n primární chorobou, n interiktálními výboji, n mo ná i vlastní epilepsií.

Neuropsycholog mù e pomoci: n detailní diagnostikou neuropsychologického deficitu (u epileptochirurgických

pacientù i s ohledem na lateralizaci èi lokalizaci epileptogenní zóny),

n v terapii (kromì neuropsychologických rehabilitaèních technik i úèastí na psycho-

sociálních programech),

n v øe ení hledisek prognostických a pøi hodnocení efektù léèby. K tomu, aby neu-

ropsycholog mohl tyto úkoly naplnit, je tøeba, aby mìl základní znalosti z epileptologie.

Epileptický záchvat je dùsledkem abnormálních elektrických paroxysmálních výbojù v mozkových neuronech. Projevuje se pøechodnými pøíznaky motorickými, senzorickými nebo vegetativními èi alterací vìdomí. Èasto se kombinují pøíznaky z nìkolika oblastí. Ka dý èlovìk má dispozici k epileptickému záchvatu. Pokud se epileptické záchvaty objevují v rámci akutního neurologického inzultu (napø. mozkové kontuze, CMP apod.) nebo v krátké èasové návaznosti na nìj (obvykle je udávána èasová hranice do 2 týdnù po inzultu), hovoøíme o èasných epileptických záchvatech a jako epilepsii neklasifikujeme. O epilepsii jako o nemoci hovoøíme obvykle teprve tehdy, jestli e se vyskytnou alespoò dva nevyprovokované záchvaty. Epileptický záchvat je pouze symptom neurologického onemocnìní. Mù e být symptomem jediným, jak je tomu napøíklad u nìkterých idiopatických epilepsií. Tehdy nejsou pøítomny ádné dal í neurologické známky poruchy funkce CNS. Nìkteré neurologické choroby (napø. nádory) se kromì epileptických záchvatù mohou projevit i dal í neurologickou symptomatologií (napø. parézami) a defektem neuropsychologickým. U epilepsií zejména dìtského vìku mù eme na základì rodinné anamnézy, vìku zaèátku onemocnìní, semiologie záchvatù, EEG obrazu a výsledkù neurozobrazovacích vy etøení definovat tzv. epileptický syndrom. V souèasnosti se rozli uje 30 40 epileptických syndromù. Diagnóza syndromu umo òuje zejména vyjádøit se k prognóze. Existuje více klasifikaèních systémù záchvatových poruch, pøièem nìkteré se soustøeïují na typ záchvatu, jiné na typ epilepsie. Klasifikace záchvatù podle rysù klinických a EEG je dùle itá pro výbìr antiepileptik. Chceme-li v ak pacientovi poskytnout více informací, napøíklad prognostických, je tøeba vycházet z dal ích informací (genetika, vìk poèátku záchvatù, neurozobrazovací vy etøení apod.) a klasifikovat typ epilepsie nebo dokonce epileptický syndrom.

KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE

Dle klasifikace záchvatù podle Mezinárodní ligy proti epilepsii (ICES, 1981), která ov em nehledí na anatomické podklady záchvatù a nebere v úvahu vìk a pohlaví, se epileptické záchvaty v zásadì dìlí na: n Parciální poèáteèní klinické projevy nebo EEG obraz svìdèí pro zaèátek záchvatu

v jedné mozkové hemisféøe: o Prosté (simplexní) parciální záchvaty (bez naru ení vìdomí). Dìlí se na: motorické, somatosenzorické, s autonomními pøíznaky a s psychickými pøíznaky (pøíznaky dysfatické, dysmnestické, kognitivní, afektivní, iluze, strukturované halucinace). o Komplexní parciální záchvaty (s naru ením vìdomí) se dìlí (ponìkud zde zjednodu eno) na: záchvaty s komplexní symptomatologií s iniciálními jednoduchými pøíznaky a následnou poruchou vìdomí, záchvaty s komplexní symptomatologií s iniciální poruchou vìdomí, parciální záchvaty pøecházející v generalizované. n Generalizované záchvaty první klinické zmìny svìdèí pro poèáteèní zapojení obou hemisfér, vìdomí bývá naru eno, motorické projevy jsou bilaterální a iktální EEG vzorce jsou od poèátku bilaterální. Rozli ují se (zde ponìkud zjednodu eno): absence (døíve nazývané petit mal), atypické absence, myoklonické záchvaty, klonické záchvaty, tonicko-klonické záchvaty (døíve oznaèované grand mal) a atonické záchvaty. n Neklasifikované epileptické záchvaty v echny záchvaty, které nelze klasifikovat kvùli nedostateèným nebo neúplným údajùm. Jako paroxysmální události se oznaèují záchvaty, u kterých není jejich epileptický pùvod zøejmý. Kromì záchvatù, které budou pozdìji pøece jen klasifikovány jako epileptické, øadíme zde stavy, které epileptický pùvod nemají. Bývají oznaèovány jako neepileptické záchvaty nebo, nepøesnì, pseudozáchvaty . Jejich pùvod mù e být somatický nebo psychogenní. Èasto je obtí né odli it epileptické záchvaty zejména od neepileptických psychogenních záchvatù také proto, e oba typy se mohou vyskytovat u stejné osoby. Situaci komplikuje mimo jiné i to, e i v souborech osob s nepochybnì neepileptickými psychogenními záchvaty bývá zji ován, stejnì jako u nemocných s epilepsiemi, èastý výskyt sní ené kognitivní výkonnosti a neuropsychologické deficity. Podle Mezinárodní klasifikace epilepsií a epileptických syndromù (ICEES, 1989) pøi klasifikaci (stejnì jako je tomu v pøípadì epileptických záchvatù) rozli ujeme: n parciální epilepsie (a epileptické syndromy), n generalizované epilepsie (a epileptické syndromy).

Vedle této dichotomie, kterou bychom mohli nazvat lokalizaèní, zavádí tato klasifikace navíc dichotomii druhou, etiologickou.

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

Tak klasifikujeme epilepsie a epileptické syndromy na: n symptomatické (sekundární), kdy je pøítomna pøesnì definovaná, známá pøíèina; n idiopatické (primární), jejich etiologie není známa a je pravdìpodobný genetický

podklad onemocnìní. U idiopatické epilepsie bývají v rodinné anamnéze nemocní s podobnou poruchou, onemocnìní obvykle zaèíná v dìtství, nejsou strukturální abnormality a pozadí v EEG bývá normální; n kryptogenní o té se hovoøí, jestli e epilepsie nebo epileptický syndrom má pravdìpodobnì symptomatickou pøíèinu, av ak ta není známa. Idiopatické epilepsie mívají benignìj í prùbìh ne kryptogenní a symptomatické. Jak parciální, tak generalizované záchvaty mohou spadat do obou kategorií (idiopatické nebo symptomatické). POZNÁMKA Z historie Pøi vysvìtlování vzniku epilepsie se projevovaly u od starovìku dvojí tendence. Jedna se pokou ela o její racionální výklad jako nemoc mozku (Hippokrates, Galen). Na druhé stranì byly interpretace magické, teorie posedlosti (zlým duchem nebo ïáblem), kde asi pùsobilo té pozorování psychomotorických záchvatù. Je tì v 19. století byly mezi lékaøi èasté názory o nevyhnutelné ztrátì pamìti a rozumových schopností u nemocných epilepsií, i kdy byly i výjimky a diferencovanìj í pohledy (Hayness a Bennett, 1991). Neuropsychologové se o problematiku epilepsií zajímali u relativnì dávno. Podrobné pøehledy raných neuropsychologických studií podávají mimo jiné Reitan (1976), Dodrill (1986) a Hermann (1991). Tyto studie byly obvykle zalo eny na jednom provádìném psychologickém testu, vìt inou lo o inteligenèní zkou ky (Stanford-Binet, Wechslerovy kály). Pøíle itostnì byly provádìny dal í jednotlivé zkou ky (Mill Hill Vocabulary Test, Ravenovy progresivní matrice, Porteusovy bludi tì, McGill Picture Anomalies Test, Differential Language Facility Test, Benderùv test visuálního gestaltu, Graham-Kendall Memory-for Designs Test, Rorschachùv test, Szondiho test, Jungùv asociaèní test a Kochùv test tøí kreseb).

