Zdeněk Seidl
Neurologie pro studium i praxi 3., zcela přepracované vydání
Zdeněk Seidl
Neurologie pro studium i praxi 3., zcela přepracované vydání
Grada Publishing
Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.
Prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc. Radiologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha
NEUROLOGIE PRO STUDIUM I PRAXI 3., zcela přepracované vydání Recenzent: prof. MUDr. Karel Šonka, DrSc. Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. © Grada Publishing, a.s., 2023 Cover Photo © depositphotos.com 2023 Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou 8613. publikaci Odpovědná redaktorka PhDr. Dana Pokorná Sazba a zlom Jan Šístek Perokresby ze 2. vydání Jana Nejtková, MgA. Radek Krédl Fotografie z archivu autora, obr. 4.77 převzat z publikace Seidl Z, Vaněčková M. Diagnostická radiologie, Neuroradiologie. Grada Publishing 2014. Počet stran 408 3. vydání, Praha 2023 Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s. Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní důsledky. ISBN 978-80-271-6975-7 (ePub) ISBN 978-80-271-6974-0 (pdf) ISBN 978-80-271-3710-7 (print)
Obsah Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 1
Klinické vyšetření pacienta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 1.1 Anamnéza a objektivní vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 1.1.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 1.1.2 Klinické neurologické vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 1.2 Vývoj a vyšetření dítěte v prvních dvou letech života . . . . . . . . . . . . . . . . 44 1.2.1 Klinické vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 1.3 Vyšetření pacienta s poruchou vědomí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 1.3.1 Neurologické vyšetření komatózních pacientů . . . . . . . . . . . . . . . 47
2
Obecná neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 2.1 Vývoj nervového systému a vývojové vady . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 2.2 Základní pojmy a principy nervové soustavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 2.2.1 Regenerace nervové tkáně . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 2.3 Periferní nervy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 2.4 Svaly – nervosvalový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 2.4.1 Nervosvalová ploténka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 2.4.2 Motorická jednotka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 2.5 Mícha a míšní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 2.5.1 Míšní dráhy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 2.5.2 Klinická symptomatologie při postižení míšních struktur . . . . . 66 2.5.3 Cévní zásobení míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 2.6 Poruchy hybnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 2.6.1 Myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 2.6.2 Myotonický syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 2.6.3 Myastenický syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 2.6.4 Polymyozitický syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 2.7 Mozkový kmen a kmenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 2.7.1 Pohled a jeho poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 2.7.2 Bulbární syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 2.7.3 Pseudobulbární syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 2.7.4 Decerebrační rigidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 2.7.5 Dekortikační rigidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 2.7.6 Syndrom koutu mostomozečkového . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 2.7.7 Syndrom zadní jámy lební . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 2.8 Vestibulární aparát a syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 2.8.1 Nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80 2.8.2 Vestibulární syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80 2.9 Mozeček . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 2.9.1 Příznaky neocerebelární . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 2.9.2 Příznaky paleocerebelární . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15 2.16 2.17 2.18 2.19
2.20 2.21
Retikulární formace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 Thalamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 Senzitivní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 Autonomní vegetativní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 2.13.1 Vegetativní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Syndrom vnitřního pouzdra (capsula interna) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Syndrom corpus callosum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 Sydrom nitrolební hypertenze, hypotenze a tlakových nitrolebních konusů – kuželů (hernií) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 2.16.1 Syndrom nitrolební hypotenze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 Syndrom meningeální . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 Syndromy mozkových laloků, korové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 2.19.1 Syndrom frontálního laloku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 2.19.2 Syndrom parietálního laloku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 2.19.3 Syndrom temporálního laloku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 2.19.4 Syndrom okcipitálního laloku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 Mozkové nervy a syndromy s postižením mozkových nervů . . . . . . . . . . 105 2.20.1 Postranní smíšený systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 Limbický systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
3
Paraklinické testy – pomocná neurologická vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 3.1 Zobrazovací metody v neurologii (neuroradiologie) . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 3.1.1 Nativní rentgenové vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 3.1.2 Zobrazení cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 3.1.3 Výpočetní tomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 3.1.4 Magnetická rezonance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 3.1.5 Pozitronová emisní tomografie a CT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 3.1.6 Jednofotonová emisní tomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 3.2 Elektroencefalografické vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 3.3 Elekromyografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 3.3.1 Jehlová elektroda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 3.3.2 EMG kondukční metoda pomocí povrchových elektrod . . . . . . . 131 3.4 Evokované potenciály . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131 3.4.1 Klinické využití EP . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 3.5 Vyšetření likvoru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 3.5.1 Laboratorní vyšetření likvoru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 3.6 Neuropsychologická vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
