CHŁONIAK
U DZIECI I MŁODZIEŻY dr n. med. Katarzyna Adamczewska - Wawrzynowicz konsultacja merytoryczna: prof dr hab. n. med. Katarzyna Derwich
dzi. eci
Chłoniak to najczęściej występujący nowotwór u młodzieży i młodych dorosłych (do 24. roku życia) i trzeci pod względem częstości u dzieci do 14. roku życia, zaraz po białaczkach i guzach mózgu.
Każdego roku u ponad 150 dzieci i 500 nastolatków i młodych dorosłych stawiane jest rozpoznanie chłoniaka. Specyfika choroby w tych grupach wiekowych różni się od chłoniaków wieku dorosłego, nie tylko typem nowotworu, ale także odmiennym podejściem do pacjenta pediatrycznego. Jednocześnie należy pamiętać, że leczenie dzieci i młodzieży jest wysoce skuteczne, prowadzące w większości przypadków do trwałego wyleczenia. Informacje ogólne Chłoniak jest nowotworem rozwijającym się z białej krwinki - limfocytu, który zaczyna dzielić się i rosnąć w niekontrolowany przez nasz organizm sposób. Choroba ta bardzo rzadko rozpoznawana jest u małych dzieci, jednak częstość jej występowania wzrasta wraz z wiekiem. Dwukrotnie częściej dotyka chłopców, niż dziewczynki. W większości przypadków nie znamy powodu wystąpienia choroby. W żadnym wypadku Rodzic, czy Opiekun nie powinien obarczać się poczuciem winy wystąpienia chłoniaka u dziecka. Podział Chłoniaki możemy podzielić na:
a) Chłoniaka Hodgkina (dawniej nazywany ziarnicą złośliwą) - 50% rozpoznań
Wśród chłoniaków Hodgkina wyróżniamy dwie główne grupy: - postać klasyczną, najczęstszą, w której wyróżniamy dodatkowo 4 podtypy (stwardnienie guzkowe, postać o mieszanej komórkowości, podtyp bogaty w limfocyty, podtyp ubogi w limfocyty) - postać nieklasyczną, czyli podtyp guzkowy z przewagą limfocytów.
b) Chłoniaki nie-hodgkinowskie (nieziarnicze) - pozostałe 50% rozpoznań; najczęstszym u dzieci jest chłoniak Burkitta
Poszczególne typy chłoniaków leczymy według odpowiednich, dedykowanych protokołów terapeutycznych. 3
Większość chłoniaków występujących u dzieci cechuje się wysokim stopniem złośliwości co oznacza, że ich wzrost jest bardzo gwałtowny, a równocześnie odpowiedź na leczenie bardzo dobra, a remisja (wyeliminowanie komórek nowotworowych) bardzo prawdopodobna. Objawy Kluczowe w sukcesie terapeutycznym i osiągnięciu pełnej remisji, czyli całkowitym wyeliminowaniu komórek nowotworowych z organizmu dziecka, jest postawienie szybkiego rozpoznania. Z uwagi na objawy chłoniaka, często występujące też w innych chorobach, m.in podczas infekcji, konieczne jest zachowanie czujności przez Rodzica lub Opiekuna i jak najszybszy kontakt z lekarzem. Zawsze należy pamiętać, że to Rodzic lub Opiekun spędza z Dzieckiem najwięcej czasu, zna je najlepiej i najszybciej dostrzeże alarmujące sygnały, które będą wymagały weryfikacji lekarskiej. Objawy zależą od typu chłoniaka, a przede wszystkim od miejsca, w którym rozwija się nowotwór. Powiększenie węzłów chłonnych jest najczęściej pierwszym objawem, który wzbudza w Rodzicu czy Opiekunie niepokój. Może dotyczyć pojedynczego węzła, a także ich pakietu. Limfadenopatia, jak nazywamy powiększenie węzłów chłonnych, w przebiegu choroby nowotworowej nie ustępuje, mimo upływu tygodni. Najczęściej Rodzice wyczuwają węzły wzdłuż szyi, pachy czy pachwiny podczas czynności pielęgnacyjnych. Te wyczuwalne guzki to miejsca wzrostu nieprawidłowych limfocytów. Co ważne, węzły zmienione nowotworowo są najczęściej niebolesne, w przeciwieństwie do bolesnych, “ciepłych” w dotyku węzłów podczas infekcji. W naszych ciałach oprócz powierzchownych, dostępnych w badaniu palpacyjnym węzłów chłonnych, występują też węzły, które ocenimy dopiero w badaniach obrazowych, ale mogące powodować szereg objawów i dolegliwości, w zależności od miejsca. Jeśli powiększone węzły chłonne znajdują się w klatce piersiowej, dziecko może mieć trudności z oddychaniem, a także odczuwać duszność, czemu może towarzyszyć uporczywy kaszel. W przypadku umiejscowienia w jamie brzusznej może wystąpić ból brzucha i zgłaszane uczucie pełności. Objawy u każdego dziecka z rozpoznaniem chłoniaka mogą się różnić, i w ich rodzaju, a także w nasileniu. Bardzo często, z uwagi na szybki wzrost nowotworu, mogą pojawić się z dnia na dzień.
