Issuu

��

Obsah Pou ité zkratky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Podìkování . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Pøedmluva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 1

Úvod (Josef Kraus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.1 Péèe o pacienty s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.2 Struktura péèe o dítì s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.3 Léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.3.1 Léèebné pohybové prostøedky rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . 1.3.2 Ortopedická léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.3.3 Nové postupy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.3.4 Komplementární a alternativní zpùsoby léèby . . . . . . . . . . . . 1.3.5 Léèiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4 Komunikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.5 Problémy s pøíjmem stravy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.6 Poruchy uèení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.7 Problémy s chováním . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.8 Adolescence a dospìlost . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.9 Edukace dìtí s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

21 23 24 26 27 28 28 29 29 30 30 31 31 32 32

Etiopatogeneze a patofyziologie (Josef Kraus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1 Neurologické léze bìhem fetálního ivota . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.1 Hypotrofie plodu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.2 Hypertenze v tìhotenství (preeklampsie) . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.3 Mnohoèetná tìhotenství . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.4 Kongenitální infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.5 Nutrièní deficit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.6 Toxiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.2 Pøedèasný porod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.2.1 Prevence pøedèasných porodù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.2.2 Pøedèasné porody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.3 Postnatální mozkové léze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.3.1 Nezralí novorozenci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.3.2 Porodní asfyxie dìtí narozených v termínu . . . . . . . . . . . . . . 2.3.3 Hyperbilirubiemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.3.4 Infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.3.5 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.4 Patofyziologie vzniku mozkové léze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.4.1 Hemodynamické faktory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.4.2 Zánìtlivé faktory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.4.3 Excitotoxicita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.4.4 Hypokapnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.5 Kontrola hybnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

35 36 36 37 37 38 38 38 39 39 40 40 40 41 41 42 42 42 42 43 44 45 46

2.6 2.7 2.8 2.9 2.10

Percepèní poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 Zobrazovací charakteristika léze mozku novorozencù . . . . . . . . . . . . . 48 Mozková poranìní pøi prematuritì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 Neuropatologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 Klinické poruchy plasticity mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

Dìtská mozková obrna a perinatální péèe (Petr Zoban) . . . . . . . . . . . . . . 53 3.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 3.2 Po kození mozku plodu a novorozence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 3.2.1 Doba vzniku cerebrálního po kození . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 3.2.2 Rizikové faktory vzniku mozkových lézí . . . . . . . . . . . . . . . 55 3.2.3 Patofyziologické mechanismy po kození mozku . . . . . . . . . . . 56 3.3 Klinické aspekty dìtské mozkové obrny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 3.3.1 Predisponující faktory vzniku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 3.3.2 Klinický obraz a diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 3.3.3 Prevence a léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64

Formy DMO (Josef Kraus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 4.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 4.2 Hemiparetická forma DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 4.2.1 Kongenitální hemiparéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 4.2.2 Získaná hemiparéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 4.3 Bilaterální spastické formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 4.3.1 Diparetická forma DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 4.3.2 Ataktická diparéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 4.3.3 Triparetická forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 4.3.4 Kvadruparéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 4.4 Dyskinetická forma DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 4.5 Cerebelární forma DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 4.6 Smí ené formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 4.7 Neobvyklé obrazy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87

Problematika dìtské mozkové obrny v dospìlém vìku (Jana Süssová) . . . . . . 89 5.1 Zdravotní problémy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 5.1.1 Hemiparetická forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 5.1.2 Diparetická forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 5.1.3 Kvadruparetická forma na bázi diparetické . . . . . . . . . . . . . . 90 5.1.4 Dyskinetické formy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 5.2 Vzdìlání a pracovní zaøazení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 5.3 Sociální problematika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 5.4 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91

Vývojová kineziologie (Pavel Koláø) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 A) Kineziologické aspekty posturálního vývoje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 6.1 Posturální aktivita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 6.1.1 Novorozenecké stadium vývoje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 6.1.3 Konec 1. trimenonu a zaèátek 2. trimenonu . . . . . . . . . . . . . . 98 6.1.4 Motorický vývoj polovina 2. trimenonu . . . . . . . . . . . . . . . 98 6.1.5 Motorický vývoj v 5. a 6. mìsíci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

6.1.6 Motorický vývoj od druhé poloviny tøetího trimenonu . . . . . . . . 99 6.1.7 Motorický vývoj od 4. trimenonu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 6.2 Posturální reaktivita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100 Polohové reakce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100 6.2.1 Vojtova reakce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100 6.2.2 Trakèní zkou ka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 6.2.3 Reakce podle Peipera a Isberta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 6.2.4 Vertikální vis podle Collisové . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 6.2.5 Horizontální závìs podle Collisové . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 6.2.6 Landauova reakce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 6.3 Primitivní reflexy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 6.4 Funkèní vztah mezi posturální aktivitou, posturální reaktivitou a primitivní reflexologií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 B) Hodnocení stavu patologického motorického vývoje . . . . . . . . . . . . . . 105 7

Diagnostika a diferenciální diagnóza (Josef Kraus) . . . . . . . . . . . . . . . 7.1 Èasná diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2 Percepèní poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.3 MRI diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.4 Sonografická klasifikace periventrikulárního intraventrikulárního krvácení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.5 Diferenciální diagnóza jednotlivých forem DMO . . . . . . . . . . . . . . 7.6 Definice spasticity, dystonie a rigidity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

109 110 112 114 115 116 117

Zobrazovací metody u dìtské mozkové obrny (Zdenìk Seidl) . . . . . . . . . . 8.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.2 Výpoèetní tomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.3 Zobrazení magnetickou rezonancí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

119 119 120 122

Diagnostika magnetickou rezonancí (Tomá Bel an) . . . . . . . . . . . . . . 123

Epilepsie u DMO (Josef Kraus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.1.1 Genetické predispozièní faktory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.1.2 Prenatální predispozièní faktory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.1.3 Perinatální predispozièní faktory . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.1.4 Postnatální predispozièní faktory . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.2 Diagnóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.2.1 Typy záchvatù u jednotlivých forem DMO . . . . . . . . . . . . . 10.3 Diferenciální diagnóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.4 Vy etøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.4.1 Elektroencefalografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.4.2 Zobrazovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.5 Léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.6 Prognóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.7 Dùsledky výskytu epilepsie pøi DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.8 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Farmakoterapie DMO (Josef Kraus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 11.1 Léèba spasticity pøi DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135

129 129 129 130 130 130 131 131 131 132 132 132 133 133 133 134

11.1.1 Lokální léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.2 Celková a regionální léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.3 Léèiva ovlivòující iontové kanály . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.4 Léèiva pùsobící na monoaminy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.5 Dal í adrenergní blokátory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.6 Léèiva pùsobící na excitaèní aminokyseliny . . . . . . . . . . . . . 11.1.7 Inhibièní neuromediátory: glycin a prekursory . . . . . . . . . . . 11.1.8 Dal í léèiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.9 Intrathekální aplikace antispastických léèiv . . . . . . . . . . . . . 11.2 Léèba dyskinezí pøi DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.3 Perspektivy léèby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.4 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

137 138 140 141 142 143 143 143 143 144 144 145

Léèba spasticity zpùsobené dìtskou mozkovou obrnou botulotoxinem (Petr Kaòovský, Josef Kraus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147

Ortopedická terapie dìtské mozkové obrny (Alena Schejbalová) . . . . . . . . 13.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.2 Operace na dolních konèetinách . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.2.1 Operace v oblasti kyèelního kloubu . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.2.2 Operace v oblasti kolenního kloubu . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.2.3 Operace v oblasti hlezna a nohy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.3 Operace v oblasti páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.4 Operace na horních konèetinách . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.4.1 Operace v oblasti ramenního kloubu . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.4.2 Operace v oblasti loketního kloubu . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.4.3 Operace v oblasti zápìstí a ruky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.5 Pooperaèní doléèení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

159 159 161 161 163 165 167 168 169 169 170 170

Pomocné prostøedky u pacientù s dìtskou mozkovou obrnou (Alena Schejbalová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.2 Ortézy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.2.1 Ortézy konèetin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.2.2 Ortézy páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.2.3 Ortopedické vlo ky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.3 Adjuvatika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.4 Kalceotika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.5 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

173 173 173 174 175 176 177 178 179

Selektivní zadní rhizotomie (Michal Tichý, Josef Kraus, Irena Zounková) . . . . 15.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15.2 Historie selektivní zadní rhizotomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15.3 Metoda selektivní zadní rhizotomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15.4 Hodnocení SDR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15.4.1 Hodnocení vlivu SDR na rozsah kloubních pohybù na dolních konèetinách . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15.4.2 Hodnocení vlivu SDR na rozsah kloubní pohyblivosti horních konèetin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