4
Speciální neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137 4.1 Bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137 4.1.1 Migréna (migrenózní cefalea) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 4.1.2 Tenzní bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 4.1.3 Cluster headache . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 4.1.4 Chronická paroxysmální hemikranie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 4.1.5 Syndrom přechodné mozkové vazokonstrikce . . . . . . . . . . . . . . . 143 4.1.6 Bolest hlavy z nadměrného užívání analgetické medikace . . . . . 143
4.2
4.3
4.4
4.5
4.1.7 Neuralgie n. trigeminus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Traumata mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 4.2.1 Primární poškození mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 4.2.2 Sekundární poškození mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158 4.2.3 Poranění páteře a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162 Nádory mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166 4.3.1 Dělení nádorů centrální nervové soustavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 4.3.2 Nádory vycházející z neuroepiteliální tkáně . . . . . . . . . . . . . . . . 170 4.3.3 Nádory v oblasti sellární a suprasellární . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176 4.3.4 Infratentoriální nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 4.3.5 Mozkové metastázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 4.3.6 Arachnoidální cysta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 4.3.7 Klinické příznaky nádorů mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182 4.3.8 Léčba nádorů mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 4.3.9 Nádory míchy a páteře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 Cévní onemocnění mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 4.4.1 Akutní cévní mozková příhoda ischemická (apoplexie – ictus – stroke) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191 4.4.2 Žilní onemocnění mozkových cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 4.4.3 Syndrom benigní nitrolební hypertenze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 4.4.4 Mozková hemoragie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203 4.4.5 Mozková amyloidní encefalopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 4.4.6 Krvácení u novorozenců . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 4.4.7 Chronické ischemické změny centrálního nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207 4.4.8 Míšní cévní léze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 4.4.9 Hypertenzní encefalopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210 4.4.10 Syndrom zadní reverzibilní encefalopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210 4.4.11 CADASIL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 4.4.12 Moymoya onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 4.4.13 Periventrikulární leukomalacie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 4.4.14 Tranzientní globální amnézie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 4.4.15 Subarachnoidální krvácení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212 4.4.16 Intrakraniální cévní malformace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214 Zánětlivá onemocnění nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216 4.5.1 Akutní bakteriální meningitida (meningitis purulenta) . . . . . . . . 217 4.5.2 Spirochetové infekce a neuroinfekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220 4.5.3 Lymská borelióza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 4.5.4 Leptospiróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225 4.5.5 Mykotická onemocnění centrálního nervového systému . . . . . . 225 4.5.6 Parazitární onemocnění centrálního nervového systému . . . . . . 226 4.5.7 Tuberkulózní meningitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 4.5.8 Intrakraniální absces, empyém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 4.5.9 Granulomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236 4.5.10 Virové infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236 4.5.11 Chronické virové infekce a prionová onemocnění . . . . . . . . . . . 248 4.5.12 Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
4.5.13 4.5.14 4.5.15
Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 Chorea minor Sydenhami . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253 Sekundární encefalomyelitida (akutní disseminovaná encefalitida, postvakcinační) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253 4.5.16 Autoimmunitně vyvolaná encefalitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254 4.5.17 Guillain–Barrého syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254 4.6 Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 4.6.1 Klasifikace epileptických záchvatů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260 4.6.2 Epileptické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267 4.6.3 Léčba epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 4.6.4 Epilepsie a podmínky pro přiznání způsobilosti řízení motorových vozidel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273 4.7 Spánek a jeho poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273 4.7.1 Anatomicko‑fyziologická poznámka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 4.7.2 Diagnóza poruchy spánku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 4.7.3 Narkolepsie a kataplexie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275 4.7.4 Parasomnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 4.7.5 Syndrom neklidných nohou (restless legs) . