Issuu

��

Seznam zkratek a znaèek

Seznam zkratek a znaèek ACA ACC ACE ACI ACM ACTH AD ADEM ADH ADP AEP AG AHEM AIDS AICA ALS AP ARAS ATB ATP AVM B BAEP BCNU BSE C CBV CC CCNU CJD CMV CNS COM CPM CPH CT dg DI

arteria cerebri anterior arteria cerebri comunis arteria cerebri externa arteria cerebri interna arteria cerebri media adrenokortikotropní hormon Alzheimerova choroba akutní diseminovaná encefalomyelitida antidiuretický hormon, vazopresin adenosindifosfát akustické evokované potenciály angiografie akutní hemoragická encefalomyelitis syndrom získané imunodeficience anterior inferior cerebellar artery amyotrofická laterální skleróza pøedozadní projekce ascendentní retikulární aktivaèní systém antibiotika adenosintrifosfát arterio-venózní malformace boèná projekce sluchové kmenové evokované potenciály (brain auditory evoced potencials) nitrosourea ( cytostatikum) bovinní spongiformní encefalopatie krèní páteø mozkový krevní volum cervicocranální pøechod nitrosourea (cytostatikum) Creutzfeldova-Jacobova choroba cytomegalovirus centrální nervový systém cévní onemocnìní mozku cévní pøíhoda mozková chronická paroxysmální hemikranie výpoèetní tomografie diagnóza dokonèený iktus

Obsah Seznam zkratek a znaèek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1

Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17

OBECNÁ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 2

Klinické vy etøení pacienta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1 Anamnéza a objektivní vy etøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.2 Klinické neurologické vy etøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.2.1 Mozkové nervy (MN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.3 Schéma neurologického vy etøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.2 Vývoj a vy etøení dítìte v prvních dvou letech ivota . . . . . . . . . . . . . 2.3 Vy etøení pacienta s poruchou vìdomí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

21 21 21 23 24 45 46 48

Obecná neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 3.1 Vývoj nervového systému a vývojové vady . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 3.2 Základní pojmy a principy nervové soustavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 Regenerace nervové tkánì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 3.3 Periferní nervy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 3.4 Svaly nervosvalový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 3.5 Mícha a mí ní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 Mí ní dráhy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 3.6 Poruchy hybnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 3.7 Mozkový kmen a kmenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 3.8 Vestibulární aparát a syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 3.9 Mozeèek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 3.10 Retikulární formace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 3.11 Talamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 3.12 Senzitivní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 3.13 Autonomní vegetativní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Vegetativní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 3.14 Syndrom vnitøního pouzdra (capsula interna) . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 3.15 Syndrom corpus callosum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 3.16 Sydrom nitrolební hypertenze, hypotenze a tlakových nitrolebních konusù ku elù (hernií) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 3.17 Syndrom meningeální . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 3.18 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 3.19 Syndromy mozkových lalokù, korové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . 106 3.20 Mozkové nervy a syndromy s posti ením mozkových nervù . . . . . . . . 110

Pomocná neurologická vy etøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 4.1 RTG vy etøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119

4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 4.9 4.10

Výpoèetní tomografie (CT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Magnetická rezonance (MR) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pozitronová emisní tomografie (PET) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Jednofotonová emisní tomografie (SPECT) . . . . . . . . . . . . . . . . . Elektroencefalografické vy etøení (EEG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Elekromyografie (EMG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Evokované potenciály (EP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ultrazvuková diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vy etøení likvoru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

126 130 132 134 136 138 141 142 143

SPECIÁLNÍ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 5

Speciální neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 5.1 Bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 5.1.1 Migréna (migrenózní cefalea) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 5.1.2 Tenzní bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 5.1.3 Cluster headache . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 5.1.4 Chronická paroxysmální hemikranie (CPH) . . . . . . . . . . . . . 154 5.2 Traumata mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 5.2.1 Primární po kození mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . . 157 5.2.1.1 Mozková komoce (otøes mozku) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 5.2.1.2 Difuzní axonální poranìní støi né poranìní mozku . . . 158 5.2.1.3 Poranìní lebky a lebních pokrývek . . . . . . . . . . . . 159 5.2.1.4 Mozková kontuze (zhmo dìní) . . . . . . . . . . . . . . 160 5.2.2 Sekundární posti ení mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . 161 5.2.2.1 Epidurální (extradurální) hematom . . . . . . . . . . . . 162 5.2.2.2 Akutní subdurální hematom bez kontuze . . . . . . . . . 163 5.2.2.3 Subdurální hematom u novorozencù . . . . . . . . . . . 164 5.2.2.4 Poúrazový mozkový edém . . . . . . . . . . . . . . . . 165 5.2.2.5 Poúrazová mozková ischemie . . . . . . . . . . . . . . . 165 5.2.2.6 Poúrazová infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166 5.2.2.7 Herniace mozkových struktur v dùsledku úrazu . . . . . 166 5.2.2.8 Vegetativní stav reziduum po tì kém kraniocerebrálním úrazu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166 5.2.3 Chronický subdurální hematom (hygrom) . . . . . . . . . . . . . . 167 5.2.4 Pneumocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 5.2.5 Traumatické subarachnoidální krvácení . . . . . . . . . . . . . . . 169 5.2.6 Traumatické poranìní mozkových nervù . . . . . . . . . . . . . . . 169 5.2.7 Poranìní páteøe a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 5.3 Nádory mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 5.3.1 Klasifikace nádorù mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172 5.3.2 Klinické pøíznaky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 5.3.3 Léèba nádorù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 5.3.4 Gliomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176 5.3.5 Meningeomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 5.3.6 Nádory v oblasti selární a supraselární . . . . . . . . . . . . . . . . 181 5.3.7 Infratentoriální nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183

5.4

5.5

5.6

5.3.8 Mozkové metastázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.9 Nádory míchy a páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cévní onemocnìní mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1 Cévní mozková pøíhoda (apoplexie ictus stroke) . . . . . . . . . 5.4.1.1 Cévní mozková pøíhoda ischemická . . . . . . . . . . . 5.4.1.2 Mozková hemoragie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.2 Subarachnoidální krvácení SAK . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.3 ilní onemocnìní mozkových cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.4 Mí ní cévní pøíhody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zánìtlivá onemocnìní nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.1 Akutní bakteriální meningitida meningitis purulenta . . . . . . . 5.5.2 Spirochetové infekce a neuroinfekce . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.2.1 Syfilis a neurosyfilis (lues a neurolues) . . . . . . . . . . 5.5.2.2 Lymeská borrelióza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.2.3 Leptospiróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.3 Mykotická onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.4 Parazitární onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.4.1 Toxoplazmóza a parazitární choroby bì né u nás . . . . 5.5.4.2 Posti ení CNS u vybraných exotických chorob zpùsobených parazity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.5 Tuberkulózní meningitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6 Intrakraniální absces . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6.1 Absces mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6.2 Subdurální empym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.7 Granulomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8 Virové infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.1 Virová meningitida (serózní, lymfocytární, aseptická) . . 5.5.8.2 Virové encefalitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.3 Poliomyelitis anterior acuta, nemoc Heineova-Medinova, dìtská obrna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.4 Syndrom získané imunodeficience (AIDS) . . . . . . . . 5.5.8.5 Encefalitis epidemická (Economova encefalitida) . . . . 5.5.9 Chronické virové infekce a prionová onemocnìní . . . . . . . . . . 5.5.9.1 Subakutní sklerozující panencefalitida SSPE (choroba van Bogaertova) . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.9.2 Progresivní multifokální leukoencefalopatie PML . . . 5.5.9.3 Onemocnìní zpùsobená priony . . . . . . . . . . . . . . 5.5.10 Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.11 Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.12 Chorea minor Sydenhami . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.13 Sekundární encefalomyelitis (akutní diseminovaná encefalitis, postvakcinaèní) . . . . . . . . . . 5.5.14 Akutní zánìtlivá postinfekèní polyneuropatie (Guillainùv-Barréùv syndrom GBS) . . . . . . . . . . . . . . . . Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.1 Klasifikace epileptických záchvatù . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.1.1 Parciální záchvaty simplexní . . . . . . . . . . . . . . .

185 186 189 190 192 197 199 200 201 202 202 207 207 210 211 211 212 212 214 217 219 219 221 222 222 223 224 230 232 233 233 234 235 235 236 238 238 239 240 241 246 247

5.6.1.2 Parciální záchvaty s komplexní symptomatologií . . . . . 5.6.1.3 Parciální záchvaty sekundárnì generalizované . . . . . . 5.6.1.4 Primárnì generalizované záchvaty . . . . . . . . . . . . 5.6.1.5 Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2 Vybrané epileptické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.1 Febrilní køeèe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.2 Infantilní spazmy (Westùv syndrom) . . . . . . . . . . . 5.6.2.3 Gastautùv-Lennoxùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.4 Absence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.5 Akineticko-atonicko-myoklonický záchvat . . . . . . . . 5.6.3 Léèba epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7 Spánek a jeho poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7.1 Narkolepsie a kataplexie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7.2 Syndrom spánkové apnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.8 Demyelinizaèní onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.8.1 Roztrou ená skleróza mozkomí ní (RS) . . . . . . . . . . . . . . . 5.8.2 Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) a akutní hemoragická encefalomyelitida (AHEM) . . . . . . . . . . 5.8.3 Neuromyelitis optica Devicova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . 5.8.4 Demyelinisatio periaxialis difusa Ballova demyelinizace . . . . . 5.9 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.1 Parkinsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.2 Esenciální tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.3 Wilsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4 Dyskinetické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.1 Chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.2 Myoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.3 Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.4 Atetóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.5 Tiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10 Degenerativní onemocnìní nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1 Demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.1 Alzheimerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.2 Demence s Lewyho tìlísky . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.3 Pickova choroba (demence fronto-temporální) . . . . . . 5.10.1.4 Multiinfarktová demence (aterosklerotická demence) . . 5.10.1.5 Binswangerova subkortikální arteriosklerotická encefalopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.6 Normotenzní hydrocefalus (Hakimùv-Adamsùv syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.2 Degenerativní onemocnìní pøevá nì postihující mozeèek a kaudální kmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.2.1 Olivo-ponto-cerebelární atrofie (OPCA) . . . . . . . . . 5.10.3 Degenerativní zmìny postihující mí ní struktury . . . . . . . . . . . 5.10.3.1 Amyotrofická laterální skleróza (ALS), nemoc Charcotova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

