Broszura informacyjna dla rodziców
Tekst: lek. Aleksandra Zima
Konsultacja merytoryczna: prof. dr hab. n. med. Katarzyna Derwich
Opracowanie redakcyjne: Marta Koszko-Kwaśnicka
Projekt graficzny i ilustracje: Jan Tuszewski
Wydawca: hematoonkologia.pl Agnieszka Giannpoulos
Spis treści
Wstęp
Skazy krwotoczne – co kryje się pod tym pojęciem?
Dlaczego organizm musi umieć zatrzymać krwawienie?
Kiedy mogą pojawić się pierwsze objawy?
Objawy, które powinny zwrócić Twoją uwagę
Nastolatki i miesiączka
Co zrobić, gdy podejrzewasz skazę krwotoczną u dziecka?
Diagnostyka – o czym warto wiedzieć
Czy skazy krwotoczne można leczyć?
Codzienne życie dziecka ze skazą krwotoczną
Najczęstsze pytania rodziców (FAQ)
Zakończenie
Wstęp
Rodzice to najlepsi i najbardziej wyczuleni obserwatorzy swoich dzieci. Dlatego nie dziwi fakt, że gdy dzieje się coś niepokojącego, szukają profesjonalnej pomocy. Czasami nie potrafią znaleźć przyczyny i nazwać fachowo zgłaszanych objawów, ale wiedzą jedno – to, co dzieje się z ich dzieckiem, nie jest normą.
Do takich objawów możemy zaliczyć nawracające, długotrwałe krwawienia z nosa, nadmierne siniaczenie
się dziecka, szczególnie gdy jest ono nieadekwatne do sytuacji i aktywności fizycznej, występowanie drobnych, punkcikowatych zmian zwanych wybroczynami, a w okresie dojrzewania u dziewczynek – występowanie krwotocznych miesiączek. Niejednokrotnie rodzice zadają sobie wówczas pytania:
• Czy częste siniaki to „taka uroda” dziecka?
• Czy nawracające krwawienia z nosa są normalne?
Skazy krwotoczne u dzieci
• Czy obfita miesiączka u nastolatki to zawsze fizjologia?
• Czy „biedroneczki” na skórze mogą być objawem choroby?
Na te i inne pytania odpowiemy w niniejszej broszurze.
Przybliżymy Państwu objawy, które mogą sugerować występowanie skazy krwotocznej u Państwa dziecka.
Podpowiemy, jak się zachować, na co zwrócić uwagę i jak radzić sobie z niepokojącymi objawami na co
dzień, kiedy zgłosić się do lekarza oraz dlaczego wczesna diagnostyka ma kluczowe znaczenie dla bezpieczeństwa i zdrowia dziecka.
Wyjaśnimy również, jakie badania mogą być pomocne, czego można się spodziewać w trakcie diagnostyki oraz pokażemy, że właściwie prowadzona opieka pozwala większości dzieci z zaburzeniami krzepnięcia prowadzić aktywne i bezpieczne życie.
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
Niepokojące objawy to m.in.:
nawracające krwawienie z nosa
łatwe siniaczenie (nieadekwatne do urazu) i wybroczyny
przedłużone krwawienie z ran
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
Skazy krwotoczne – co kryje się pod tym pojęciem?
Skaza krwotoczna – choć brzmi to groźnie – nie powinna budzić niczyjego przerażenia. Jak każda jednostka chorobowa wymaga zrozumienia i… „oswojenia”.
W terminologii medycznej skazy krwotoczne to szeroka grupa chorób przejawiających się nieprawidłowym, osłabionym krzepnięciem krwi. Skazy krwotoczne, jeśli chodzi o przyczynę leżącą u podłoża choroby, najłatwiej podzielić na:
Skazy naczyniowe, w których głównym problemem jest defekt w obrębie ściany naczynia krwionośnego.
Taką skazą jest np. choroba Ehlersa-Danlosa, w której nieprawidłowości białka (kolagenu) budującego ściany
Skazy krwotoczne u dzieci
naczyń krwionośnych sprawiają, że naczynia stają się kruche i podatne na uszkodzenia;
Skazy płytkowe – wynikają ze zmniejszenia liczby komórek krwi, zwanych płytkami krwi lub trombocytami.