181 181 181 182 184 185 185

15.5 15.6

15.7 15.8 16

15.4.3 Hodnocení vlivu SDR ke sní ení spasticity na dolních konèetinách . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15.4.4 Vliv SDR na funkèní motoriku posouzení zmìn hrubé motoriky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pooperaèní fyzioterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Závìry pro mìøení úèinku SDR a pro fyzioterapii . . . . . . . . . . . . . . 15.6.1 Èasové rozvr ení pøedoperaèní a pooperaèní péèe . . . . . . . . . 15.6.2 Hodnocení spasticity a funkèních zmìn v hrubé a jemné motorice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15.6.3 Fyzioterapeutické postupy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rozprava o selektivní zadní rhizotomii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

185 186 187 188 189 189 190 190 191

Vojtova metoda reflexní lokomoce (Irena Zounková) . . . . . . . . . . . . . . 16.1 Terapeutický systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.1.1 Aktivace centrální nervové soustavy . . . . . . . . . . . . . . . . 16.1.2 Reflexní lokomoce, kineziologická charakteristika . . . . . . . . . 16.1.3 Analogie vzorù reflexní lokomoce a vzorù motorické ontogeneze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.1.4 Reflexní plazení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.1.5 Reflexní otáèení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.2 Edukace rodièù a dítìte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.2.1 Pøipomínky k vy etøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.2.2 Pøipomínky k metodickému postupu . . . . . . . . . . . . . . . . 16.3 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

193 193 194 194 196 196 200 204 205 205 206

Bobath koncept a DMO (Irina Chmelová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17.1.1 Historický vývoj konceptu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17.1.2 Teoretická východiska konceptu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17.1.3 Vývoj zdravého dítìte pohledem Bobathových . . . . . . . . . . . 17.1.4 Aplikace motorického vývoje do terapie dìtí s DMO . . . . . . . . 17.1.5 Vy etøení dítìte s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17.2 Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17.2.1 Inhibice a facilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17.2.2 Techniky proprioceptivní a taktilní stimulace . . . . . . . . . . . . 17.3 Bobath klasifikace DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17.3.1 Principy terapie spastické formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . 17.3.2 Principy terapie odiní formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . 17.4 Týmový pøístup . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17.5 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

207 207 207 208 209 210 211 212 212 214 215 215 216 217 218

Komplemetární metody léèebné rehabilitace (Radek Brauner) . . . . . . . . . 18.1 Synergetická reflexní terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.2 Fyzikální terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.3 Akupunktura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.4 Cvièení na míèi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.5 Nácvik vertikalizace a lokomoce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.6 Vodoléèebné procedury . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

219 219 221 221 221 222 222

18.7 Plavání dìtí s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.8 Lázeòská léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.9 Ergoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.9.1 Arteteterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.9.2 Muzikoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.10 Metodika profesora Tardieu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.11 Hipoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.12 Canisterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.13 Obecné principy rehabilitaèní léèby u dìtí s DMO . . . . . . . . . . . . . .

223 224 225 225 226 226 227 229 229

Psychologická problematika dìtí s DMO (Kateøina Chamoutová) . . . . . . . 19.1 Neuropsychologický pohled na dìti s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.2 R. S. Paine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.3 Zmìny reaktivity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.3.1 Zvý ená aktivita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.3.2 Hypoaktivita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.3.3 Hyperexcitabilní syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.3.4 Aktivní útlum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.3.5 Poruchy analýzy a syntézy tvarù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.3.6 Perseverace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.4 O. N. Usanova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.5 Rodina a vývoj rodièovských postojù k dítìti s DMO . . . . . . . . . . . . 19.6 Základní dovednosti dìtí v pøed kolním vìku a jejich reedukace u dìtí s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.6.1 Oblast hmatového vnímání . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.6.2 Hodnocení polohy vlastního tìla a orientace v tìlovém schématu . 19.6.3 Orientace v prostoru, hodnocení vzdáleností, polohy a poøadí pøedmìtù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.6.4 Plánování pøimìøeného pohybu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.6.5 Schopnost získávat informace zrakovým pozorováním . . . . . . . 19.6.6 Poruchy zrakového vnímání v dùsledku motorické poruchy . . . . 19.6.7 Poruchy sledování pohybujících se pøedmìtù . . . . . . . . . . . . 19.6.8 Poruchy zrakové analýzy slo itìj ích podnìtù . . . . . . . . . . . . 19.6.9 Poruchy doplòování a anticipace tvarù . . . . . . . . . . . . . . . . 19.6.10 Selektivní zraková pozornost . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

231 231 231 232 232 233 233 234 234 234 235 237

Naru ená komunikaèní schopnost u dìtí s DMO a logopedická péèe (Irena áchová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.1 Øeè u dìtí s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.1.1 Vývoj øeèi u dìtí s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.1.2 Hlavové nervy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.2 Charakteristika poruch øeèi u dìtí s DMO rozdìlení typù vývojové dysartrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.2.1 Spastická dysartrie (pyramidová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.2.2 Atetoidní dysartrie (extrapyramidová) . . . . . . . . . . . . . . . . 20.2.3 Ataktická dysartrie (cerebelární) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.2.4 Kortikální dysartrie (korová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.2.5 Smí ená dysartrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

238 240 240 241 241 242 242 242 242 242 242 243 243 243 245 245 245 246 246 246 247

20.3 Logopedická diagnostika vývojové dysartrie . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.3.1 Komplexní logopedické vy etøení dítìte s vývojovou dysartrií . . . 20.3.2 Metodiky logopedické péèe u dìtí s DMO u ívané v logopedii . . 20.4 Logopedická péèe u dìtí s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.5 Alternativní a augmentativní metody komunikace (AAK) . . . . . . . . . . 20.5.1 Komunikaèní systém Makaton . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.5.2 Komunikaèní systém Bliss . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.6 Specifika logopedické péèe o dìti s DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.7 Prognóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.8 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

247 247 248 249 250 251 252 253 255 255

Komplexní léèebný postup u pacientù trpících DMO (Petr Kaòovský, Josef Kraus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257 Pøíloha 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261

Sociální a právní otázky (Franti ek Schneiberg) . . . . . . . . . . . . . . . . . 22.1 Sociální otázky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22.1.1 Socializace dítìte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22.1.2 Handicap a jeho sociální dosah . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22.1.3 Ohro ení dítìte handicapem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22.2 Rodina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22.2.1 Vliv posti ení na rodinu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22.2.2 Informování rodièù dítìte s posti ením . . . . . . . . . . . . . . . 22.2.3 Coping-proces . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22.3 Právní otázky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22.3.1 Práva osob s posti ením . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22.3.2 Pomoc rodinám s posti enými dìtmi ze strany spoleènosti . . . . .

263 263 263 265 266 267 267 268 269 272 272 273

Ekonomické aspekty výskytu a léèby DMO (Igor Ulè) . . . . . . . . . . . . . 23.1 Ekonomické stránky zdravotní péèe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23.2 Ekonomické parametry DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23.3 Ekonomika léèby DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

277 277 278 279

DMO a související právní otázky (Hana Ulèová) . . . . . . . . . . . . . . . . . 24.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24.2 Okruhy právních otázek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24.3 Právnì významná specifika DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24.4 Základní obèanská a lidská práva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24.5 Obèanské, pracovní a trestní právo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

283 283 283 284 285 286

Kazuistiky DMO (Josef Kraus, Tomá Bel an, Luká Paulas, Irena áchová) . . 289

Pøílohy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hodnoticí kály . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I. kály pro hodnocení svalového tonu . . . . . . . . . . . . . . . . . . II. Tonus a frekvence spazmù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . III. Globální kály posti ení hybnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IV. Hodnocení dextrity a síly horní konèetiny . . . . . . . . . . . . . . . . V. Elektrofyziologické a biomechanické laboratorní metody . . . . . . . VI. Globální kály disability . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

303 303 303 304 305 305 305 306

Testy hodnotící motorický vývoj funkèní schopnosti dìtí . . . . . . . . . . . . . . VII. Screeningové testy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VIII. V eobecné hodnocení vývoje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IX. Testy pro dìti s disabilitou . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . X. Dal í pou ívané testy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

307 307 307 308 311

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 Rejstøík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331

Pou ité zkratky

Pou ité zkratky ACA ACM ADC ADL AG AKK ALS AMPA AS ASA ASS ATP AT R BAEP BDNF BINS B.K. BLC BOLD Btx-A c-AMP CDG CLD CMAP CNS CNTF CP cPVL CRASH CS CT CTG CTG DM1 DMO DMPK DNA DWI

arteria cerebri anterior arteria cerebri media apparent diffusion coefficient kála aktivity ka dodenního ivota angiografie alternativní a augmentativní metody komunikace amyotrofická laterální skleróza amino-hydroxy-5-metyl-4-isoxasol propionátový receptor skore Apgarové arylsulfatáza A Ashworthova kála spasticity (Ashworth spasticity scale) adenosintrifosfát asymetrické tonické íjové reflexy kmenový sluchový evokovaný potenciál brain-derived neurotrophic factor Bayley infant neurodevelopmental screen Bobath koncept B-lymphocyte chemoattractant perfusion and blood-oxygenation-dependent imaging botulinum toxin typu A cyklický adenosinmonofosfát kongenitální defekt glykosylace chronické plicní onemocnìní novorozencù (chronic lung disease) slo ený svalový akèní potenciál (compound muscle action potential) centrální nervový systém ciliary neurotrophic factor cerebral palsy cystická periventrikulární leukomalacie syndrom hypoplasie corpus callosum, retardace, addukovaných palcù, spastické paraparézy a hydrocefalu cramped synchronized vy etøení poèítaèovou tomografií kardiotokografie, kardiotokografický záznam repeat tripletu cytosin-thymin-guanin myotonická dystrofie typu 1 dìtská mozková obrna protein kineze myotonické dystrofie desoxyribonukleová kyselina diffusion-weighted imaging