S rozvojem epileptologie jako samostatného oboru se objevují kapitoly o neuropsychologii epilepsie v knihách vìnovaných buï neuropsychologii (Dikmen, 1980; Dodrill 1981; Reitan, Wolfson, 1985, 1993; Seidenberg, 1989) nebo neurologii (Reitan, 1976) èi epilepsii (napø., Taylor, 1979; Dodrill, 1988; Jones-Gotman, 1991; Rausch et al., 1997) i pøíruèky cílené na tuto problematiku (napø. Benett, Krein, 1988; Benett, 1992; Devinski, Theodore, 1991; Dodson, Kinsbourne, Hiltbrunner, 1991). Øada knih spojuje hlediska epileptologická, psychiatrická a neuropsychologická, respektive neuropsychiatrická (Trimble, Bolwig, 1986; Trimble, Schmitz, 2002). Objevují se i knihy o epilepsii urèené v prvé øadì pro klinické psychology (Cull, Goldstein, 1997). Kapitoly o epilepsii jsou bì nou souèástí knih o neuropsychologii a problémy neuropsychologie pravidelnou èástí knih epileptologických, zvlá tì pak vìnovaných neurochirurgické léèbì. Odborné epileptologické èasopisy publikují neuropsychologické práce (Epilepsia Epilepsy & Behavior Epilepsy Research Journal of Epilepsy Seizure Epileptic Disorders).

KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE

1.2 ZAHRANIÈNÍ A ÈESKÉ NEUROPSYCHOLOGICKÉ STUDIE 1.2.1 INTELEKTOVÉ VÝKONY A KOGNITIVNÍ DETERIORACE U EPILEPSIE

Posuzování kognitivních schopností se vyvíjelo soubì nì s rozvojem psychometrie. První práce vyu ívající vznikající testy inteligence se objevily pøed rokem 1920. Vìt ina tìchto raných prací poskytovala prùmìrné hodnoty celkového IQ a docházela k závìru, e u podstatné èásti nemocných dochází ke kognitivní deterioraci (pøitom v èásti prací se deteriorace tak jako dnes chápala jako postupná ztráta schopností bìhem èasu, v jiných jako relativní úbytek ve srovnání s kontrolami). Proto e vìt ina prací byla provádìna u nemocných dlouhodobì umístìných v rùzných institucích, vìt inou se zji ovalo podprùmìrné IQ. V práci z roku 1924 u 150 dìtí prùmìrné IQ (podle zkou ky Binet-Simon) bylo 71 pro chlapce, 65 pro dívky (Fox, 1924, citováno podle Hermann, 1991).

Ve 40. letech 20. století nìkteøí výzkumníci poukázali na to, e takovéto studie nerepresentují celkovou populaci nemocných epilepsií. V práci z roku 1947, provedené s pacienty privátních lékaøù (Collins a Lennox, 1947), bylo u 100 dìtí prùmìrné IQ 104 (Stanford-Binet, forma L), u 200 dospìlých prùmìrné IQ 111 (Wechsler-Bellevue).

Diskuse o mo nosti kognitivní deteriorace u èásti pacientù pøi pokraèující nemoci nepøestávají. Z èeských prací vancara (1971 a jinde) upozoròoval, e u epilepsie jsou èasto nadhodnocovány poruchy intelektu, a uvedl, e dvì tøetiny dospívajících nemocných vykazuje normální inteligenci. 70

Poèet pacientù

60 50 40 30 20 10 0 <70

70 79

80 89

90 109

110 119

120 129

Mentální retardace

Hranièní

Ni í prùmìr

Prùmìr

Vy í Nadprùmìr Vysoký prùmìr nadprùmìr

Graf 1.1 Intelektová úroveò podle tzv. pásem inteligence (n = 241)

>129

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

U èeských pacientù jsme v souboru 241 nemocných epilepsií zjistili s pou itím WAIS-R prùmìrné celkové IQ 91,6 (SD = 12,9), prùmìrné verbální VIQ 93,5 (SD = 12,9), performaèní PIQ 90,7 (SD = 13,4). Diference mezi VIQ a PIQ vy í ne 15 bodù byla u 32 osob, tj. u 13,3 %. Potvrdilo se, e mezi jedinci s epilepsií je pøedev ím iroký rozsah intelektových výkonù. Oproti normální populaci jsou ponìkud èastìji zastoupeny sní ené hodnoty IQ, ov em podstatná èást osob s epilepsií má prùmìrné a nadprùmìrné hodnoty (Preiss, Haas, 2001). Rozlo ení intelektové úrovnì podle tzv. pásem inteligence pøedkládá graf 1.1.

1.2.2 PROMÌNNÉ VE VZTAHU K ZÁCHVATÙM A KOGNITIVNÍ VÝKONNOST

V citované Foxovì práci (1924) byla formulována hypotéza, e intelektová výkonnost mù e být ovlivnìna øadou promìnných, jako typ a tí e záchvatu a etiologie epilepsie. Zkoumání tìchto a dal ích promìnných pokraèovalo dále s u itím nejen intelektových zkou ek, ale i neuropsychologických baterií a mìøítky jednotlivých (dílèích) kognitivních schopností. Také v ji citované práci (Collins, Lennox, 1947) u 200 dospìlých a 100 dìtí symptomatická epilepsie (pøítomnost získané, nevrozené mozkové léze) byla dùle itá u obou vìkových skupin. V symptomatické skupinì bylo IQ pøibli nì o 10 bodù ni í. Pokud jde o typ záchvatu, nejvy í hodnoty IQ byly spojeny podle tehdej í terminologie s petit mal epilepsy a nejni í s grand mal a s psychomotorickými záchvaty. Matthews a Klove (1967) pou ili WAIS a Halsteadovy testy u osmi skupin, srovnávali pacienty s rùznými typy epileptických záchvatù u epilepsií rùzné etiologie, se skupinou s ovìøeným po kozením mozku a s kontrolní skupinou bez neurologického nálezu. Autoøi zjistili zøetelný vliv typu záchvatù a etiologie. Pacienti s psychomotorickými záchvaty neznámé etiologie byli srovnatelní s pacienty bez neurologické nemoci, následovala skupina s psychomotorickými záchvaty známé etiologie, smí ená skupina neznámé etiologie, velké záchvaty neznámé etiologie, smí ené záchvaty známé etiologie, ovìøené po kození mozku u lidí bez záchvatù, a nejhor í výsledky byly u skupiny s velkými záchvaty známé etiologie (viz tab. 1.1).