Płytki krwi odgrywają bardzo ważną rolę w hamowaniu krwawienia. Skazy płytkowe obserwujemy u dzieci zarówno z małopłytkowością (obniżoną liczbą płytek krwi), jak również u osób z ich nieprawidłowym działaniem, są to wówczas tzw. trombocytopatie;
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
Skazy osoczowe – charakteryzują się osłabionym działaniem czynników krzepnięcia, czyli białek obecnych w naszym osoczu. To osłabione działanie wynika z niedoboru lub wręcz całkowitego braku któregoś z czynników krzepnięcia. Przykładem osoczowych zaburzeń krzepnięcia jest np. choroba von Willebranda, hemofilia A (czyli niedobór VIII czynnika krzepnięcia), hemofilia B (niedobór IX czynnika krzepnięcia) oraz inne, rzadsze niedobory osoczowych czynników krzepnięcia, takich jak czynnik V, VII, XI.
Aby cały proces krzepnięcia mógł działać prawidłowo, kluczowe jest odpowiednie oddziaływanie wszystkich trzech elementów: ściany naczynia, płytek krwi i białek osocza, zwanych czynnikami krzepnięcia. Gdy która-
Skazy krwotoczne u dzieci
kolwiek z tych składowych działa słabiej, gorzej – cały proces krzepnięcia staje się mniej sprawny.
W tym miejscu warto wspomnieć, że każda przedstawiona powyżej przyczyna skaz krwotocznych: czy to płytkowa, naczyniowa czy osoczowa, może mieć
charakter wrodzony, najprościej mówiąc – rodzimy się już z jakąś dysfunkcją ściany naczynia, płytek krwi
lub czynników krzepnięcia albo nabyty, gdy problem z krzepnięciem krwi pojawia się dopiero w trakcie trwania naszego życia.
Często przyszli rodzice wiedzą już, że któryś z członków rodziny choruje na zaburzenia krzepnięcia. To bardzo
ważne nie tylko dla nich, ale również dla specjalistów, którym mogą tę informację przekazać.
Wiedza ta ma ogromne znaczenie zarówno dla lekarza
prowadzącego ciążę, dla neonatologa, który odbiera poród, a przede wszystkim dla pediatry, który będzie opiekował się dzieckiem do ukończenia 18. roku życia.
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
We wrodzonych zaburzeniach krzepnięcia pierwsze objawy mogą pojawić się już w pierwszych miesiącach lub latach życia dziecka.
W przypadku nabytych zaburzeń krzepnięcia objawy najczęściej pojawiają się nagle, na różnych etapach
Wiedza o tym, czy ktoś w rodzinie choruje na zaburzenia krzepnięcia, ma ogromne znaczenie.
Skazy krwotoczne u dzieci
życia, są gwałtowne, a ich przebieg może być bardzo groźny. Wcześniejszy wywiad chorobowy jest zwykle pozbawiony jakichkolwiek objawów świadczących o występowaniu zaburzeń krzepnięcia.
Czy dziecko chorujące na skazę krwotoczną to zawsze ciężko chory pacjent?
Oczywiście, że nie. Wielu pacjentów bardzo długo „chodzi i żyje” z chorobą, nawet o tym nie wiedząc.
Godzi się na pewne „niedogodności”, gdyż uważa to za normę.
Właśnie dlatego łagodne zaburzenia krzepnięcia mogą pozostać bardzo długo nierozpoznane. Mały odsetek pacjentów ze skazami krwotocznymi cierpi na ciężkie objawy skazy krwotocznej. Na szczęście obecna wiedza medyczna pozwala prawidłowo zaopiekować nawet osoby najciężej chore.
Wielu pacjentów bardzo długo „chodzi i żyje” z chorobą, nawet o tym nie wiedząc.
Godzi się na pewne „niedogodności”, gdyż uważa to za normę...
Dlaczego organizm musi umieć zatrzymać krwawienie?
Proces krzepnięcia krwi jest niezwykle istotny, aby nasz organizm mógł prawidłowo, zdrowo funkcjonować.
Krążąca w naszym organizmie krew, pod wpływem różnych bodźców, które uszkadzają ścianę naczynia
krwionośnego, powinna szybko i sprawnie wytworzyć skrzep i zahamować krwawienie, a więc dalszą utratę krwi. Tak działa ten mechanizm u zdrowych ludzi. U osób dotkniętych skazą krwotoczną proces ten działa wolniej i słabiej.
Bezpośrednio po uszkodzeniu naczynia krwionośnego kurczy się ono, starając się zminimalizować wypływ krwi na zewnątrz. Drugim etapem jest wytworzenie tzw.