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 4.7.6 Insomnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 4.7.7 Syndrom spánkové apnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 4.8 Demyelinizační onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279 4.8.1 Roztroušená skleróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281 4.8.2 Akutní diseminovaná encefalomyelitida a akutní hemoragická encefalomyelitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290 4.8.3 Neuromyelitis optica – Devicova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291 4.8.4 Centrální pontinní a extrapontinní myelinolysis (osmotický demyelinizací syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292 4.9 Extrapyramidový systém a jeho poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292 4.9.1 Parkinsonova choroba (v historii nazývaná „třaslavá obrna“) . . 293 4.9.2 Wilsonova choroba, hepatolentikulární degenerace, pseudoskleróza Westphal–Strümpellova . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297 4.9.3 Dyskinetické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 4.9.4 Nemoc Huntingtonova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 4.9.5 Sydenhamova chorea (chorea minor) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 4.9.6 Hepatocerebrální encefalopatie – získaný hepatocerebrální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 4.9.7 Halervorden‑Spatzovo onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 4.9.8 Hemibalismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 4.9.9 Myoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 4.9.10 Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 4.9.11 Hemispasmus n. facialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 4.10 Degenerativní onemocnění nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302 4.10.1 Degenerativní choroby známé etiologie, kde dominantním příznakem je demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303 4.10.2 Degenerativní nebo choroby známé etiologie, kde dominantním příznakem jsou poruchy hybnosti . . . . . . . . . . . . 308 4.10.3 Amyotrofická laterální skleróza, nemoc Charcotova . . . . . . . . . . 310
4.10.4
4.11
4.12
4.13
4.14
4.15 4.16 4.17
4.18
4.19
Hereditární spastická paraparéza (Strümpell–Erb–Lorraineova) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 4.10.5 Syringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 4.10.6 Werdnig‑Hoffmannova choroba ze skupiny spinálních svalových atrofii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312 4.10.7 Nemoc Aran–Duchenneova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 4.10.8 Peroneální svalová atrofie (Charcot‑Marie‑Tóothova choroba) ze skupiny hereditálních motorických a senzorických neuropatií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 Neurokutánní syndromy – fakomatózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314 4.11.1 Neurofibromatóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314 4.11.2 Tuberózní skleróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 4.11.3 Sturge–Weberův syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316 4.11.4 Nemoc von Hippel–Lindauova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 4.11.5 Ataxia teleangiectasia – syndrom Louis–Barové . . . . . . . . . . . . . 317 Vrozené poruchy metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318 4.12.1 Glykogenózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318 4.12.2 Sfingolipidózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318 4.12.3 Leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318 4.12.4 Poruchy metabolismu aminokyselin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321 Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321 4.13.1 MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy, lacticacidosis a stroke‑like episodes) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322 4.13.2 MERRF (myoklonická epilepsie s potrhanými červenými svalovými vlákny) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322 4.13.3 Kearns–Sayerův syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 4.13.4 Leighův syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 Myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 4.14.1 Progresivní svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 4.14.2 Kongenitální svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 326 4.14.3 Získané myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 4.14.4 Myopatie při metabolických poruchách . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 4.14.5 Paroxysmální svalové obrny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 Myotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 Neurologické komplikace vlivem léků, toxických látek a metabolických poruch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330 4.17.1 Neurologické komplikace vlivem léků . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330 4.17.2 Neurologické komplikace vlivem toxických látek . . . . . . . . . . . . 331 4.17.3 Neurologické komplikace vlivem poruch metabolismu . . . . . . . . 335 Hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338 4.18.1 Obstrukční hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338 4.18.2 Komunikující hydrocefalus hyporesorpční, hypersekreční . . . . . 339 4.18.3 Arrested hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 4.18.4 Normotenzní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 Dětská mozková obrna (DMO) a neurovývojová onemocnění . . . . . . . . 342 4.19.1 Spastické formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342
4.19.2 Dyskinetická forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343 4.20 Hyperaktivita s poruchou pozornosti (ADHD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343 4.20.1 Porucha autistického spektra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 4.20.2 Aspergerův syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 4.20.3 Vývojová dysfázie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 4.21 Postižení periferních nervů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 4.21.1 Polyneuropatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345 4.21.2 Plexus cervicalis (C1–C4, částečně C5) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345 4.21.3 Plexus brachialis (C5–Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346 4.21.4 Plexus lumbosacralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 4.21.5 Obrna lícního nervu (n. facialis), Bellova obrna . . . . . . . . . . . . 