Tab. 1.1 Index oslabení (poèet testù mimo normu) u osmi skupin osob Hodnocení Skupiny Nejlep í

Nejhor í

Prùmìrný index oslabení (poèet testù mimo normu)

1. Pacienti bez neurologické nemoci

3,22

2. Psychomotorické záchvaty neznámé etiologie

3,45

3. Psychomotorické záchvaty známé etiologie

5,45

4. Smí ené záchvaty neznámé etiologie

5,78

5. Velké motorické záchvaty neznámé etiologie

5,83

6. Smí ené záchvaty známé etiologie

6,30

7. Ovìøené po kození mozku bez epilepsie

7,19

8. Velké motorické záchvaty známé etiologie

7,48

V dal ích letech a doposud probíhá velké mno ství studií ovìøujících vliv promìnných jako typ záchvatù, vìk v dobì zaèátku nemoci, lateralita záchvatového ohniska, èasto s vyu itím neuropsychologických baterií anebo zkoumáním dílèích kognitivních schopností, obzvlá tì pamìti. Základním zji tìním raných prací je, e u nemocných

KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE

epilepsií se mù eme setkat s normálními kognitivními funkcemi i s rùzným stupnìm jejich oslabení, které je závislé zejména na etiologii epilepsie a na tí i a charakteru záchvatù. 1.2.3 NEUROPSYCHOLOGICKÉ DOPADY TYPU EPILEPSIE A ETIOLOGICKÝCH FAKTORÙ

Lokalizace epileptogenní zóny Typ epilepsie a patologie, která je jejím podkladem, jsou podstatnou informací pro neuropsychologa, pokud má hodnotit deficity jako pøechodné nebo chronické, odhadovat pravdìpodobnost funkèní úzdravy, poskytovat doporuèení k rehabilitaci a podporovat rozhodnutí o výbìru farmakologické nebo chirurgické léèby. Údaje v této èásti textu vycházejí do znaèné míry ze shrnující práce výcarských autorù (Jokeit, Schacher, 2004). Idiopatické generalizované epilepsie Epilepsie s generalizovanými tonicko-klonickými záchvaty (23 %), s absencemi (6 %) a myoklonickými epilepsiemi (3 %) patøí k nejèastìj ím idiopatickým generalizovaným epilepsiím. Jsou pøesvìdèivé doklady, e generalizované tonicko-klonické záchvaty pravdìpodobnìji oslabují kognitivní funkce ne simplexní nebo komplexní parciální záchvaty, je tì vy í riziko je pouze, pokud se vyskytuje status epilepticus (Dodrill, 1986). Neuropsychologické zkou ky ukazují oslabení prefrontálních funkcí, jako jsou pracovní pamì a mentální flexibilita. Tyto frontální deficity ale nejsou patognomické pro generalizované epilepsie. Fokální epilepsie temporální, parietální a frontální mohou pùsobit podobné nebo dokonce výraznìj í oslabení frontálních funkcí. Podle lokalizace epileptogenní zóny rozeznáváme ètyøi lokalizovatelné epilepsie: n temporální, n frontální, n parietální, n okcipitální.

Epilepsie temporálního laloku Temporální epilepsie je nejèastìj í fokální epilepsií. Vìt ina pacientù s temporální epilepsií (70 %) má hipokampální sklerózu (HS). Meziotemporální epilepsie je jen zøídka kontrolována antiepileptickými léky a tito pacienti jsou proto nejpravdìpodobnìj ími kandidáty pro neurochirurgickou operaci. Jsou také nejèastìji neuropsychologicky vy etøováni. Hlavními pøíznaky tìchto pacientù jsou materiálovì specifická nebo nespecifická oslabení epizodické pamìti odpovídající strukturálním lézím hipokampální formace. Základním rozdílem mezi dvìma temporálními laloky je to, e dominantní (obykle levý lalok) zprostøedkuje pamì pro verbální materiál, jako jsou jména, seznamy slov, pøíbìhy nebo øady èísel, a pravý zprostøedkuje pamì pro materiál, který nemù e být snadno verbalizován, jako jsou tváøe, místa, hudba nebo abstraktní tvary (Hermann et al., 1992; Seidenberg et al., 1993).

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

Zdá se, e deficity uèení charakterisují pamì ovou dysfunkci spojenou s fokusem záchvatù v nedominantním meziotemporálním laloku, zatímco oslabená retence je nejvýraznìj ím rysem epileptického ohniska v dominantním temporálním laloku (Djordjevic, Jones-Gotman, 2004). U pacientù s HS v øeèovì dominantní hemisféøe jsou obvykle nejvýraznìj ím pøíznakem deficity v hledání slov, tøeba e nìkteøí pacienti se domnívají, e jde o zhor ení pamìti (Mayeux et al., 1980; Mungas et al., 1985). Lze pøedpokládat, e je za nì zodpovìdné èasté íøení epileptické aktivity do temporolaterálních oblastí. Meziální temporální epilepsie je typicky spojena s mírným oslabením inteligence, kolních výsledkù, øeèových a zrakovì-prostorových funkcí (Hermann et al., 1997). Prefrontální funkce, jako pozornost a exekutivní funkce, jsou èasto neposti ené. Absence a myoklonické záchvaty kognitivní funkce neoslabují. Av ak pacienti se sekundárnì generalizovanými tonicko-klonickými záchvaty mají zøetelné riziko celkového intelektového oslabení a specifického oslabení prefrontálních funkcí (Jokeit et al., 1997). Názory na to, zda chronická refrakterní temporální epilepsie má zvý ené riziko postupující kognitivní deteriorace se rùzní. Demence je v ak velmi vzácná. (Nìkteré studie: Selwa et al., 1994; Hermann et al., 1997; Jokeit, Ebner, 2002). Pøi srovnání 96 nemocných s temporální epilepsií a 82 zdravých kontrolních osob v neuropsychologické baterii s výkony transformovanými pro vìk, pohlaví a vzdìlání, mìli pacienti hor í výkony nejenom pokud jde o pamì ové funkce (p < 0,05), ale také v mìøítcích inteligence, øeèi, exekutivních funkcí a motorické rychlosti (p < 0,05). Chronicita byla spojena se zhor ováním (r = 0,42, p < 0,001), co bylo obzvlá tì zøetelné u jedincù s men í cerebrální rezervou , definovanou operacionálnì jako poèet rokù formálního vzdìlávání (Oyegbile et al., 2004).

Epilepsie frontálního laloku Jde o druhý nejèastìj í lokalizovaný typ epilepsie. Èást známých funkcí této oblasti mozku souvisí s plánováním, organizováním, sebepozorováním a seberegulací a rozhodováním; hovoøí se o exekutivních funkcích, jejich definice nejsou v ak jednotné. Pøi pátrání po mo ném po kození ve frontálních lalocích se u ívají testy øe ení problémù, fluence, náchylnosti k ru ení, plánování a motorické dovednosti. Ve srovnávacích neuropsychologických studiích pacienti s frontální epilepsií mìli sní ený rozsah pozornosti a sní enou psychomotorickou rychlost, zatímco pacienti s temporální epilepsií mìli oslabenou epizodickou pamì . Helmstaedter (2002) nalezl ni í úroveò vzdìlání u pacientù s meziální temporální epilepsií ne s frontální epilepsií (se statisticky významným rozdílem pokud jde o nízké vzdìlání a vy í vzdìlání), zatímco úroveò zamìstnanosti byla stejná (tab. 1.2). Na pøítomnost specifických deficitù mù e mít zøetelný vliv vìk pøi poèátku nemoci. (Nìkteré studie: Boone et al., 1988; Upton, Thompson, 1996; Helmstaedter, 2002).

KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE

Tab. 1.2 kolní úspì nost a zamìstnání u epilepsie frontální a temporální (Helmstaedter, 2002) Úroveò dosa eného vzdìlání [%] Bez bì ného vzdìlání

Nízká Støední (Hauptschule) (Realschule)

Vy í (Gymnázium)

Zamìstnáno [%]

Frontální epilepsie (n = 18)

Meziální temporální epilepsie (n = 83)