Skazy krwotoczne u dzieci
czopa płytkowego, który mówiąc najprościej „zakleja” powstałą dziurę w naczyniu krwionośnym. Aby organizm mógł nadal pracować i funkcjonować tak, jak powinien, musi powstać porządny, stabilny skrzep. Do tego niezbędne są interakcje pomiędzy płytkami krwi a białkami zwanymi czynnikami krzepnięcia.
Właśnie dlatego wszystkie trzy elementy, niczym puzzle, są niezbędne, aby powstało coś stabilnego i pięknego. Na koniec do akcji wkraczają procesy usuwające nadmiar wytworzonej skrzepliny i zapobiegające jej nadmiernemu tworzeniu.
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
Podsumowując można powiedzieć, że w naszym organizmie najważniejsza jest… równowaga. Między procesami sprawiającymi, że krew pozostaje w stanie płynnym, jak i tymi, które powodują, że krew krzepnie.
Każde, nawet niewielkie, zaburzenie może prowadzić do nieprawidłowości w układzie krzepnięcia.
Najważniejsza jest równawga...
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
Kiedy mogą pojawić się pierwsze objawy?
Wielu rodziców pyta, kiedy można się spodziewać
pierwszych objawów skazy krwotocznej u ich dziecka.
To zupełnie naturalne i normalne, że chcemy wiedzieć, czy jest jakiś szczególnie „krytyczny” moment w życiu naszych pociech.
Na wystąpienie objawów krwotocznych ma wpływ
bardzo wiele czynników. Jednym z nich jest charakter skazy krwotocznej (wrodzona/nabyta). Inne to oczywiście typ skazy krwotocznej (skaza naczyniowa/osoczowa/płytkowa) oraz tzw. fenotyp.
Fenotyp danego pacjenta, a czasem wręcz całej rodziny, to nic innego jak „obraz kliniczny” tego, co mamy zapisane w genach. U niektórych pacjentów nawet
przy bardzo niskich aktywnościach czynników krzep-
Skazy krwotoczne u dzieci
nięcia właściwie nie obserwuje się poważniejszych krwawień. U innych dzieci, rodzin, nawet niewielkie
obniżenie aktywności któregoś czynnika krzepnięcia lub wartości płytek krwi skutkuje np. częstymi krwawieniami z nosa. Właśnie z tego powodu objawy skazy krwotocznej mogą wystąpić w każdym wieku.
Wśród dzieci krytyczne wydają się być 3 okresy: okres narodzin i pierwszych tygodni tuż po urodzeniu.
Każde nadmierne i nieprawidłowe krwawienie u noworodka powinno skłonić do konsultacji lekarskiej i, w razie potrzeby, dalszej diagnostyki.
Drugim kluczowym momentem jest czas, w którym nasz maluch zaczyna być mobilny, a więc okres raczkowania, czworakowania i stawiania pierwszych kroków.
Właśnie wtedy może się okazać, że nasze dziecko siniaczy się bardziej niż rówieśnicy. Czasami mogą pojawiać się nawet krwawienia wewnętrzne lub nadmierne krwawienia z ran. Wszystkie te symptomy powinny zostać zgłoszone lekarzowi pediatrze.
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
Ostatni, równie kluczowy moment w życiu dziecka to okres dojrzewania. W tym okresie, szczególnie u dziewczynek, które rozpoczęły miesiączkowanie, możemy obserwować nadmierną utratę krwi. Krwotoczne
miesiączki, szczególnie takie, które utrudniają dziecku normalne funkcjonowanie, mogą być objawem zaburzeń krzepnięcia.
I choć wydaje się, że niektóre objawy aż trudno byłoby przeoczyć, to wielu pacjentów, w tym dzieci, bywa zdiagnozowanych zbyt późno.
Skazy krwotoczne u dzieci
Dlaczego? Czasami z obawy opiekunów przed postawieniem diagnozy, z obawy przed różnymi procedurami medycznymi. Niejednokrotnie wynika to z ograniczeń związanych z dostępnością do specjalistów zajmujących się zaburzeniami krzepnięcia u dzieci.
Inną, bardzo częstą przyczyną nierozpoznawalności skaz krwotocznych u dzieci i dorosłych, jest życie
w przeświadczeniu, że to, co widzimy i doświadczamy na co dzień – jest normą. Przeświadczenie, iż nasze
dziecko „tak ma”, taka jest „jego uroda”. Przekonanie to często pokutuje w wielu rodzinach, w których okazuje
się, że „taka uroda” przechodząca z pokolenia na pokolenie nie jest wcale „urodą”, a zaburzeniami krzepnięcia.
