Skip to main content

9788027135868

Page 1

SÍTNICE Komplexní přehled od anatomie k chirurgické léčbě Jan Studnička, Jan Němčanský, Alexandr Stěpanov a kolektiv

GRADA Publishing


Děkujeme společnostem, které v této publikaci inzerují nebo její vydání jiným způsobem podpořily (v abecedním pořadí): Askin & Co. s.r.o. Bausch & Lomb Poland sp. z o.o., odštěpný závod BAYER s.r.o. Carl Zeiss spol. s r.o. CMI s.r.o. Novartis s.r.o. OCULUS, spol. s r.o. ROCHE s.r.o. SPIRIT MEDICAL spol. s r.o. URSAPHARM spol. s r.o.


Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

Jan Studnička, Jan Němčanský, Alexandr Stěpanov a kolektiv

SÍTNICE

Komplexní přehled od anatomie k chirurgické léčbě Editoři doc. MUDr. Jan Studnička, Ph.D. Oční klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové a Lékařské fakulty v Hradci Králové Univerzity Karlovy VISUS, spol. s r.o. MUDr. Jan Němčanský, Ph.D., MBA Oční klinika Fakultní nemocnice Ostrava a Lékařské fakulty Ostravské univerzity doc. MUDr. Alexandr Stěpanov, Ph.D., MBA, FEBO Oční klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové a Lékařské fakulty v Hradci Králové Univerzity Karlovy Kolektiv autorů: MUDr. Polina Biletska, Ph.D., MSc., MUDr. Michaela Brichová, MUDr. Marie Burová, Ph.D., MUDr. Jaroslava Dusová, Ph.D., Dr. med. Christian Girbardt, FEBO, MUDr. Dagmar Grečmalová, prof. MUDr. Jarmila Heissigerová, Ph.D., MBA, prof. MUDr. Ivan Karel, DrSc., MUDr. Aneta Klímová, Ph.D., MUDr. Adam Kopecký, Ph.D., FEBO, MUDr. Michal Koubek, MUDr. Bohdan Kousal, Ph.D., prof. MUDr. Hana Langrová, Ph.D., FEBO, doc. MUDr. Jan Lešták, CSc., MSc., MBA, LLA, DBA, FEBO, FAOG, MUDr. Veronika Löfflerová, MUDr. Kateřina Myslík Manethová, Ph.D., FEBO, MUDr. Kristýna Maršolková, prof. MUDr. Jaroslav Mokrý, Ph.D., MUDr. Jan Němčanský, Ph.D., MBA, MUDr. Pavel Němec, Univ.-Prof. MUDr. Matúš Rehák, Ph.D., FEBO, Mgr. Bc. Lenka Rubášová, doc. MUDr. Alexandr Stěpanov, Ph.D., MBA, FEBO, doc. MUDr. Jan Studnička, Ph.D., prof. MUDr. Petra Svozílková, Ph.D., MUDr. Juraj Timkovič, Ph.D. Recenzent: prof. MUDr. Jiří Řehák, CSc., FEBO Oční klinika Lékařské fakulty Univerzity Palackého v Olomouci a Fakultní nemocnice Olomouc Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. Fotografie a obrázky dodali autoři. Obrázek 4.10 překreslil a upravil Jiří Hlaváček. Obrázky 6.18 a 6.19 poskytla firma BAYER s.r.o. Cover Design © Grada Publishing, a.s., 2023 © Grada Publishing, a.s., 2023 Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou 8546. publikaci Šéfredaktorka lékařské literatury MUDr. Michaela Lízlerová Odpovědná redaktorka BcA. Radka Jančová, DiS. Jazyková korektura Hana Reslová Dušková, Anna Křivánková, Jindřiška Bláhová Sazba a zlom Antonín Plicka Počet stran 712 1. vydání, Praha 2023 Vytiskla tiskárna FINIDR, s.r.o., Český Těšín Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-247-4906-8 (pdf) ISBN 978-80-271-3586-8 (print)


Editoři doc. MUDr. Jan Studnička, Ph.D. Oční klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové a Lékařské fakulty v Hradci Králové Univerzity Karlovy VISUS, spol. s r.o. MUDr. Jan Němčanský, Ph.D., MBA Oční klinika Fakultní nemocnice Ostrava a Lékařské fakulty Ostravské univerzity doc. MUDr. Alexandr Stěpanov, Ph.D., MBA, FEBO Oční klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové a Lékařské fakulty v Hradci Králové Univerzity Karlovy

Kolektiv autorů MUDr. Polina Biletska, Ph.D., MSc. VISUS, spol. s r.o. MUDr. Michaela Brichová Oční klinika 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze MUDr. Marie Burová, Ph.D. Oční klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové a Lékařské fakulty v Hradci Králové Univerzity Karlovy MUDr. Jaroslava Dusová, Ph.D. Oční klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové Dr. med. Christian Girbardt, FEBO Klinik und Poliklinik fűr Augenheilkunde Universtätsklinikum Leipzig, Deutschland MUDr. Dagmar Grečmalová Ústav klinické a molekulární patologie a lékařské genetiky Fakultní nemocnice Ostrava a Ústav laboratorní medicíny Lékařské fakulty Ostravské univerzity prof. MUDr. Jarmila Heissigerová, Ph.D., MBA Oční klinika 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze prof. MUDr. Ivan Karel, DrSc. Oční klinika JL, s.r.o. Praha MUDr. Aneta Klímová, Ph.D. Oční klinika 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze MUDr. Adam Kopecký, Ph.D., FEBO Oční klinika Fakultní nemocnice Ostrava a Lékařské fakulty Ostravské univerzity MUDr. Michal Koubek Oční klinika Fakultní nemocnice Ostrava a Lékařské fakulty Ostravské univerzity MUDr. Bohdan Kousal, Ph.D. Oční klinika 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze prof. MUDr. Hana Langrová, Ph.D., FEBO Oční klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové a Lékařské fakulty v Hradci Králové Univerzity Karlovy doc. MUDr. Jan Lešták, CSc, MSc, MBA, LLA, DBA, FEBO, FAOG Oční klinika JL, s.r.o. Praha MUDr. Veronika Löfflerová Oční oddělení Krajské nemocnice Liberec a.s. Fakulta zdravotnických studií Technické univerzity v Liberci