248 249 250 252 252 254 255 256 256 257 257 259 259 263 264 265 273 275 275 275 275 276 279 280 280 281 281 282 282 282 283 284 286 287 287 287 287 288 288 289 289

5.11

5.12

5.13

5.14

5.15

5.10.3.2 Hereditární spastická paraparéza (Strümpell-Erb-Lorraine) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.3 Friedreichova nemoc hereditární spinální atrofie . . . . 5.10.3.4 Cerebelární heredoataxie Pierre-Marieova . . . . . . . . 5.10.3.5 Syringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.6 Werdnigova-Hoffmannova choroba . . . . . . . . . . . 5.10.3.7 Nemoc Aranova-Duchenneova . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.8 Peroneální svalová atrofie (Charcot-Marie-Tóoth) . . . . Neurokutánní syndromy fakomatózy (neurovývojová onemocnìní) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.1 Neurofibromatóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.2 Tuberózní skleróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.3 Sturgeùv-Weberùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.4 Nemoc Von Hippelova-Lindauova . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.5 Ataxia teleangiectasia syndrom Luisùv-Barové . . . . . . . . . . Vrozené poruchy metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.1 Glykogenózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2 Sfingolipidózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2.1 Niemannova-Pickova choroba . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2.2 Gaucherova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3 Leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.1 Krabbeho leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.2 Metachromatická leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.3 Pelizaeusova-Merzbacherova leukodystrofie . . . . . . . 5.12.3.4 Canavanova leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.5 Adrenoleukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.6 Alexandrova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.4 Poruchy metabolismu aminokyselin . . . . . . . . . . . . . . . . . Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.1 MERRF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.2 MELAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.3 Kearnsùv-Sayerùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.4 Leighùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myopatie (svalová onemocnìní, degenerativní onemocnìní kosterních svalù) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.1 Duchenneova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.2 Beckerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.3 Pletencová svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.4 Fascio-humero-scapulární forma . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.5 Distální forma progresivní svalové dystrofie . . . . . . . 5.14.2 Kongenitální svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.2.1 Kongenitální paroxysmální rabdomyolýza . . . . . . . . 5.14.2.2 Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . . . . 5.14.3 Získané myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.3.1 Zánìtlivé myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.3.2 Myopatie pøi metabolických poruchách . . . . . . . . . Myotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

290 290 291 291 292 293 293 294 294 295 296 297 297 297 298 298 298 298 298 299 299 299 299 299 300 300 300 300 301 301 301 302 303 303 303 304 304 304 304 305 305 305 305 306

5.16 5.17

5.18

5.19 5.20

5.15.1 Thomsenova kongenitální myotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.15.2 Dystrofická myotonie (Curschmannova-Steinertova) . . . . . . . . 5.15.3 Paroxysmální svalové obrny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurologické komplikace vlivem lékù, toxických látek a metabolických poruch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.1 Neurologické komplikace vlivem lékù . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2 Neurologické komplikace vlivem toxických látek . . . . . . . . . . 5.17.2.1 Etylalkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.2 Metylalkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.3 Intoxikace kyslièníkem uhelnatým (CO) . . . . . . . . . 5.17.2.4 Intoxikace olovem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.5 Intoxikace rtutí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.6 Intoxikace manganem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.7 Intoxikace sirouhlíkem . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.8 Intoxikace organickými rozpou tìdly . . . . . . . . . . . 5.17.3 Neurologické komplikace vlivem poruch metabolismu . . . . . . . 5.17.3.1 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.3.2 Porfyrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.3.3 Funikulární myelóza (neuroanemický syndrom) . . . . . 5.17.3.4 Akutní i chronická insuficience jater a ledvin . . . . . . 5.17.3.5 Paraneoplastické posti ení nervového systému . . . . . . Hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.1 Obstrukèní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.2 Komunikující hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.3 Arrested hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.4 Normotenzní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dìtská mozková obrna (DMO) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.19.1A) Spastické formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.19.1B) Dyskinetická forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Posti ení periferních nervù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.1 Plexus cervicalis (C1 4, èásteènì C5) . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2 Plexus brachialis (C5 Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.1 Obrna n. thoracicus longus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.2 Obrna n. axilaris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.3 Obrna nervus musculocutaneus . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.4 Obrna nervus radialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.5 Obrna n. medianus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.6 Obrna nervus ulnaris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3 Plexus lumbosacralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.1 Obrna nervus femoralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.2 N. obturatorius . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.3 N. cutaneus femoris lateralis . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.4 Nn. glutei . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.5 Obrna n. ischiadicus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.4 Obrna lícního nervu (n. facialis) Bellova obrna . . . . . . . . . . 5.20.5 Polyneuropatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

306 306 306 307 309 309 309 309 311 311 312 312 312 313 313 313 313 314 314 315 315 315 316 316 317 317 319 319 320 320 321 321 322 322 322 322 324 325 325 325 326 326 326 326 326 328

5.20.6 Hemispazmus n. facialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.7 Neuralgie n. trigeminus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21 Vertebrogenní onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1 Bolesti v oblasti bederní páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.1 Lumbago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.2 Posun a blokáda SI skloubení . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.3 Bolestivá kostrè . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.4 Baastrupùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.5 Bolest lokalizovaná v oblasti kyèelního kloubu . . . . . 5.21.2 Bolesti v oblasti krèní páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.1 Cervikokraniální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.2 Cervikobrachiální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.3 Kvadrantový syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.4 Stenóza kanálu páteøního . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.5 Whiplash syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.3 Koøenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.4 Pooperaèní komplikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22 Rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1 Fyzioterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1.1 Léèebná tìlesná výchova . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1.2 Fyzikální léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.2 Ergoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.3 Speciální èást . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.23 Základní ekonomická charakteristika léèebných a diagnostických postupù .

329 329 330 334 334 334 335 335 335 335 335 336 336 336 336 337 340 342 344 344 345 346 346 347

Pou itá literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Rejstøík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351

Neurologie pro studium i praxi

DK DMO DNA DSA DTPA EAE EBV EEE EMG EP ERP FSH FW GA GABA GBS GCS GIT Gy h. HEB HK HSMN HSV HU i.v. IMD IND JIP KL KO LH LDK LP LTV m. MA MEP MIP MN MR MUP n.

dolní konèetina(y) dìtská mozková obrna desoxyribonuklerová kyselina digitální subtrakèní angiografie gadolinium ve formì chelátu (KL pøi vy etøení MR) experimentální alergická encefalitida Epsteinùv-Barrové virus elektroencefalografické vy etøení elektromyelografické vy etøení evokované potenciály elementární reflexy posturální folikuly stimulující hormon sedimentace gynekologická anamnéza gamaaminomáselná kyselina Guillainùv-Barréùv syndrom Glasgow Coma Scale gastrointestinální trakt gray hydrocefalus hematoencefalická bariéra horní konèetina(y) hereditální motoricko-senzorická neuropatie herpes simplex virus Hounsfieldovy jednotky intravenózní idiomuskulární drá divost idioneurální drá divost jednotka intenzivní péèe kontrastní látka krevní obraz luteinizaèní hormon levá dolní konèetina lumbální punkce léèebná tìlesná výchova musculus (sval) minimální anamnéza motorické evokované potenciály multiinfarktová demence mozkový nerv, nervy magnetická rezonance potenciál motorické jednotky nerv

Seznam zkratek a znaèek

nc. NF NO OA PA PC PET PI PICA PMG PML PN PNET r. RA RBN RF RIND RNA rr. RA SA SAK SAS SEP SMA SSPE STH ST T Th TIA TK TORCH TSH VA VEP ZJ

nucleus neurofibromatóza nynìj í onemocnìní osobní anemnéza pracovní anamnéza phase contrast (technika vy etøení) pozitivní emisní tomografie progredující iktus posterior inferior cerebellar artery perimyelografické vy etøení progresivní multifokální leukoencefalopatie pracovní neschopnost primitivní neuroektodermální nádory reflex rodinná amanéza retrobulbární neuritis retikulární formace reverzibilní ischemický neurologický deficit ribonukleová kyselina reflexy roztrou ená skleróza mozkomí ní sociální anamnéza subarachnoidální krvácení syndrom spánkové apnoe somatosenzorické evokované potenciály spinální svalová atrofie subakutní sklerozující panencefalitida somatotropní hormon svalový test tesla jednotka magnetické indukce hrudní transientní ischemická ataka tlak krevní toxoplazmóza-rubeola-cytomegalovirus-herpes tyreotropní hormon arteria vertebralis zrakové evokované potenciály (visual evoced potencials) zadní jáma