Dìtská mozková obrna

EAMK excitaèní aminokyseliny EBM evidence based medicine ECMO extrakorporální membránové oxygenace EEG elektroencefalografické vy etøení EGF epidermal growth factor EMG elektromyografické vy etøení EOT eotaxin EP encefalopatie (Tardieu) EQ equinus EQL equinovalgus EQV equinovarus FDA food and drug administration f-ERG elektroretinogram vyvolaný zábleskovou stimulací FGF fibroblast growth factor FIM functional independence measure mìøení funkèní nezávislosti FLAIR fluid low attenuated inversion recovery fMRI funkèní zobrazení magnetickou rezonancí f-VEP zrakový evokovaný potenciál vyvolaný zábleskovou stimulací GABA kyselina gama-amino-máselná GER gastroesofageální reflux GM general movement GM-CSF granulocyte-macrophage colony-stimulating factor GMFM Gross Motor Function Measure GMH-IVH krvácení do germinální matrix-intraventrikulární krvácení GMPM Gross Motor Performance Measure HFOV, HFFIV vysokofrekvenèní oscilaèní ventilace HHE syndromu hemikonvulsí-hemiplegie HIE hypoxicko-ischemická encefalopatie HIV human immunodeficiency virus HSAS X-vázaný hydrocefalus IL interleukin IMC infirmité motorice cérébral (Tardieu) IOM intraoperaèní monitorování IQ inteligenèní kvocient IR inversion recovery IR-TSE inversion recovery TSE sekvence ITB intrathekální aplikace baclofenu IUGR nitrodìlo ní retardace rùstu IVH intraventrikulární krvácení L lumbální, bederní LSI Life Satisfaction Index, nìkde nazývaný Fugl-Meyerovým testem M. morbus m. musculus

Pou ité zkratky

MASA MCD MCPR MDC MEP MIG MLD MMC MR MRI MRS m-SEP NDT NEC NMDA NO NO NORA OA OH OL OPN PARC PCR PDMS PEDI PEG PEG PEG-SOD PKAN PMR PMV PR PVL PWI QOL r. RA RDS

syndrom mentální retardace, addukované palce, spastická paraparéza a afázie malformace kortikálního vývoje mechanismus centrální posturální kontroly macrophage-derived chemokine motorické evokované potenciály monokine induced by interferon metachromatická leukodystrofie multidisciplinární ambulance pro poruchy hybnosti (m. movement clinic) mentální retardace magnetická rezonance magnetická rezonanèní spektroskopie somatosenzorický evokovaný potenciál vyvolaný stimulací nervus medianus neurodevelopmental treatment (metoda léèby rehabilitací) nekrotizující enterokolitis N-metyl-D-aspartátový receptor nynìj í onemocnìní oxid dusnatý neurologicko-ortopedicko-rehabilitaèní ambulance s týmovou spoluprací osobní anamnéza obvod hlavy oligodendendroglie oddìlení patologických novorozencù pulmonary and activation-regulated chemokine polymerasová øetìzová reakce Peabody developmental motor scale pediatric evaluation of disability inventory perkutánní endoskopická gastrostomie pneumoencefalografie polyetylen glykol-superoxid dismutasy panthothenate kinase-associated neurodegeneration psychomotorická retardace psychomotorický vývoj poor r. chudý repertoár periventrikulární leukomalacie perfusion-weighted imaging kvalita ivota repertoár rodinná anamnéza syndrom dechové tísnì z nedostatku surfaktantu

Dìtská mozková obrna

Rh RIP ROM ROP ROS RQ RTG SDR SE SFEMG SOD SPR SSCP TGF-beta TH TIP TLSO TMS TNF-alfa TORCH t t-SEP TRAIL TSE UTR UZ VEP WeeFIM WPW ZTP/P

rhesus faktor postury inhibující reflexy rozsah pohybu v kloubu (range of movement) retinopatie nedono ených dìtí reaktivní kyslíkové substance retardaèní kvocient rentgen selektivní zadní rhizotomie klasické spinecho sekvence single fibre EMG superoxid dismutasa selective posterior rhizotomy short segment conform polymorphism metoda molekulární genetiky transforming growth factor beta torakální, hrudní vzory ovlivòující tonus torakolumbosakrální ortéza transkraniální magnetická stimulace tumor necrosis factor-alfa oxoplasmóza, rubeola, cytomegalovirus, herpes a dal í infekce somatosensorický evokovaný potenciál vyvolaný stimulací nervus tibialis TNF-related apoptosis-inducing ligand turbospinecho sekvence netranslatovaná oblast genu ultrazvukové vy etøení zrakový evokovaný potenciál test Functional independence measure for children syndrom Wolfùv-Parkinsonùv-Whiteùv pøiznaný III. stupeò mimoøádných výhod

Podìkování

Podìkování Vydání této knihy vdìèí mnohým za jejich podporu, rady, odhodlání a pøispìní. Téma dìtské mozkové obrny vyvolává pøedev ím vzpomínku na na eho uèitele profesora MUDr. Ivana Lesného, DrSc. (8. 11. 1914 16. 1. 2002), jednoho ze zakladatelù svìtové dìtské neurologie, který v koncepci dìtské mozkové obrny spojil prvky neurologické dedukce s dynamickým vnímáním èasových období vývoje nemocného dítìte. Vdìèné podìkování patøí ortopedovi docentu MUDr. Václavu Smetanovi, CSc, jeho vpravdì prùkopnická èinnost v oblasti operaèních intervencí u ryze neurologického onemocnìní, jakým je dìtská mozková obrna, znamenala významnou zmìnu pohledu na ortopedické korekce a protetickou péèi. Jeho druhým obdobným u nás prùkopnickým èinem bylo i zahájení pravidelných semináøù multidisciplinárního týmu, nyní známého pod zkratkou NORA. Integruje zku enosti neurologù, neurochirurgù, ortopedù a rehabilitaèních lékaøù i pracovníkù rehabilitace v péèi o hybná posti ení. Ambulantním zpùsobem hledá individuální øe ení pro pacienty se slo itì kombinovanými pohybovými disabilitami. Je to prostøedí nesmírnì inspirující. Vyu ívá výhod interdisciplinárního pøístupu. Vy aduje vzájemnou komunikaci a toleranci nevzdìlanosti druhých v podrobnostech svého oboru. Nutí k srozumitelnému oznaèení problému a jasné formulaci otázek. Podìkování patøí i poøadatelùm a úèastníkùm pravidelných výroèních setkání v Novém Mìstì na Moravì na Novomìstských dnech dìtské mozkové obrny. Jejich monotématicky zamìøené vìdecké programy a multidisciplinární diskuse v dy znamenají podnìty pro dal í èinnost. Na e odpovìdná snaha vychází z hlubokého zájmu o nesnáze, s nimi se setkávají jak pacienti posti ení dìtskou mozkovou obrnou, tak i jejich rodiny, a z nadìje, e mohou mít prospìch z kvalitní péèe a dal ího výzkumu. Z tohoto dùvodu dìkujeme v em pacientùm a jejich spolupracujícím rodinám, které nám sdìlují své poznatky a podporují tuto na i snahu. Pøedkládaná problematika je øe ená projekty VZ 111300003, IGA MZ 6499-3, IGA MZ 8052-3 a IGA MZ 8118-3.