350 4.22 Vertebrogenní onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 4.22.1 Bolesti v oblasti bederní páteře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358 4.22.2 Bolesti v oblasti krční páteře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359 4.22.3 Kořenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361 4.23 Rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371 4.23.1 Techniky na neurofyziologickém podkladě a fyzikální léčba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373 4.23.2 Ergoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375 4.23.3 Speciální část . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375 4.24 Základní ekonomická úvaha léčebných a diagnostických postupů . . . . . . 376 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379 Seznam zkratek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381 Rejstřík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 387 Souhrn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 Summary . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405
Úvod
Úvod Od druhého vydání knihy uplynulo již osm let. Neurologie stejně jako jiné medicínské obory byla za tuto dobu obohacena o nové poznatky, bylo definováno mnoho nových klinických jednotek na základě genetického výzkumu a lékových studií. Klinické vedení nemocných ovlivnily nové pomocné vyšetřovací metody a také jejich dostupnost, což pochopitelně nemůže být studentům utajeno, a proto považuji za nezbytné tuto učebnici přepracovat a uvést v knize tyto nově získané skutečnosti, které se týkají zvláště kapitol speciální neurologie, v menším rozsahu pak oblasti neurologie obecné. Na druhé straně myslím, že neodpovídá účelu této publikace uvádět poznatky, které jsou v současné době ve stadiu klinických studií – teprve následující roky prokážou jejich přínos a v době, kdy bude kniha vydána, již nemusí mít platnost. Součástí obecné neurologie je návrh na revizi neurologického vyšetření, který vychází z dotazníkové akce neurologů z různých částí světa a také z mé celoživotní klinické praxe. Rovněž si myslím, že uvedená verze neurologického vyšetření by měla být součástí vědomostí studentů lékařských fakult. Za zásadní postulát považuji snahu udržet stránkový rozsah učebnice, čehož bylo dosaženo redukcí nebo i vynecháním dnes již málo využívaných paraklinických testů a léčebných postupů, také uvedením jen základních informací z příbuzných oborů, jako je neurochirurgie, interna, psychologie či psychiatrie, které jsou předmětem příslušných odborných textů. Učebnice je určena studentům i mladým a začínajícím lékařům. Je pro mne potěšením, že se tento předpoklad naplnil a kniha se stala studijním materiálem pro studenty lékařských fakult, pro lékaře z jiných oborů pak obsahuje základní informace z neurologie. Rovněž je důležité zmínit, že monografie zahrnuje „celou“ oblast oboru neuro‑ logie, a nejedná se tedy o „vybrané kapitoly“ jako u řady učebnic. Ve světě byla napsána řada znamenitých publikací jak pro studenty, tak pro lékaře postgraduálního studia. Právě tyto monografie mne přesvědčily o tom, jak je obtížné napsat učebnici, která by vyhovovala oběma skupinám čtenářů. Zahraniční učebnice skrývají v sobě jedno základní nebezpečí, které spočívá ve vymezení daného oboru, neboť například oblast onemocnění vertebrogenních, u nás rozsáhlé spektrum pacientů v neurologické ambulanci, je v řadě zemí spíše zájmem specialistů v ortopedii či rehabilitačním lékařství, v těchto publikacích tedy logicky tato kapitola chybí – a mohl bych jmenovat i jiné odlišnosti. I přes překotný rozvoj nových diagnostických modalit základem zůstává klinické vyšetření a klinická rozvaha, neboť jsou určující pro výběr dalších, často z hlediska ekonomického nákladných paraklinických vyšetření. Pokud je to možné, vždy upřednostníme neinvazivní vyšetřovací modality nad invazivními, které, i když mnohdy v malém procentu, jsou doprovázeny komplikacemi, někdy i morbiditou. Kniha začíná podrobným neurologickým vyšetřením, návodem, jak přistupovat k nemocným. Zde při výkladu nebylo možné se vyhnout malým odbočkám do obecné, ale i speciální neurologie. Základní schéma neurologického vyšetření je starší než sto let, je dílem neurologů z konce 19. století. Lékař v této době měl k dispozici neurologické kladívko, ladičku, 11
Neurologie pro studium a praxi špendlík a vatovou štětičku. S těmito jednoduchými pomůckami neurologové stanovovali na základě mnoha testů, manévrů a anamnestických údajů úroveň postižení nervové struktury a zároveň možnou etiologii patologického procesu. Postupně byly objevovány pomocné vyšetřovací metody, které přinesly zásadní informace v diagnostice pacientů. Při výuce studentů a v propedeutických učebnicích stále pracujeme s objektivním vyšetřením zahrnujícím 58 položek, které pro studenty i lékaře jiných oborů je obtížně interpretovatelné. Touto myšlenkou se zabývají neurologové snad ve všech státech a na základě toho bylo pro dotazník doporučeno 22 položek, které jsou pokládány za minimum neurologického vyšetření. Anamnéza pacienta a výsledky vyšetření by pak měly rozdělit vyšetřované na dvě skupiny – s normálním nálezem nebo s patologickým nálezem, který by pak měl být dle svého charakteru podroben dalším testům a pomocným vyšetřením. Před původním podrobným neurologickým vyšetřením uvedu návrh tohoto postupu, který dle mého názoru nemusí znamenat menší senzitivitu a specificitu diagnostiky patologických procesů. Učebnice pokračuje oddílem Obecná neurologie. Shrnuje podstatné údaje o nervovém systému z preklinických oborů, které mají vztah ke klinické praxi, v textu jsou psány kurzivou. Odpadá tak povětšinou nutnost pracně vyhledávat tyto údaje v příslušných monografiích. Konečně poslední částí knihy je Speciální neurologie, která je členěna klasicky podle nozologických jednotek se snahou o logické a přehledné uspořádání. Základní problematiku uvádí charakteristika, definice vymezuje chorobnou jednotku, následuje etiologie, patogeneze, klinické příznaky, důležitá pomocná vyšetření vzhledem k diagnostice, diferenciální diagnóza a terapie. Jak postupovat při studiu? Zatímco pro první čtení doporučujeme text úplný, po seznámení s ním postačí v dalším čtení jen tučně vytištěný text, což jsou na základě mých celoživotních zkušeností zásadní informace. Pasáže psané kurzivou jsou obsahem preklinických oborů a doprovázejí převážně obecnou část neurologie. Pevně věřím, že tento postup vám zpříjemní a usnadní nutné osvojení tohoto krásného medicínského oboru. prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc.