4
Do najczęstszych objawów zaliczamy:
a) Ogromne zmęczenie (dziecko może zasypiać podczas zabawy czy podczas niewielkich aktywności)
b) Zlewne poty, szczególnie w godzinach nocnych, często nawet wymagające zmiany piżamki czy pościeli
c) Gorączka
d) Utrata masy ciała (niezwiązana z dietą, czy zwiększoną aktywnością fizyczną)
e) Świąd skóry
f) Grudki i inne zmiany na skórze
Zlewne poty, gorączka i utrata masy ciała określane są objawami B i ich współwystępowanie może mieć wpływ na wybór leczenia. W przypadku chłoniaka Hodgkina z wymienionych wyżej objawów najczęstszym jest bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych, przeważnie tych zlokalizowanych wzdłuż szyi lub nad obojczykiem. U niektórych dzieci mogą być obecne objawy B. Masa nowotworu, która może zajmować też klatkę piersiową (określana guzem śródpiersia) będzie prowadzić do szybkiego męczenia się i duszności u dzieci już podczas niewielkiej aktywności, jak wchodzenie po schodach czy zabawa. Dzieci, u których rozwija się chłoniak Hodgkina, mają problem z infekcjami, które dodatkowo często nawracają. Najczęstszy u dzieci chłoniak nieziarniczy, czyli chłoniak Burkitta jest najbardziej dynamicznie rozwijającym się nowotworem układu chłonnego. W większości przypadków zajmuje jamę brzuszną, prowadząc do zauważalnego powiększenia obwodu brzuszka dziecka, które zgłasza ból, a często także wymioty i biegunkę. Z uwagi na gwałtowny wzrost może szybko prowadzić do zablokowania jelit masą nowotworową, czyli do niedrożności.
5
Objawem mogą być też bóle głowy, sugerujące zajęcie układu nerwowego przez proces nowotworowy. W tym miejscu należy krótko wspomnieć o formie endemicznej chłoniaka Burkitta, występującego głównie na obszarach Afryki równikowej, związanego z infekcją wirusem Ebsteina-Baar, którego objawem jest m.in. guz żuchwy. Diagnoza Kiedy u dziecka podejrzewana jest choroba nowotworowa, w tym wypadku chłoniak, konieczny jest szereg badań, by ostatecznie potwierdzić rozpoznanie. Najważniejszym z nich jest badanie histopatologiczne, czyli ocena komórek zmienionego węzła chłonnego pod mikroskopem, który pobiera się w całości podczas zabiegu w znieczuleniu ogólnym, nazywanego otwartą biopsją. Poza tym, konieczne jest wykonanie badań laboratoryjnych krwi, zdjęcia RTG klatki piersiowej, a także ultrasonografii jamy brzusznej, tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i badania PET (pozytonowa tomografia emisyjna). Ich wyniki pozwolą ocenić rozległość procesu nowotworowego, a także umożliwią zakwalifikowanie dziecka do odpowiedniej grupy i dobór protokołu leczenia. Leczenie U większości dzieci z rozpoznanym chłoniakiem leczenie polega głównie na stosowaniu wielolekowej chemioterapii. U niektórych pacjentów konieczna jest także radioterapia, a w przypadkach nawrotu choroby czy oporności na leczenie, możliwa jest terapia z użyciem przeciwciał (białek uczestniczących w odpowiedzi immunologicznej organizmu) i/lub autologiczna transplantacja komórek macierzystych. Powikłania leczenia Leczenie tak dynamicznie rosnącego nowotworu, jak chłoniak, jest bardzo skuteczne, jednak wiąże się też z możliwymi powikłaniami, ponieważ oddziałuje również na zdrowe komórki organizmu dziecka. W trakcie chemioterapii, lekarze monitorują stan dziecka i oceniają parametry laboratoryjne oraz obrazowe, by w przypadku wystąpienia efektów uboczny leczenia zareagować jak najszybciej.