Dìtská mozková obrna

Pøedmluva

Dìtská mozková obrna

Úvod

Josef Kraus Neurovývojové syndromy (neurodevelopmental disabilities) pøedstavují funkèní omezení zpùsobené nervovou chorobou. Zaèínají v raném vìku a postihují øadu oblastí: kognitivní schopnosti, hybnost, zrak, sluch, zpùsob chování a vyvolávají záchvatová onemocnìní. Disabilita se mù e projevit v jedné nebo více oblastech. Mohou ji vyvolat inzulty rozmanité etiologie. Mnohým z nich lze pøedcházet na primární, sekundární i terciární úrovni, a to prevencí, vèasnou diagnostikou i vhodnou léèbou. Dìtská mozková obrna patøí mezi nejèetnìj í neurovývojová onemocnìní. Je neprogresivním, leè ve svých projevech nikoli nemìnným posti ením vyvíjejícího se mozku. Postihuje motorický systém, descendentní nervová vlákna z motorické kùry a èasto se spojuje s neurokongitivními, senzorickými a senzitivními lézemi. Podle posledních populaèních studií ve védsku má incidenci 2 na 1000 ivì narozených dìtí (Blair a Stanley, 2002). Pøetrvává trend se závislostí na gestaèním vìku, kdy se zvy uje výskyt u dìtí rozených s nejvìt í prematuritou (Hagberg et al., 2001). ijící dìti s nízkou porodní hmotností (pod 2500 g) tvoøí 50 % pøípadù DMO (Pharoah et al., 1996). Cílené prenatální a perinatální intervence sni ují incidenci a prevalenci nìkterých syndromù s neurodisabilitou. U jiných v ak dochází k pøekvapivému rùstu. Zji tìné trendy ale mnohdy neodpovídají skuteèným zmìnám; pokles i rùst jejich èetnosti toti mají èetné pøíèiny. Patøí k nim napøíklad vlastní zmìny v prevalenci (zvý ené pøe ití pøípadù DMO s prematuritou), èasnìj í diagnostika (zvy ující prevalenci), zmìna diagnostických kritérií nebo vìdomí o diagnóze. K dal ím faktorùm patøí antenatální diagnostika a ukonèování gravidit, léèba infertility a mnohoèetná tìhotenství ve vy ím vìku, zvý ené pøe ití novorozencù s tì kou prematuritou vy adující intenzivní péèi. Èetnost DMO u dìtí rozených v termínu v ak zùstává nezmìnìná i pøi strategiích redukujících asfyxii. Formy DMO se dosud definují pomocí pojmù topografické distribuce hybného posti ení (napø. hemiparéza, diparéza) a podle pøedpokládané neuropatologické lokalizace léze, kterou je spasticita (kortex), dystonie/dyskineze (bazální ganglia) a ataxie (cerebellum). Pøi diagnostice je v ak tøeba si stále uvìdomovat, e dìtská mozková obrna s pravostrannou centrální hemiparézou se slo kou spastické dystonie není nozologickou jednotkou. Termín dìtská mozková obrna není o nic specifiètìj í ne anemie èi epilepsie . Uvádí se, e DMO s postnatální etiologií tvoøí 10 % v ech pøípadù. Pøi vylouèení traumatických lézí mozku, týraných dìtí a vìkovém ohranièení pùsobení inzultu do 3 a 4 let vìku se toto procento dále sni uje. Nicménì inzult rostoucího a vyvíjejícího se mozku a vznik dynamicky se mìnícího klinického obrazu zpùsobeného statickou patologií je dùvodem pro pokraèování koncepce DMO v i této skupinì pacientù.

Dìtská mozková obrna

Tì i tì u kongenitálních DMO se soustøeïuje na asfyxii, prematuritu a perinatální cévní pøíhody. Dìti rozené pøed termínem tvoøí nejvìt í skupinu dìtí s DMO. Bezpochyby se zlep ila prognóza pøi intraventrikulárních hemoragiích a progresivních hydrocefalech vlivem podávání steroidù a surfaktantu. Cystická periventrikulární leukomalacie (PVL) ji není pravidelnou sonografickou diagnózou, nebo se daøí kontrolovat mozkovu perfuzi. U 7 % dìtí s nízkou porodní hmotností vznikne DMO, ale mnohem více dìtí v této skupinì pøe ívá (30 80 %). Je dùle ité, e 50 % dìtí s DMO ve skupinì s nízkou porodní hmotností nejsou pøíli drobné dìti rozené kolem 24. týdnu, ale dìti rozené mezi 32. a 38. týdnem. Také genetické choroby mohou vyvolat diparézu, vzácnì hemiparézu, èastìji ataxii nebo dyskineze. Po specifikaci nozologické jednotky, jako je napøíklad Angelmanùv syndrom, Rettùv syndrom nebo mitochondriální onemocnìní, je tendence neoznaèovat hybné posti ení termínem DMO. S rozvojem MRI se stále èastìji diagnostikují anatomické vývojové anomálie, jako jsou mozeèkové hypoplazie s dysplazií vermis, Joubertùv syndrom, okcipitální encefalokély nebo Dandyùv-Walkerùv syndrom. Diagnostika tìchto stavù sní ila výskyt ataktické formy DMO. Incidence DMO se proto mìní, ale i pøesto je genetická slo ka dosud podhodnocená. Mnohé anatomické anomálie se v souèasnosti odhalí ji in utero pomocí sonografického nebo MRI vy etøení fetu. Následuje pøeru ení gravidity nebo raná terapie. V posledních desetiletích se objevují se nové skupiny pøíèin hybných posti ení, která se pùvodnì øadila k DMO. Patøí k nim HIV, infekce matky, chorioamniitis a dal í infekce, jako je napøíklad meningitis vyvolaná streptokokem B. Jakmile se podaøí stanovit nìkteré z tìchto etiologických agens, mnohdy ji nebývají vzniklé následky zahrnované pod diagnózu DMO. Porozumìní pøíèinám cerebrovaskulárních chorob v graviditì také sní ilo poèet idiopatických pøípadù. Patøí sem patologie placenty, systémový lupus erythematosus matek, Leidenská mutace faktoru V, polycytemie, trombofilní choroby, autoimunní trombocytopenie u matek. U dítìte mù e vzniknout tì ké posti ení mozku asfyxií, nebo není schopné pøepnout metabolismus na anaerobní nebo nemá pøi metabolické poru e dostateèný pøísun substrátu. Av ak tyto stavy mohou mnohdy nastat pouze za hypoxie. Z tohoto dùvodu je tøeba v dy pátrat po specifické diagnóze a nespokojit se s pouhým obecným oznaèením asfyxie, prematurity nebo cévní pøíhody. Rozvoj zobrazovacích metod se bìhem posledních tøí desetiletí významnì podílel na objasnìní morfologických zmìn nervových struktur ve vztahu k DMO. Pøi interpretaci nálezù v ech pomocných vy etøovacích metod je v ak tøeba stále pamatovat na jejich vlastní limity. Dobøe situaci ilustruje sonografie. U nìkterých dìtí se sonografickými dùkazy léze bílé hmoty mozku se DMO nerozvine, zatímco u druhých dìtí se objeví DMO bez sonografických známek po kození bílé hmoty (Holling a Leviton, 1999). Pøesto vìt ina publikací podporuje názor, e znaèná èást DMO, pøinejmen ím dìtí s prematuritou, souvisí s lézí bílé hmoty. Lze pøedpokládat, e spojitost mezi DMO a lézí bílé hmoty bude lépe patrná s raným pou itím zobrazení magnetickou rezonancí (Inder et al., 2003).

Úvod

K poznatkùm o patofyziologii v posledních desetiletích významnì pøispìli i epidemiologové. Jejich døívìj í studie v ak kladly dùraz na pouhou identifikaci expozice a následkù metodou etøení nebo procházením záznamù. V poslední dobì se ale epidemiologové spojili s vìdci základního výzkumu, aby rozvíjeli oblast, která se oznaèuje epidemiologií biomarkerù. Ve studiích se tak nyní uplatòují i metody molekulární biologie. Sledují se léze neonatálního mozku a výskyt dìtské mozkové obrny. Tito epidemiologové se nezajímají pouze o pøíèiny, ale navíc sestavují a testují hypotézy o mezistupních vedoucích od expozice k sledované chorobì. Dal ím pøíslibem je progresivní rozvoj klinické proteomiky oznaèované také proteomikou nemocí. Poskytuje nadìji, e pokrok v identifikaci a následném mìøení vìt ího poètu proteinù v malém mno ství tìlesné tekutiny povede k zlep ení epidemiologických studií nervových chorob. Souèasné mìøení øady proteinù je potøebné pro porozumìní interproteinovým vztahùm, zejména ve vztahu k jejich vzájemným specifickým interakcím a ke vzniku následkù. Recentní studie napøíklad ukazují, e se mno ství nìkterých regulaèních proteinù u novorozencù s rozvojem DMO odli ují od nálezù dìtí s akutní neonatální pøíhodou, která nevyústí v DMO. DMO je onemocnìní neprogresivní, ale nikoli nemìnné. Nejvýraznìj í zmìny jsou na muskulo-skeletálním systému. Spasticita omezuje normální hybnost, nedovoluje spontánnì sval protahovat, výsledkem je vynucené dr ení, porucha rùstu svalu a vznik kontraktur, deformit kloubù a kostí. Tomuto prùbìhu zprvu úèinnì brání vhodná pohybová terapie, pozdìji je k ní tøeba pøipojit medikaci a pøípadné ortopedické korekce.