MUDr. Kateřina Myslík Manethová, Ph.D., FEBO Oční oddělení Fakultní Thomayerovy nemocnice v Praze MUDr. Kristýna Maršolková Oční klinika Fakultní nemocnice Ostrava a Lékařské fakulty Ostravské univerzity prof. MUDr. Jaroslav Mokrý, Ph.D. Ústav histologie a embryologie Lékařské fakulty v Hradci Králové Univerzity Karlovy MUDr. Jan Němčanský, Ph.D., MBA Oční klinika Fakultní nemocnice Ostrava a Lékařské fakulty Ostravské univerzity MUDr. Pavel Němec Oční klinika 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Ústřední vojenské nemocnice v Praze Univ.-Prof. MUDr. Matúš Rehák, Ph.D., FEBO Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie, Medizinische Universität Innsbruck, Österreich Mgr. Bc. Lenka Rubášová PPD Czech Republic s.r.o. Optika Dr. Klain Pardubice doc. MUDr. Alexandr Stěpanov, Ph.D., MBA, FEBO Oční klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové a Lékařské fakulty v Hradci Králové Univerzity Karlovy doc. MUDr. Jan Studnička, Ph.D. Oční klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové a Lékařské fakulty v Hradci Králové Univerzity Karlovy VISUS, spol. s r.o. prof. MUDr. Petra Svozílková, Ph.D. Oční klinika 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze MUDr. Juraj Timkovič, Ph.D. Oční klinika Fakultní nemocnice Ostrava a Lékařské fakulty Ostravské univerzity

Recenzent prof. MUDr. Jiří Řehák, CSc., FEBO Oční klinika Lékařské fakulty Univerzity Palackého v Olomouci a Fakultní nemocnice Olomouc


Obsah

Předmluva ����������������������������������������������������������� XXVII 1 Anatomie sítnice ������������������������������������������������������ 1 1.1 Macula lutea – žlutá skvrna ���������������������������������������� 2 1.2 Bruchova membrána ��������������������������������������������������� 4 1.3 Pigmentový epitel sítnice �������������������������������������������� 5 1.4 Čípky ������������������������������������������������������������������������������ 5 1.5 Tyčinky �������������������������������������������������������������������������� 6 1.6 Retinoidní (zrakový) cyklus ��������������������������������������� 7 1.7 Bipolární buňky ������������������������������������������������������������ 7 1.8 Horizontální buňky (HB) ������������������������������������������� 9 1.9 Amakrinní buňky ������������������������������������������������������ 10 1.10 Gangliové buňky (GB) �������������������������������������������� 11 1.10.1 Receptivní pole GB ���������������������������������� 12 1.10.2 Typy GB ���������������������������������������������������� 12 1.10.3 Morfologické dělení GB �������������������������� 12 1.11 Horizontální raphe �������������������������������������������������� 15 1.12 Müllerovy buňky ������������������������������������������������������ 15 1.13 Mikroglie ������������������������������������������������������������������� 16 1.14 Astrocyty ������������������������������������������������������������������� 16 1.15 Cévní zásobení sítnice ��������������������������������������������� 16 2 Vývoj sítnice a její histologická stavba ������������������ 23 2.1 Embryologie sítnice ��������������������������������������������������� 23 2.1.1 Vývoj buněk sítnice ����������������������������������� 26 2.1.2 Vaskularizace sítnice ���������������������������������� 29 2.2 Histologie sítnice �������������������������������������������������������� 29 2.2.1 Slepá sítnice ������������������������������������������������ 30 2.2.2 Ora serrata �������������������������������������������������� 30 2.2.3 Optická sítnice �������������������������������������������� 32 2.2.4 Papilla nervi optici ������������������������������������� 34 2.2.5 Fovea centralis �������������������������������������������� 35 2.2.6 Pigmentový epitel sítnice �������������������������� 36 2.2.7 Nervové buňky sítnice ������������������������������� 37 2.2.8 Podpůrné buňky sítnice ���������������������������� 39

2.2.9  Progenitorové a kmenové buňky sítnice ����������������������������������������������������������� 41 2.2.10 Hematoretinální bariéra ������������������������� 42 2.3 Stárnutí sítnice ������������������������������������������������������������ 43 3 Genetika a genová léčba chorob sítnice ���������������� 47 3.1  Základní aspekty molekulární genetiky ������������������ 47 3.1.1 Typy dědičnosti ������������������������������������������ 49 3.1.2  Diagnostické metody a genetické poradenství ������������������������������������������������� 50 3.2 Syndromické retinopatie ������������������������������������������� 54 3.2.1 Alströmův syndrom ����������������������������������� 54 3.2.2 Bardetův–Biedlův syndrom ���������������������� 63 3.2.3 Usherův syndrom �������������������������������������� 67 3.2.4  Joubertové syndrom (cerebello‑oculo‑renální syndrom) ��������� 70 3.2.5 Alagillův syndrom ������������������������������������� 71 3.2.6 Cockayneův syndrom �������������������������������� 72 3.2.7 Alportův syndrom ������������������������������������� 73 3.2.8  PKAN (panthothenate kinase­ ‑associated neurodegeneration), dříve Hallervordenův–Spatzův syndrom ���������� 74 3.2.9 Cohenův syndrom ������������������������������������� 74 3.2.10  Pseudoxanthoma elasticum (Grönbladův–Strandbergův syndrom) ��������������������������������������������������� 74 3.2.11 Spinocerebelární ataxie typ 7 ����������������� 75 3.3  Retinopatie u dědičných poruch metabolismu ������ 76 3.3.1 Danonova choroba ������������������������������������ 76 3.3.2  MIDD (maternally inherited diabetes mellitus, deafness and maculopathy – maternálně děděný diabetes mellitus s hluchotou a makulopatií) ����������������������� 76 3.3.3  Battenova nemoc (neuronální ceroid lipofuscinosa, NCL) ����������������������������������� 77