Epilepsie parietálního a okcipitálního laloku Jde spí e o vzácné pøípady. Rùzní se názory na pøímou úlohu parietálního laloku v prostorových a verbálních funkcích. Masivní léze v nedominantním parietálním laloku mohou zøetelnì oslabit výkon v témìø v ech neverbálních intelektových testech (Sands et al., 2000). Léze v hemisféøe dominantní pro øeè mohou být pøíèinou tì ké receptivní afázie. Kognitivní pøíznaky pacientù s epilepsií parietálního laloku se silnì li í v závislosti na lateralizaci a lokalizaci, na vìku v dobì po kození a vìku v dobì poèátku epilepsie. Profil neuropsychologických funkcí u pacientù s idiopatickou epilepsií okcipitálního laloku se zøejmì systematicky neli í od jiných typù epilepsie, poruchy byly pøítomny pøi srovnání s kontrolami v pozornosti, pamìti a v intelektové výkonnosti (Gülgönen et al., 2000). Etiologické faktory Záchvaty mohou vznikat vlivem kterékoliv mozkové patologie zvy ující excitabilitu mozkové tkánì. Cerebrovaskulární onemocnìní Cévní mozková pøíhoda je hlavní pøíèinou získané epilepsie ve vyspìlé èásti svìta. U epilepsií vzniklých ve vìku nad 60 let je zodpovìdná za polovinu pøípadù. Rok po pøíhodì má znaèná èást pacientù deficity zrakovì-prostorové, pamì ové a psychomotorického tempa a sní enou mentální flexibilitu. Specifická povaha deficitù zále í na lateralizaci, místì a rozsahu léze. U levostranných lézí je obvyklé reziduum v poruchách øeèi, u pravostranných jsou nejvýraznìj í percepèní a zrakovì-prostorové deficity. (Detaily: Mahalick et al., 1991; Ogden et al., 1993; Lezak, 1995, 2004). Traumatické poranìní mozku Zpùsobuje epilepsii u 3 4 % pacientù. Pacienti, kteøí pøe ijí vá ná traumatická poranìní mozku, mají kognitivní deficity nejrùznìj ího stupnì v ka dém aspektu kognitivních funkcí. Hlavními oblastmi po kození jsou pamì a pozornost, rychlost zpracovávání a vyu ití informací (Capruso a Levin, 1992). Prodlou ené reakèní èasy v experimentální technice dvou zkou kových úkolù ukazují na výrazné deficity v rozdìlené pozornosti (Leclerq et al., 2000). Øeè a percepèní dovednosti mají ten-

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

denci zùstat relativnì zachované. Deficity spojené s poranìním frontálního laloku èasto nejvíce znevýhodòují, kdy naru ují pacientovu schopnost u ívat znalosti a dovednosti plynule, adekvátnì a adaptivnì (Lezak, 1995, 2004). Prospektivní studie pacientù s vá nými poranìními mozku svìdèí o negativním vlivu epilepsie na poruchy chování, jako jsou desinhibované chování, iritabilita, agresivní a agitované chování (Mazzini et al., 2003). Podle nìkterých studií v ak jsou naopak podstatnými rizikovými faktory stupnì hydrocefalu a hypoperfúze, nikoliv epilepsie. Infekce CNS Odpovídají za 2 3 % v ech epilepsií. Tato etilogie je mezi nejèastìj ími pøíèinami epilepsií u malých dìtí, druhý vrchol je u populace v pokroèilej ím vìku. Zvlá tì encefalitidy zpùsobují mimoøádnì tì ké pamì ové deficity s hlubokou anterográdní amnézií a výraznou retrográdní amnézií. Jsou popisovány tì ké zmìny chování jako ztráta strachu, sociální zodpovìdnosti, sociálních a osobních zábran, stejnì tak jako oslabená schopnost diskriminovat (Lezak, 1995, 2004). Mozkové tumory Jsou zodpovìdné za 4 % v ech pøípadù epilepsie a za 12 % získaných epilepsií. Nejvìt í incidence je ve vìku 25 64 let. Pokud je zvý ený intrakraniální tlak, mù e oslabovat intelekt a zpùsobovat zmatenost a tì kosti s pamìtí. Oslabení exekutivních funkcí bylo pozorováno u 78 % pacientù, oslabení pamìti a pozornosti u více ne 60 % pacientù (Tucha et al., 2000). Degenerativní onemocnìní CNS Epilepsie spojená s degenerativními procesy je zodpovìdná za asi 2 % v ech pøípadù epilepsie. Alzheimerova nemoc má desetinásobnì zvý ené riziko epilepsie, záchvaty jsou generalizované, tonicko-klonické. Ztráty pamì ových funkcí jsou nejranìj ími pøíznaky. Dále jsou obvyklé deficity ve vizuální percepci (vizuální diskriminace, analýza, prostorové chápání, percepèní organizace) a v pozornosti. Deteriorace v kvalitì, kvantitì a smysluplnosti øeèi, stejnì jako v porozumìní, je charakteristická pro vìt inu pacientù v raném stadiu Alzheimerovy nemoci. Pøi testování jsou pacienti oslabeni v porozumìní ètenému a ve zkou kách verbální fluence (Pasquier, 1999). Pacienti s Alzheimerovou nemocí, kteøí mají navíc záchvaty, projevují rychlej í zhor ování øeèi (Volicer et al., 1995). 1.2.4 VLIV EEG ABNORMALIT NA NEUROPSYCHOLOGICKOU VÝKONNOST

Neuronální výboje jsou definujícím znakem epilepsie. Na EEG se projevují epileptiformními vzorci, které jsou zachycovány mimo klinicky manifestní záchvat, a vzorci elektrografických záchvatù, které tvoøí korelát epileptických záchvatù. Brzy po prvních EEG záznamech u èlovìka (Berger, 1929) byly zji tìny EEG koreláty øady typù záchvatù. Krátce poté zaèalo zkoumání úèinkù tìchto abnormálních výbojù na neuropsychologické funkce.

KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE

Jednou z prvních byla práce o úèincích výbojù hrot-vlna na kognitivní výkon (Schwab, 1939), kterou zaèíná jedna vìtev neuropsychologického zkoumání EEG, toti sledování úèinkù subklinických výbojù na výkon ve zkou kách kognitivních schopností. Mirsky a van Buren (1965) srovnávali pacienty s centrencefalickými záchvaty (absence nebo petit mal) se záchvaty fokálního pùvodu ve zkou kách pozornosti a vigilance (Continuous Performance Test). Výkony byly nejslab í u pacientù s absencemi. Bìhem subklinických výbojù hrot-vlna pacienti s absencemi dávali v prùmìru 24 % správných odpovìdí, zatímco pøi nepøítomnosti výbojù odpovídali správnì v 85 % pokusù.

Druhá linie neuropsychologické literatury ve vztahu k EEG zkoumala úèinky øady abnormálních charakteristik EEG jako jsou frekvence, distribuce a mno ství abnormálních výbojù na rùzné kvalitativní a kvantitativní ukazatele. Hovey a Kooi (1955) sledovali vztah mezi odpovìïmi nereagováním (které indikovaly doèasnou odchylku od stanoveného úkolu) a výkony pacientù ve Wechslerových intelektových zkou kách. lo v zásadì o kvalitativní abnormality v provádìní testu. V daném subtestu napøíklad pacient mohl podávat odpovídající a správné odpovìdi, ale poté náhle udìlal chybu z nedbalosti a zdál se bez zájmu o úkol, a poté se vrátil ke svému pøedcházejícímu odpovídajícímu výkonu. Pøi u ití zkou ky Wechsler-Bellevue projevilo nereagování 44 % nemocných epilepsií, 17 % osob s po kozením mozku, ale bez epilepsie, a 9 % psychiatrických pacientù. Autoøi z toho vyvozovali, e abnormální výkon v testu, svou povahou pøechodný a kvalitativní, mohl být projevem abnormální EEG aktivity. O dva roky pozdìji svùj nález podpoøili pøi souèasném provádìní EEG a psychologickém testování.