1.1

Péèe o pacienty s DMO

Pøedstavuje výzvu pro celý zdravotní systém. Jde o chronické a komplexní neurologické posti ení vy adující multidisciplinární péèi. K minimu základní péèe patøí tyto obory: pediatrie, rehabilitace, neurologie, ortopedie, pracovní terapie, logopedie, psychologie, sociální péèe a pedagogika. S vìkem dítìte se mìní i zpùsob péèe; napøíklad pøed kolní dìti nav tìvují stacionáøe, ve kolních vìku dìti chodí do speciálních tøíd nebo jsou integrované do tøíd základních kol. V adolescenci a po opu tìní koly se objevují dal í problémy, které je tøeba øe it. Jedním z hlavních úkolù je odhad schopností pro zamìstnání a sestavení vhodného plánu péèe. Kromì motorického posti ení, které je podstatné pro diagnózu DMO, se objevují dal í projevy tohoto neprogresivního onemocnìní: epilepsie, zrakové obtí e, poruchy uèení, mentální retardace a inkontinence. Poruchy zrakové ostrosti a strabismus jsou velmi èasté a je tøeba je vèas odhalit a léèit. Poruchy uèení jsou spektrem od tì ké mentální retardace a po izolované problémy se specifickými úkoly u dìtí s normální inteligencí (napø. dyslexie, dyskalkulie). Péèe o dìti s DMO zaèíná bìhem porodu nebo èasnì po nìm. Této péèi se také vìnuje vìt ina medicínské a zdravotnické literatury. Stále diskutovanou otázkou je vliv èasné terapie na prognózu. Velmi významná je také podpora vìnovaná rodièùm

Dìtská mozková obrna

a rodinì, nebo pacienti ijí s tímto onemocnìním celý ivot. Z tohoto dùvodu je tøeba, aby poskytovaná péèe byla provázaná od dìtství do dospìlosti. Definice DMO zdùrazòuje absenci nemìnnosti projevù. Av ak je pouze nìkolik longitudinálních studií o prùbìhu DMO. Vìt ina studií je prùøezových. Ale i tak je známé urèité zhor ení prognózy v dospìlosti. Není zcela jasné, zda tato deteriorace je pokraèováním následkù pùvodní statické encefalopatie nebo zda souvisí s men í intenzitou péèe. Na zmìnì se mù e také podílet urèitá klesající tendence péèe po opu tìní koly. Nìkteøí ztratí schopnost stát a chodit nebo sami se najíst. Je jisté, e se na této deterioraci mohou podílet i druhotné následky hybné poruchy, jako je napøíklad artróza. Z údajù opìt plyne význam kontinuity péèe o pacienty s DMO. Kromì zdravotní péèe vy adují pacienti s DMO i odpovídající výuku. Je to úloha pro speciální pedagogiku. Více ne polovina dìtí s DMO má støední nebo tì ké poruchy uèení. Ale také dìti bez kognitivních poruch mohou mít ve kole specifické problémy, napøíklad se ètením. V posledních letech se klade dùraz na integraci dìtí s DMO do normální výuky, a proto se diskutovaly klady i zápory uvedeného postupu. Pro oba typy výuky je dùle ité, aby uèitel i ostatní znali schopnosti dítìte a podle nich pøipravili plán a program výuky. Dìti s DMO potøebují odpovídající pøed kolní pøípravu, zhodnocení jejich schopností k výuce a sestavení ji zmínìného plánu. Znaènou pomocí je pozorování dítìte ve kolce. Vhodnì sestavený pøed kolní program usnadní integraci dítìte do základní koly.

1.2

Struktura péèe o dítì s DMO

Dítì s chronickým onemocnìním potøebuje diagnózu, zhodnocení stavu, medikaci, léèbu, péèi, poradenství a pravidelné diagnostické kontroly se zhodnocením zmìn. Diagnostický postup je uveden v kapitole o diagnostice. Doba mezi rizikovým dìjem a stanovením diagnózy je pro rodièe obdobím úzkosti. V nìkterých pøípadech je diagnóza patrná èasnìji, napøíklad po perinatálním intraventrikulárním krvácení. Je proto tøeba, aby rodièe získali co nejdøíve dostatek informací o pøíèinì disability jejich dítìte. Dìti s DMO vy adují pravidelná zhodnocení zdravotního stavu. Diagnostické oznaèení spastické diparézy nebo hemiparézy popisuje podstatu obtí í dítìte. Pro sestavení plánu léèebného programu je v ak tøeba znát, co je dítì skuteènì schopné provést. Hodnocení dítìte má obsahovat srovnání èinností a vývoje s oèekávanou vìkovou normou. U dítìte s DMO se kombinuje opo dìný i abnormální vývoj. Opo dìní vývoje hrubé motoriky bývá prvním pøíznakem, který znepokojí rodièe a pøivede je s dítìtem na vy etøení. U mentálnì normálních dìtí je vývojový profil znaènì nerovnomìrný. Pøi opo dìní vývoje motoriky mù e být mluva a øeè témìø normální. Na druhé stranì pøi mentální retardaci mù e být vývoj opo dìn globálnì ve v ech aspektech. Je zøejmé, e pøi rozsáhlej ím posti ení vìt ího poètu funkcí bude prognóza ménì pøíznivá, av ak v raném vìku je skuteèná predikce nesnadná. U star ích

Úvod

dìtí je prognostika ponìkud pøesnìj í. Lze pøedpovìdìt, jakého stupnì dosáhnou jednotlivé èinnosti. Napøíklad ve vìku 2 let lze pøedpovìdìt budoucí schopnost chùze s 90% pøesností. Tab. 1.1 Predikce budoucí chùze pro vìk 2 let pomocí tøí faktorù (podle Sala, DA a Grant, AD: Prognosis for ambulation in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1995; 37 : 1020 1026) 1. objektivní nález

není pravdìpodobné, e dítì bude chodit, pokud perzistuje: extenèní reakce trupu asymetrické tonické íjové reflexy Moroùv reflex íjní vzpøimovací reakce pokud je nepøítomná støemhlavá reakce

2. forma DMO

hemiparéza v ichni chodí diparéza 90 % chodí kvadruparéza 50 % mù e chodit atetóza 70 % chodí ataxie v ichni chodí

3. hodnocení vývoje ve 2 letech je pravdìpodobné, e dítì bude chodit, pokud ji dosáhlo: støemhlavé reakce z lehu na zádech se posadí pøi lezení støídá udr í se v sedu

Hodnocení zahrnuje posouzení v ech charakteristik vývoje: hrubé i jemné hybnosti, zraku, sluchu, mluvení a øeèi, èití a funkce intelektu a zejména sociálního a emoèního vývoje. Obtí e pøi hodnocení mohou vzniknout, pokud porucha motoriky interferuje s jinou posuzovanou funkcí. Napøíklad pøi vkládání geometrických tvarù do otvorù mù e mít dítì s DMO schopnost správnì pøiøadit odpovídající vzory, ale motorická porucha dítìti zabrání buï zamý lené pohyby provést nebo ukázat, co by chtìlo provést. Význaèné tì kosti mohou být pøi hodnocení komunikace. Pokud porucha motoriky postihuje ústrojí pou ívané ke komunikaci, dítì nemù e pou ít mluvu èi gesta nebo ukazování pøi nonverbální alternativní komunikaci. Vzhledem v této komplexní provázanosti jednotlivých funkcí je velkou pomocí, pokud lze dítì kontinuálnì hodnotit zku eným uèitelem nebo vychovatelem ve kolce. Kromì vývoje jednotlivých funkcí je také dùle ité sledovat i fyzikální charakteristiky vývoje. Rùst dìtí s DMO je zpomalen: pøi hemiparéze jednostrannì, pøi diparéze jsou pa e normální, ale dolní konèetiny v rùstu zaostávají. Nejvìt í rozdíl nastane v prvních dvou letech ivota. Podílí se na nìm i malnutrice z obtí í pøi krmení a relativnì vìt í hodnoty bazálního metabolismu. Proto je tøeba mít pøi péèi v dy na mysli odpovídající vý ivu.