VII


Sítnice 3.3.4  Biettiho krystalová dystrofie (Bietti crystalline dystrophy) �������������������� 77 3.3.5  Deficit 3-hydroxyacyl-koenzym A dehydrogenázy mastných kyselin s dlouhým řetězcem (long‑chain L-3 hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, LCHAD deficiency) ����������������������������������� 77 3.3.6 Deficit kobalaminu C (deficit cbIC) �������� 77 3.3.7 Refsumova choroba ����������������������������������� 81 3.3.8 Sjögrenův–Larssonův syndrom ��������������� 81 3.3.9  Kearnsův–Sayreho syndrom (KSS) – chronická progresivní oftalmoplegie s myopatií ���������������������������������������������������� 81 3.4  Genová terapie očních onemocnění ������������������������ 81 3.4.1  Historie genové terapie u onemocnění sítnice ����������������������������������������������������������� 82 3.4.2 Princip a metody genové terapie �������������� 82 3.4.3  Aktuality v genové terapii a přínos do budoucna ����������������������������������������������� 84 4 Vyšetřovací metody ����������������������������������������������� 91 4.1 Vyšetření zrakové ostrosti ����������������������������������������� 91 4.1.1 Možnosti vyšetření zrakové ostrosti �������� 91 4.1.2  Vyšetření nízké zrakové ostrosti (low‑vision) ������������������������������������������������ 93 4.1.3 Vizus do blízka ������������������������������������������� 93 4.2 Vyšetření nitroočního tlaku �������������������������������������� 94 4.2.1 Způsoby měření nitroočního tlaku ��������� 94 4.3 Vyšetření kontrastní citlivosti ���������������������������������� 95 4.4 Vyšetření barvocitu ���������������������������������������������������� 96 4.4.1 Pseudoizochromatické tabulky ���������������� 96 4.4.2 Seřazovací testy ������������������������������������������ 96 4.4.3 Míchací testy ����������������������������������������������� 97 4.5 Vyšetření zorného pole ��������������������������������������������� 97 4.5.1 Zorné pole ��������������������������������������������������� 98 4.5.2 Zorné pole při onemocnění sítnice ��������� 99 4.6  Vyšetření oka štěrbinovou lampou ������������������������ 104 4.6.1 Vyšetření předního očního segmentu ��� 104 4.6.2 Gonioskopie ���������������������������������������������� 105 4.6.3  Biomikroskopické vyšetření zadního segmentu oka �������������������������������������������� 107 4.7 Oftalmoskopie ���������������������������������������������������������� 108 4.7.1 Přímá oftalmoskopie ������������������������������� 108 4.7.2 Nepřímá oftalmoskopie �������������������������� 108 4.7.3  Nepřímá oftalmoskopie s využitím štěrbinové lampy – biomikroskopické vyšetření ���������������������������������������������������� 108 4.8 Digitální fundusfotografie �������������������������������������� 110 4.8.1 Typy fundusfotografie ����������������������������� 110 4.9 Fluorescenční angiografie ��������������������������������������� 113

VIII

4.9.1 Způsob vyšetření �������������������������������������� 113 4.9.2 Fáze fluorescenční angiografie ��������������� 114 4.9.3 Nálezy při fluorescenční angiografii ������ 114 4.10  Angiografie s indocyaninovou zelení ������������������ 121 4.10.1 Fáze ICG angiografie ����������������������������� 121 4.10.2 Nálezy při ICG angiografii ������������������� 122 4.11 Autofluorescence ���������������������������������������������������� 122 4.11.1 Princip autofluorescence ����������������������� 122 4.11.2 Techniky vyšetření autofluorescence �� 123 4.11.3 Autofluorescence očního pozadí ��������� 124 4.12 Optická koherenční tomografie ��������������������������� 131 4.12.1 OCT – klasické B-skeny ������������������������ 131 4.12.2 OCT angiografie (OCTA) ��������������������� 137 4.12.3 Peroperační OCT (iOCT) ��������������������� 142 4.12.4  Optimální využití OCT/OCTA/iOCT u jednotlivých patologických jednotek ��������������������������������������������������� 144 4.13 Ultrazvukové vyšetření ����������������������������������������� 149 4.13.1 Princip ultrazvuku ��������������������������������� 150 4.13.2  Indikace pro ultrazvuk zadního segmentu ������������������������������������������������� 151 4.14  Radiodiagnostické zobrazovací metody ������������� 152 4.14.1 Rentgenové vyšetření ���������������������������� 152 4.14.2 Počítačová tomografie ��������������������������� 153 4.14.3 Magnetická rezonance �������������������������� 153 4.15 Amslerova mřížka �������������������������������������������������� 156 4.15.1 Specifikace Amslerovy mřížky ������������� 157 4.15.2 Způsob vyšetření ������������������������������������ 157 4.16  Elektrofyziologická vyšetření sítnice ������������������� 157 4.16.1 Elektrookulogram (EOG) ��������������������� 158 4.16.2  Elektroretinogram na zábleskový podnět (full field ERG) ������������������������� 159 4.16.3  Vzorový (pattern) elektroretinogram (PERG) ���������������������������������������������������� 160 4.16.4 Multifokální ERG (mfERG) ����������������� 161 4.16.5 Shrnutí ����������������������������������������������������� 163 5 Dystrofie sítnice ��������������������������������������������������� 165 5.1 Dystrofie makuly ������������������������������������������������������ 165 5.1.1 Bestova choroba a bestrofinopatie ��������� 165 5.1.2  Stargardtova choroba a fundus flavimaculatus ������������������������������������������� 168 5.1.3 Stargardt-like makulární dystrofie ��������� 170 5.1.4 Mřížkové dystrofie makuly ��������������������� 171 5.1.5 Centrální areolární dystrofie cévnatky �� 174 5.1.6 Familiární dominantní drúzy ����������������� 175 5.1.7 North Carolina makulární dystrofie ������ 176 5.1.8 Spotted cystic dystrofie ��������������������������� 177 5.1.9  Dominantní cystoidní makulární dystrofie ����������������������������������������������������� 177


Obsah 5.1.10  Fenestrated sheen makulární dystrofie ��������������������������������������������������� 178 5.2  Generalizované chorioretinální dystrofie ������������� 181 5.2.1 ­ Patogeneze chorioretinálních dystrofií ����������������������������������������������������� 181 5.2.2 Retinitis pigmentosa �������������������������������� 182 5.2.3 Leberova vrozená slepota ������������������������ 189 5.2.4  Syndromová a systémová retinitis pigmentosa ������������������������������������������������ 190 5.2.5 Poruchy čípkového systému ������������������� 192 5.2.6 Poruchy tyčinkového systému ���������������� 199 5.2.7 Choroidální dystrofie ������������������������������ 201 5.2.8 Vitreoretinální dystrofie �������������������������� 209 6 Degenerativní choroby sítnice ���������������������������� 215 6.1  Věkem podmíněná makulární degenerace ����������� 215 6.1.1 Epidemiologie ������������������������������������������ 215 6.1.2 Patofyziologie ������������������������������������������� 216 6.1.3 Rizikové faktory ��������������������������������������� 216 6.1.4 Vliv onemocnění na kvalitu života �������� 218 6.1.5 Klinické příznaky ������������������������������������� 218 6.1.6 Objektivní nález ��������������������������������������� 218 6.1.7 Diagnostika ����������������������������������������������� 223 6.1.8 Diferenciální diagnostika ������������������������ 226 6.1.9 Léčba ���������������������������������������������������������� 227 6.2 Myopická degenerace sítnice ���������������������������������� 243 6.2.1 Rizikové faktory ��������������������������������������� 244 6.2.2  Klinické aspekty patologické krátkozrakosti ������������������������������������������� 244 6.3  Retinální angiomatózní proliferace ����������������������� 258 6.3.1 Objektivní nález ��������������������������������������� 258 6.3.2 Diagnostika ����������������������������������������������� 258 6.3.3 Diferenciální diagnostika ������������������������ 260 6.3.4 Léčba ���������������������������������������������������������� 260 6.4  Pachychoroidní onemocnění makuly �������������������� 260 6.4.1  Klinický nález a objektivní změny jednotlivých diagnostických metod u chorob pachychoroidního spektra ����� 261 6.4.2 Choroby pachychoroidního spektra ������ 261 6.4.3  Diferenciální diagnostika onemocnění pachychoroidního spektra ���������������������� 267 6.4.4 Shrnutí ������������������������������������������������������� 267 6.5 Angioidní pruhy ������������������������������������������������������� 270 6.5.1 Genetika ���������������������������������������������������� 271 6.5.2 Patogeneze ������������������������������������������������ 271 6.5.3 Klinický nález ������������������������������������������� 271 6.5.4 Diagnostika ����������������������������������������������� 273 6.5.5 Diferenciální diagnostika ������������������������ 274 6.5.6 Léčba ���������������������������������������������������������� 275 6.6 Cystoidní makulární edém ������������������������������������� 278