12
Klinické vyšetření pacienta
1
Klinické vyšetření pacienta
1.1
Anamnéza a objektivní vyšetření
1.1.1
Anamnéza
Běžné neurologické vyšetření začíná anamnézou, kterou logicky přizpůsobíme klinickým potížím pacienta, také jeho věku či pohlaví. Následuje klinické vyšetření vycházející ze schématu normálního nálezu. Nejčastější modifikace každé z jeho položek jsou systematicky probrány v následujícím textu. Jejich podklad anatomický a fyziologický je předmětem oddílu věnovaného obecné neurologii. Souvislost se speciální neurologií je zřejmá po začlenění jednotlivých příznaků (symptomů) do vyšších celků – syndromů. K diagnóze nemocného dospíváme syntézou anamnézy a neurologického kli‑ nického vyšetření spolu s výsledky indikovaných paraklinických vyšetření. Přes neurologické zaměření nesmíme za žádných okolností zapomenout, že před sebou máme nemocného člověka, jehož zdravotní problémy nezřídka přesahují hranice jednotlivých lékařských oborů. Odběr anamnézy vychází ze zásad osvojených v interní propedeutice. Zdůrazňujeme proto hlavně odlišnosti, které přináší neurologické zaměření. Začínáme minimální anamnézou (MA). Je to nejmenší dostačující množství informací, které chrání jak pacienta, tak lékaře při akutních diagnostických nebo léčebných zásazích. Důležité jsou údaje o alergii na léčiva nebo na jód, který je součástí většiny kontrastních látek. Neznalost takové alergie by mohla končit pro nemocného fatálně. Patří sem rovněž informace o přítomnosti kovových těles v těle – indikace magnetické rezonance (MR). V oblasti akutní neurologie existují situace, kdy základem terapeutického úspěchu je časový faktor při zahájení léčby. Příkladem je akutní cévní mozková příhoda – „čas je mozek“, kdy se v anamnéze soustředíme na nutné údaje podmiňující další klinický postup jak v oblasti anamnézy, tak objektivního vyšetření a paraklinických testů, jak bude níže popsáno. Nemocný, pokud sám vyhledá lékaře, chce mu říci své obtíže, případně svěřit své obavy, strach o sebe a o své zdraví. Je potřeba dát pacientovi v úvodu možnost o svých problémech pohovořit. Všímáme si nejen toho, co říká, ale bedlivě jej od počátku pozorujeme. Sledujeme již, jak vchází do ordinace, jak se chová, registrujeme jeho komplexní zevní projev (mimiku, mimovolné pohyby, výslovnost, řeč, emoce...). Od nemocného se snažíme zjistit, co ho k lékaři přivádí, jaké jsou jeho hlavní obtíže a jak sám nahlíží na své zdravotní problémy. Udržení hovoru někdy vyžaduje pokládat nesugestivní otázky, jindy přebujelý monolog krátíme, abychom se dostali k dalšímu vyšetření. Za logické považuji – oproti níže uvedenému schématu anamnézy v některých případech (bolestivé stavy, úrazy…) – vést otázky týkající se těchto potíží (mechanismus a čas úrazu, jak dlouho máte dané obtíže, jaký je jejich vývoj…), respektive nezačínat rozmluvu s nemocným otázkami na oblast rodinné nebo sociální anamnézy – tu doplníme později, nebo až to zdravotní stav pacienta dovolí. 15
1
1
Neurologie pro studium a praxi Teprve takto připravený nemocný je vhodný pro odběr naší cílené anamnézy v jejích jednotlivých složkách: rodinné – RA, osobní – OA, sociální – SA, pracovní – PA, gynekologické – GA, nynější onemocnění – NO. Dále se ptáme na návyky (kouření, alkohol, drogy…), subjektivní hodnocení smyslů (zrak, sluch, čich, chuť) a funkcí (spánek, chuť k jídlu, změny váhy, stolice, močení…). Důležitý je údaj o užívaných lécích a jejich dávkování. Ke zvyklostem z interních oborů u jednotlivých anamnéz jen doplňujeme a zdůrazňujeme na příkladech momenty důležité z hlediska neurologie. Odběr anamnézy provádíme systematicky a důkladně. Některá místa anamnézy jsou pro diagnózu klíčová, jejich opomenutí se může později stát zdrojem zbytečného hledání, často spojeného s velkým úsilím. • Rodinná anamnéza: Samotný údaj o výskytu choroby v pokrevním příbuzen‑ stvu nás nutí pátrat po typu