6
Efekty uboczne mogą pojawić się wcześnie po rozpoczęciu terapii, ale część z nich może dotknąć małego pacjenta już po zakończonym procesie terapeutycznym, dlatego tak ważna jest długoterminowa opieka medyczna. Efekty uboczne, które często dotyczą dzieci leczonych onkologicznie, mogą wystąpić już w początkowych etapach leczenia. Należą do nich m.in.: nudności i wymioty
utrata włosów
neutropenia (niska liczba jednych z białych krwinek), co ma związek ze zwiększoną podatnością na infekcje
niedokrwistość, przez którą dziecko może zgłaszać zmęczenie i trudności w oddychaniu
małopłytkowość, skutkującą łatwym siniaczeniem i krwawieniem
utrata lub nagły przyrost masy
U niewielkiej części pacjentów może dojść do późnych powikłań leczenia, które mogą pojawić się nawet wiele miesięcy, czy lat po jego zakończeniu. Należą do nich:
problemy z płodnością
zachorowanie na inny nowotwór w przyszłości
zwiększone ryzyko chorób serca
choroby płuc
zaburzenia wzrostu
zaburzenia hormonalne
7
Niepowodzenie leczenia Chociaż większość dzieci z rozpoznaniem chłoniaka udaje się wyleczyć standardową chemioterapią, niektórzy pacjenci z tzw. oporną chorobą wymagają intensywniejszego leczenia lub zastosowania leków biologicznych z użyciem przeciwciał. Podobnie jest w przypadku nawrotu choroby po zakończonym leczeniu, czyli tzw. wznowy. U dzieci z wznową chłoniaka konieczny może być przeszczep szpiku kostnego. Lekarz może także zapoznać Rodzica czy Opiekuna z aktualnie trwającymi badaniami klinicznymi, które przynoszą nadzieję na remisję choroby w przypadku oporności na leczenie lub wznowy choroby. Remisja choroby Kiedy w organizmie dziecka nie stwierdza się już komórek nowotworowych, mówimy o remisji choroby. Niezbędne są jednak regularne kontrole i opieka lekarska, którą określamy jako „follow-up”. Wraz z upływem czasu, ryzyko wznowy choroby jest coraz niższe.
8
dla
rodziców
i opiekunów
Rozpoznanie choroby nowotworowej u dziecka wymaga przeorganizowania dotychczasowej codzienności, która przez najbliższe miesiące będzie dzielona pomiędzy pobytami w szpitalu, przerywanymi, o ile stan Dziecka na to pozwoli, czasem spędzonym w domu.Chociaż zrozumiały jest cały kalejdoskop negatywnych uczuć i obaw, które aktualnie Państwo odczuwają, należy zawsze pamiętać, że leczenie chłoniaków jest wysoce skuteczne i prowadzi do pełnego powrotu do zdrowia większości dzieci. Oczekiwanie na wyniki badań diagnostycznych i postawienie rozpoznania jest dla Rodziców i Opiekunów bardzo ciężkim okresem. Dla wielu osób moment rozpoczęcia terapii przynosi ulgę, ponieważ wiąże się z poczuciem posiadania określonego planu działania. Lekarze i cały zespół medyczny odpowie na wszystkie Wasze pytania i postara się rozwiać budzące się wątpliwości. Rodzice i Opiekunowie często zadają sobie pytanie, czy i jak dużo powinno wiedzieć Dziecko na temat rozpoznania. Najlepszą opcją, co do której psycholodzy i psychoterapeuci związani z onkologią dziecięcą są zgodni, jest bycie szczerym ze swoim Dzieckiem i jak najszybsza rozmowa o diagnozie z użyciem rzeczywistych nazw choroby (chłoniak, choroba nowotworowa, guz). Przed rozmową z Dzieckiem każdy Rodzic powinien przygotować się, by być gotowym udzielić odpowiedzi na pytania, które z pewnością zostaną zadane: odnośnie leczenia, szkoły, nauki, pobytu w domu, po prostu codzienności, do której trzeba będzie na czas terapii przywyknąć. W tak trudnym momencie życia Dziecko potrzebuje znaleźć w Rodzicu wsparcie oraz zapewnienie - czasem bez słów, ale wynikające z samej ekspresji, mimiki, sposobu rozmowy - że chłoniak jest chorobą, którą intensywnie leczymy, osiągając bardzo dobre wyniki. Dziecko jest doskonałym obserwatorem i już od samego początku pobytu na oddziale onkologicznym będzie zadawać pytania: czy stracę włosy, tak jak inne dzieci? Czy będę 10