6.6.1 Etiopatogeneze ����������������������������������������� 279 6.6.2 Diagnostika ����������������������������������������������� 281 6.6.3 Léčba ���������������������������������������������������������� 285 6.7  Periferní exsudativní hemoragická chorioretinopatie (PEHCR) ������������������������������������ 290 6.7.1 Rizikové faktory ��������������������������������������� 290 6.7.2 Klinické příznaky ������������������������������������� 290 6.7.3 Objektivní nález ��������������������������������������� 291 6.7.4 Diagnostika ����������������������������������������������� 291 6.7.5 Diferenciální diagnostika ������������������������ 291 6.7.6 Léčba ���������������������������������������������������������� 292 7 Cévní onemocnění sítnice ����������������������������������� 293 7.1 Okluze centrální sítnicové arterie �������������������������� 293 7.1.1 Anatomie ��������������������������������������������������� 293 7.1.2 Patofyziologie ������������������������������������������� 293 7.1.3 Etiologie ���������������������������������������������������� 294 7.1.4 Rizikové faktory ��������������������������������������� 294 7.1.5 Klasifikace retinální arteriální okluze ��� 294 7.1.6 Klinické příznaky ������������������������������������� 294 7.1.7 Objektivní nález ��������������������������������������� 296 7.1.8 Diagnostika ����������������������������������������������� 297 7.1.9 Diferenciální diagnostika ������������������������ 300 7.1.10 Léčba �������������������������������������������������������� 300 7.1.11 Prognóza ������������������������������������������������� 301 7.2 Amaurosis fugax ������������������������������������������������������ 303 7.2.1 Etiologie ���������������������������������������������������� 303 7.2.2 Patogeneze ������������������������������������������������ 303 7.2.3 Rizikové faktory ��������������������������������������� 303 7.2.4 Klinické příznaky ������������������������������������� 304 7.2.5 Objektivní nález ��������������������������������������� 304 7.2.6 Diagnostika ����������������������������������������������� 304 7.2.7 Diferenciální diagnostika ������������������������ 304 7.2.8 Léčba ���������������������������������������������������������� 304 7.2.9 Prognóza ��������������������������������������������������� 304 7.3 Okluze oftalmické arterie ���������������������������������������� 305 7.3.1 Etiologie ���������������������������������������������������� 305 7.3.2 Patogeneze ������������������������������������������������ 305 7.3.3 Rizikové faktory ��������������������������������������� 305 7.3.4 Klinické příznaky ������������������������������������� 305 7.3.5 Objektivní nález ��������������������������������������� 305 7.3.6 Diagnostika ����������������������������������������������� 305 7.3.7 Diferenciální diagnostika ������������������������ 305 7.3.8 Léčba ���������������������������������������������������������� 305 7.3.9 Prognóza ��������������������������������������������������� 306 7.4 Okluze centrální sítnicové žíly ������������������������������� 306 7.4.1 Patofyziologie ������������������������������������������� 306 7.4.2 Rizikové faktory ��������������������������������������� 307 7.4.3 Klinické příznaky ������������������������������������� 307 7.4.4 Objektivní nález ��������������������������������������� 307

IX


Sítnice 7.4.5 Komplikace ����������������������������������������������� 307 7.4.6 Diagnostika ����������������������������������������������� 309 7.4.7 Diferenciální diagnostika ������������������������ 309 7.4.8 Léčba ���������������������������������������������������������� 310 7.5 Oční ischemický syndrom �������������������������������������� 316 7.5.1 Etiologie ���������������������������������������������������� 316 7.5.2 Patogeneze ������������������������������������������������ 316 7.5.3 Histopatologie ������������������������������������������ 317 7.5.4 Rizikové faktory ��������������������������������������� 317 7.5.5 Klinické příznaky ������������������������������������� 317 7.5.6 Objektivní nález ��������������������������������������� 317 7.5.7 Diagnostika ����������������������������������������������� 318 7.5.8 Diferenciální diagnóza ���������������������������� 319 7.5.9 Léčba ���������������������������������������������������������� 320 7.6  Makroaneuryzma retinální arterie ������������������������ 323 7.6.1 Patogeneze a rizikové faktory ����������������� 323 7.6.2 Objektivní nález ��������������������������������������� 323 7.6.3 Klinické příznaky ������������������������������������� 324 7.6.4 Diagnostika ����������������������������������������������� 324 7.6.5 Diferenciální diagnostika ������������������������ 324 7.6.6 Léčba ���������������������������������������������������������� 325 7.7  Idiopatické juxtafoveální retinální teleangiektazie ���������������������������������������������������������� 326 7.7.1 Klasifikace dle Gasse a Blodiho �������������� 326 7.7.2 Klasifikace dle Yannuzziho ��������������������� 327 7.8  Akutní makulární neuroretinopatie ���������������������� 332 7.8.1 Rizikové faktory a příznaky �������������������� 332 7.8.2 Objektivní nález ��������������������������������������� 332 7.8.3 Diagnostika ����������������������������������������������� 332 7.8.4 Diferenciální diagnostika ������������������������ 332 7.8.5 Léčba ���������������������������������������������������������� 332 7.9 Ealesova choroba ������������������������������������������������������ 333 7.9.1 Rizikové faktory ��������������������������������������� 334 7.9.2 Klinické příznaky ������������������������������������� 334 7.9.3 Objektivní nález ��������������������������������������� 334 7.9.4 Diagnostika ����������������������������������������������� 334 7.9.5 Diferenciální diagnostika ������������������������ 334 7.9.6 Léčba ���������������������������������������������������������� 335 7.10  Paracentrální akutní střední makulopatie (PAMM) ������������������������������������������������������������������ 336 7.10.1 Patofyziologie ����������������������������������������� 336 7.10.2 Rizikové faktory ������������������������������������� 336 7.10.3 Klinické příznaky ����������������������������������� 337 7.10.4 Objektivní nález ������������������������������������� 337 7.10.5 Diagnostika ��������������������������������������������� 337 7.10.6 Diferenciální diagnostika ��������������������� 337 7.10.7 Léčba �������������������������������������������������������� 338 8 Zánětlivá chorioretinální onemocnění ��������������� 341 8.1 Charakteristika uveitid �������������������������������������������� 341