dědičnosti. Případnou genetickou zátěž sledujeme v pokrevním příbuzenstvu, především tedy u sourozenců, rodičů a dětí nemocného. Např. progresivní svalová dystrofie, tzv. Duchenneova choroba, je pohlavně vázané (na chromozom X), recesivně dědičné onemocnění, kdy onemocní pouze jedinci mužského pohlaví, ženy jsou přenašečkami onemocnění. • Osobní anamnéza: Zvláště u záchvatovitých onemocnění se cíleně dotazujeme na prenatální období (choroby matky v těhotenství), zajímá nás průběh porodu (hypoxie, protrahovaný porod, vícečetné těhotenství, infekce...), časný postnatální vývoj (časové údaje o zvedání hlavičky, sezení, prvních krůčcích, řeči...). Ptáme se na proběhlé dětské nemoci a jejich případné neurologické komplikace, úrazy, záchvatovité stavy, prodělaná interní i jiná onemocnění. Důležité je znát, kde je nemocný dispenzarizován a léčen, co užívá za léky. • Sociální anamnéza: Je důležité znát podrobné zázemí pacienta. Mnohdy při jeho přijetí do nemocnice je jasné, že návrat do domácího prostředí bude buď nemožný, či realizovatelný jen s pomocí druhých (rodiny, sociální péče). Zajímá nás proto detailně, kde a jak žije, s kým, jaké nároky na něho klade běžný život. K důležitým údajům někdy patří i typ bytu, podlaží, výtah v domě, druh vytápění, krytí výdajů za bydlení vzhledem ke ztrátě pracovního uplatnění (invalidita, předčasný důchod). • Pracovní anamnéza: Zajímá nás chronologický vývoj pracovního zařazení, kde pátráme po možnosti poškození nervové tkáně, u současného zaměstnání nás zajímá jeho charakter (fyzicky náročné, sedavé...). Příčinou vertebrogenních obtíží může být nesprávná poloha těla při práci (umístění monitoru počítače, výška židle a opěradla...). • Gynekologická anamnéza: Nástup menstruace, její poruchy či zástava mají klíčový význam pro jinak klinicky často němý růst hypofyzárních nádorů. • Nynější onemocnění: Chronologicky zaznamenává vývoj onemocnění od prvních projevů. Diagnostickou cenu může mít první chorobný příznak, ale anamnestic‑ ký rozbor zaslouží i příznaky celkové, jako jsou bolesti hlavy, poruchy zraku, přechodná porucha vědomí, mentální poruchy. Poruchy řeči, senzorimotoriky, sfinkterů, dolních mozkových nervů pomáhají určit lokalizaci patologického procesu. Konkrétní cílené dotazy směrujeme na charakter, intenzitu, denní rytmicitu, změny v čase a podobně. 16
Klinické vyšetření pacienta Nástup a průběh nemoci může být perakutní (krvácení do nadledvin při meningokokové meningoencefalitidě – syndrom Waterhouse–Friderichsenův), akutní (akutní subdurální hematom), subakutní (bazilární meningitida), chronický (chronický subdurální hematom) nebo plíživý (Alzheimerova nemoc). Průběh onemocnění v čase je stacionární (beze změn), ústup příznaků znamená regresi nemoci, remisí rozumíme její přechodné vymizení, exacerbací, relapsem či recidivou označujeme nové vzplanutí choroby. Progrese choroby je plynulá (růst nádoru mozku), stupňovitá (multiinfarktová demence), kolísavá – remitentní v atakách a remisích (roztroušená skleróza mozkomíšní). K návykům řadíme alkohol, kouření, drogy, jako na čistě subjektivní údaj se dotazujeme na smyslové funkce (zrak, sluch, čich, chuť), dále se ptáme na spánek, jeho délku, kvalitu, čas večerního usínání a ranního probouzení, chuť k jídlu, váhu a její dynamiku. Cíleně pátráme po obtížích sfinkterových – imperativní mikce u roztroušené sklerózy, retence moči s následnou inkontinencí typu ischuria paradoxa u syndromu kaudy, který je nejčastěji způsoben transligamentózním výhřezem disku. Inkontinence močová bývá spojena s lépe zvládnutelnou neschopností udržet stolici (incontinentia alvi), obvykle i se sexuálními poruchami. Pokud anamnestická data získáváme rozhovorem s nemocným, jsou vždy sub‑ jektivní. Objektivní anamnézu získáváme zprostředkovaně od jiné osoby (popis záchvatu od náhodného svědka, od rodiče nemocného dítěte atp.).