Dìtská mozková obrna

Respiraèní infekce jsou stejnì èetné jako v ostatní populaci, ale nedostateèná rezerva ventilace a obtí né a neúèinné odka lání mohou mít vá né následky. Souvislost je i s obtí emi pøi polykání. Nìkterých vývojových milníkù dosáhnou dìti s DMO pozdìji (napøíklad udr ování osobní hygieny) pokud je vùbec získají. U èásti dìtí je neurogenní mìchýø, který vy aduje odpovídající vy etøení a léèbu. U chlapcù s DMO je èastìj í kryptorchismus. Znaèným problémem je slinotok, obtì uje a 50 % pacientù. Je nepøíjemný a obtí nì léèitelný. K utlumení nadmìrné salivace se pou ívaly nejrùznìj í léèiva nejúèinnìj í se jevily náplasti skopolaminu. Dále se zkou í benzhexol a glykopyrolát. Stomatochirurgický pøenos vývodù slinných láz za patrové oblouky nebo vynìtí slinných láz pøedstavovaly pøi správném provedení dal í mo nost. V poslední dobì se osvìdèuje lokální aplikace botulotoxinu typu A. Epilepsie u dìtí s DMO pøedstavuje zvlá tní problematiku. Elektroencefalogram mají obvykle desorganizovaný a køivka je ru ena èetnými artefakty. Navíc lézionální epilepsie mají tendenci k persistenci. Léèba této epilepsie je souèástí ucelené péèe o dìti s DMO. Pomocí pøi rozhodování o charakteru záchvatových dìjù, které popisují rodièe, bývá domácí videozáznam. Nìkdy je v ak nezbytné pøijmout dítì na pozorování, aby se ozøejmila podstata záchvatù. Podrobnosti o léèbì uvádí 10. kapitola. Pøi urèování schopností dìtí s DMO se pou ívají i rùzné vy etøovací metody. V posledních letech nastal významný pokrok ve vy etøení chùze pou ívající kombinaci videozáznamu, elektromyografie a deskových snímaèù sil. Ve specializovaných laboratoøích vznikl standardní postup pro analýzu normální chùze. U pacientù s DMO jej lze pou ít k objektivizaci pùvodu abnormálního zpùsobu chùze a pøi rozhodování o postupu korekce. Jednodu í a úèinnou metodou pro studium chùze je mìøení okam ité rychlosti pohybu nohy. Pøed hodnocením hybnosti dìtí s DMO je obtí né rozhodnout, která ze standardních metod je nejvhodnìj í. Pøi pou ití známých kál, jako jsou Griffithsova nebo Bayleyové, se dìti s DMO dostávají do dolních èástí spektra a je velmi obtí né postihnout jakékoli zlep ení v dal ím vývoji. Urèitým zlep ením se jeví pou ití GMFM Gross Motor Function Measure. Neklade v ak dùraz na zpùsob provedení úkolu, a tak se objevují dal í kály, jako je napøíklad GMPM.

1.3

Léèba

Rodièùm je tøeba zdùraznit, e v souèasnosti neexistuje kurativní léèba pro dìtskou mozkovou obrnu. Lze pouze modifikovat její manifestaci, ale abnormalita bude u dítìte persistovat. Na druhé stranì se u lehèích pøípadù urèité související stavy dají úèinnì léèit. Terapie zkompenzuje více ne 50 % pøípadù s epilepsií. Refrakèní vadu kompenzují pøedepsané brýle, strabismus se operuje. Sestavují se vhodné léèebné programy, které zmíròují nepøíznivý stav a dovolují, aby se dítì vyvíjelo podle svých mo ností nejlep ím zpùsobem.

Úvod

K úèinné léèbì patøí i prevence kontraktur. K ní je dùle ité znát pøíèiny jejich vzniku. Pøi spasticitì pøeva uje charakteristické abnormální dr ení. Pokud je v ak tato abnormální poloha trvalej í, sval postrádá prota ení, na nìm do urèité míry závisí jeho rùst do délky. Sval posti ený spasticitou neroste, vzniká kontraktura a rùst kosti je kompenzován patologickým prota ením lachy. Abnormální tah zkráceného svalu následnì poru uje funkci kloubu. Nejnápadnìji to je patrné v oblasti hlezna a kolene. Vzniká equinus s varozní nebo v souèasnosti èastìj í planovalgozní deformitou nohy. Jsou vysoké pately. V oblasti kyèle se objevují vnitøní rotace, flexe a addukce. Klouby se postupnì stávají dysfunkèními a dochází k dislokaci luxaci. Z tohoto dùvodu je tøeba pravidelnì kontrolovat nálezy standardními rentgenovými snímky. Prevence deformit spoèívá v udr ování kloubù a svalù v neutrální poloze. Pøi diparéze nebo hemiparéze se spasticitou lýtkového svalu vznikne equinus a dítì zaène chodit po pièkách. Prevencí je správná ortéza udr ující hlezno v neutrální pozici a bránící rozvoji varozity nebo valgozity. Podobnì lze pøedcházet i deformitám na horních konèetinách. Léèba hybného posti ení Zkou ely se pøi ní rùzné postupy se zámìrem zmírnit abnormality rùzných forem DMO. Vìt ina léèebných postupù se zamìøuje na spasticitu.

1.3.1 Léèebné pohybové prostøedky rehabilitace Pøedpokladem pro jejich pou ití je pøedstava o mo nosti zlep it hybné posti ení pomocí urèité manipulace nebo cvièením s posti enými svaly. Vìdomí o tomto postupu vycházelo ze zku eností s léèbou poliomyelitidy. Cílem v ech metod je prevence vývoje deformity, potlaèení mimovolních nebo abnormálních pohybù a podpora normálních funkcí. Prvním úkolem terapeuta je prevence vzniku kontraktur. Mnozí se proto sna í pøedcházet ne ádoucím pohybùm a podporovat normální aktivitu. Spasticitu v ak provází i svalová slabost, a proto je pro pacienta samostatné cvièení obtí né. Úèelnìj í je na základì vlastních zku eností s jednotlivými technikami sestavit pro ka dého pacienta specifický program, který splòuje jeho potøeby. V ka dé èinnosti je motorická komponenta. U normálního dítìte se aktivita objevuje spontánnì. Naproti tomu u dítìte s DMO je tøeba ka dou aktivitu zkontrolovat, zda ji provádí pokud mo no nejnormálnìji. Napøíklad mnohé dìti mají problémy s pøíjmem potravy. Pøitom dìj pøíjmu potravy mù e být poru en abnormální polohou, která ru í polykací pohyby. Dítì má proto sedìt v odpovídající kontrolované poloze, aby mohlo pou ívat ruce a pohybovat ústy, èelistí a mìkkým patrem normálním zpùsobem. Mnohé èinnosti (psaní, pou ívání nástrojù, sezení, postoj pøi stání) je tøeba zkontrolovat pøed jejich studiem a plánováním. Úkolem fyzioterapeuta a ergoterapeuta je spolu s rodièi zkontrolovat v echny denní aktivity a pokusit se zjistit, zda se pohyby vykonávají úèelnì a pokud mo no i bez nadmìrného úsilí. Nìkolik praktikù vytvoøilo význaèné terapeutické systémy. Nejznámìj í technika je od man elù Bobathových. Jejich metoda se oznaèuje také jako neurovývojová

Dìtská mozková obrna

(NDT neurodevelopmental treatment). Vychází ze znalostí abnormálních vzorù motorického vývoje pozorovaných u dìtí s DMO. Jejím cílem je inhibovat tyto abnormální vzory a pomocí znalosti normálních vývojových vzorù podporovat normální hybnost. V posledních letech jejich metoda zdùraznila integraci léèby s ka dodenní èinností. Druhou u nás velmi známou metodou je Vojtùv systém reflexního cvièení. Dal í metodou je Petöho conductive education. Zakládá se na edukaèním pøístupu k hybné poru e a na zásadì konstantního tréninku, jen povede ke zlep ení. Problémem v ech tìchto postupù je neschopnost rozli it rozsah, se kterým vývoj normální hybnosti následuje morfologický vývoj CNS. Je tøeba také dbát, aby terapeutické systémy neporu ily normální rodinné èinnosti a aby dítì ani rodièe nepøetí ily. Má se ivot pøizpùsobit terapii nebo terapie ivotu? Druhé je jistì správné. Tradièní dìlení mezi jednotlivými rehabilitaèními metodami není v souèasnosti správné, nebo terapeut by mìl vybrat z rùzných pøístupù techniku, která bude pøi snaze dosáhnout cíle dítìti nejlépe vyhovovat.

1.3.2 Ortopedická léèba Jak ji bylo zmínìno, mnohým kontrakturám a abnormálnímu rùstu svalù a tím i poruchám kloubù lze pøedcházet èasným pou itím dlah a udr ováním kloubù v neutrální poloze. Na této snaze se podílejí fyzioterapeuti a také ortopedi. Ortopedické výkony mohou pomoci po vzniku fixních kontraktur korekèní operací. Jiné výkony mohou pomoci hybnosti. Podrobnosti uvádí 13. kapitola. Obecnì se ortopedické operace provádìjí na kostech, na mìkkých strukturách s prodlou ením nebo transferem svalù. Dal ím výkonem na kostech je artrodéza v pøípadech, kdy je kloubní stabilita dùle itìj í ne rozsah pohybu. Obvyklou deformitou hlezna je valgozita nebo varozita, kterou mù e korekce upravit. Pøi kontrakturách pomù e prodlou ení svalu; pravdìpodobnì nejèastìj í operací je prodlou ení trojhlavého svalu lýtka. Pøi kontrakturách v oblasti kyèle a kolene se provádí pøi jedné operaci tøíetá ové øe ení. Funkci lze také zlep it pøenosem svalu, aby síly pùsobily na kloub vhodnìj ím smìrem. Pøi hyperflexi ruky lze pøenést flexory na dorsum, a tak podpoøit extenzi. Je zajímavé, e svaly se na novou funkci adaptují.