Objawy, które powinny zwrócić Twoją uwagę
U noworodków i niemowląt nadmierne i przedłużone krwawienia:
• po pobraniach krwi,
• z pępka lub po odpadnięciu kikuta pępowiny,
• po drobnych zabiegach, np. po zabiegu podcięcia wędzidełka, obrzezania,
• podczas wyrzynania się zębów mlecznych,
• podczas uszkodzenia języka lub śluzówek jamy ustnej twardym przedmiotem, fragmentem zabawki,
• krwiaki w okolicy wkłuć dożylnych, w miejscu szczepień domięśniowych.
U dzieci starszych:
• nawracające krwawienia z nosa lub dziąseł,
• łatwe siniaczenie się, nieadekwatne do urazu,
• wybroczyny skórne niezwiązane z infekcją,
• przedłużone krwawienie z ran,
• krwawienia po zabiegach stomatologicznych lub chirurgicznych,
• krwawienia do mięśni i stawów,
• krwawienia z przewodu pokarmowego, dróg rodnych.
W przypadku krwawień do mięśni lub stawów typowe objawy to problem z chodzeniem, poruszaniem się, ograniczenie ruchomości danej kończyny, duży obrzęk, ból. Bardzo często krwiak jest niewidoczny, nie ma zmiany koloru skóry nad dotkniętym wylewem miejscem, stąd właśnie duże problemy w rozpoznaniu takiego krwawienia.
nawracające krwawienie z nosa
obrzęk i ból stawów – problemy z poruszaniem kończynami
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
łatwe siniaczenie (nieadekwatne do urazu) i wybroczyny
przedłużone krwawienie z ran
krwawienie z dziąseł krwawienie z przewodu pokarmowego, dróg rodnych
Nastolatki i miesiączka
Grupą dzieci szczególnie narażoną na nadmierną utratę
krwi w związku z nieprawidłowo działającym układem krzepnięcia są nastoletnie dziewczynki. Należy uwrażliwiać i edukować miesiączkujące dziewczynki oraz młode kobiety, jaka utrata krwi miesiączkowej jest
adekwatna, a jaka – nadmierna.
Utrata krwi miesiączkowej w jednym cyklu powinna być mniejsza niż 80 ml. Równoważne z utratą 80 ml krwi jest
zużycie więcej niż trzech przesiąkniętych podpasek na dobę (lub 5-6 nasiąkniętych tamponów o standardowym rozmiarze) przez minimum 3 dni.
Skazy krwotoczne u dzieci
O nadmiernej utracie krwi świadczy również obecność skrzepów we krwi miesiączkowej o średnicy co najmniej 2,5 cm, konieczność zmiany podpaski lub tamponu częściej niż co godzinę, stosowanie „podwójnej ochrony” (podpaska i tampon lub 2 podpaski łącznie).
Miesiączka trwająca dłużej niż 7 dni zawsze powinna budzić czujność zarówno lekarzy, jak i opiekunów.
Zbyt obfita lub przedłużająca się menstruacja może w konsekwencji prowadzić do utajonego niedoboru żelaza (przejawiającego się w badaniach laboratoryjnych obniżonym stężeniem białka ferrytyny w surowicy) lub wręcz do jawnej anemii (obniżonego stężenia hemoglobiny w morfologii krwi). Objawy anemizacji to np. uczucie zmęczenia, osłabienie, problemy z koncentracją, częste infekcje, bóle głowy, kruchość włosów i paznokci.
Czasami to właśnie anemia jest pierwszym symptomem, od którego rozpoczyna się cała diagnostyka.
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
osłabienie
kruchość włosów i paznokci problemy z koncentracją ból głowy
Objawy anemii – obniżonego stężenia hemoglobiny w morfologii krwi
Warto pamiętać, że nadmierne krwawienia miesięczne u dziewczynek powinny zawsze być diagnozowane nie tylko pod kątem hematologicznym, ale również ginekologicznym.
Jest wiele leków, które mogą znacznie zmniejszyć zarówno obfitość, jak i czas trwania miesiączki. Są to zarówno leki hormonalne, jak i te niehormonalne, uszczelniające ścianę naczyń krwionośnych (np. etamsylat lub kwas traneksamowy). Podstawą leczenia jest jednak znalezienie przyczyny zgłaszanych objawów. Dlatego diagnostyka powinna być kompleksowa: zarówno ginekologiczna, jak i hematologiczna.