X

8.1.1 Epidemiologie ������������������������������������������ 341 8.1.2 Klasifikace ������������������������������������������������� 341 8.1.3 Klinický obraz ������������������������������������������ 342 8.1.4  Stručná imunologie oka u nitroočních zánětů �������������������������������������������������������� 343 8.1.5 Vyšetřovací metody při uveitidě ������������ 344 8.2 Infekční uveitidy ������������������������������������������������������ 346 8.2.1 Akutní retinální nekróza ������������������������� 346 8.2.2 Progresivní zevní retinální nekróza ������ 347 8.2.3 Cytomegalovirová retinitida ������������������� 347 8.2.4 Chronická retinální nekróza ������������������ 348 8.2.5 Virus Epsteina–Barrové �������������������������� 348 8.2.6 Rubeola ������������������������������������������������������ 348 8.2.7 HIV infekce sítnice ���������������������������������� 349 8.2.8  Toxoplazmóza ������������������������������������������� 350 8.2.9 Toxokaróza ������������������������������������������������ 351 8.2.10 Tuberkulóza �������������������������������������������� 351 8.2.11 Lues ���������������������������������������������������������� 352 8.2.12 Borelióza – lymeská nemoc ������������������ 352 8.2.13 Whippleova nemoc �������������������������������� 352 8.2.14 Nemoc kočičího škrábnutí ������������������� 353 8.2.15 Endogenní endoftalmitida �������������������� 353 8.3 Neinfekční uveitidy �������������������������������������������������� 354 8.3.1 Sarkoidóza ������������������������������������������������� 354 8.3.2  Uveitida u roztroušené sklerózy mozkomíšní ���������������������������������������������� 355 8.3.3 Behçetova nemoc ������������������������������������� 356 8.3.4  Syndromy bílých teček / White dot syndromy �������������������������������������������������� 357 8.3.5 Sympatická oftalmie �������������������������������� 359 8.3.6  Tubulointersticiální nefritida a uveitida ��������������������������������������������������� 360 8.3.7  Vogtův–Koyanagiho–Haradův syndrom ���������������������������������������������������� 360 8.3.8 Systémový lupus erythematodes ������������ 361 8.3.9  Idiopatická neinfekční zadní uveitida a panuveitida �������������������������������������������� 361 8.4 Léčba uveitid ������������������������������������������������������������� 362 8.4.1 Léčba infekčních uveitid ������������������������� 362 8.4.2  Léčba imunitně podmíněných uveitid �������������������������������������������������������� 362 8.4.3  Operační léčba uveitid a jejich komplikací ������������������������������������������������ 365 9 Projevy celkových onemocnění na sítnici ����������� 369 9.1  Gastroenterologická onemocnění �������������������������� 369 9.1.1 Idiopatické střevní záněty ����������������������� 369 9.1.2 Familiární adenomatózní polypóza ������� 370 9.2 Onemocnění krve ���������������������������������������������������� 371 9.2.1 Anemie ������������������������������������������������������ 371


Obsah 9.2.2 Leukemie ��������������������������������������������������� 373 9.2.3 Mnohočetný myelom ������������������������������ 375 9.2.4 Lymfomy ��������������������������������������������������� 376 9.2.5 Choroby krevního srážení ���������������������� 378 9.2.6 Další onemocnění krve ��������������������������� 379 9.3 Plicní onemocnění ��������������������������������������������������� 380 9.3.1 Tuberkulóza ���������������������������������������������� 380 9.3.2 Netuberkulózní mykobakteriózy ����������� 382 9.3.3  Sarkoidóza ������������������������������������������������� 382 9.3.4 Tuberózní skleróza ����������������������������������� 382 9.4 Onemocnění nervové soustavy ������������������������������ 383 9.4.1 Von Hippelova–Lindauova choroba ����� 383 9.4.2  Encefalofaciální angiomatóza (Sturgeův–Weberův syndrom) ��������������� 384 9.5 Endokrinní onemocnění ����������������������������������������� 387 9.5.1 Diabetická retinopatie ����������������������������� 387 9.5.2 Diabetický makulární edém ������������������� 400 10 Nádorová onemocnění sítnice a cévnatky ��������� 415 10.1  Diagnostické postupy u nitroočních nádorů ����� 415 10.1.1 Anamnéza ����������������������������������������������� 415 10.1.2 Oftalmoskopie ���������������������������������������� 416 10.1.3 Fotodokumentace ���������������������������������� 416 10.1.4 Ultrasonografie �������������������������������������� 416 10.1.5 Optická koherenční tomografie ����������� 417 10.1.6 Další zobrazovací postupy �������������������� 417 10.1.7 Biopsie ����������������������������������������������������� 417 10.2 Benigní nádory ������������������������������������������������������� 418 10.2.1 Uveální névus ����������������������������������������� 418 10.2.2 Melanocytom zrakového nervu ����������� 423 10.2.3  Vrozená hypertrofie retinálního pigmentového epitelu ���������������������������� 425 10.2.4  Vaskulární nádory choroidey a sítnice ��������������������������������������������������� 427 10.2.5 Choroidální osteom ������������������������������� 435 10.2.6  Hamartomy a jiné velmi vzácné intraokulární nádory u fakomatóz ������ 437 10.3 Maligní nádory ������������������������������������������������������� 439 10.3.1 Retinoblastom ���������������������������������������� 439 10.3.2 Maligní melanom uvey ������������������������� 444 10.3.3  Sekundární nádory sítnice a cévnatky (metastázy) ��������������������������������������������� 458 10.3.4  Intraokulární nádory lymfoproliferativního původu �������������� 460 11 Choroby sítnice dětského věku �������������������������� 475 11.1 Retinopatie nedonošených dětí ���������������������������� 476 11.1.1 Historie ���������������������������������������������������� 476 11.1.2 Etiologie a patogeneze ��������������������������� 476 11.1.3 Klinický obraz a diagnostika ���������������� 478