Neurologie pro studium i praxi

Úvod

Uèebnice je urèena mladým a zaèínajícím lékaøùm. Bylo by pro nás potì ením, kdyby si ji vybrali ke studiu také studenti lékaøských fakult, proto e odpovídá moderní koncepcí a rozsahem pøedpokládaným znalostem u rigorózní zkou ky. Na na í klinice bylo napsáno v minulosti ji nìkolik uèebnic. Byly pøínosem tøem generacím studentù i lékaøù a na øadu let vymezily obor neurologie. Je témìø nemo né napsat uèebnici neurologie, která by se jen pøiblí ila k vysoké odborné a didaktické úrovni publikací akademika K. Hennera nebo prof. J. Vymazala a jejich kolektivù. Ve svìtì byla napsána øada znamenitých uèebnic jak pro studenty, tak lékaøe postgraduálního studia. Právì tyto publikace nás pøesvìdèily o tom, jak je obtí né napsat uèebnici, která by vyhovovala obìma skupinám ètenáøù. Mo ná namítnete logickou otázku, proè psát novou uèebnici? Na e mnoholetá práce se studenty a mladými lékaøi, zvlá tì jiných ne neurologických odborností, nás k tomu inspirovala hned z nìkolika dùvodù. Tuto uèebnici jsme se rozhodli sepsat pro na i úctu k neurologické kole na ich pøedchùdcù, ze které jsme sami vy li a na kterou navazujeme. Jako ka dá kola má svá specifika. Rozhodli jsme se je zachovat a respektovat. Základem zùstává i pro nás klinické vy etøení a klinická rozvaha, nebo jsou urèující pro výbìr dal ích pomocných vy etøení, z hlediska ekonomického èasto nákladných. Hlavním dùvodem je, e bìhem posledních let vyu itím nových diagnostických mo ností jako je výpoèetní tomografie, magnetická rezonance, elektrofyziologické metody a vývojem nových lékù spolu s rozvojem neurochirurgie (mikrochirurgie, Leksellùv gama nù ) se zcela zmìnily diagnostické i terapeutické algoritmy. Dramaticky se zároveò zlep ila i prognóza neurologicky nemocných. Významná je pro studenta i cenová a jazyková dostupnost èeské uèebnice. Tato skuteènost je podtr ena navíc okolností, e poslední klasická obecná neurologie byla vydána pøed více ne 30 roky. Nezanedbatelné je i to, e pøedchozí uèebnice pro studenty byly na jedné stranì pøíli podrobné, av ak na druhé stranì dostateènì nezdùrazòovaly základní klinické údaje, které studentùm, zaèínajícím neurologùm a lékaøùm z jiných oborù, na rozdíl od zku eného neurologa pracujícího v klinické praxi, nemohou být známy. Pro studenty a mladé lékaøe pak zákonitì byly uèebnice v urèitých partiích nedostateèné, napø. v oblastech diferenciální diagnostiky a terapie. Nechtìli jsme psát dal í knihu vybraných kapitol , proto e máme pocit, e si tím autor dopøedu vytváøí alibi pro pøípad, e mu bude vytýkána neúplnost zpracovaného textu. Vzhledem k úzkému autorskému týmu stejná problematika není zpracována ve více kapitolách a kapitoly se nepøekrývají.

Neurologie pro studium i praxi

Tvoøit uèebnici neurologie pro studenty je ideální souèasnì ze tøí aspektù, které respektují èasový sled výuky oboru na klinice. Zaèínáme podrobným neurologickým vy etøením, návodem, jak pøistupovat k na im nemocným na klinice. Zde se pøi výkladu nevyhneme malým odboèkám do obecné, ale i speciální neurologie, které vzápìtí vysvìtlujeme. Pokraèujeme oddílem Obecná neurologie. Shrnuje podstatné údaje o nervovém systému z preklinických oborù, které mají vztah ke klinické praxi. Odpadá tak vìt inou nutnost pracnì vyhledávat tyto údaje v pøíslu ných uèebnicích. Koneènì poslední èástí knihy je Speciální neurologie, která je èlenìna klasicky podle nozologických jednotek se snahou o logické a pøehledné uspoøádání. Charakteristika uvádí základní problematiku, definice vymezuje chorobnou jednotku, etiologie, patogeneze, klinické pøíznaky, dùle itá pomocná vy etøení, diferenciální diagnóza a terapie shrnují na e poznatky o jednotlivých onemocnìních neurologické povahy. Jak se efektivnì z knihy uèit? Na to jsme mysleli typem písma. Zatímco pro první ètení doporuèujeme text úplný, po seznámení s ním postaèí v dal ím ètení jen tuènì vyti tìné. Pevnì vìøíme, e tím u etøíme drahocenný èas zkou kového období a zpøíjemníme i usnadníme nutné osvojení tohoto krásného medicínského oboru. Dìkujeme zároveò na tomto místì v em na im oponentùm, kteøí patøí k nejvýznamnìj ím ijícím osobnostem na í neurologie. Jejich názorù a pøipomínek si hluboce vá íme. Prof. MUDr. Z. Seidl, CSc.

OBECNÁ NEUROLOGIE

Neurologie pro studium i praxi

Obecná neurologie Klinické vy etøení pacienta

Klinické vy etøení pacienta

2.1

Anamnéza a objektivní vy etøení

2.1.1 Anamnéza Bì né neurologické vy etøení zaèíná anamnézou. Následuje klinické vy etøení vycházející ze schématu normálního nálezu (pøíloha). Nejèastìj í modifikace ka dé z jeho polo ek jsou systematicky probrány v následujícím textu. Jejich podklad anatomický a fyziologický je pøedmìtem oddílu Obecná neurologie. Souvislost s èástí Speciální neurologie je zøejmá po zaèlenìní jednotlivých pøíznakù (symptomù) do vy ích celkù syndromù. K diagnóze nemocného dospíváme syntézou anamnézy, neurologického klinického vy etøení spolu s výsledky indikovaných pomocných vy etøení. Pøes neurologické zamìøení nesmíme za ádných okolností zapomenout, e pøed sebou máme nemocného èlovìka, jeho zdravotní problémy nezøídka pøesahují hranice jednotlivých lékaøských oborù. Odbìr anamnézy vychází ze zásad osvojených v interní propedeutice. Zdùrazòujeme proto hlavnì odli nosti, které pøiná í neurologické zamìøení. Zaèínáme minimální anamnézou (MA). Je to minimum informací, které chrání jak pacienta, tak lékaøe pøi akutních diagnostických nebo léèebných zásazích. Dùle ité jsou údaje o alergii na léèiva a na jód, který je souèástí v ech rentgenkontrastních látek. Neznalost takové alergie by mohla konèit pro nemocného fatálnì. Patøí sem rovnì informace o pøítomnosti kovových tìles v tìle (indikace MR). Nemocný, pokud sám vyhledá lékaøe, chce mu chce sdìlit, jaké má obtí e, pøípadnì svìøit své obavy, strach o sebe a o své zdraví. Bylo by chybou nedat pacientovi v úvodu mo nost o svých problémech pohovoøit. V ímáme si nejen toho, co øíká, ale bedlivì jej od poèátku pozorujeme. Sledujeme ji , jak vchází do ordinace, jak se chová, registrujeme jeho komplexní zevní projev (mimiku, mimovolní pohyby, výslovnost, øeè...). Od nemocného se sna íme zjistit, co ho k lékaøi pøivádí, jaké jsou jeho hlavní obtí e a jak sám nahlí í své zdravotní problémy. Udr ení hovoru nìkdy vy aduje pokládat nesugestivní otázky, jindy pøebujelý monolog krátíme, abychom se dostali k dal ímu vy etøení. Teprve takto pøipravený nemocný je vhodný pro odbìr na í cílené anamnézy v jejích jednotlivých slo kách: RA rodinné PA pracovní OA osobní GA gynekologické SA sociální NO nynìj í onemocnìní Dále se ptáme na návyky (kouøení, alkohol, káva, ), subjektivní hodnocení smyslù (zrak, sluch, èich, chu ) a funkcí (spánek, chu k jídlu, zmìny váhy, stolice, moèení, ).

Neurologie pro studium i praxi

Dùle itý je údaj o u ívaných lécích a jejich dávkování. Ke zvyklostem z interních oborù u jednotlivých anamnéz jen doplòujeme a zdùrazòujeme na pøíkladech momenty dùle ité z hlediska neurologie. Odbìr anamnézy provádíme systematicky a dùkladnì. Nìkterá místa anamnézy jsou pro diagnózu klíèová, jejich opomenutí se mù e pozdìji stát zdrojem zbyteèného hledání, èasto spojeného s velkým úsilím. RA: Samotný údaj o výskytu choroby v pokrevním pøíbuzenstvu nás nutí pátrat po typu dìdiènosti. Pøípadnou genetickou zátì sledujeme v pokrevním pøíbuzenstvu, pøedev ím tedy u sourozencù, rodièù a dìtí nemocného. Napø.: progresivní svalová dystrofie (Duchenneova choroba) je pohlavnì (na chromozom X) vázané, recesivnì dìdièné onemocnìní, kdy onemocní pouze jedinci mu ského pohlaví; dívky jsou pøena eèkami onemocnìní. OA: Zvlá tì u záchvatovitých onemocnìní se cílenì dotazujeme na prenatální období (choroby matky v tìhotenství), zajímá nás prùbìh porodu (hypoxie, infekce...), èasný postnatální vývoj (èasové údaje o zvedání hlavièky, sezení, prvních krùècích, øeèi...). Ptáme se na probìhlé dìtské nemoci a jejich pøípadné neurologické komplikace, úrazy, záchvatovité stavy, prodìlaná interní i jiná onemocnìní. Dùle ité je znát, kde je nemocný dispenzarizován a léèen, co u ívá za léky. SA: Je dùle ité znát podrobné zázemí pacienta. Mnohdy pøi jeho pøijetí do nemocnice je jasné, e návrat do domácího prostøedí bude buï nemo ný èi realizovatelný jen s pomocí druhých (rodiny, sociální péèe). Zajímá nás proto detailnì, kde a jak ije, s kým, jaké nároky na nìho klade bì ný ivot. K údajùm patøí dále typ bytu, podla í, výtah v domì, druh vytápìní, spojení, krytí výdajù za bydlení vzhledem ke ztrátì pracovního uplatnìní (invalidita, pøedèasný dùchod). PA: Zajímá nás chronologický vývoj pracovního zaøazení, kde pátráme po mo nosti po kození nervové tkánì, u souèasného zamìstnání nás zajímá jeho charakter (fyzicky nároèné, sedavé...). Pøíèinou vertebrogenních obtí í mù e být nesprávná poloha tìla pøi práci (umístìní monitoru poèítaèe, vý ka idle a opìradla...). GA: Nástup menstruace, její poruchy èi zástava mají klíèový význam pro jinak klinicky èasto nìmý rùst hypofyzárních nádorù. NO: Chronologicky zaznamenává vývoj onemocnìní od prvních projevù. Diagnostickou cenu mù e mít první chorobný pøíznak, ale anamnestický rozbor zaslou í i pøíznaky celkové jako jsou bolesti hlavy, poruchy zraku, pøechodná porucha vìdomí, mentální poruchy. Poruchy øeèi, senzorimotoriky, sfinkterù, dolních mozkových nervù pomáhají urèit lokalizaci patologického procesu. Cílené konkrétní dotazy smìrujeme na charakter, intenzitu, denní rytmicitu, zmìny v èase a podobnì.