Lekarz ginekolog we współpracy z hematologiem mogą na podstawie otrzymanych wyników badań obrazowych i laboratoryjnych zdecydować o najkorzystniejszym schemacie leczenia.
Co zrobić, gdy podejrzewasz skazę krwotoczną u dziecka?
Jeżeli u Państwa dziecka obecne są któreś z przedstawionych przez nas objawów i niepokoicie się Państwo,
że Wasze dziecko może mieć skazę krwotoczną, należy swoje pierwsze kroki skierować do lekarza pediatry
lub lekarza rodzinnego. To właśnie lekarz prowadzący dziecko w ramach ambulatoryjnej opieki zdrowotnej
ma największą wiedzę medyczną o pacjencie. Niezwykle istotne jest zarówno pełne badanie fizykalne, ocena podbiegnięć krwawych, krwawień, występowania wybroczyn, ale również dokładnie zebrany wywiad rodzinny.
To właśnie wywiad rodzinny, szczególnie u najmłodszych dzieci, ma kluczowe znaczenie w postawieniu szybkiej i trafnej diagnozy. Rodzinne występowanie
Skazy krwotoczne u dzieci
pewnych objawów, jak np. krwawień z nosa lub krwotocznych miesiączek u kobiet, może nakierować
lekarza POZ na trop skazy krwotocznej.
W tym miejscu warto dobitnie podkreślić pewną zależność – nie warto diagnozować dziecka na własną rękę.
Jest to związane z licznymi ograniczeniami dostępnych badań, ogromną trudnością w prawidłowym interpretowaniu uzyskanych wyników badań i wysnuwaniu wniosków. Diagnostyka skaz krwotocznych nie jest prosta i należy ją powierzyć specjalistom w tej dziedzinie.
Diagnostyka – o czym warto wiedzieć
Lekarz pediatra lub lekarz rodzinny po zbadaniu dziecka oraz zebraniu wywiadu zdecyduje, czy dalsza diagnostyka jest możliwa w warunkach ambulatoryjnych, czy też dziecko wymaga dalszej diagnostyki w szpitalu lub w poradni specjalistycznej.
Zdarza się, że lekarz pediatra zleca wykonanie przesiewowych testów hemostazy, takich jak czas APTT i czas protrombinowy (PT, wskaźnik INR) i na tej podstawie decyduje o skierowaniu dziecka na dalszą diagnostykę. Jest to z gruntu mylne założenie, gdyż większość pacjentów z rozpoznanymi skazami krwotocznymi ma prawidłowe wartości powyższych badań.
Mówiąc najprościej: prawidłowe wyniki badań układu krzepnięcia, takie jak czas APTT lub czas PT (oraz wskaźnik INR) – nie wykluczają skazy krwotocznej.
To właśnie wywiad osobniczy i rodzinny w połączeniu z badaniem fizykalnym powinny być kluczowymi
przesłankami decydującymi o tym, czy dane dziecko wymaga dalszej diagnostyki, czy też nie.
Jeżeli zajdzie konieczność wykonania badań w kierunku zaburzeń krzepnięcia, należy – w miarę możliwości – wykonywać je u dziecka w stanie pełnego zdrowia, w odstępie ok. 2-3 tygodni od ostrych stanów zapalnych, infekcji, szczepień i zabiegów. W dniu badania
dziecko powinno być dobrze nawodnione. Czasami badania te trzeba kilkukrotnie powtórzyć, ale o tym
decyduje prowadzący lekarz hematolog.
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
Czy skazy krwotoczne można leczyć?
Każde dziecko jest wyjątkowe. Wiedzą o tym zarówno rodzice, jak również lekarze opiekujący się pacjentem pediatrycznym. Jak już wcześniej wspomnieliśmy –każda rodzina jest inna. Każdy pacjent jest inny. To właśnie pacjenci swoim życiem i swoją własną historią pokazują nam, jak skaza krwotoczna przebiega właśnie u nich. Z tego powodu każde dziecko objęte jest indywidualizacją leczenia w ośrodkach leczenia skaz krwotocznych.
Prowadzący lekarz hematolog znając wyniki badań oraz obserwując dotychczasowy przebieg choroby zdecyduje, we współpracy z rodzicami, o najlepszym leczeniu dla małego pacjenta.
Część dzieci dotkniętych skazą krwotoczną może nie wymagać stałego leczenia, a jedynie odpowiedniego
Skazy krwotoczne u dzieci
przygotowania, np. przed planowanym zabiegiem chirurgicznym, stomatologicznym lub w trakcie trwania miesiączki.