Dodrill a Wilkus (1976) pokroèili dále a sledovali vliv pøítomnosti výbojù, jejich prùmìrného mno ství a topografické distribuce na výkon ve WAIS. Ni í intelektové výkony byly spojeny s pøítomností výbojù, spí e generalizovaných ne fokálních, a s výskytem více ne jednoho výboje za minutu. Pozdìji autoøi sledovali úèinky takovýchto výbojù na výkon v Halsteadovì-Reitanovì baterii a vztah mezi dal ími abnormálními EEG vzorci a neuropsychologickou výkonností. Podobné oslabující vlivy epileptiformní aktivity na neuropsychologickou výkonnost byly zji tìny pøi interiktálním natáèení EEG s u itím hloubkových elektrod (Rusch et al., 1978). Dal í poznatky s sebou pøinesl rozvoj center pro epilepsii provádìjících neurochirugické zákroky spolu s u íváním intrakraniálních EEG. Velmi výhodné je zde pou ití poèítaèù. Nìkteøí autoøi u ívají pro oslabující úèinky interiktálních epileptiformních výbojù termín tranzitorní kognitivní oslabení. 1.2.5 VÝZKUM NEUROPSYCHOLOGICKÝCH METOD

Hermann (1991) rozli uje tøi trendy v tomto zkoumání: 1. Nìkteré studie zkoumají schopnost jednotlivých testù nebo testových baterií urèit pøítomnost organického oslabení kognitivních funkcí. Takto byly zkoumány napøíklad Lurija-Nebraska Neuropsychological Battery, se smí enými výsledky a Neuropsychological Battery for Epilepsy (Dodrillem modifikovaná Halstead-Reitan Neuropsychological Battery), která identifikovala správnì 84 % normálních osob a 72 % nemocných epilepsií (Dodrill, 1978). Av ak pøi zkoumání nikoliv

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

baterií, ale rùzných jiných jednotlivých dílèích zkou ek, byly výsledky èasto neuspokojivé. 2. Nìkteré výzkumy se sna í odvodit testové znaky, které by odli ily pacienty s rùznými typy záchvatù. Nejèastìji lo o snahu odli it epilepsie temporálního laloku od primárnì generalizovaných, anebo urèit mìøítka citlivá k podskupinám pacientù s temporální epilepsií, napøíklad k pacientùm s pravostranným temporálním po kozením. 3. Dal í výzkumy sledují psychometrické problémy, jako jsou distribuce rozdílù mezi VIQ a PIQ, a èinitele, které ovlivòují tuto distribuci, faktorová struktura Wechslerových testù u nemocných epilepsií a srovnání s normativními skupinami a problémy spojené s opakovaným testováním neuropsychologickými metodami. Intelektové výkony a faktorová analýza v souboru 241 nemocných epilepsií byla data z 11 subtestù WAIS-R podrobena faktorové analýze. Pøi dvoufaktorovém øe ení vysvìtlil faktor I. (Verbální porozumìní) 55 % variance, faktor II. (Percepèní organizace) 10 % variance, celkem bylo vysvìtleno 65 % variance. Pøi tøífaktorovém øe ení byl navíc extrahován faktor III. (Nezávislost na ru ení), který vysvìtlil 7,2 % variance; tøi faktory dohromady tedy vysvìtlily celkem 72,2 % variance. Zastoupení faktoru Nezávislost na ru ení, který pravdìpodobnì poukazuje na deficity pozornosti, vzbuzuje nadìji na mo nost ovlivnìní celkové kognitivní výkonnosti, a u medikací nebo neuropsychologickou rehabilitací (Preiss, Haas, 1998). Pamì ové výkony a faktorová analýza v souboru 197 nemocných epilepsií byla podrobena faktorové analýze data z 8 subtestù Wechslerovy revidované pamì ové kály (WMS-R) vztahující se k bezprostøední pamìti a data z celé pamì ové zkou ky (12 subtestù vèetnì 4 subtestù vztahujících se k oddálenému vybavení). Pro prvních osm subtestù týkajících se jen bezprostøední pamìti se jako nejvhodnìj í jeví tøífaktorová struktura WMS-R s poøadím faktorù Verbální pamì , Vizuální pamì a Pozornost/koncentrace. Pro celou WMS-R není úplnì jasné, kolik faktorù je tøeba. Z èistì matematického hlediska se nabízí pøedev ím ètyøfaktorové a estifaktorové øe ení. S pøihlédnutím k psychologickému významu subtestù lze i zde uva ovat o tøífaktorovém øe ení, pøedev ím proto, e nejvíce odpovídá dosud roz íøenému modelu pamìti a jejích mozkových substrátù. Souhrnný pamì ový index Oddálené vybavení není faktorovì podlo ený. Metoda poskytuje posouzení verbální a vizuální pamìti (a také pozornosti/koncentrace), av ak názvy souhrnných pamì ových indexù a jednotlivých pamì ových subtestù neodpovídají v dy tomu, jaké je jejich faktorové sycení. Obzvlá tì nápadné je to u subtestu Vizuální asociaèní uèení, který by mìl být neverbální, av ak (pøi analýze pro osm subtestù) sytil faktor Verbální pamì . Opìt se potvrdila potøeba peèlivého ovìøování toho, co vlastnì mìøíme (Preiss, Haas, 2004).

1.2.6 NEUROCHIRURGICKÁ OPERACE PRO EPILEPSII A NEUROPSYCHOLOGICKÝ STAV

D. Hebb v roce 1939 referoval o pacientovi, který prodìlal pravostrannou temporální lobektomii pro léèbu jinak nezvladatelné epilepsie. Pacient mìl sice dobré výsledky pokud jde o pooperaèní IQ a udr el si dobré dovednosti pokud jde o øeè (napø. v testech Thorndike Word Knowledge, Kelley-Language Completion), ale bylo zøejmé posti ení v jiných kognitivních schopnostech. Mìl naru ené neverbální schopnosti, vèetnì percepce, vizuální i nevizuální, a poruchu sociálního porozumìní (napø. Knoxovy kostky, Seguin, Feature Profile). Hebb na základì tìchto výsledkù poukázal na to, e normální inteligence je souhrnný pojem a jeho komponenty by mohly být odli eny podle mozkových lézí.

KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE

V dal ím roce Hebb a Penfield (1940) publikovali výsledky psychologického posouzení po rozsáhlé bilaterální frontální lobektomii a uvádìli, e odstranìní chronicky epileptiformní ru ící léze mù e být pro jedincovy kognitivní schopnosti ménì ohro ující ne její pøítomnost. Tyto dvì práce bývají pova ovány za poèátek velmi úzkého propojení mezi neuropsychologií a neurochirurgickými operacemi pro epilepsii. Následovaly významné studie Brendy Milnerové a spolupracovníkù z neurologického institutu v Montrealu, které znaènì pøispìly k chápání vztahu mezi mozkem a chováním, a na základì toho k vypracování hipokampálního modelu pamìti. Nové období v neurochirugii epilepsie zaèalo v roce 1947, kdy Bailey a Gibbs z Illinoiské univerzity v Chicagu zaèali operovat pacienty s jinak neovlivnitelnou epilepsií, kteøí ale nemìli strukturální léze tehdej ími diagnostickými prostøedky prùkazné. Výbìr kandidátù epileptochirurgie byl zalo en na klinickém obrazu (vèetnì tí e záchvatù, jejich negativním vlivu na ivot nemocného a farmakorezistence) a EEG kritériích (Bailey, Gibbs, 1951). Od zaèátku se soustøeïovali na úèinky operace na neuropsychologický stav a behaviorální a emocionální pøizpùsobení pacientù. Ke studiu pacientù po anteriorní temporální lobektomii si zajistili spolupráci Halsteada z druhé univerzity ve mìstì, Chicagské univerzity. Halstead pou il svou baterii neuropsychologických zkou ek (dnes známou jako Halstead-Reitan Neuropsychological Battery) a do el k závìru, e po operaci do lo ke zlep ení ve vìt inì neuropsychologických ukazatelù, ale e výkony byly nadále oslabené ve srovnání s normálními kontrolami. Nemohl nalézt ádné vá né deficity, které by bylo mo né pøipsat operaèním zásahùm. Na jeho práci navazovali poté dal í výzkumníci. S rozvojem a roz iøováním neurochirurgických operací u epilepsie se vyvíjely také neuropsychologické postupy. Podle Taylora (1979) by mìlo být psychologické testování u ito pro nejménì ètyøi úèely: 1. usnadnit porozumìní cerebrální organizaci verbálních a zrakovì-prostorových dovedností pacienta; 2. pomoci identifikovat epileptogenní zónu a blízké dysfunkènì se projevující oblasti; 3. urèit rizika operace pro základní psychické funkce jako øeè, pamì aj.; 4. poskytnout prognózu o úèinnosti operace. Hermann (1991) pøidává je tì úlohu neuropsychologie pøi posuzování výsledkù operace a ve svém nástinu historie uvádí tøi pøední pracovi tì, spojená se jmény Milnerová v Neurologickém institutu v Montrealu, Lansdell v Národním institutu zdraví a Meyer v Maudsley Hospital. Lze tedy shrnout, e prostøednictvím pøedoperaèního neuropsychologického vy etøení lze získat pøehled jak celkových kognitivních schopností, tak jednotlivých kognitivních funkcí, (napø. øeè a pamì ), a potom u konkrétního pacienta pøizpùsobit chirurgickou techniku tak, aby poskytla co nejlep í výsledky operace s minimem neuropsychologických deficitù. Podrobnìji viz kapitola 1.8.