Obecná neurologie Klinické vy etøení pacienta

Nástup a prùbìh nemoci mù e být perakutní (krvácení do nadledvin pøi meningokokové meningoencefalitidì syndrom Waterhouseùv-Friderichsenùv), akutní (akutní subdurální hematom), subakutní (bazilární meningitis), chronický (chronický subdurální hematom) nebo plí ivý (Alzheimerova nemoc). Prùbìh onemocnìní v èase je stacionární (beze zmìn), ústup pøíznakù znamená regresi nemoci, remisí rozumíme její pøechodné vymizení, exacerbací, relapsem èi recidivou oznaèujeme nové vzplanutí choroby. Progrese choroby je plynulá (rùst nádoru mozku), stupòovitá (multiinfarktová demence), kolísavá remitentní v atakách a remisích (roztrou ená skleróza mozkomí ní). K návykùm øadíme alkohol, kouøení, drogy, jako na èistì subjektivní údaj se dotazujeme na smyslové funkce zrak, sluch, èich, chu , dále se ptáme na spánek, jeho délku, kvalitu, èas veèerního usínání a ranního probouzení, chu k jídlu, váhu a její dynamiku. Cílenì pátráme po obtí ích sfinkterových (imperativní mikce u RS, retence moèi s následnou inkontinencí typu ischuria paradoxa u syndromu kaudy, který je nejèastìji zpùsoben transligamentózním výhøezem disku). Inkontinence moèová bývá spojena s lépe zvládnutelnou neschopností udr et stolici (incontinentia alvi), obvykle i sexuálními poruchami. Pokud anamnestická data získáváme rozhovorem s nemocným, jsou v dy subjektivní, objektivní anamnézu získáváme zprostøedkovanì od jiné osoby (popis záchvatu od náhodného svìdka, rodièe nemocného dítìte atp.).

2.1.2 Klinické neurologické vy etøení Jeho cílem je co nejpøesnìji lokalizovat posti ení (topická diagnóza), stanovit jeho rozsah, pøípadnì charakter (diferenciální diagnóza). Cennìj í jsou pøíznaky objektivní získané vy etøením (hypermetrie, reflexy). Men í hodnotu mají pøíznaky subjektivní (parestezie, hypestezie, závra ), které nemocný sdìluje slovnì, i kdy v nìkterých pøípadech jsou pro stanovení diagnózy zásadní. U spolupracujícího pacienta zaèínáme záznamem o praváctví èi leváctví, které má význam hned dvojí: dominance levé hemisféry nad pravou u pravákù a 70 % levákù, jen 30 % levákù má dominantní levou hemisféru, 20 % levákù nemá vyhranìnou dominanci. Termín dominance u íváme z dùvodu v klinice v itého názvosloví. Jeliko dominance naznaèuje urèitou nadøazenost jedné hemisféry nad druhou, øada autorù pou ívá spí e termín funkèní asymetrie mozkových hemisfér , nebo nedominantní hemisféra je odpovìdná za øadu funkcí, kterých není schopna hemisféra dominantní . Norma: pøi vìdomí, orientován, spolupracuje, vý ivy pøimìøené, barva kù e normální. Poruchy vìdomí kvantitativní (somnolence, sopor, kóma) a kvalitativní (amence a deliria). Podrobnì viz vy etøení pacienta v bezvìdomí. Provìøujeme orientaci v osobì, místì a èase. Dùle itá je snaha a skuteèná míra spolupráce nemocného pøi vy etøení. Stav vý ivy hodnotí napø. pøívlastky: kachektický, hubený, obézní; barvu kù e: bledý (anemický), ikterický, cyanotický.

Neurologie pro studium i praxi

Následuje systematické vy etøení, zaèínáme hlavou, pøes skupinovì uspoøádané mozkové nervy (MN), postupujeme pøes krk na horní konèetiny, bøicho na dolní konèetiny. Nakonec vy etøujeme páteø, stoj a chùzi. Samostatnou pozornost zasluhuje vy etøení nemocného v bezvìdomí. Nad rámec tohoto textu jsou podrobná vy etøení pamìti a kognitivních funkcí. Hlava v normì pí eme: mezocefalická, na poklep a tlak nebolestivá. Kraniostenózy jsou pøedèasné srùsty vù (do 3 let vìku). Vedou k tvarové deformaci lebky a nìkdy následnì pùsobí chronický syndrom nitrolební hypertenze. Tvar lebky udává rùst kolmo na zbylé vy. Scafocefalie (srùstá ev ípový), brachycefalie (srùstá vìnèitý ev), turicefalie (srùstá ípový i vìnèitý) lebka roste vì ovitì vzhùru, disproporèní rùst mù e zpùsobit pøeru ení optických nervù. Bolest na tlak a poklep je u migrény a tenzní cefaley. Na poklep køaplavého hrnce provázený pøíznakem zapadajícího slunce s makrocefalií pøi hydrocefalu ji v dobì CT a MR obvykle nenarazíme. Poklepová lokální bolestivost provází zánìty dutin (èelních a èelistních), bývá u meningitidy a mastoiditidy. Mikrocefalie provází mentální retardaci a opo dìný psychomotorický vývoj. Platybázie se projevuje krátkým krkem. Spoèívá ve vtlaèení klivu a velkého otvoru týlního do zadní jámy. Prùtokový elest arteriovenózní malformací èi arteriální stenózou bývá distanèní, nemocný jej vnímá, je zachytitelný fonendoskopem. Karotidokavernózní pí tìl provází pulzující exoftalmus.

2.1.2.1 Mozkové nervy (MN) Jsou podle vláken, která obsahují, motorické, senzitivní, smí ené a vegetativní (s vlákny parasympatickými). Nervy I, II nejsou nervy v pravém slova smyslu. MN vy etøujeme skupinovì I, II, VIII (smyslové vjemy) a okohybné III, IV, VI. Samostatnì V a VII, skupinovì (bulbární) IX, X, XI a samostatnì XII. Tedy v rámci normálního nálezu: N. I, II, VIII orientaènì v normì nemocného se ptáme na èich, zrak, sluch, eventuálnì závratì. N. I filla olfactoria Testujeme dostupné vùnì a pachy (káva, mýdlo), nikoli tiplavé látky (ocet, èpavek), které vnímáme pøes volná nervová zakonèení v nosní sliznici cestou n. V. Pøi zavøených oèích vy etøujeme ka dou nosní dírku zvlá , pøi ucpání opaèné. Zmìny v kvantitì (hyposmie a anosmie) provází trauma báze lební, zánìt nosní sliznice, èasto pøedstavují první projev subfrontálního meningeomu (meningeoma sulci olfactorii). Zmìny v kvalitì (parosmie) jsou pøi rýmì, u psychiatrických onemocnìní jako halucinace èichové èi paroxysmální pseudohalucinace (unciformní krize) u nádorù temporální báze.