U dzieci chorujących na skazę osoczową i wymagających regularnego leczenia wyróżnia się dwa możliwe
schematy leczenia: podawanie profilaktyczne czynnika krzepnięcia oraz tzw. leczenie na żądanie. To ważne, aby pamiętać, że wszystkie czynniki krzepnięcia podaje się dożylnie.
Pierwsze podania czynnika krzepnięcia, ze względów
bezpieczeństwa, odbywają się zawsze w ośrodku leczenia skaz krwotocznych. Kolejne podania mogą odbywać się w domu, pod warunkiem, że rodzic lub opiekun potrafi wykonywać iniekcję dożylne i zostanie dokładnie przeszkolony, jak bezpiecznie podać lek swojemu dziecku w warunkach domowych. Każda rodzina dziecka chorego na skazę krwotoczną może poprosić o pomoc w podaniu czynnika pielęgniarkę pracującą w przychodni POZ.
krwawienie to sygnał alarmowy?
Regularne, profilaktyczne podawanie brakującego czynnika krzepnięcia chroni dziecko przed niskimi wartościami danego czynnika we krwi, które mogłyby prowadzić do groźnych krwawień. Podania profilaktyczne utrzymują czynniki krzepnięcia na względnie stałym, bezpiecznym poziomie w organizmie człowieka.
Każdy pacjent może również wymagać podania czyn-
nika „na żądanie” – wówczas, gdy dochodzi do niespodziewanego krwawienia. Sytuacje te są wcześniej omawiane z rodzicami i pacjentem, tak aby prawidłowo zareagować w sytuacji nagłej.
Bardzo często rodzice dzieci ze skazą krwotoczną
martwią się postępowaniem i przygotowaniem przed różnego rodzaju zabiegami operacyjnymi, stomatologicznymi, gwałtownymi urazami.
Z tego powodu, aby zadbać o pacjenta nie tylko w warunkach normalnego funkcjonowania, ale również w sytuacjach nagłych – ośrodek prowadzący wydaje
Skazy krwotoczne u dzieci
wszystkim chorym dotkniętym skazą krwotoczną tzw. Kartę Postępowania.
Zawarte w niej informacje w prosty i przystępny spo-
sób omawiają, jak powinien zachować się personel medyczny w przypadku zdarzenia nagłego dotyczącego danego pacjenta. Każdy pacjent posiada własną, indywidualną Kartę Postępowania.
Każde dziecko dotknięte skazą krwotoczną, które jest
pod opieką ośrodka hematologicznego, ma szansę na normalne i prawidłowe życie w gronie rówieśników.
Prawidłowo prowadzona diagnostyka i leczenie, stosowanie się do zaleceń prowadzącego hematologa pozwalają oswoić się z chorobą, a czasem nawet zupełnie o niej zapomnieć.
Każde
Codzienne życie dziecka ze skazą krwotoczną
W zdrowym ciele zdrowy duch? Oczywiście!
Ruch jest fundamentalną potrzebą każdego dziecka.
Również takiego, które choruje na zaburzenia krzepnięcia. A właściwiej byłoby powiedzieć – przede wszystkim takiego z zaburzeniami krzepnięcia. Prawidłowa motoryka rozwija układ mięśniowy i szkieletowy, chroni przed chorobą otyłościową, wzmacnia stawy. To ogromnie
ważny aspekt leczenia dzieci z osoczowymi zaburzeniami krzepnięcia – dbanie o ich prawidłową aktywność fizyczną. To niczym najlepsza lokata na ich dorosłe życie.
Aktywność fizyczna, którą może wykonywać dziecko, zależy w dużej mierze od postawionego rozpoznania.
Inaczej będą prowadzone dzieci z obniżoną liczbą
Skazy krwotoczne u dzieci
płytek krwi, czyli z małopłytkowością, a inaczej dzieci ze skazą naczyniową lub osoczową. Codzienne spacery, taniec, pływanie są polecane wszystkim dzieciom, a o szerszym zakresie aktywności fizycznej należy porozmawiać z prowadzącym hematologiem. U większości dzieci ze skazą krwotoczną przeciwwskazane są sporty urazowe i kontaktowe, takie jak sporty walki, hokej.
W przypadku urazu u dziecka ze skazą krwotoczną należy pamiętać o kilku podstawowych zasadach:
1. Małe zranienia i zadrapania należy leczyć jak u zdrowego dziecka: ranę należy przemyć, zdezynfekować, założyć opatrunek lub bandaż i mocno ucisnąć.