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

1.2.7 SCHOPNOST NEUROPSYCHOLOGICKÝCH METOD POMÁHAT ØE IT OBTÍ NÉ KLINICKÉ OTÁZKY

Odli ení pseudozáchvatù od skuteèných epileptických záchvatù Jde o velmi obtí ný úkol a nezdá se, e by jak neuropsychologické zkou ky, tak metody mìøící emocionalitu a chování byly v tomto ohledu diagnosticky významné. Protichùdné a spí e neuspokojivé nálezy byly s Minnesotským inventáøem (MMPI) kde se uva ovalo hlavnì o kálách Hs a Hy i kdy jsou navrhovány dal í modifikace pou ití této metody (Storzbach et al., 2000). Problém je zøejmì v tom, e psychogenní neepileptické záchvaty pøedstavují heterogenní skupinu, která zahrnuje odli né psychiatrické poruchy a psychologické charakteristiky (Alper et al., 1995; Vojtìch, 2000). Nicménì psychologické metody poskytují informace, které mohou být, spolu s neurologickými a psychiatrickými nálezy, nápomocné k jeho øe ení. Pokusili jsme se ovìøit úèinnost DES, kály disociaèních zku eností (Bernstein, Putnam, 1986) pøi odli ení epileptických a psychogenních neepileptických záchvatù (NES). Vycházeli jsme z epileptologického hodnocení provádìného na monitorovací jednotce neurologického oddìlení, kde je kontinuálnì snímáno EEG a poøizován videozáznam chování pacientù. V souboru 60 pacientù bylo uzavøeno ve 37 pøípadech, e jde o epilepsii, ve 12 o NES, u 5 osob o kombinaci obojího a u 6 muselo být uzavøeno jako zatím nejasné. Pacienti vyplnili DES a vìt inou provedli také osobnostní, intelektové a pamì ové zkou ky. Prùmìrné hodnoty DES byly u nemocných epilepsií 15,6 ± 15,99, medián 10,4. U skupiny s NES 18,8 ± 16,03, medián 23,8. Hodnoty DES ≥ 25, pova ované za doklad disociace, byly u 16 % ze skupiny nemocných epilepsií a u 42% osob s NES. Rozdíly nejsou statisticky významné. Zvý ené hodnoty DES byly statisticky významnì spojeny s nepøíznivými subjektivními pro itky a stavy, s hor í emociální adaptací, a byly signifikantnì v korelaci s ni ím vzdìláním, ni ími intelektovými výkony a ni ími pamì ovými výkony. Pozitivní nález disociativní symptomatologie se vyskytuje i u pacientù s nepochybnými epileptickými záchvaty. Diagnostikovat psychogenní epileptické záchvaty podle výsledkù kály disociaèních zku eností tedy není na místì, zvlá tì ne u jednotlivých pacientù, kde rozhodnutí má záva ný dopad na jejich dal í osudy (Preiss, Vojtìch, Haas, 2004).

Pracovní zpùsobilost Nemocní s epilepsií mají velké potí e s pracovním uplatnìním. Pøinejmen ím èást tì kostí lze vysvìtlit jejich kognitivními deficity, a u jsou ve vztahu k epilepsii, nebo k etiologii, tj. k mozkové patologii, která je jejím podkladem. Zdá se, e nìkteré neuropsychologické metody (WPSI, viz dále) jsou schopné pøedpovìdìt budoucí problémy studujících pokud jde o zamìstnání (Dodrill, Clemmons, 1984). Emocionální problémy a poruchy chování Jsou obvykle zpùsobeny soubì ným pùsobením øady faktorù, vèetnì neurologických, psychosociálních a iatrogenních. Nakolik se na rozvoji emocionálních problémù a poruch chování podílí stupeò celkového neuropsychologického oslabení èi rùzný vzorec posti ení v jednotlivých oblastech zùstává otázkou, øe enou podle okolností v ka dém jednotlivém pøípadì. kolní a studijní úspì nost Epilepsie èasto vzniká v dìtství, tedy v dobì, která je dùle itá pro osvojování si dovedností a schopností. Znaèná èást nemocných dìtí mívá problémy se ètením, hláskováním, pochopením èteného, s matematikou. Dìti èasto trpí spojením epilepsie

KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE

s poruchami uèení. V Británii se uvádí, e kolem 20 % lidí s poruchami uèení má epilepsii, a prevalence stoupá a k 50 % tìch, kde poruchy uèení jsou tì ké a podle národní statistiky v 90. letech pøibli nì 53 % dìtí a dospìlých s poruchami uèení u ívalo nejménì jeden lék proti epilepsii. Èinitelé jako lateralita temporální léze a vìk v dobì zaèátku nemoci mohou pùsobit k drobnému oslabení v kognitivních funkcích, k oslabení neuropsychologické výkonnosti a nakonec k nedostateèným kolním výsledkùm. Obzvlá tní riziko je spojené s oslabením øeèových dovedností, které se ukazuje jako èasto spojené s nedostateèným vzdìláním i s pozdìj ími psychosociálními obtí emi (Fastenau et al., 2004). Agrese Komplikovaná je otázka agrese u epilepsie, její výskyt byl v minulosti pøeceòován. Je vzácná. Základní je adekvátní diagnóza agresivního syndromu a vztahu k záchvatùm. Jestli e je pøíznakem záchvatu, pacient by nemìl být omezován. Pøi postiktální nebo interiktální agresi by mìl být zji tìný vztah k postiktální nebo interiktální psychóze, a ta adekvátnì léèena. Pro interiktální syndromy afektivní agrese, jako je episodická ztráta kontroly, jsou zkou eny rùzné profylaktické farmakoterapie a zkou í se té kognitivnì-behaviorální terapie (Devinski, Bear, 1984; Fenwick, 1986; Tebartz, 2002).