1.3.3 Nové postupy Léèbu DMO provází konstantní vznik nových metod. Jsou vìt inou vítány s entuziasmem a první výsledky se jeví pøíznivì. Napøíklad v 70. letech to byly cerebellární implantáty. Dlouhodobé sledování v ak neprokázalo ádné zlep ení. V poslední dobì se objevují nové pøístupy, které zasluhují pozornost. Patøí k nim selektivní dorzální rhizotomie. Je to známá technika, kterou Fassano a Peacock v 80. letech modifikovali pou itím peroperaèní stimulace. Kontrované studie prokázaly zlep ení u peèlivì

Úvod

vybraných pacientù. Mnohým studiím se v ak vytýká nedostateèný popis výbìru pacientù a chybìní srovnání s druhými léèebnými pøístupy.

1.3.4 Komplementární a alternativní zpùsoby léèby Doplòují metody konvenèní medicíny. Rodièe je volí pøedev ím u dìtí mlad ích vìkových skupin, u dìtí s kvadruparézou a tì ím hybným posti ení bez mo nosti samostatné chùze. Pøevá nì je kombinují s tradièní standardní léèebnou péèí. Vìt ina metod prodlu uje dobu spolupráce dítìte s rodièi. Dùvodem volby kompatibilních a alternativních zpùsobù je snaha o zlep ení kvality ivota (QOL), doplnìní tradièních postupù a zmírnìní urèitých doprovodních obtí í. K dal ím dùvodùm patøí malý poèet ne ádoucích úèinkù, snaha o holistický pøístupu a vìt í vlastní kontrola péèe o posti ené dítì. Nejèastìji pou ívanými alternativními metodami jsou masá e a hydroterapie èi aquaterapie (procvièování hrubé motoriky v bazénu). K dal ím modalitám patøí hipoterapie, kraniosakrální terapie, program Euromed/Adeli Suit, akupunktura/akupresura, reflexní masá chodidel, homeopatie, speciální diety, Feldenkraisova metoda, Reiki, kraniální elektrická stimulace, ayurveda, rolfing. Feldenkraisova metoda klade dùraz na uvìdomìní schématu tìla pomocí drobných opakovaných pohybù a jemných dotykù, vedoucím k uvìdomìní, flexibilitì a koordinaci. Ajurvéda zahrnuje dietní a rostlinné prostøedky a klade dùraz na u ití tìla, mysli a ducha v prevenci a léèbì nemocí. Euromed Adeli Suit se zakládá na kladení odporu k nìkterým pohybùm, smyslem je zlep it senzitivní a senzorické zpìtné vazby bìhem pohybu. Rolfing èili strukturální integrace je kloubní mobilizací a hlubokou myofasciální uvolòovací technikou se zámìrem integrovat strukturu a funkci. Pomáhá uvolnit inhibované pohybové vzory a poskytuje postup pro zmìnu. Canisterapie pùsobí u dìtí vlivem sdíleného tepla sní ení svalového tonu. Vle e se uvolní abnormální dr ení i postura. Hipoterapií si dìtí osvojují dávný vztah èlovìka a konì, který jakoby vycítil svou úlohu a podporuje vzájemný vztah. Alternativní zpùsoby se obtí nì definují, ani jejich zaøazení není striktní. Proto se také nìkteré z uvedených metod øadí do standardní praxe. Zále í na regionálním pøístupu a zavedených metodách. V na em regionu to platí pøedev ím pro hydroterapii a hipoterapii, dále pro akupunkturu a laserterapii.

1.3.5 Léèiva Pùsobení léèiv na poruchu hybnosti je a na výjimky relativním zklamáním. Vìt inou se pou ívání omezuje na zmírnìní význaèných spazmù u nejtì ích pøípadù. Zkou ela se mnohá léèiva. Pomìrnì se osvìdèily benzdiazepiny, i kdy nalezení optimální dávky pro ka dého pacienta je èasto dosti nesnadné. V souèasnosti se nejvíce pou ívá

Dìtská mozková obrna

baclofen. Lze jej podávat i intrathekálnì v kontinuální infuzi nebo v bolusech. V sedmdesátých letech se lokálnì do svalu podávaly alkoholfenolové injekce. V poslední dobì se do léèby spasticity úspì nì zaøadil botulotoxin, který blokuje uvolòování acetylcholinu na nervosvalové ploténce. Jeho úèinek je pøechodný. Kontrolované studie na horních i dolních konèetinách prokázaly jeho úèinnost a pou ívá se jako pøídatná terapie k druhým metodám léèby spasticity. U pacientù s atetózou nejsou hlavní obtí í kontraktury a fixní deformity, ale problémy související s abnormálními pohyby. Nìkdy mohou být velmi silné, a tak prakticky znemo òují volní hybnosti. Je nesmírnì obtí né je pøeru it. Zkou ela se rùzná léèiva, ale bez výrazného efektu. Mnozí pacienti zjistili, e malé mno ství alkoholu významnì sní í mno ství abnormálních pohybù.

1.4

Komunikace

Mnozí pacienti s DMO mají problémy s komunikací. Ty mohou pøedstavovat mnohem dùle itìj í problematiku ne jejich hybné obtí e. Zprvu se klade dùraz na rozvoj øeèi. Av ak jako s chùzí je dùle ité vèas rozhodnout, zda jí dítì docílí. Úroveò schopností dítìte pro orální komunikaci lze stanovit ve vìku 4 5 let. Pokud dítì tuto schopnost neproká e, lze uva ovat o metodách alternativní komunikace. Známe jich celé spektrum od jednoduchých obrázkových nebo Bliss symbolù a po sofistikované poèítaèové programy, které poskytují výstup hlasovým syntetizátorem. Dal í mo ností je pou ití znakové øeèi. Pro pacienty s DMO v ak mù e být její vyu ití problematické vzhledem k jejich hybnému posti ení.

1.5

Problémy s pøíjmem stravy

Komplikace spojené s pøíjmem potravy tí í významnou èást pacientù s DMO a pøetrvávají do dospìlosti. Vývoj mù e zùstat na úrovni sání polykání a nemusí dosáhnout stadia kousání. Obtí e se týkají obou slo ek orální i polykací fáze. Dal í problémy jsou v oblasti aludku. Je vysoká èetnost výskytu gastroesofageálního refluxu. V indikovaných pøípadech u velmi tì ce posti ených dìtí se pou ívá PEG (perkutánní endoskopická gastrostomie). Po dobu, kdy se pokraèuje v nacvièování orální fáze, umo òuje alternativní pøívod potravy zaji tìní dostateèné vý ivy. Dlouhodobìj í pou ití nasogastrické sondy je v ak faktor pro vznik polykacích obtí í. V mnohých týmech jsou v souèasnosti také dietní sestry, logopedi a lékaøi, kteøí se zabývají dostateènou vý ivou a správným re imem pøíjmu stravy. Je tøeba pøipomenout, e jídlo má kromì nutrièní role také významnou roli sociální.

Úvod

1.6

Poruchy uèení

Dítì s DMO mù e mít globální mentální retardaci nebo specifické problémy s uèením. Pøíkladem je porucha ètení (dyslexie), problémy s matematikou nebo jiné specifické obtí e. Tyto problémy se zaènou projevovat pøi dosa ení kolního vìku. Predikce tìchto obtí í je mnohdy nesnadná. Dìti s opo dìním øeèi a mluvení mají vìt í èetnost obtí í se ètením, ale mnohé se pozdìji èíst nauèí. Urèité problémy se vá í k jednotlivým formám DMO. Napøíklad se uvádí, e dìti s hemiparetickou formou mají sklon ke specifickým poruchám uèení. Podíl dìtí s mentální retardací se v jednotlivých souborech li í podle etiologických faktorù a zaøazení mno ství tì ce posti ených dìtí, které nemají anci na kolní vzdìlání. Bez vztahu k povaze poruchy uèení, je tøeba usilovat o nejèasnìj í zhodnocení fukèních schopností dítìte s DMO. U nìkterých zùstanou, i pøes znaènì tì ké posti ení hybnosti a mo ností komunikace, intelektové funkce intaktní. Takové stavy jsou v ak spí e výjimkou. Èatìji se lékaø sna í pomoci rodièùm pochopit, e jejich dítì nemá jen hybnou, ale také i tì kou mentální disabilitu. Urèení mentálních schopností bìhem jednoho vy etøení mù e být neproveditelné; potom pomohou zjistit schopnost uèení èi její chybìní jen opakovaná vy etøení. Také tento postup pomáhá rodièùm zjistit míru disability jejich dítìte.