11.2 Perzistující fetální vaskulatura ����������������������������� 501 11.2.1 Historie ���������������������������������������������������� 501 11.2.2 Etiologie a patogeneze ��������������������������� 501 11.2.3 Klinický obraz a diagnostika ���������������� 502 11.2.4 Diferenciální diagnostika ��������������������� 504 11.2.5 Léčba �������������������������������������������������������� 504 11.3  Familiární exsudativní vitreoretinopatie ������������ 506 11.3.1 Historie ���������������������������������������������������� 506 11.3.2 Etiologie a patogeneze ��������������������������� 506 11.3.3 Klinický obraz a diagnostika ���������������� 506 11.3.4 Diferenciální diagnostika ��������������������� 509 11.3.5 Léčba �������������������������������������������������������� 509 11.4 Kongenitální toxoplazmóza ���������������������������������� 512 11.4.1 Historie ���������������������������������������������������� 512 11.4.2 Etiologie a patogeneze ��������������������������� 512 11.4.3 Klinický obraz a diagnostika ���������������� 512 11.4.4 Diferenciální diagnostika ��������������������� 516 11.4.5 Léčba �������������������������������������������������������� 516 11.5 Coatsova choroba ��������������������������������������������������� 517 11.5.1 Historie ���������������������������������������������������� 517 11.5.2 Etiologie a patogeneze ��������������������������� 517 11.5.3 Klinický obraz a diagnostika ���������������� 517 11.5.4 Diferenciální diagnostika ��������������������� 520 11.5.5 Léčba �������������������������������������������������������� 520 11.6 Incontinentia pigmenti ����������������������������������������� 521 11.6.1 Historie ���������������������������������������������������� 521 11.6.2 Etiologie a patogeneze ��������������������������� 521 11.6.3 Klinický obraz a diagnostika ���������������� 522 11.6.4 Diferenciální diagnostika ��������������������� 524 11.6.5 Léčba �������������������������������������������������������� 524 11.7 Norrieho nemoc ����������������������������������������������������� 525 11.7.1 Historie ���������������������������������������������������� 525 11.7.2 Etiologie a patogeneze ��������������������������� 525 11.7.3 Klinický obraz a diagnostika ���������������� 525 11.7.4 Diferenciální diagnostika ��������������������� 526 11.7.5 Léčba �������������������������������������������������������� 528 12 Onemocnění vitreoretinálního rozhraní ���������� 535 12.1 Vitreoretinální rozhraní ��������������������������������������� 535 12.1.1  Místa nejsilnějšího vitreoretinálního spojení a patologické stavy s nimi spojené ���������������������������������������������������� 536 12.2  Změny související se stárnutím sklivce �������������� 540 12.2.1 Zadní odchlípení sklivce ���������������������� 540 12.2.2 Vitreomakulární adheze ����������������������� 542 12.2.3 Anomální PVD �������������������������������������� 542 12.3  Choroby vitreomakulárního rozhraní ���������������� 545 12.3.1 Vitreomakulární trakce ������������������������� 545 12.3.2 Epiretinální membrány ������������������������� 548 12.3.3 Makulární díra ��������������������������������������� 553

XI


Sítnice 12.3.4 Makulární pseudodíra �������������������������� 565 12.3.5 Lamelární makulární díra �������������������� 566 12.4  Poruchy vitreomakulárního rozhraní a jiné nemoci sítnice �������������������������������������������������������� 567 12.4.1  Věkem podmíněná makulární degenerace ���������������������������������������������� 567 12.4.2  Diabetická retinopatie a diabetický makulární edém ������������������������������������� 568 12.4.3 Patologická myopie �������������������������������� 568 13 Odchlípení sítnice a přidružené stavy ��������������� 579 13.1 Historie �������������������������������������������������������������������� 579 13.2  Základní klasifikace odchlípení sítnice ��������������� 580 13.2.1 Etiologie a patogeneze ��������������������������� 580 13.2.2 Rhegmatogenní amoce sítnice ������������� 582 14 Úrazy oka ����������������������������������������������������������� 615 14.1 Základní klasifikace úrazů oka ����������������������������� 615 14.2 Epidemiologie a prevence ������������������������������������� 617 14.3 Etiologie a patogeneze ������������������������������������������ 618 14.3.1 Mechanická poranění ���������������������������� 618 14.3.2 Chemická poranění ������������������������������� 619 14.3.3 Fyzikální poranění ��������������������������������� 619 14.4 Diagnostika a management ��������������������������������� 620 14.5  Klinické příznaky, objektivní nález a léčba poranění jednotlivých tkání ��������������������������������� 622 14.5.1 Okolí oka, adnexa ���������������������������������� 622 14.5.2 Spojivka ��������������������������������������������������� 622 14.5.3 Rohovka �������������������������������������������������� 623 14.5.4 Přední komora ��������������������������������������� 624 14.5.5 Skléra ������������������������������������������������������� 625 14.5.6 Prolaps nitroočních tkání ��������������������� 627 14.5.7 Ciliární těleso a choroidea �������������������� 628 14.5.8 Sklivec a sítnice �������������������������������������� 629 14.6 Nitrooční cizí tělesa ����������������������������������������������� 630 14.7 Perforující poranění ����������������������������������������������� 633 14.8  Komplexní poranění celého bulbu ���������������������� 634 14.9  Specifické potraumatické komplikace ����������������� 635

XII

14.10  Nález a léčba u fyzikálních a chemických poranění ���������������������������������������������������������������� 635 15 Toxické projevy na sítnici ���������������������������������� 639 15.1  Změny na sítnici a v retinálním pigmentovém epitelu ��������������������������������������������������������������������� 639 15.1.1 Deriváty chlorochinu ��������������������������� 639 15.1.2 Fenothiaziny ������������������������������������������� 641 15.1.3 Chinin sulfát ������������������������������������������� 642 15.1.4 Deferoxamin ������������������������������������������� 643 15.1.5 Cisplatina ������������������������������������������������ 644 15.2 Cévní poruchy �������������������������������������������������������� 645 15.2.1 Chinin sulfát – viz výše ������������������������� 645 15.2.2 Cisplatina – viz výše ������������������������������ 645 15.2.3 Talek �������������������������������������������������������� 645 15.2.4 Aminoglykosidová antibiotika ������������ 646 15.3 Cystoidní makulární edém ���������������������������������� 646 15.3.1 Epinefrin ������������������������������������������������� 646 15.3.2 Latanoprost ��������������������������������������������� 647 15.3.3 Kyselina nikotinová ������������������������������� 648 15.3.4 Fingolimod ��������������������������������������������� 648 15.4 Krystalová retinopatie ������������������������������������������� 649 15.4.1 Tamoxifen ���������������������������������������������� 649 15.4.2 Kantaxantin ������������������������������������������� 649 15.4.3 Metoxyfluran ������������������������������������������ 650 15.4.4 Talek – viz výše �������������������������������������� 651 15.5 Ostatní ��������������������������������������������������������������������� 651 15.5.1 Metanol ��������������������������������������������������� 651 Autoři ����������������������������������������������������������������������� 657 Přehled použitých zkratek ��������������������������������������� 659 Rejstřík ��������������������������������������������������������������������� 673 Souhrn ��������������������������������������������������������������������� 685 Summary ������������������������������������������������������������������ 687