1.3 PREVALENCE Jde o pomìrnì velmi èastou neurologickou poruchu. Incidence (tj. podíl osob, u kterých se objevila v daném èasovém úseku sledovaná nemoc poprvé v ivotì) je ve vyspìlých zemích mezi 24 53/100 tisíc jedincù za rok, v rozvojových zemích je v ak znaènì vy í. Asi 30 % incidence tvoøí jedinci mlad í 18 let. U mu ù je incidence ponìkud vy í ne u en, zøejmì pro vìt í frekvenci rizikových faktorù u mu ù (úrazy, alkohol, CMP). Vìkovì specifická incidence je v prùmyslových zemích nejvy í bìhem prvních nìkolika mìsícù ivota, následuje výrazný pokles po 1. roce vìku, vcelku stabilní hodnota bìhem prvního decenia a výrazný pokles bìhem adolescence. Dále pokraèují nízké hodnoty v dospìlosti a je opìt výrazný vzestup ve stáøí, podle nìkterých studií po 70. roku vìku se stejnými hodnotami jako v prvním deceniu. V posledních nìkolika desetiletích se uvádí pokles incidence epilepsie u dìtí a její nárùst ve stáøí. Prevalence (tj. pomìrný poèet pacientù, kteøí prodìlali v posledních pìti letech alespoò jeden epileptický záchvat), je v populaci 0,5 1 % (Brázdil, Hadaè, 2004). Oproti této aktuální prevalenci je celo ivotní prevalence podstatnì vy í (2 5 %), co znamená, e vìt ina pacientù má nadìji na dlouhodobou remisi. Pro vysokou èetnost pøedstavuje tato nemoc znaèný zdravotnický i sociální problém. Vìt ina jedincù trpících epilepsií má chronickou nemoc, která vy aduje léèbu. Tzv. standardní mortalita (pomìr mezi absolutní mortalitou nemocných epilepsií a oèekávanou mortalitou osob bez ní) je zvý ená 2 3× (Morgan, Kerr, 2002). V anglických pramenech (Cull, Goldstein, 1997) se uvádí, e u dìtí se epilepsie vyskytuje u 5 dìtí z tisíce, u dospìlých u 4 7/tisíc osob, zatímco v severoamerických studiích se prevalence odhaduje

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

na 3,1 6 a více/tisíc obyvatel. Ka dým rokem je v Británii novì hlá eno 20 70 nemocných/100 tisíc osob, s nejvy ím zastoupením u kojencù a malých dìtí a u starých osob, ponìkud více u mu ù ne u en. Epilepsie je tedy èastìj í onemocnìní ne v echny psychotické poruchy dohromady. Alespoò jeden epileptický záchvat za ivot prodìlá 2 5 % obyvatelstva.

V Èeské republice v souèasnosti ije pøibli nì 70 tisíc pacientù s aktivní epilepsií (Brázdil a Hadaè, 2004). I kdy u vìt iny pacientù po èase dochází k vymizení záchvatù a èasto i specifických EEG projevù (Vojtìch, 2005), pøibli nì u 20 30 % pacientù se i pøes adekvátní léèbu nedaøí dosáhnout vymizení záchvatù. Prevalence farmakorezistentní epilepsie se odhaduje na 0,2 0,3 %, v Èeské republice ije tedy asi 20 30 tisíc farmakorezistentních pacientù s diagnózou epilepsie. Z dal ích epidemiologických údajù uveïme alespoò zvý ené riziko sebevra dy, která dosahuje 5 7 % v pøíèinách smrti (v obecné populaci 1,4 %). Riziko je obzvlá tì vysoké u osob se souèasnou du evní nemocí a léèbou antipsychotiky.

1.4 HLAVNÍ DOMÉNY MÌØENÝCH KOGNITIVNÍCH FUNKCÍ 1.4.1 PAMÌ A UÈENÍ

Souvislost mezi epilepsií a poruchami pamìti je pozorována po staletí. Byla chápána jako jeden z prvních dokladù domnìle nevyhnutelného rozpadu intelektových schopností. I dnes jsou stí nosti na naru enou pamì nejèastìj í mezi stí nostmi pacientù na kognitivní obtí e. Napøíklad ze 760 nemocných epilepsií 54 % hodnotilo svou pamì jako støednì nebo vá nì naru enou ve srovnání s 23 % z kontrolní skupiny (Thompson, Corcoran, 1992). Pamì ové výkony v souboru 197 nemocných epilepsií shrnuje (podle metody WMS-R) tabulka 1.3. Vidíme, e prùmìrné hodnoty jsou v pásmu mírného podprùmìru. Je v ak velké rozpìtí od minimálních hodnot na úrovni defektu a k maximálním výsledkùm v úrovni výrazného nadprùmìru (Preiss, Haas, 2004). Tab. 1.3 Pamì ové výkony v souboru 197 nemocných epilepsií podle metody WMS-R Indexy (kvocienty)

Prùmìr

Min

Max

Celková pamì

197

83,12

18,74

137

Pozornost/koncentrace

197

84,10

17,57

134

Verbální pamì

197

87,84

16,77

128

Vizuální pamì

197

85,26

19,20

128

Oddálené vybavení

197

84,12

18,00

138

KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE

Rizikové faktory poruch pamìti, etiologie Pamì ové deficity pøi lézích temporálního laloku se 1i í podle strany léze. Oslabená verbální pamì se objevuje pøi lézích levého temporálního laloku, a to v rùzných druzích verbální pamìti vèetnì epizodické, krátkodobé a uèení se, sémantické a vzdálené. Poruchy neverbální (tj. auditorní, taktilní a vizuální) se objevují pøi resekci pravého temporálního laloku a pøi pravostranných lézích, tedy tam, kde percepce nebo znalosti nemohou být lehce pøevedeny do slov. Nicménì se ukazuje, e vztah mezi typem materiálu (verbální nebo neverbální) a zúèastnìnou hemisférou není jednoduchý. Také proto je obtí né vytvoøit materiálovì specifické testy, které by byly pouze neverbální a nedovolovaly verbální úèast pøi jejich øe ení. Napøíklad funkèní magnetická rezonance ukazuje, e pøi øe ení verbálních úkolù mohou být aktivovány obì hemisféry. Z tohoto dùvodu se v posledních letech výzkum pamìti v neurovìdách intenzivnì vìnuje identifikování funkèních rolí specifických struktur dvou hlavních funkèních komponentù mediálního temporálního laloku, hipokampu a parahipokampální oblasti. Studuje se hipokampální pamì ový systém, odli né role jeho komponent, pamì ové reprezentace u krys a opic, srovnávají se nálezy o pamì ových reprezentacích u zvíøat a u lidí. Rozpracovávají se metody mìøení prostorové pamìti u zvíøat a postupnì také u lidí. Je tedy snaha vytvoøit testy, které by mìøily pouze prostorovou pamì . V literatuøe o prostorové pamìti se napøíklad opakovanì hovoøí o Rey Osterriethovì testu jako o jasném mìøítku prostorové pamìti. Nicménì pøehledy ukazují, e tato zkou ka umo òuje posoudit øadu kognitivních procesù vèetnì plánování, organizaèních dovedností, strategií øe ení problémù a pamì ových funkcí. Pøesnìj í je tedy hovoøit o zkou ce s prvkem prostorové pamìti. V laboratoøi vybudované na neurologickém oddìlení nemocnice Na Homolce v Praze byla pou ita modifikace zvíøecích testù prostorové pamìti pro testování lidí, kterou popsali Bohbot et al. (1994). Testovací prostor je tvoøen uzavøenou kruhovou arénou o prùmìru 3 metry s 2,8 metru vysokou sametovou stìnou. Nad støedem arény je umístìna televizní anténa spojená s poèítaèovým systémem. Speciální program zaznamenává pohyb subjektu od startu a k cíli. Kromì toho byly vytvoøeny poèítaèové analogie reálných navigaèních testù, které by mohly být aplikovány pøi screeningu velkého poètu pacientù pro detekci èasných pøíznakù pamì ových poruch. Mezi sledovanými skupinami byly také 2 soubory nemocných epilepsií. U 20 pacientù lo o vy etøení v souvislosti s uva ovanou neurochirurgickou operací mozku pro farmakorezistentní epilepsii, pøièem ve vìt inì pøípadù byla pozdìji provedena hipokampektomie a 17 prodìlalo v døívìj ích letech termokoagulaci v oblasti hipokampu. Ukázalo se, e u lidí prostorová pamì není nezávislá na jiných kognitivních charakteristikách. Výsledky v tìchto zkou kách (poèty chyb) byly ve vztahu nejenom k mìøítkùm neverbální inteligence a neverbální pamìti (jak ilustruje na pøíkladì jedné z promìnných graf 1.2), ale významnì také k verbální inteligenci a k verbální pamìti. Napøíklad korelace chyb v promìnné prostorové pamìti Skrytý cíl 1 4 (prùmìrná chyba v odhadu polohy cíle v rámci 4 poèítaèových a 4 reálných subtestù s verbálním IQ r = 0,403, p < 0,05) a korelace chyb v promìnné prostorové pamìti Skrytý cíl 5 (prùmìrná chyba v páté dvojici poèítaèového a reálného subtestu s výkonem v subtestu Verbálnì-asociaèní uèení I. z WMS-R, r = 0,572, p < 0,05). Celkovì se ukázalo, e také pøi interpretaci nových zkou ek prostorové pamìti u lidí je nezbytné brát v úvahu korelace k intelektové a pamì ové výkonnosti, k mìøítkùm neuropsychologického oslabení (situaci ilustruje graf 1.3), ke vzdìlání, k vìku a k zaèátku epileptického onemocnìní, viz graf 1.4 (Preiss et al., 2004).