Obecná neurologie Klinické vy etøení pacienta

N. II nervus opticus Stavbou není nerv v pravém slova smyslu, ale bílá hmota mozková na konci s papilou, která je pøi vy etøení fundu (oèního pozadí) oftalmoskopem v niveau. Do bulbu prominuje mìstnavá papila (syndrom nitrolební hypertenze, pseudopapilitis u retrobulbární neuritis, se subhyalinními hemoragiemi u SAK subrachnoidální krvácení). Papila vyklenutá do oènice je u glaukomu. Nález mìstnavé papily vy aduje objasnìní její pøíèiny (nádor CNS, krvácení, pøíèiny oèní) a urgentní øe ení kvùli mo nému oslepnutí z ischemie sítnice. Mìstnavá papila je buï primární z pøíèin bezprostøednì nitrooèních (pøesnì ohranièená a porcelánovì bílá), nebo sekundární ze vzdálených intrakraniálních pøíèin. Nepoznaná nebo neléèená mìstnavá papila pøejde do atrofie s progresivním poklesem visu. Syndrom Fosterùv-Kennedyho znamená primární mìstnavou papilu na jednom oku (zpùsobenou pøímým tlakem), na druhém oku pak sekundární mìstnavou papilu (zpùsobenou nitrolební hypertenzí). Je typický u nádorù malého køídla kosti klínové (vnitøní varianty meningeomu), kdy primární mìstnavá papila je zpùsobena pøímým tlakem nádoru, sekundárnì mìstnavá papila nitrolební hypertenzí. Orientaènì se ptáme na visus. Oèní pozadí i visus vy etøuje oftalmolog. Z jeho nálezu víme o temporálním nablednutí papily, které èasto provází RS. Dùle itá úplná slepota na jedno èi obì oèi (amauróza) pøedpokládá i ztrátu schopnosti odli ení svìtla a tmy a neschopnost spoèítat prsty pøed okem. Amblyopie (tupozrakost) je ztrátou èásteènou. Následuje orientaèní vy etøení perimetru, kterým zji ujeme hrubé poruchy zorných polí (oblasti, které pøehlédne fixované oko). Vycházíme ze schématu zrakové dráhy (obr. 2.1). Srovnáváme svùj perimetr (zorné pole) s perimetrem nemocného. Prstem pohybujeme zhruba metr od oka do krajních poloh zorného pole vymezujících okraje oènic postupnì na jednom i druhém oku.Vy etøovaný trvale fixuje bod v dálce za hlavou vy etøujícího. Bezpeènì zjistíme hemianopii, pravo èi levostrannou (homonymní) z traktù èi optické radiace, bitemporální pøi lézi chiasmatu (adenom, kraniofaryngeom) èi vzácnou binazální (sklerotické pláty v karotidách). Centrální úspora (zachované nejostøej í vidìní) je pøítomná pøi posti ení radiace, úspora není u léze traktu. Identifikace ostrùvkovitých men ích výpadù zorných polí (skotomù), roz íøení slepé skvrny (centrální skotom) diagnostikuje oftalmolog. Atrofii n. II provází nìkdy koncentrické zú ení perimetru. N. VIII nervus vestibulocochlearis Vy etøujeme zde s ohledem na sluch, na který se ptáme ji pøi anamnéze. Pøevodní porucha sluchu (po otitidách, otoskleróza) patøí ORL. Pro neurologii má význam hlavnì jednostranný percepèní pokles a ztráta sluchu (hypacuse a anacuse). Spolu se sní eným èi vyhaslým reflexem korneálním jsou varovným signálem syndromu koutu mostomozeèkového. Pøíèinou je nejèastìji neurinom, který je èasto jednou z manifestací neurofibromatózy II. typu (NF2). Syndrom koutu mù e zpùsobit i meningeom, cysta a cholesteatom. Hyperacuse z parézy n. VII je dùsledek ochrnutí m. stapedius. Chrání bubínek svým stahem pøed nadmìrným

Neurologie pro studium i praxi

2 3

5 5

6 7

Obr. 2.1 Zraková dráha a její posti ení na rùzných úrovních

1 Léze zrakového nervu: a) èásteèné posti ení zrakového nervu mù e být pøíèinou temporálního nebo nazálního skotomu (èásteèného výpadku zorného pole) dle topiky posti ených vláken, èasto je pøíèinou retrobulbární neuritida, která je jedním z typických symptomù roztrou ené sklerózy mozkomí ní; b) úplné pøeru ení optického nervu, napø. pøi traumatu, má za následek ztrátu zraku (amaurózu) na posti eném oku. 2 Posti ení køí ících se (mediálních) vláken v oblasti chiasmatu (èastou pøíèinou je expanzivní proces v supraselární oblasti, napø. adenom hypofýzy, má za následek bitemporální, heterogenní hemianopii. 3 Léze nekøí ících se (laterálních) vláken v oblasti chiasmatu (nejèastìji tlakem exp. procesu) je pøíèinou binasální, heterogenní hemianopie. 4 Posti ení zrakových vláken pøed primárními zrakovými centry je pøíèinou homonymní, hemianopie na druhé stranì. 5 Po kození optické dráhy v oblasti spánkových lalokù, mù e být dùvodem výpadku zorného pole v horních kvadrantech na druhé stranì (posti ení optické dráhy za primárními zrakovými centry vìt inou zanechává malou areu neporu eného visu kolem centra zrakového pole (makulární úspora zraku). Není ale pravidlem, e by v echny léze nad talamickými zrakovými centry musely být doprovázeny touto makulární úsporou zraku. 6 Po kození optické dráhy v oblasti parietálních lalokù, mù e být dùvodem výpadku zorného pole v dolních kvadrantech na druhé stranì. 7 Posti ení okcipitální krajiny (její zhmo dìní, ischemické zmìny v oblasti a. cerebri posterior) mohou být dùvodem homonymní hemianopie.

Obecná neurologie Klinické vy etøení pacienta

hlukem. Podrobnìj í vy etøení je audiometrie, kterou provádí ORL. Vy etøení vestibulární je souèástí oddílu stoje a chùze. N. III, IV, VI okohybné nervy obstarávají pohyby oèí. Nadøazená jsou jim pohledová centra v pontu, mesencefalu a mozkové kùøe. V normì zaznamenáváme: oèní tìrbiny symetrické, bulby ve støedním postavení, pohyby bulbù v emi smìry volné, bez diplopie a nystagmu, zornice okrouhlé, izokorické, fotoreakce pøímá i nepøímá +, reakce na konvergenci +. Na velikosti a symetrii oèních tìrbin se podílí ulo ení bulbù vzhledem k orbitì a svaly víèek m. orbicularis oculi (inervace z n.VII), m. levator palpebrae sup. (inervace z n. III) pøi paréze tìchto svalù. Roz íøení oèní tìrbiny (jedno i oboustranné) je dùsledek protruze bulbu (exoftalmus). Je podmínìn tlakem na bulbus zezadu expanzí (meningeom, gliom optiku), zvý enou náplní orbitálních il (pulzující exoftalmus) pøi karotidokavernózní pí tìli nebo trombóze sinus cavernosus, pøíp. z endokrinních pøíèin pøi tyreotoxikóze (endokrinní orbitopatii) provázené symetrickým ztlu tìním nìkterých okohybných svalù snadno dostupných pøi CT vy etøení. Zmen ení oèní tìrbiny spí e ne enoftalmus pùsobí ptózu, nezøídka kongenitální, parézu n. III èi n. VII, je souèástí Hornerova syndromu (mióza, ptóza, enoftamus spojené na stranì léze s poruchou pocení na èele) z výpadku krèního sympatiku (léze ciliospinálního centra). Kolísavá ptóza, èasto narùstající v prùbìhu dne, je u myastenie v pøímé závislosti na únavì. Správné postavení bulbù a jejich volnou hybnost v emi smìry bez diplopie zaji uje souhra okohybných svalù. Není-li postavení bulbù paralelní, mluvíme o ilhání (strabismus). Podle stoèení oka je strabismus konvergentní nebo divergentní. Podle pùvodu paralytický, náhle vzniklý s diplopií v dùsledku parézy nìkterého z okohybných nervù nebo konkomitující. Konkomitující strabismus je bez diplopie; dùsledek tupozrakosti (amblyopie) strabujícího oka. Korový obraz ze strabujícího oka je potlaèován, na oku klesá zraková ostrost a k rozli ení prstù pøed okem (nevratné stadium). Porucha, èasto dìdièná, vzniká v dìtství. Pøíèinou je nerovnomìrný rùst okohybných svalù a orbity. Korekce jejich délky spadá do kompetence specialisty oftalmologa. Strabismus je èastým dùvodem náv tìvy pediatra. Jeho úkol je zachovat intaktní visus obou oèí. Dítì støídavì nosí okluzor pøed pravým a levým okem, aby nedo lo k vývoji tupozrakosti. Obrazy z obou oèí dopadají na korespondující místa sítnic pod rùznými úhly, co umo òuje prostorové vidìní (rozli ení bli ího a vzdálenìj ího). Náhlá ztráta visu na jednom oku má za následek ztrátu prostorového vidìní. Strabismus paralytický provázen diplopií je dùsledkem parézy nìkterého z okohybných nervù. Obraz virtuální je nejdále od skuteèného pøi pohledu ve smìru maxima funkce paretického svalu. Diplopie mizí zakrytím jednoho z oèí èi pøi pohledu ve smìru, ve kterém paretický sval není namáhán. Takový stav navodíme pøíslu ným natoèením hlavy. Paréza abducentu (n. VI) vázne pohyb bulbu zevnì, diplopie mizí pøi otoèení hlavy ke stranì nemocné (torticollis oèního pùvodu).