1.1.2
Klinické neurologické vyšetření
Jeho cílem je co nejpřesněji lokalizovat postižení (topická diagnóza), stanovit jeho rozsah, případně charakter, a diferenciální diagnostika. Cennější jsou příznaky objektivní, získané vyšetřením (hypermetrie, reflexy). Menší hodnotu mají příznaky subjektivní (parestezie, hypestezie, závrať), které nemocný sděluje slovně, i když v některých případech jsou pro stanovení diagnózy zásadní. Základní schéma neurologického vyšetření je starší než sto let, je dílem neurologů z konce 19. století. Lékař v této době měl k dispozici neurologické kladívko, ladičku, špendlík a vatovou štětičku. S těmito jednoduchými pomůckami neurologové stanovovali na základě mnoha testů, manévrů a anamnestických údajů úroveň postižení nervové struktury a zároveň možnou etiologii patologického procesu. Jedinou možnou verifikací předpokládané patologie byla pitva. Postupně byly objevovány pomocné vyšetřovací metody, ať již zobrazovací (pneumoencefalografie, perimyelografie, angiografie…), nebo neurofyziologické modality (elektroencefalografie, elektromyelografie…), zcela zásadní změnou bylo objevení CT – výpočetní tomografie, která in vivo dokázala zobrazit nervovou tkáň. Její objev učinil takové změny v medicíně, které lze přirovnat snad jen k objevu antibiotik. Při výuce studentů, v propedeutických učebnicích, stále pracujeme s objektivním vyšetřením majícím 58 položek. Užití některých testů, jako příklad uvedu iritační pyramidové testy na dolních končetinách (Babinski, Roche, Mendel–Bechtěrev…), lze považovat za určitou duplikaturu, které nám nové informace nepřinese. Testují stejný příznak, proč tedy by nám neměla stačit zkouška Babinského? Praxe ukazuje, že ve stále narůstajícím tlaku na efektivitu lékařské činnosti dochází ve velké většině případů ke „zkrácení, optimalizaci“ vyšetření neurology nebo ještě 17
1
1
Neurologie pro studium a praxi k druhému extrému, že lékaři kopírují předepsané schéma vyšetření, které neprováděli, a indikují řadu pomocných metod jak zobrazovacích, tak neurofyziologických a ve svém závěru vycházejí z jejich nálezů. Z uvedených skutečností je evidentní, že dosavadní systém potřebuje revizi. Těchto závěrů si byli vědomi již naší předchůdci, a proto existovala určitá schémata pro vyšetření mozečku, extrapyramidového systému, která se neprováděla rutinně, ale pouze při příznacích vedoucích k podezření na postižení daného systému. Nabízejí se i další otázky, např. zda je nutné vyšetření neurola za účelem potvrzení pracovní způsobilosti, řidičského oprávnění apod. provádět celou škálu testů, trvajících více než hodinu. Myslím, že snahou většiny neurologů je na základě časově úsporného vyšetření rozdělit pacienty do dvou skupin – jednak na skupinu s normální neurologickým nálezem a jednak na skupinu, kdy na základě anamnézy a neurologického vyšetření zjistíme určitou patologii, kterou pak již dalšími, cílenými vyšetřovacími testy a pomocnými modalitami se snažíme upřesnit, stanovit přesnou diagnostiku patologického procesu a tomu přizpůsobit další klinické vedení. Uvedené otázky si kladou neurologové snad ve všech zemích světa, také v naší republice, a proto byla provedena dotazníková akce, jaké testy by měly tvořit dle úvahy korespondentů základní neurologické vyšetření. Vytvořit závěry z těchto dotazníků není snadné z mnoha důvodů. Určitá skupina považuje za důležitý určitý test, ať již na základě klinické zkušenosti, nebo i převládajícího specializovaného zaměření (jiný názor může mít lékař věnující se epileptologii, jiný roztroušené skleróze nebo vertebrogenním onemocněním). Svoji roli jistě hraje i dostupnost paraklinických modalit. Při výběru testů hodnotících stejný příznak bych dával přednost obecně známým, tedy např. Mingazzini před zkouškou Dufoura, příznak Babinského před dalšími iritačními pyramidovými testy dolních končetin, např. Roche, Strümpell. Bylo nakonec doporučeno 22 testů, které nejvíce odpovídaly názorům neurologů. Před původním neurologickým vyšetřením uvedu toto modifikované neurologické vyšetření, které dle mého názoru nemusí znamenat menší senzitivitu a specificitu diagnostiky patologických procesů. Rovněž si myslím, že uvedená verze neurologického vyšetření by měla být součástí vědomostí studentů lékařských fakult a také lékařů jiných odborností, a hlavně by je měli umět správně provádět a hodnotit. Modifikovaná verze neurologického vyšetření 1. Vědomí, orientace, paměť a chování Základní údaje získáme během rozhovoru s pacientem během vyšetření. Lze použít cílené otázky, jaký je rok, který je den…, ale podle mého názoru jen při určitém podezření na patologii. 2. Řeč, artikulace Rovněž během vyšetření zjistíme, jak jedinec rozumí požadavkům během vyšetření, jak sám hovoří, rozumí našim otázkám (posouzení afázie). Rovněž můžeme hodnotit artikulaci, plynulost řeči, eventuálně dysartrii.