Miejsce można schłodzić lodem.
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
2. Jeśli dziecko ze skazą osoczową dozna poważnego urazu, należy podać brakujący czynnik krzepnięcia
tak szybko, jak tylko jest to możliwe – zgodnie z rekomendacjami zapisanymi w Karcie Postępowania.
Czasami konieczne może być wezwanie zespołu ratownictwa medycznego.
3. Należy unikać leków na bazie kwasu acetylosalicylowego (aspiryna) i NLPZ (ibuprofen), które utrudniają proces krzepnięcia. Bezpiecznym lekiem jest paracetamol.
Szczepienia u dzieci ze skazami krwotocznymi
Szczepienia to bardzo ważny element profilaktyki zdrowotnej. Skaza krwotoczna nie stanowi przeciwwskazania do szczepień. Pacjenci dotknięci zaburzeniami krzepnięcia powinni realizować szczepienia obowiązkowe i zalecane zgodnie z obowiązującym kalendarzem szczepień. Nie należy opóźniać wykonywania szczepień ochronnych. Warto również pamiętać, że choroba ta ma charakter przewlekły, co się wiąże
z koniecznością częstych wizyt w placówkach medycznych i – co za tym idzie – z narażeniem na kontakt
z chorobami zakaźnymi. Rozpoznanie skazy krwotocznej należy zatem traktować wręcz jako wskazanie do rozszerzenia kalendarza szczepień ochronnych o wszelkie uzasadnione szczepienia zalecane.
Postępowanie przygotowawcze przed szczepieniem zależy od ciężkości skazy krwotocznej. Pacjenci z wrodzonymi skazami krwotocznymi o ciężkim przebiegu mogą wymagać podania koncentratu czynnika
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
krzepnięcia lub desmopresyny przed szczepieniem. Koncentrat czynnika krzepnięcia należy podać w dniu szczepienia.
Każdorazowo zaplanowane szczepienie należy skonsultować z lekarzem pediatrą i prowadzącym hematologiem. Czasami niezbędna może być konsultacja ze specjalistą chorób zakaźnych lub wakcynologiem, aby ustalić indywidualny kalendarz szczepień dla małego pacjenta.
U dzieci z małopłytkowością – w zależności od przyczyny małopłytkowości – można wykonywać szczepienia po porozumieniu z prowadzącym hematologiem, najczęściej w zależności od aktualnej liczby krążących płytek krwi.
U dzieci ze skazami osoczowymi większość szczepionek (takich, których specyfikacja na to pozwala) podaje się podskórnie. Niektóre towarzystwa naukowe stoją na stanowisku, że pacjentom z zaburzeniem krzepnięcia
Skazy krwotoczne u dzieci
można podać szczepionki domięśniowo, jeśli tego wymagają, o ile lekarz prowadzący uzna takie postępowanie za wystarczająco bezpieczne.
To, co można zrobić dodatkowo, aby zminimalizować ryzyko powstania krwiaka lub krwawienia, to:
• na kilka minut przed wykonaniem wstrzyknięcia przyłożyć okład z lodu w planowane miejsce wkłucia;
• używać cienkich igieł;
• ucisnąć miejsce wkłucia po wstrzyknięciu przez min. 2-5 minut;
• stosować u dzieci preparaty skojarzone (typu „5 w 1” lub „6 w 1”).
Opieka nad dzieckiem ze skazą krwotoczną
Skazy krwotoczne to taka grupa chorób, o istnieniu których należy poinformować osoby opiekujące się chorym dzieckiem. Dotyczy to nauczycieli, opiekunek, rodziny. Każdy, kto opiekuje się dzieckiem ze skazą
krwotoczną, powinien wiedzieć, jak zachować się w przypadku urazu, wypadku i krwawienia. To również ogromnie ważne, aby przed każdą wizytą u lekarza, stomatologa, przed planowanymi zabiegami, operacjami, ale również w sytuacjach nagłych wypadków – informować personel medyczny o chorobie dziecka.
Rodzice zawsze powinni mieć przy sobie Kartę Postępowania. Warto mieć ją również w swoim telefonie komórkowym. Niezwykle istotna jest świadomość dziecka dotycząca jego choroby. Rodzice powinni stopniowo uświadamiać swojego syna lub córkę o chorobie, tak aby dziecko mogło poradzić sobie samo w wypadku krwawienia.
Najważniejszą informacją, którą należy przekazać opiekunom szkolnym lub przedszkolnym jest świadomość, aby nie bać się dziecka ze skazą krwotoczną.