1.7

Problémy s chováním

Jejich vznik je u dìtí s lézí CNS 5 6x èastìj í. Jsou stejného typu jako u neurologicky normálních dìtí. Úèinek léze mozku se projevuje spí e obecnì zvý eným sklonem k poru e chování ne vyvoláním urèitého specifického typu problému. Na vzniku problému se mù e podílet i psychopatologie rodiny. Pro rodinu existují urèitá kritická období, která pro ni znamenají nadmìrnou zátì . Jsou to: a) období prediagnostické a diagnostické, b) zaèátek kolní docházky zjistìní, e dítì není schopné kolu nav tìvovat nebo e jeho funkce nejsou pro normální kolu dostateèné, c) puberta, d) období potøeby osamostatnìní. Rodina i dìti potøebují v tìchto obdobích intenzivnìj í podporu. Hyperaktivní a hyperkinetické chování provází po kození mozku. Av ak hyperaktivita mù e být i iatrogenní. Proto je tøeba vylouèit z léèby tìchto dìtí barbituráty, u nìkterých také benzdiazepiny.

1.8

Dìtská mozková obrna

Adolescence a dospìlost

Jak ji bylo uvedeno, srovnávací studie dospìlých ukázaly, e prognóza dìtí s DMO není èasto pøíli upokojivá. Ke v em trvajícím problémùm, které ji byly popsány vý e, se s dosa ením dospìlosti pøipojují pro jedince s DMO dal í problémy. Úlohy pro adolescenty zahrnují dosa ení nezávislosti, identity, svého image, výrazu sexuality a uplatnìní. Zpùsoby komunikace pou ívané v adolescenci mohou být s pøibývajícím vìkem ménì vhodné. Ukazuje se, e mnozí pacienti mají v poèátku dospìlosti nedostateèné komunikaèní prostøedky.

1.9

Edukace dìtí s DMO

Souèástí rehabilitace dìtí s DMO je optimální edukace. Mozková léze pøi DMO vede k disabilitì v hrubé a jemné motorice, v komunikaci a ovlivòuje edukaèní schopnosti dìtského pacienta. Výsledný handicap agravuje v dospìlosti v globálním i sociálním aspektu, zejména pokud pacient není edukován podle kapacity intelektu. Mnozí pacienti s tì kou DMO mají komunikaèní problémy, které znesnadòují kontakt áka s uèitelem. Proto tato interakce vy aduje vzájemné porozumìní. Dítì musí klást otázky a tvoøit odpovìdi nebo se ptát na nejasnosti. Jen tak mù e být dítì aktivním úèastníkem výuky. Vy aduje to v ak dovednosti pro individuální a originální obsah, kterému se uèí. Významný problém související s tì kou disabilitou spoèívá v riziku pasivního pøístupu ji v pøed kolním vìku. Malé dítì je závislé v mnoha oblastech ka dodenního ivota. Nadmìrné udr ování této závislosti zvýrazòuje disabilitu a je skuteènì kontraproduktivní pro cíle rehabilitace. Rodièe se sami necítí posti eni, dokud si neuvìdomí posti ení dítìte. Reakce na to je disabilituje. Oni sami musí rehabilitovat, aby dítìti poskytly nejlep í ance pro dal í ivot. Pøi výuce musí být dìti aktivní a explorující, zvídavé, pokud nemají dal í mentální po kození. Dìti trpí znaènou frustrací, nebo je pro nì mnohdy nemo né dosáhnout cíle jejich aktivity. To je dostává zpìt do pasivity s oèekáváním pomoci od okolí. Dìti pak potøebují pomoci témìø ve v ech aktivitách. U dìtí s øeèovými problémy se mù e vyvinout minimální komunikaèní symbolika s malým rozsahem expresivní variability komunikaèních mo ností. Mnohdy se komunikace omezuje na pojmy ano a ne . Pravidelnì je dítì ménì sna ivé v roz íøení svého komunikaèního repertoáru, který je adekvátnì srozumitelný jeho okolí. Moderní mikroelektronika otevøela cesty, které umo òují osobì s disabilitou být aktivní a nezávisle pøispívat nebo odpovídat na otázky v individuálním procesu uèení. Tyto moderní pomùcky dovolují dítìti, aby se aktivnì podílelo na výuce. Edukaèní rehabilitace vychází ze stavu dítìte s DMO. Prvoøadým je postoj rodièù k dítìti. Z tohoto hlediska je namístì pojem rehabilitace, nebo také znamená, e i rodièe potøebují získat svùj vlastní postoj ke ka dodenní péèi o dítì, a to bez ohledu

Úvod

na velké emoèní trauma. Jinak by se mohlo stát, e budou posti eni se svým posti eným dítìtem. Pomùcky pro komunikaci a produktivní kolní práci nebo pro kanceláøskou práci a pro mobilitu si jsou podobné. Uèení musí být funkènì podporující, bezpeèné a adaptované pro pou ití u ivatelem. Percepèní problémy limitují kolní výkonnost; vy adují sociální léèbu. Definice posti ení lze aplikovat i na pacienty s DMO. Termín porucha (impairment) popisuje skuteènou patologii nebo lézi, kterou má posti ená osoba. Termín disabilita oznaèuje funkèní defekt této poruchy. Termín handicap znamená praktické následky poruchy nebo disability v projekci do sociální situace, resp. do ivotního prostøedí. Popisuje situaci se znevýhodnìním vlivem faktorù prostøedí, které omezují výkonnost a participaci. Handicap je tak sociálním fenoménem nejvíce v oèích nositele. Napø. osoba na vozíku sama nemusí poci ovat disabilitu, pokud ale nemù e ovládnout výtah, nebo nedosáhne na ovládací tlaèítka, mù e øíci, e je handicapována. Mladý èlovìk si není vìdom dùsledkù své disability, zatímco rodièe nebo ostatní mohou soudit, e je handicapován. V pozdìj ím vìku v ak sám zjistí sociální dùsledky své disability. Lékaøi mají pacientùm s DMO pomáhat, aby akceptovali svou disabilitu, a posilovat jejich pøesvìdèení, e spoleènost je nehandicapuje.

Dìtská mozková obrna

Etiopatogeneze a patofyziologie

Josef Kraus Neurologické poruchy vzniklé prenatálnì èi perinatálnì tvoøí významnou èást celého spektra nervových chorob v populaci. Dosud jsme plnì neporozumìli mnohotné etiologii tìchto poruch a shrnujeme je pod pojmem dìtská mozková obrna. Dìtská mozková obrna (DMO) se obvykle definuje jako neprogresivní neurologický syndrom vyvolaný lézí nezralého mozku. Recentní údaje nicménì vyvolávají otázky, zda patologický proces je skuteènì neprogresivní. Predominantním projevem je porucha motoriky. Témìø polovina posti ených má navíc významný kognitivní deficit nebo poruchu intelektu; tito pacienti tvoøí kolem 50 % populace dìtí s tì kou mentální retardací. K dal ím obvyklým projevùm patøí poruchy zraku, sluchu èi obtí e s pøíjmem potravy. Prevalence DMO se pohybuje, i pøes vykazované geografické variace, v rozsahu 1,5 3 na 1000 ivì narozených. Èasové trendy prevalence uvádìjí ponìkud protikladné údaje: ve védsku nastal mezi léty 1954 58 a 1967 70 její pokles z 2,24 na 1,9/1000, zatímco v západní Austrálii bìhem stejného období do lo k jejímu významnému vzrùstu z 2,2 na 2,5/1000. Mnohé dal í pøehledy sestavené v posledních dvou desetiletích ukázaly podobný významný vzestup prevalence DMO. Pøíèinou je zvý ená frekvence porodù dìtí, jejich ivot se zachrání pøi extrémnì nízké porodní hmotnosti a pøedèasném porodu. Nicménì údaje z poslední doby ukazují, e tento trend s rùstem prevalence se nyní obrací. Epidemiologické analýzy definovali znaèný poèet rizikových faktorù, které mohou vyvolat DMO. Patøí k nim nízká porodní hmotnost, pøedèasný termín porodu, mnohoèetná tìhotenství, neurologická onemocnìní matky a sourozencù, tyreopatie a jejich léèba bìhem tìhotenství, deficit hormonù títné lázy u nezralých novorozencù, hypotrofie placenty, chorioamnionitis, porodní asfyxie a neonatální hyperbilirubinemie. Na rozdíl od pohledu minulých let, se bìhem posledního desetiletí potvrdilo, e porodní asfyxie není hlavním etiologickým faktorem pro vznik vìt iny pøípadù s DMO. Mnohem více prevalenci ovlivòují intrauterinní léze a následky pøedèasných porodù. Oxfordský regionální registr pro po kození uvádí u 28 % dìtí s DMO porodní hmotnost pod 2000 g a u 37 % dìtí porod v termínu s potøebou novorozenecké intenzivní péèe, zatímco 34 % dìtí s DMO mìlo normální porodní hmotnost a negativní perinatální anamnézu. Nové údaje ze západní Austrálie uvádìjí spojení 30 % pøípadù DMO s pøedèasným porodem, 10 % s mnohoèetným tìhotenstvím, 10 % s hypoxickoischemickou encefalopatií dono ených a u 10 % postneonatální léze (dopravní úrazy a týrání). Zbývajících 40 % má anamnézu negativní a lze pøedpokládat pøítomnost prenatálního inzultu.