18
Klinické vyšetření pacienta
3. Vyšetření perimetru, zorného pole Vyzveme pacienta, aby očima fixoval náš nos, ze vzdálenosti jednoho metru rozpřáhneme paže a požádáme vyšetřovaného, aby uvedl, kdy uvidí pohyb našich prstů (porovnáme s naším zorným polem), viz níže. 4. Sledování očních pohybů, eventuálně přítomnost nystagmu Asi ze vzdálenosti 50 cm a více pohybujeme ukazováčkem do stran, vyžadujeme, aby pacient prst sledoval očima, viz níže. 5. Hybnost obličeje Vyzveme pacienta, aby zavřel oči, vycenil zuby, zamračil se, zapískal…, viz níže. 6. Vyšetření jazyka Sledujeme jeho polohu v klidu a při plazení, eventuálně fascikulace, viz níže. 7. Svalový tonus na horních končetinách Rozlišení normálního tonusu, zjištění a rozlišení spasticity a rigidity, viz níže. 8. Zkouška svalové síly, úchopu a síla v různých segmentech horních kon‑ četin – viz níže 9. Bicipitový reflex C5 – viz níže 10. Tricipitový reflex C7 – viz níže 11. Dufour (při zavřených očích) Preferoval bych příznak Mingazziniho, viz níže. 12. Taxe Z předpažených horních končetin prst (při zavřených očích) směřovat na nos, viz níže. 13. Svalový tonus na dolních končetinách Rozlišení normálního tonusu, zjištění a rozlišení spasticky a rigidity, viz níže. 14. Svalová síla na dolních končetinách v různých segmentech dolních končetin – viz níže 15. Patelární reflex L2–4 – viz níže 16. Reflex Achillovy šlachy L5–S2 – viz níže 17. Příznak Mingazziniho – viz níže 18. Příznak Babinského – viz níže 19. Taxe pata koleno Při zavřených očích, viz níže. 20. Vyšetření čití Doteky na obličeji, horních a dolních končetinách, trupu, viz níže. 21. Romberg – stoj III Při zavřených očích, viz níže. 22. Chůze – viz níže Jistota, souhyby končetin, délka kroku, způsob otáčení…
19
1
1
Neurologie pro studium a praxi Normální nález při objektivním vyšetření by měl vypadat například následovně – pochopitelně není jedinou možností: Objektivní vyšetření: pacient je plně lucidní, orientován místem, časem, osobou, bez poruchy řeči (bez fatické a dysartrické), oční bulby volně pohyblivé, bez diplopie a nystagmu, zornice izokorické, reagují na osvit i konvergenci, n. VII inervuje správně, jazyk plazí ve střední čáře, bez atrofií a fascikulací, HK: pasivní i aktivní hybnost normální, eutrofické, tonus přiměřený, rr. C5–8 symetrické, Mingazzini (bez poklesu nebo Dufour neg.), taxe přesná DK pas. i aktivní hybnost norm., etrofické, tonus přiměřený, rr. L2–4, L5–S2 symetrické, Mingazzini bez poklesu, Babinski negativní, taxe přesná, čití intaktní, stoj I–III, chůze normální Lze předpokládat, že daný přístup k neurologickému vyšetření vyvolá polemiku, možná i kritiku, klinická praxe pak možná některé body modifikuje i na základě nových paraklinických modalit. V další části je uvedeno původní neurologické vyšetření, které zvláště pomůže při interpretaci uvedených testů a technik vyšetření. U spolupracujícího pacienta začínáme záznamem o praváctví či leváctví, které má význam hned dvojí: dominance levé hemisféry nad pravou u praváků a 70 % leváků, jen 30 % leváků má dominantní levou hemisféru. U praváků je dominantní levá hemisféra, respektive je zde lokalizováno centrum symbolických funkcí (řečová centra…), tak i funkcí glostických, u leváků jsou tyto symbolické a gnostické funkce (i přes leváctví) v 70 % rovněž v levé hemisféře, pouze u 30 % jedinců (leváků) v hemisféře pravé (respektive z toho u 20 % leváků není dominance přesně vyhraněná). Při vyšetření mozečku nedominantní, méně šikovná ruka může imitovat mozečkovou ataxii a nemusí znamenat patologický nález. Pojmu „dominantní hemisféra“ jsem užil vzhledem k obecně vžité terminologii, i když asi správnější pojem by byl „funkční asymetrie hemisfér“, protože každá hemisféra má své funkce. Možná v prehistorických dobách informace z hemisféry nedominantní byly pro přežití jedince důležitější. Norma: při vědomí, orientován, spolupracuje, výživy přiměřené, barva kůže normální. Poruchy vědomí – kvantitativní (somnolence, sopor, kóma) a kvalitativní (amence a deliria). Podrobně viz vyšetření pacienta v bezvědomí. Prověřujeme orientaci v osobě, místě a čase. Důležitá je snaha a skutečná míra spolupráce nemocného při vyšetření. Stav výživy hodnotí např. přívlastky: kachektický, hubený, obézní, barvu kůže bledý (anemický), ikterický, cyanotický. Následuje systematické vyšetření, začínáme hlavou, přes skupinově uspořádané mozkové nervy (MN), postupujeme přes krk na horní končetiny, přes břicho na dolní končetiny. Nakonec vyšetřujeme páteř, stoj a chůzi. Samostatnou pozornost zasluhuje vyšetření nemocného v bezvědomí. Nad rámec tohoto textu jsou podrobná vyšetření paměti a kognitivních funkcí – spadají spíše do oblasti psychologického vyšetření a příslušných textů. Hlava – v normě píšeme: mezocefalická, na poklep a tlak nebolestivá. Kraniostenózy jsou předčasné srůsty švů (do 3 let věku). Vedou k tvarové defor‑ maci lbi a někdy následně působí chronický syndrom nitrolební hypertenze. Tvar lbi udává růst kolmo na zbylé švy. Scafocefalie (srůstá šev šípový), brachycefalie (srůstá věnčitý šev), turicefalie (srůstá šípový i věnčitý) – lebka roste věžovitě vzhůru, 20