miał operację? Czy żeby dostać lek będę mieć codziennie robione zastrzyki? Czy moje rodzeństwo/zwierzątko będzie mogło mnie tutaj odwiedzać? Czy Mama/Tata zostanie tutaj ze mną? Kluczowe jest zachęcanie Dziecka do zadania wszystkich nurtujących go pytań i udzielanie wyczerpujących odpowiedzi. U młodszych dzieci, do około 7. roku życia, bardzo ważną kwestią jest słowne podkreślenie, że chłoniak nie jest winą Dziecka i nie pojawił się jako skutek jego zachowań. W rozmowie powinniśmy używać prostych słów i jasnych sformułowań, by jak najlepiej wytłumaczyć samą istotę choroby, jak i proces terapeutyczny, przez który mały pacjent będzie musiał przejść. Dobrym rozwiązaniem u młodszych pacjentów może okazać się próba wyjaśnienia z wykorzystaniem rysunków, malowania - poprzez zabawę. W przypadku starszych Dzieci istnieje mniejsze prawdopodobieństwo analizowania i upatrywania powodu, dla którego choroba dotknęła właśnie ich, w swoim zachowaniu czy czynach. Dzieci w tym wieku dobrze rozumieją konieczność podjęcia leczenia i współpracują z zespołem medycznym. Czasami Dzieciom, szczególnie tym w dobrym stanie ogólnym, ciężko jest zaakceptować fakt, że rozpoznano u nich chorobę nowotworową. Również u nastolatków, kluczem jest wsłuchiwanie się w ich potrzeby i podążanie za wskazówkami, jak dużo informacji na temat choroby chcą uzyskać. Reakcja na rozpoznanie chłoniaka może być różna - część chce poznać, jak najdokładniejsze informacje na temat diagnozy i leczenia, niektórzy zostawiają te kwestie Rodzicom i Opiekunom, inni chcą osobiście omawiać tematy związane z chorobą z zespołem medycznym, mogą szukać azylu w relacjach z przyjaciółmi i poczuciu niezależności od Rodziny. Chociaż część z nich nie chce się przyznawać do takich odczuć, możliwe jest poczucie zawstydzenia na myśl o zmianach w wyglądzie na skutek leczenia onkologicznego. Rodzic i Opiekun powinien zawsze udzielać tak wyczerpującej odpowiedzi na zadawane pytania, jakiej oczekuje nastolatek, a gdy nie jest jej pewny, zawsze może poprosić o pomoc w wyjaśnieniu lekarza lub pielęgniarkę. Podstawą sukcesu w komunikacji jest szczerość i zaangażowanie Rodzica czy Opiekuna, u którego Dziecko zawsze znajdzie potrzebne wsparcie. Prosimy pamiętać, że na każdym etapie diagnostyki i leczenia mogą Państwo liczyć na wsparcie i rozmowę ze strony zespołu medycznego, który przez cały proces leczenia przeciwnowotworowego oraz już po jego zakończeniu jest do Państwa dyspozycji. Bibliografia: Chybicka A., Od objawu do nowotworu. Wczesne rozpoznawanie chorób nowotworowych u dzieci.Edra Urban & Partner, 2013 Kulus M., Grenda R., Kawalec W., Pediatria, PZWL, 2018 Nelson, Waldo E., eds. Nelson Essentials Of Pediatrics. Philadelphia, PA : Saunders/Elsevier, 2011. Imbach P., Kuhne T., Arceci R.J.: Pediatric Oncology. 2nd Edition. Springer Heidelberg Dordrecht London New York, 2011. https://lymphoma-action.org.uk/
11