Neurologie pro studium i praxi

Za parézu m. obliquus superior (úpon veden pøes trochleu kladku ve vnitøním koutku oka s insercí za ekvátorem na zevní stranì) odpovídá n. trochlearis (n. IV). M. obliquus superior stáèí bulbus dolù a rotuje dovnitø. Proto pøi jeho paréze dochází k diplopii pøi pohledu na pièky vlastních bot, dvojitou nepøíjemnou konturu mají hrany schodù. Diplopii odstraní úklon hlavy k neposti ené stranì a mírný záklon, co pøipomíná nucené dr ení pøi expanzi v zadní jámì lební. Zbylé okohybné svaly inervuje n. oculomotorius (n. III), pøivádí do orbity parasympatická vlákna, která se uplatní pøi fotoreakci a reakci na konvergenci. Sympatikus pøichází cestou nervových pletení podél a. carotis z ganglion cervicale superius. Jeho pøevaha nad parasympatikem pùsobí mydriázu. Izokorie je stav dynamické rovnováhy obou systémù, anizokorie (nestejná íøe zornic) je nejèastìji navozena medikamentóznì (lokálnì èi celkovì). Jako prognosticky záva ný pøíznak provází mydriáza kompresi n. III v incisura tentorii. Torze kmene je dùsledkem temporální herniace (mediální èásti temporálního laloku). Pøíèinou je temporálnì ulo ená expanze (epidurální, subdurální hematom èi tumor). Ze 2/3 je mydriáza homolaterálnì k lézi, jen z 1/3 kontralaterálnì. Zneokrouhlení zornic provází lues, jinou mo nou pøíèinou jsou lokální synechie (napø. po operaci katarakty). Pøímou reakci zornic na svìtlo pozorujeme na oku osvìtleném zornice se zú í (mióza), nepøímou na oku druhém. Konvergence aktivuje oboustrannou miózu. Nemocný fixuje ná prst smìøující ke koøeni jeho nosu, kromì konvergence bulbù dochází k mióze. Nystagmus je kmitavý pohyb bulbù nejèastìji vestibulárního pùvodu se slo kou pomalou (vestibulární) a rychlou kompenzaèní (kortikální) udávající jeho smìr v rùzných rovinách (horizontální, vertikální, rotaèní), eventuálnì v jejich kombinacích (diagonální, retrakèní). Nemocný si ho neuvìdomuje a nevede k diplopii. Podle intenzity rozli ujeme nystagmus: I. stupnì ve smìru pohledu, II. stupnì pøi pøímém pohledu, III. stupnì smìr zùstává i pøi pohledu ke stranì opaèné. Z dal ích parametrù si v ímáme jeho frekvence a trvání. U neurotikù bývá nystagmus fixaèní ve smìru pohledu, který se po nìkolika kmitech vyèerpá a neznamená patologii. Fyziologicky se vyskytuje pøi sledování pohybujících se pøedmìtù nystagmus optokinetický napø. cestující pozorující krajinu z okna vlaku. Provokovaný nystagmus je odpovìï na rotaèní èi kalorické drá dìní v rámci vestibulárního vy etøení. Topickou cenu má nystagmus vertikální a retrakèní svìdèí pro posti ení mesencefala. Nystagmus rotaèní z léze Deitersova jádra provází syringobulbii. N. trigeminus (n. V) zaji uje citlivost vèetnì bolesti v oblièeji, motoricky inervuje výkací svaly. V normì zaznamenáváme výstupy v ech tøí vìtví na tlak nebolestivé, citlivost symetrická, korneální r. bilat. +, masseterový r. +, síla výkaèù dobrá. Zmìny citlivosti v oblièeji sní ení (hypestezie) a zvý ení (hyperestezie) pro jednotlivé kvality èití mohou být periferní (zubní zákrok s reziduální hypestezií) nebo

Obecná neurologie Klinické vy etøení pacienta

vycházet z kmene tzv. centrální, kde porucha èití mù e mít i cibulovitý charakter (koncentrických pruhù okolo nosu a úst). Essenciální neuralgie trigeminu je bolestivá iritace n. V. Typické jsou sklièující lehavé bolesti, èasto ze zóny spou tì (trigger zone napø. koutek ústní, filtrum, patro, køídlo nosu). Tu nemocný chrání pøed sebemen ím podrá dìním (dotek, prùvan, závan vìtru). Ukazuje se, e èastou pøíèinou je drá dìní pøechodové zóny nervu tìsnì po jeho výstupu z kmene cévní klièkou, její tepání mù e být zdrojem bolestivých impulzù. Èasté jsou prùvodní vegetativní projevy (zrudnutí, zblednutí, slzení) bez poruch ko ní citlivosti. Tato primární èi essenciální neuralgie bývá ve 2. a 3. vìtvi n. V (jistì mù e být zpùsobena i jiným patologickým procesem), zatímco posti ení 1. vìtve znamená spí e sekundární proces, napø. iritaci pøi tumoru, vedlej ích dutin Centrální neuralgie má cibulovitý charakter, v dy s poruchou èití. Není paroxysmální. Provází syringobulbii z léze tractus mesencephali n. V v pontu, oblongatì a horní krèní mí e. Korneální reflex (rohovkový) vybavujeme dotekem rohovky smotkem vaty z èisté tìtièky. Vzruch se íøí cestou n. V do jádra v pontu, odkud se pøes jádro n. VII, cestou n. VII realizuje reflexní odpovìï mrknutí obou oèí (reflexní stah svìraèù víèek) reflex trigeminofaciální. Vyhaslý je v kómatu, kdy funkèní posti ení dosáhlo pontinní úroveò, jednostranné sní ení a vyhasnutí bývá v dùsledkù léze n. V u neurinomu n. VIII a jiných afekcí koutu mostomozeèkového. Pøi periferní paréze n. VII (paralýza m. orbicularis oculi) odpovìï chybí, nemocný ale dotyk cítí. Masseterový reflex vybavujeme poklepem kladívka na ná prst polo ený na bradu vy etøovaného nebo pøi otevøených ústech poklepem na pachtli opøenou o zuby dolní èelisti (zprava a zleva). Prota ení intrafuzálních vláken výkaèù umo ní pøes centrum v pontu aktivaci extrafuzálních vláken, která jsou zodpovìdná za viditelnou kontrakci. Masseterový reflex je monosynaptický trigeminotrigeminový. Vyhaslý je u léze periferní (bulbární syndrom), zvý en pøi centrálním posti ení (psedobulbární syndrom cévní vícelo iskové supranukleárního posti ení pyramidové dráhy); amyotrofická laterální skleróza (ALS). N. facialis (n. VII) odpovídá za motoriku oblièeje. Jako ve kerá motorika je øízena drahou zaèínající v kùøe mozkové 1. neuron, 2. neuron je v kmeni. Horní vìtev má oboustrannou supranukleární inervaci, dolní vìtev jen z kontralaterální hemisféry. Toto uspoøádání je dùvodem, e pacienti s centrálním posti ením v jedné hemisféøe (cévní pøíhoda, tumor), pøes hemiparézu a stejnostranný pokles ústního koutku, dovøou bez problému víèka (chybí lagoftalmus); oko není ohro ené hlubokou keratitidou z vysychající rohovky. V normì je: mimická i volní kontrakce v obou vìtvích symetrická, nazopalpebrální r. +, ostatní jevy axiální negativní, Chvostek negativní. Lagoftalmem trpí nemocný s periferní parézou n. VII (tzv. Bellova obrna, e frigore ).V dùsledku léze periferního motoneuronu je stejnostranná tváø zcela ochablá se v emi dùsledky. Pacient neudr í v ústech ani potravu ani tekutiny, dolní víèko ochable zeje (ektropium). Èasto je pøidru ena porucha chuti v podobì pøední

Neurologie pro studium i praxi

hemiageusie (chu ová vlákna chorda tympani) a hyperakuse (paréza m. tensor tympani). V rámci polyradikuloneuritidy se mù eme setkat s oboustrannou periferní lézí faciální diplegií. Lehkou centrální parézu n. VII (léze kortikobulbární dráhy èasto provází léze kortikospinální) odhalí pozorování mimiky pøi hovoru. Volní úsilí testuje zamraèení, vrásky na èele, cenìní zubù, nafouknutí tváøí, napnutí platysmatu. Z jevù nebo reflexù axiálních (vybavují se poklepem ve støední sagitální rovinì oblièeje) je fyziologický nazopalpebrální reflex (poklep kladívka na glabelu) je reflex trigeminofaciální. Mezi axiální jevy se u dospìlých dále øadí patologické reflexy nazolabiální, mentolabiální (poklep na filtrum, doprostøed brady) a sací reflexy (poklep na rty pøi pøivøených ústech). Pozitivita tìchto jevù je bì ná u malých dìtí a ve stáøí a souvisí se stupnìm myelinizace nervových vláken, pøedev ím frontálnì. Ve støedním vìku patøí pozitivita k prefrontálnímu syndromu. Provází napø. tumory èelních lalokù subfrontální meningeomu (meningeoma sulci olfactorii) èi motýlovitý glioblastomu (v corpus callosum) s íøením do obou èelních lalokù. K jevùm paraaxiálním patøí reflex dlaòobradový a palcobradový. Vybavujeme je jemným pícháním pendlíkem po hypothenaru resp. lehkým výkrutem palce. Odpovìdí je u obou zá kub brady. S pozitivitou se setkáme u arteriosklerózy. Chvostek pøedstavuje zvý enou mechanickou drá divost nazývanou idioneurální (IND). Pozitivní bývá u neurovegetativnì labilních jedincù v rámci tzv. spazmofilního terénu, chorobnì pak v rámci tetanie, pøedev ím hypokalcemické formy. Poklep na výstup n. VII v tváøi (pes anserinus) vede k zá kubu filtra a stahu koutku. Pøíznaky vestibulární mají vztah k vestibulární vìtvi n. VIII. Syndromy jsou periferní harmonický a centrální dysharmonický. U periferního (harmonického) syndromu jsou deviace pøedpa ených rukou (Hautant [èti Otant]) stejnì jako úchylka a pády ve stoji shodné s pomalou slo kou nystagmu. Otoèení hlavy mìní smìr pádù za posti eným uchem. Stoj testujeme pøi zavøených oèích (Romberg). Na rozdíl od dysharmonického centrálního syndromu, kde tyto pravidelnosti nenacházíme, se periferní posti ení rychle kompenzuje. Nn. IX XI (bulbární = v èásti mezi dolním koncem pontu a míchou) patøí k postrannímu smí enému systému. Z významných kmenových funkcí sem øadíme slo ité reflexy jako polykací a ka lací. Dal í významnou funkcí je zaji tìní øeèi v jejích slo kách artikulace, fonace, její rytmiènosti, plynulosti, pøízvuènosti a tempa. Posti ení motoriky (schéma centrálního a periferního motoneuronu) je nejzáva nìj í oboustranné periferní, napø. u bulbární paralýzy, rovnì oboustranné centrální v rámci pseudobulbárního syndromu u status lacunaris. Bez významnìj ího nálezu je jednostranné centrální posti ení pro spojení kmenových motoneuronù s obìma mozkovými hemisférami. Nn. IX XI zapisujeme v normì: oblouky patrové symetrické, pøi fonaci dobøe hybné, dávivý r. +, øeè a polykání v normì, zevní vìtev XI inervuje správnì. Asymetrie patrových obloukù je souèástí parézy postranního smí eného systému spolu se sní ením a chybìním dávivého reflexu. Pøi otevøených ústech sledujeme jejich postavení v klidu a pøi fonaci. Dávivý reflex vybavujeme dotykem døevìné