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII 240

Skrytý cíl 1 4

200 160 120 100 80 60 40 20 0 70

100

PIQ

110

120

130

140

150

Graf 1.2 Korelace mezi neverbální inteligencí (PIQ, zkou ka WAIS-R) a chybami v promìnné prostorové pamìti Skrytý cíl 1 4 u souboru pacientù (20 pøedoperaèních a 14 s termolézí) (r = 0,636, p < 0,001) 70 60

Úhlová chyba

50 40 30 20 10 0 0

40 60 80 Kategorie (poèet chyb)

100

120

Graf 1.3 Korelace mezi chybami v testu Kategorie (HRNB) a chybami v promìnné prostorové pamìti Úhlová chyba u souboru pacientù (10 pøedoperaèních, 1 s termolézí) (r = 0,793, p < 0,01)

KOGNITIVNÍ DEFICIT U EPILEPSIE

240

Skrytý cíl 1 4

200 160 120 100 80 60 40 20 0 20

40 1. parox

Graf 1.4 Korelace mezi zaèátkem nemoci (první záchvat) a chybami v promìnné prostorové pamìti Skrytý cíl 1 4 u souboru 34 pacientù (r = 0,360, p < 0,05) 1.4.2 VÌK V DOBÌ ZAÈÁTKU NEMOCI A TRVÁNÍ NEMOCI

Nálezy nejsou jednotné. Je zøejmé, e tyto promìnné jsou ovlivnìny dal ími faktory, jako jsou etiologie a stupeò kontroly záchvatù. 1.4.3 ZÁCHVATY A JEJICH FREKVENCE

Vliv je zvlá tì pøi vysoké frekvenci záchvatù (nìkolik dennì), kdy lze pøedpokládat, e je naru ena schopnost registrovat informace a a pamatovat si probíhající události. Stejnì tak pùsobí subklinické záchvaty, zachytitelné pøi monitorování EEG. 1.4.4 POZORNOST

Pacienti s temporální epilepsií jsou ménì schopni udr et pozornost napøíklad ve zkou ce Continuous Performance Test (Fleck et al., 2002). Slabé výkony ve zkou kách Speech-sounds Perception Test a Rhythm Test, které jsou subtesty HRNB nebo Dodrillovy neuropsychologické baterie pro epilepsie, jsou velmi pravdìpodobnì v prvé øadì ovlivnìny poruchami pozornosti a koncentrace. 1.4.5 ØEÈ

Nemocní s epilepsií mohou mít jazykové problémy. Tyto tì kosti mívají nepøíznivý vliv na výkonnost ve kole nebo v zamìstnání a na sociální adaptaci. Posouzení jazykových dovedností by mìlo zahrnovat vy etøení esti verbálních funkcí: spontaneitu øeèi, opakování slov, verbální porozumìní, konfrontaèní jmenování, ètení a psaní. Jeden z pøehledù poruch øeèi u epilepsie podal Peng (1995). Nìkteré dal í nálezy pøiná í tabulka 1.4.

NEUROPSYCHOLOGIE V NEUROLOGII

Tab. 1.4 kolní neúspì nost u dìtí s epilepsií (výsledky ve kole o jednu standardní odchylku ni í, ne by odpovídalo jejich IQ podle WISC-R) (Seindenberg, 1989) Promìnná

Procento významnì neúspì ných Chlapci (n = 54)

Dívky (n = 68)

Rozpoznání slov

10,5

10,1

Hláskování

33,3

15,9

Poèty

28,1

31,9

Porozumìní ètenému

22,8

13,0

Nejvìt í riziko je u jedincù, u kterých záchvaty vycházejí z øeèovì dominantní hemisféry. Vìt ina lidí má øeèové funkce lateralizované pøevá nì do levé mozkové hemisféry. U nemocných epilepsií je pomìrnì èastá atypická dominance øeèi, kdy øeèové funkce jsou reprezentované pøevá nì do pravé hemisféry anebo bilaterálnì. K tomu mohou pøispívat raná poranìní mozku v oblasti levé hemisféry, èasný zaèátek opakovaných záchvatù, patologické leváctví, málo výrazné praváctví. Pøi pou ití sodium-amytalového testu (Wada-testu) v na em souboru 78 pacientù byla jazyková dominance úspì nì urèena u 66 osob (86 %). Z tìchto 66 osob u 12,1 % byla zji tìna atypická lateralizace øeèi (nikoliv levostranná). Z toho u 57 pravákù bylo u 2 (3,5 %) usuzováno na pravostrannou lateralizaci øeèi, u 5 (8,8 %) na mo nost bilaterální reprezentace. Z 9 levákù se u jednoho (11,1 %) soudilo na pravostrannou lateralizaci øeèi (Preiss et al., 2002). V jiné èeské práci u 44 pacientù s farmakorezistentní epilepsií pravákù, z nich 26 trpìlo levostrannou a 18 pravostrannou epilepsií temporálního laloku, byla zji tìna atypická dominance øeèi (pravostranná nebo bilaterální) u 13,6 % v ech pacientù. Významnì vy í odklon od plnì levostranné dominance øeèi byl pozorován u pacientù s epilepsií z levého temporálního laloku (23,1 %) ne z pravého (0 %). Pro atypický vývoj øeèi byl rozhodující vìk v dobì poèátku nemoci. Prùmìrný vìk v dobì poèátku záchvatù byl u pacientù s epilepsií levého temporálního laloku s atypickou lateralizací øeèi 5,6 let, ale 13,1 let u pacientù s levostrannou (typickou) dominancí øeèi. Nálezy podporují výrazný dopad epileptiformní aktivity íøící se z levého temporálního laloku na reorganizaci øeèových funkcí u pacientù s poèátkem záchvatù v èasném dìtství (Brázdil et al., 2003).

Expresivní funkce mohou být nejpravdìpodobnìji naru eny pøi fokusu záchvatù ve frontotemporálních oblastech. Porozumìní mù e být zhor eno pøi více posteriorních lézích. Ètení a hláskování mù e být naru ováno pøi parietálních lézích. Získaná epileptická afázie ( Landau-Kleffnerùv syndrom) je vzácná choroba. Syndrom se obvykle projevuje ve vìku 4 11 let. Pøed zaèátkem nemoci je vývoj øeèi bez nápadností. Ve vìt inì pøípadù dále dochází ke generalizovaným a parciálním záchvatùm. Deteriorace øeèi pokraèuje a mù e vést a k úplnému mutismu. Mù e dojít ke zlep ení øeèových funkcí, jestli e se záchvaty stanou ménì èasté nebo zcela pøestanou, av ak obvykle pøetrvávají reziduální øeèové problémy.

1.4.6 EXEKUTIVNÍ FUNKCE

Klinický obraz není jednotný. Studie nalézají oslabené programování a koordinaci motorických postupù, oslabenou pracovní pamì a sní enou inhibici reakcí. Deficit exekutivních funkcí je zøejmìj í u jedincù s bilaterálním po kozením nebo s rozsáhlej ím frontálním po kozením. Jinou rizikovou skupinou jsou jedinci s pozdním zaèátkem