Předmluva

S technickým pokrokem a vývojem nových a stále dokonalejších diagnostických přístrojů a operačních nástrojů se v posledních desetiletích revolučně změnila a zdokonalila diagnostika chorob zadního segmentu oka a především sítnice. Možnosti jejich léčby a prudký rozvoj vitreo­retinální chirurgie umožnily pak často záchranu očí, které do té doby byly odsouzeny k nenávratné slepotě. Za tohoto stavu docent Studnička a spoluautoři, přední odborníci zabývající se vitreoretinochoroidální problematikou, vydávají obsáhlou monografii „Sítnice“, která v 15 kapitolách plně pokrývá vitreoretinální problematiku od anatomie a vývoj sítnice přes genetické poznatky a vyšetřovací postupy zadního segmentu oka až po jednotlivá vitreoretinální onemocnění s popisem jejich etiopatogeneze, objektivního nálezu, diagnostiky a léčebných možností.

Obdobná monografie se stejnou tematikou, rozsahem a hloubkou nebyla dosud v Česku a na Slovensku vydána. Lze očekávat, že oftalmologové v obou zemích přivítají edici knihy nejen s nadějí a zájmem, ale i s velkým očekáváním. Jsem přesvědčen, že monografie se stane pro všechny čtenáře nejen zdrojem nových poznatků a informací, ale v denní praxi i významným pomocníkem při řešení diagnostických a diferenciálnědiagnostických problémů a rádcem při hledání nových léčebných postupů. Přeji všem čtenářům, aby prezentovaná kniha byla pro ně přínosem a splnila všechny na ni kladené požadavky. prof. MUDr. Ivan Karel, DrSc.

XIII


1 Anatomie sítnice Jan Lešták, Ivan Karel

Úvod

Sítnice je nervová tkáň, která tvoří vnitřní vrstvu stěny oka. Její tloušťka se pohybuje od 0,5 mm při pa­pile (obr. 1.1), 0,2 mm v oblasti fovey a klesá k 0,1 mm v oblasti ora serrata (obr. 1.2), která odděluje pars caeca retinae (bez světločivných buněk, pokrývající vnitřní povrch řasnatého tělíska a zadní plochu duhovky) a pars optica retinae (1). Pars optica retinae – nervová část sítnice se světlo­ čivnými elementy – je rozdělena do deseti vrstev (2). Periferní a centrální část lidské sítnice má rozdílnou strukturu, jak ukazuje obrázek 1.3. 1. Pigmentový epitel sítnice (RPE). 2. Vrstva tyčinek a čípků – vnitřní a zevní segmenty tyčinek a čípků (ES). 3. Zevní limitující membrána – výběžky gliových Müllerových buněk (MLE).

Müllerovy buňky

4. Zevní jádrová vrstva – jádra tyčinek a čípků (EJV). 5. Zevní plexiformní vrstva – oblast synapsí mezi tyčinkami a čípky a dendrity bipolárních buněk (EPV). 6. Vnitřní jádrová vrstva – jádra buněk bipolárních, horizontálních, amakrinních a Müllerových (IJV). 7. Vnitřní plexiformní vrstva – oblast synapsí mezi axony bipolárních neuronů a dendrity multipolárních neuronů (IPV). 8. Vrstva gangliových buněk – multipolární neurony (VGB). 9. Vrstva nervových vláken – axony gangliových buněk sítnice (VNV). 10. Membrana limitans interna – výběžky gliových Müllerových buněk (MLI).

vitreoretinální spoje

ora serrata Müllerovy buňky

MLI

MLI

MLE

bazální membrána

MLE

NPE

RPE Bruchova membrána

vitreoretinální spoje

RPE intermediální hraniční tkáň

nervová vlákna

Obr. 1.1 Sítnice v oblasti papily n. II. (upraveno podle Federman, et al., 1991) (1) MLE – membrana limitans externa, MLI – membrana limitans interna, RPE – sítnicový pigmentový epitel

Bruchova membrána

Obr. 1.2 Sítnice a její vrstvy v oblasti ora serrata (upraveno podle Federman, et al., 1991) (1) MLE – membrana limitans externa, MLI – membrana limitans interna, NPE – nepigmentovaný epitel, RPE – retinální pigmentový epitel

1


Sítnice

1

Obr. 1.3 Rozdílná struktura centrální (A) a periferní lidské sítnice (B) Pigmentový epitel sítnice (RPE), zevní limitující membrána – výběžky gliových Müllerových buněk (MLE), zevní jádrová vrstva – jádra tyčinek a čípků (EJV), zevní plexiformní vrstva – oblast synapsí mezi tyčinkami a čípky a dendrity bipolárních buněk (EPV), vnitřní jádrová vrstva – jádra buněk bipolárních, horizontálních, amakrinních a Müllerových (IJV), vnitřní plexiformní vrstva – oblast synapsí mezi axony bipolárních neuronů a dendrity multipolárních neuronů (IPV), vrstva gangliových buněk – multipolární neurony (VGB), membrana limitans interna – výběžky Müllerových buněk (MLI). A. V centrální sítnici jsou vnitřní a vnější plexiformní vrstvy (IPV, EPV) silnější než v periferní sítnici. Vnitřní jádrová vrstva (IJV) a vrstva gangliových buněk (VGB) obsahují více buněk, ale menšího průměru. B. Periferní sítnice je tenčí než centrální sítnice, ačkoli buňky mají větší průměr, většina vrstev je tenká. Vnější jádrová vrstva (EJV) je hustě osídlena tyčinkami. (upraveno podle Kolb, et al., 2020) (2)

1.1 Macula lutea – žlutá skvrna Makula (area centralis) je oblast nejostřejšího vidění a lze ji rozdělit na koncentrické oblasti definované počtem jader v různých buněčných vrstvách a orientací vláken ve vnější plexiformní vrstvě. Topograficky se skládá z umba, foveoly, fovey, parafovey a perifovey, Fovea, která má průměr 1,5 mm, obsahuje pouze čípky (asi 0,3 % z celkového počtu), jejich hustota je nejvyšší ve foveole, kde dosahuje přibližně 200 000/mm2 s vysokou interindividuální variabilitou (3) (obr. 1.4). V jamce (fovei) jsou IJV, IPV a VGB odkloněny. Současně zde chybí povrchní kapilární plexus (foveální avaskulární zóna), takže paprsky světla dopadají přímo na čípky a neprocházejí celou vrstvou sítnice (obr. 1.5). Na dně fovey je její vnitřní povrch překryt obráceným kuželovitým útvarem buněk – Müllerův buněčný kužel (Müller cell cone, MCC), který obsahuje atypické gliové buňky s jádry a četné výběžky Müllerových buněk (MB) s vodnatou cytoplazmou (4) (obr. 1.6). Těla s jádry MB probíhají horizontálně a šikmo k centru fovey. Přes vysokou hustotu MB se MLI ve fovei výrazně ztenčuje.