Obecná neurologie Klinické vy etøení pacienta

pachtle v okolí obloukù vlevo a vpravo. Nejvìt í diagnostickou cenu má jeho jednostranná nevýbavnost, oboustrannì vyhaslý je èasto z funkèních pøíèin. Vedle takto vyvolaného pocitu na zvracení je dùle ité vnímání samotného dotyku (n. IX). Z patologických projevù se zde setkáváme s anestezií, hypestezií, hyperestezií a neuralgií. Ta mù e být jako u neuralgie n.V primární (essenciální) nebo sekundární (symptomatická). Iritaèním projevem v motorické vìtvi n. IX je faryngospazmus, oboustranná køeè èasto na funkèním podkladì ale té provázející spolu s hydrofobií vzteklinu. Na polykání se podílí vedle nervus glossopharyngeus (n. IX) i nervus vagus (n. X).Vázne-li polykání hovoøíme o dysfagii. Dochází pøitom k regurgitaci sousta nosem èi jeho vniknutí do dýchacích cest s nebezpeèím aspirace. S dysfagií bývá spojena periferní dysartrie. Spoèívá v poru e výslovnosti a tvorby hlasu jako souèást syndromu bulbární paralýzy pøechází v anartrii a afonii. Mo nou jinou pøíèinou je tlak nitrohrudního tumoru èi aneuryzmatu na n. laryngeus reccurens s následnou parézou. Hlasivka odstává a hlas je chraptivý. Nerv mù e být po kozen pøi strumektomii. Oboustranné posti ení vede k epotu (afonii). K iritaèním projevùm n. X patøí spazmy v rùzných etá ích GIT od glottis, pøes jícen, kardii, pylorus provázející spazmofilii nebo laryngo a bronchospazmus v rámci bronchiálního astmatu. O centrální dysartrii mluvíme v rámci pseudobulbárního syndromu (napø. status lacunaris) z oboustranné léze kortikonukleárních drah. Øeè je nezøetelná, smazaná, nìkdy se spastickým smíchem èi pláèem z emoèní inkontinence. Mozeèková dysartrie se vyznaèuje skandovanou øeèí, výslovnost je pøi ní pøeru ovaná, explosivní, jakoby v salvách. Bývá typická pro pokroèilý obraz roztrou ené sklerózy (RS). Øeè u extrapyramidových poruch je monotónní, chybí zcela její melodiènost, èasto je spojena se zpomalením tempa (bradylalií). U myasthenia gravis se øeè typicky po èase vyèerpává, její hlasitost se pøechodnì upravuje po krátkém odpoèinku (tzv. Seemanùv test). Øada poruch øeèi má èistì funkèní ráz. Koktavost (balbuties) vzniká na neurotickém podkladì. i lavost a patlavost jsou poruchy vývojové, spojené èasto s oligofrenií. Mezi tzv. symbolické funkce patøí funkce fatické, praktické (schopnosti nauèené a získané zku eností odemknout dveøe, zavázat tkanièku, krtnout sirku) a gnostické (poznávání hmatem stereognozie, orientace na tìle somatotopie). Jejich poruchy oznaèujeme afázií, apraxií, agnozií (napø. sluchovou nebo zrakovou), astereognozií. Fatické funkce hodnotí schopnost vyjadøování a vnímání øeèi, analyzují stránku gramatickou i obsahovou, mluvenou i psanou. Poruchu ètení nazýváme alexií, psaní agrafií, poèítání akalkulií, ztrátu spontánní mimiky amimií, ztrátu schopnosti hrát na hudební nástroj amuzií. Tyto slo ité funkce mají vìt inou pøi poru e rùznou mìrou zastoupeny obì slo ky, percepèní senzorickou (napø. Wernickeova afázie) a expresivní motorickou (napø. Brockova afázie) s vazbou na øeèovou oblast dominantní hemisféry. V rámci vy etøení se sna íme odhalit podíl obou slo ek. Dbáme na celko-

Neurologie pro studium i praxi

vou pohodu a soustøedìní pacienta pøi vy etøení; pøi únavì vy etøení pøeru íme a dokonèíme jindy. Hodnotíme spontánní øeè, schopnost pojmenovat ukázané, ukázat pojmenované, opakování slov, psaní na diktát, porozumìní obsahu psaného a mluveného slova. Pøi selektivním posti ení cizího jazyka, testujeme slovník, gramatiku a schopnost pøekladu. Vnitøní vìtev nervus accessorius (n. XI) se s n. X podílí na inervaci mìkkého patra a hlasivek. Jeho paréza je oznaèována jako syndrom Avellisùv, souèasné pøidru ení zevní vìtve je syndrom Schmidtùv. Zevní vìtev n. XI vystupuje extrakraniálnì, inervuje m. trapezius a sternocleidomastoideus. Testem je zdvi ení ramen proti odporu, resp. tlak tváøe proti pøilo ené dlani vy etøujícího. Typickou periferní parézu provází vedle sní ení síly i atrofie. S parézou zevní vìtve n. XI se setkáme napø. pøi expanzi v cervikokraniálním pøechodu. N. XII v normálním nálezu: jazyk v klidu i pøi plazení ve støední èáøe, bez atrofií a fascikulací. Jazyk se v klidu v dutinì ústní i pøi plazení uchyluje k paretické stranì (pøetlaèuje strana zdravá), výraznì u léze periferní, ménì u centrální. Atrofie s fascikulacemi jazyka patrné nejlépe v klidu jsou typické pro amyotrofickou laterální sklerózu (ALS). Podrá dìní jazyka poklepem vede pøi zvý ené idiomuskulární drá divosti (IMD) k tvorbì lábku. U benigního neklidu jazyka, který bývá u neurotikù, nejsou nikdy pøítomné atrofie. Tento neklid v ak nesmíme zamìnit s fascikulacemi. Vy etøení krku norma Dr ení hlavy normální, výstupy okcipitálních nervù nebolestivé, ameningeální, hybnost krèní páteøe aktivní i pasivní v emi smìry volná, karotidy tepou symetricky, bez elestu, títná láza nezvìt ena. Dr ení hlavy mù e být ovlivnìno vedle vrozených deformit skeletu zmìnami funkèními charakteru pravidelného tøesu, nepravidelných tikových pohybù nebo trvalého stoèení hlavy k jedné stranì torticollis spastica. Nucené dr ení hlavy je èasté u afekcí krèní páteøe vzácnì u nádorù zadní jámy lební (mozeèku a kmene) u supratentoriálních nádorù s tlakovými ku eli (herniacemi) jako kompenzaèní mechanismus udr ení likvorové pasá e pøi hrozícím èi rozvíjejícím se hydrocefalu. Bolestivé výstupy okcipitálních nervù provázejí nìkdy bolesti hlavy migrenózního nebo neuralgického charakteru. Horní meningeální syndrom patøí k meningeálním pøíznakùm, které pøedstavují reflektorickou kontrakci krèních a zádových svalù. Drá dìní koøene tahem vyvolává bolest a svalové spazmy. Pøíèinou drá dìní je zánìt (meningitis) nebo krev (SAK-subarachnoidální krvácení). Nociceptivní drá dìní cestou dorzálních vìtví spinálních nervù kontrahuje zádové svaly. Klasickou opozici íje mìøíme na prsty zbývající mezi bradou a sternem pøi flexi hlavy. V pøítomnosti horního meningeálního syndromu se èasto objevuje i flexe v kolenou a loktech. Chybou je zámìna s funkèní poruchou hybnosti v krèní páteøi, kde právì flexe hlavy bývá nejménì posti ena.