A osoby ze skazą krwotoczną nie powinny bać się prosić o pomoc.
Przed każdą wizytą u lekarza, stomatologa, przed planowanymi zabiegami, ale
acjach nagłych
krwawienie to sygnał alarmowy?
Najczęstsze pytania rodziców (FAQ)
Czy skaza krwotoczna jest dziedziczna?
Skaza krwotoczna może, ale wcale nie musi być dziedziczona. Dziecko może być pierwszą osobą chorą w rodzinie. Część zaburzeń krzepnięcia ma charakter przemijający w związku z toczącą się inną chorobą lub w wyniku
stosowanych leków. To właśnie dlatego diagnostyka nadmiernych krwawień, a tym samym odpowiedź na pytanie, czy zaburzenia te mają charakter wrodzony czy nabyty, ma tak kluczowe znaczenie dla przyszłości naszego dziecka, jego rodziców i rodzeństwa.
Czy każde krwawienie wymaga hospitalizacji?
Niektóre krwawienia są stanami zagrażającymi życiu – szczególnie gdy dotyczą dzieci dotkniętych zaburzeniami krzepnięcia. Krwawienia te dotyczą najczęściej takich lokalizacji jak głowa, szyja, przewód pokarmowy
oraz wszystkich krwawień będących następstwem poważnego urazu, wypadku. W takim wypadku należy
jak najszybciej postąpić zgodnie z ustaleniami z ośrodka prowadzącego i wezwać zespół ratownictwa medycznego lub zgłosić się do najbliższego szpitala.
Mniejsze krwawienia mogą być zaopatrzone w warunkach domowych lub ambulatoryjnych – w zależności
od stanu dziecka, rozpoznania klinicznego i ewentualnej dostępności czynnika krzepnięcia.
Czy dziecko „wyrośnie” z zaburzeń krzepnięcia?
Nabyte zaburzenia krzepnięcia zwykle są przemijające. Z kolei te o podłożu genetycznym, mające charakter wrodzony, towarzyszą nam od urodzenia i będą z nami przez całe nasze życie. I choć obecnie duże nadzieje pokłada się w nowych formach leczenia, np. w terapii genowej stosowanej w przypadku hemofilii B, jednak na ten moment wrodzone zaburzenia krzepnięcia traktuje się jako choroby przewlekłe i nieuleczalne.
Kiedy krwawienie to sygnał alarmowy?
Zakończenie
Jeśli można byłoby podsumować całą zawartość tej broszury w jednym zdaniu, to niech brzmi ono następująco: Dzieci ze skazami krwotocznymi są wśród nas, a naszym zadaniem nie jest się ich bać, ale zrobić wszystko, by mogły pięknie i szczęśliwie żyć, bo dzieciństwo ma się tylko jedno!
To, co możemy zrobić dla naszych dzieci, żeby zwiększyć ich szansę na szybką i trafną diagnozę, to wczesne dostrzeżenie niepokojących objawów i zgłoszenie tego faktu lekarzowi pediatrze/lekarzowi rodzinnemu.
Kluczowe znaczenie dla dalszego prawidłowego rozwoju dziecka ma pełna współpraca na linii rodzice – pacjent – prowadzący hematolog dziecięcy.
Nie można zapominać, jak ważną rolę odgrywają również lekarze POZ: pediatrzy i lekarze rodzinni, którzy opiekują się pacjentem pediatrycznym aż do uzyskania pełnoletności. To właśnie lekarz POZ jest często pierwszym medykiem, któremu rodzice zgłoszą objawy skazy krwotocznej u ich dziecka. To w jego rękach leży dalszy proces diagnostyczny dziecka, a po postawieniu diagnozy prawidłowy nadzór i wczesne reagowanie na wszelkie nieprawidłowości.
Skazy krwotoczne, pomimo swej zawiłości i trudności, jakie niesie ze sobą cały proces diagnostyczno-terapeutyczny, są obecnie chorobami mającymi ogromne możliwości leczenia.
Kto wie, być może nieustający rozwój medycyny już wkrótce przyniesie osobom dotkniętym zaburzeniami krzepnięcia nowe, nieznane do tej pory rozwiązania?
Czego Państwu z całego serca życzymy!
Dzieci ze skazami krwotocznymi są wśród nas, a naszym zadaniem nie jest się ich bać, ale zrobić wszystko, by mogły pięknie
i szczęśliwie żyć, bo dzieciństwo ma się tylko jedno!