2

1,5 mm

0,5 mm

0,5 mm

1,5 mm

0,35 mm 1,5 mm

Obr. 1.4 Makula a její rozdělení Umbo – 1, foveola – 2, fovea – 3, parafovea – 4, perifovea – 5, disk zrakového nervu – 6. (upraveno podle Federman, et al., 1991) (1)


Anatomie sítnice RPE

1

ES EJV HV EPV IJV

zóna bez tyčinek

IPV VGB

100 µm

avaskulární zóna

Obr. 1.5 Fovea dospělého člověka Zóna bez tyčinek a foveální avaskulární zóna jsou zhruba souběžné. Nejcentrálnější kapiláry jsou označeny šipkami. Velikost foveoly je 200–350 µm. Jamka posouvá vnitřní jádrovou vrstvu (IJV), vnitřní plexiformní vrstvu (IPV) a vrstvu gangliových buněk (VGB) laterálně. Nad středem jamky je hustota čípků nejvyšší v sítnici. Jeden z dlouhých tenkých foveálních čípků je zvýrazněn, aby byl vidět jeho vnější segment (ES), jádra ve vnější jaderné vrstvě (EJV), axon čípku nebo Henleovo vlákno (HV) a synaptický pedikl (P) posunutý od jeho buněčného těla do vnější plexiformní vrstvy (EPV). (upraveno podle Hendrickson, Zhang, 2019) (5) RPE – pigmentový epitel sítnice

MCC

Obr. 1.6 Kresba anatomie fovea centralis zobrazující Müllerův buněčný kužel (MCC), jehož základna (šipky) odpovídá MLI a vrchol odpovídá MLE. Centrálně (MCC šipka). Zobrazena je vrstva Henleových nervových vláken (HV) a foveální okraj vrstvy gangliových buněk. (upraveno podle Gass, 1999) (10) Jednotlivé čípky jsou velmi dlouhé a tenké. Naproti tomu tyčinkové fotoreceptory chybí v oblasti centrálních 300 μm, která se nazývá zóna bez tyčinek. Dosažení hustoty čípků přibližně 200 000/mm2 u dospělého člověka trvá 4–6 let (6). Výběžky Müllerových buněk obklopují vlákna a těla fotoreceptorových buněk a tvoří vnější limitující membránu (MLE) (7). Fotoreceptory a Müllerovy buňky jsou v Henleově vrstvě (HV), zevní jádrové vrstvě (EJV) a v zevní limitující membráně (MLE) pevně spojeny (8, 9). Strukturální stabilitu fovey tedy zajišťují dvě populace Müllerových gliových buněk: specializované buňky, které tvoří ve foveole Müllerův buněčný kužel (MCC), a Müllerovy buňky stěn fovey a parafovey, které mají

charakteristický Z-tvar, protože jejich vnější výběžky probíhají horizontálně nebo šikmo přes vrstvu Henleo­ vých vláken (HV) směrem k centru fovey (4, 10, 11). MCC chrání foveální tkáně proti mechanickému namáhání způsobenému anteroposteriorními a tangenciálními tahy. Zachovává strukturu centrální foveoly v případech cystického narušení foveoly, kdy nejsou přítomny žádné trakce, které by kužel oddělily nebo narušily. Müllerovy buňky stěn fovey mohou zajišťovat stabilitu a mohou zprostředkovávat regeneraci vnější fovey v případech defektů centrální EJV dvěma mechanismy: centripetálním posunem těl fotoreceptorových buněk a vytvořením pásu gliové tkáně v MLE a vnější části EJV, který přemosťuje otvor v centrální EJV (12).

3


Sítnice

1

Na stropě foveální jamky byla identifikována populace buněk pozitivních na gliální fibrilární kyselý protein (GFAP) a negativních na glutamin syntetázu. Tyto buňky se liší od MCC, což naznačuje, že v lidské fovei je přítomen i jiný typ foveálních gliových buněk, nejspíše astrocyty (13). Přesná role foveálních astrocytů nebyla stanovena, ale předpokládá se, že by mohly zasahovat do importu foveálního pigmentu z cév do fovey prostřednictvím intergliální komunikační sítě. Dále by měly chránit foveál­ ní čípky před excitotoxicitou a působit jako pás, který drží foveální čípky a MCC v oblasti, kde je MLI nejtenčí. Při odloučení foveálních gliových buněk odpovídajích MCC, který je úzce spojen a připojen k pediklům čípků, je nepravděpodobné, že by čípky mohly nadále přežívat a normálně fungovat (13). Podrobné zobrazení typů buněk ve fovei je uvedeno na obrázku 1.7.

A

1.2 Bruchova membrána Bruchova membrána (BM) je pětivrstvá membrána, která je strategicky umístěna mezi pigmentovým epitelem sítnice (RPE) a fenestrovanými kapilárami cévnatky. Extracelulární matrix BM je bohatý na elastin a kolagen a funguje jako molekulární síto. BM částečně reguluje vzájemnou výměnu biomolekul, živin, kyslíku, tekutin a metabolických odpadních produktů mezi sítnicí a chorioidálním krevním oběhem. Změny, ke kterým v BM dochází s věkem, zahrnují zvýšenou kalcifikaci elastických vláken, zvýšené zesíťování kolagenních vláken a zvýšený obrat glykosaminoglykanů. Kromě toho se v BM hromadí konečné produkty pokročilé glykace a tvoří se konfluentní drúzy. Tyto změny mohou mít vliv nejen na stav fotoreceptorů (v závislosti na věku),

B

C D Obr. 1.7 Většina typů buněk ve středu fovey chybí. Kresby fovey z celkových preparátů sítnic makaků. A. Vzor sítnicových krevních cév a nepřítomnost krevních cév ve středu fovey. B. Parasolové gangliové buňky. C. Bipolární buňky. D. Horizontální buňky. Každé pole má rozměry 1 × 1 mm. (upraveno podle Grünert, Martin, 2020) (14)

4


Turn static files into dynamic content formats.

Create a flipbook
9788027135868 by Knižní­ klub - Issuu