Obecná neurologie Klinické vy etøení pacienta

Obdobnì dochází k omezení pohybu u mechanické pøeká ky (napø. výhøez disku). Na rozdíl od pøíznakù meningeálních je lokální; mù e být i jednostranná. Testem je pøíznak Lasegueùv (èti Laség). Pøi flexi dolní konèetiny v kyèli pøi propnutých kolenou se objeví koøenová bolest vystøelující do prstù. Úhel mezi zdvi enou nohou a podlo kou udáváme ve stupních. Oboustranný Lasegue patøí k dolním meningeálním pøíznakùm. Mìøíme úhel mezi podlo kou a obìma zvednutými DK v okam iku reflexní zástavy flexe v kyèlích pøi oboustranné extenzi kolen. Na stejném principu je zalo en pøíznak trojno ky nemocný se neposadí s propnutými koleny, opírá se rukama za tìlem. Koøenové drá dìní nesmíme zamìnit se zkrácením flexorù kolen hamstringù (mm. semitendinosus, semimembranosus a biceps femoris). Pasivní a aktivní hybnost krèní páteøe zkou íme v emi smìry; s omezením se setkáváme u blokád, pøi degenerativních zmìnách krèní páteøe, kdy bolest koøenovì vystøeluje do HK. Opatrnì postupujeme pøi traumatu, kde pøi nestabilní fraktuøe je nebezpeèí po kození mí ních struktur a hrozí po kození nemocného. Souèasné posti ení DK vyslovuje podezøení na cervikální myelopatii s kompresí mí ní. títnou lázu vy etøujeme prsty obou rukou uchopením krku zezadu. lázu necháme pøi polknutí probìhnout mezi prsty. Palpaènì vy etøujeme tep na karotidách, pøesnìj í je auskultace fonendoskopem. Pøi záchytu elestu vy etøujeme podrobnìji Dopplerem s cílem stanovit stupeò stenózy, kterým se øídí dal í postup. Vy etøení konèetin HK i DK vycházejí ze stejného schématu v normálním nálezu uvedeme: konfigurace normální, hybnost aktivní i pasivní ve v ech segmentech pøimìøená a v plném rozsahu tonus symetrický, pøimìøený, svalová síla symetrická, vydatná, v normì, reflexy lachovì-okosticové dobøe výbavné, symetrické, støednì ivé, pyramidové jevy iritaèní negativní, pyramidové jevy zánikové negativní, Mingazzini bez poklesu, taxe symetrická, pøesná, èití neporu eno. V rámci hodnocení konfigurace vyu íváme pohledu a pohmatu. Popí eme zmìny na kù i (pigmentace, mateøská znaménka, alergické projevy), kloubech (artropatie) a svalech, v ímáme si atrofií (v rámci syndromu periferního neuronu), hypertrofie u Thomsenovy kongenitální myotonie èi pseudohypertrofie lýtek (zvìt ení tukem, vazivem), napø. u progresivní svalové dystrofie Duchenneovy. Popisujeme dr ení (flekèní v rámci centrálního syndromu, semiflekèní pøi parkinsonském syndromu) a postavení konèetin, specifikujeme tøes a hyperkineze. Promodrávání konèetin akrálnì je akrocyanóza. Vyskytuje se spolu se zvý eným pocením (akrohyperhidróza) a chladem akrálnì (akrohypotermie) v rámci neurovegetativní lability.

Neurologie pro studium i praxi

V ímáme si dr ení konèetin, které nìkdy napoví typ posti ení. Dolní konèetina mírnì vyboèená a v koleni lehce flektovaná svìdèí pro centrální parézu èi plegii, typické je postavení konèetiny v rámci periferní parézy (n. medianus pøísaha , n. radialis labutí íje , n. ulnaris drápovité dr ení, a n. peroneus ventrální pøepadávání chodidla èapí chùze ). Jiné je dr ení konèetin pøi poruchách vìdomí dekortikaci flexe HK a extenze DK a decerebraci extenze HK i DK. Poklepem na sval zji ujeme idiomuskulární drá divost (IMD); její zvý ení vyvolává svalový stah a popisuje se v poèátku periferního posti ení. Myoklonie jsou svalové zá kuby, resp. stahy bez pøesné definice, pøípadnì i s motorickým efektem. Napø. pøi myoklonické epilepsii èi jako benigní zá kub konèetiny pøi usínání. Provází nìkterá degenerativní onemocnìní. Fibrilace jsou zá kuby jednotlivých svalových vláken, nejsou okem patrné. O jejich existenci se mù eme pøesvìdèit pomocí EMG. Fascikulace jsou viditelné, nekoordinované zá kuby skupiny svalových vláken zpùsobené drá dìním jednotlivých bunìk pøedních rohù mí ních (motorických jednotek), bez motorického efektu nejsou okem patrné. Nacházíme je jako reakci na chlad (chladové fascikulace), u spazmofilních osob, u ALS jsou spontánnì èi po provokaci poklepem na sval jako projev léze pøedních rohù spolu s atrofií v rámci posti ení periferního motoneuronu. Na jehlové EMG je zachytíme v rámci spontánní svalové aktivity. Myokymie jsou koordinované vlnovité svalové zá kuby bez motorického efektu. Provází spazmofilii, koøenové a mí ní léze. Omezení pasivní hybnosti pøedstavuje zmen ení rozsahu pohybu napø. po úrazu. Zvý ený rozsah pohybu (zvý ená extenzibilita a exkurzibilita) provází nìkteré periferní léze a hypotonický syndrom u dìtí (Ehlersùv-Danlosùv syndrom). Aktivní hybnost vázne pro slabost (paréza èásteèná a plegie úplná ztráta aktivní hybnosti). Míru oslabení nejlépe charakterizuje svalový test (1 5). Oznaèení: 5 normální svalová síla, 4 proti odporu síla sní ena, 3 pohyb mo ný proti gravitaci, 2 pohyb po podlo ce mo ný jen s vylouèením gravitace, 1 svalový zá kub. Klidové napìtí (tonus) ozøejmí palpace pøi pasivním vy etøení hybnosti konèetiny. Normálnì inervované svaly vyvolávají napìtí, které je v rámci periferní léze (2. motoneuron) sní ené (hypotonie), pøi centrální lézi (1. motoneuron) dochází ke zvý ení tzv. spastická hypertonie provázená fenoménem sklapovacího no e . Pøi spasticitì DK pøi stupòované snaze o flexi døíve extendovaných kolen náhle odpor mizí a noha se volnì flektuje pøipomíná sklapnutí no e. Posti ení obou motoneuronù, periferního i centrálního vede ke smí enému syndromu, napø. u ALS. Zcela odli nou formou hypertonie je rigidita, kdy odpor kladený pohybu je stejný ve v ech jeho fázích fenomén ozubeného kola , napø. Parkinsonova nemoc. Pøedstavuje zvý ené elementární reflexy posturální (ERP). Jejich vy etøení prová-

Obecná neurologie Klinické vy etøení pacienta

díme napø. sakadovanou pøeru ovanou flexí v lokti, kde tlakem palce vnímáme kontrakce naskakující lachy bicepsu. K poruchám tonu dále patøí køeèe (tetanie, myotonie) a kontraktury (svalové a lachové, myogenní, neurogenní, ischemická Volkmannova na pøedloktí). Svalovou sílu testujeme ve v ech segmentech konèetin proti aktivnímu odporu. K vy etøení v dy patøí i síla stisku, kdy vy etøovaný tiskne ve svých dlaních na e prsty. Hodnotíme sílu, její nástup, rozlo ení a stranovou symetrii. Pøi chorobném oslabení vyu íváme svalový test. Reflexy lachovì-okosticové ( lachosvalové, myotatické, napínací, propriocepèní) jsou typicky monosynaptické a vypovídají o stavu jednoho segmentu míchy. Úder kladívka pasivnì protáhne intrafuzální vlákna ve svalu. Dostøedivì (senzitivní) drahou postupuje vzruch z periferie sensitivní porcí periferního nervu, dále sensitivním zadním koøenem centripetálnì do spinálního ganglia pseudounipolárním neuronem do centra v pøíslu ném mí ním segmentu, prochází zadním rohem míchy a konèí na jediné cholinergní synapsi celého reflexního oblouku v pøedním rohu mí ním (mediátorem je acetylcholin). Od pøedního rohu pokraèuje reflexní oblouk motorickým koøenem mí ním a motorickou porcí periferního nervu k efektoru, kterým jsou extrafuzální vlákna pøíslu ného svalu. Jejich podrá dìní je odpovìdné za viditelnou kontrakci. Dal ími bì nì vy etøovanými jsou polysynaptické ko ní (exterocepèní) a sliznièní reflexy. Hodnocení reflexní odpovìdi: norma pøimìøené, støednì ivé, symetrické. Patologické jsou reflexy sní ené èi zvý ené, hrubì patologická je areflexie (reflex vyhaslý, nepøítomný). Test ale v dy opakujeme pøi zesilovacích manévrech jako sevøení èelistí v okam iku poklepu, sevøení právì nevy etøované ruky v pìst. Pøi vy etøení reflexù na DK u íváme s oblibou manévr Jendrassikùv tah proti sobì zaklesnutých prstù obou rukou. Jejich význam spoèívá ve zvý ení senzitivity intrafuzálních vláken k zevnímu podrá dìní. Reflexy zvý ené mají typicky roz íøenou zónu výbavnosti, bývají èasto polykinetické (nìkolik stahù jako odpovìï na jediný poklep kladívkem), mohou vyvolat a klonus (repetitivnì probíhající stahy). Ten v rámci výrazné spasticity vybavíme spontánnì pasivním prota ením lachy, napø. klonus pately rázným sta ením pately distálnì typicky napø. u RS. Na HK vy etøujeme bì nì tyto monosynaptické reflexy: Reflex bicipitový C5: poklep na lacertus fibrosus (místo úponu bicepsu v loketní jamce). Odpovìdí je kontrakce bicepsu s flexí pøedloktí. Reflex radiopronaèní C6: poklep na periost distálního radia v lehké pronaci, odpovìdí je akcentovaná pronace (= sahat pro nìco ).

Neurologie pro studium i praxi

guma

Obr. 2.2 Reflex bicipitový (C5)

Reflex tricipitový C7: poklep na distální lachu tricepsu, odpovìdí je extenze v lokti. Reflex flexorù prstù C8: poklep na vlastní semiflektované prsty zakleslé do prstù vy etøovaného. Odpovìdí je zá kub flektovaných prstù pacienta. gumový kruh

Obr. 2.3 Reflex tricipitový (C7)

Na DK vy etøujeme tyto monosynaptické reflexy: Reflex patelární L2 4: poklep na ligamentum patellae, odpovìdí je extenze bérce. Reflex lachy Achillovy L5 S2: poklep na Achillovu lachu, odpovìdí je extenze nohy. Reflex medioplantární L5 S2: poklep do støedu plosky, odpovìdí je extenze nohy.