HEPATOLOGIE 3. VYDÁNÍ 2018
Petr Hůlek, Petr Urbánek a kolektiv
HEPATOLOGIE 3. VYDÁNÍ 2018 Petr Hůlek, Petr Urbánek a kolektiv
GRADA Publishing
Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována ani šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.
prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc., prof. MUDr. Petr Urbánek, CSc., a kolektiv
HEPATOLOGIE 3. vydání 2018 Kolektiv autorů: MUDr. Květa Aiglová, Ph.D, prof. MUDr. Marie Brodanová, DrSc., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., Mgr. Štěpánka Bubeníková, Ph.D., MUDr. Jiří Černoch, CSc., prof. MUDr. Zuzana Červinková, CSc., MUDr. Petr Dědek, Ph.D., doc. MUDr. Jiří Doležal, Ph.D., MUDr. Karel Dvořák, Ph.D., prof. MUDr. Jiří Ehrmann st., CSc., prof. MUDr. Jiří Ehrmann ml., Ph.D., prof. MUDr. Pavel Eliáš, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. Soňa Fraňková, Ph.D., MUDr. Mgr. Irena Hejlová, † prof. MUDr. Jiří Horák, CSc., MUDr. Martina Horáková, Ph.D., prof. MUDr. Ladislav Hosák, Ph.D., prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc., prof. MUDr. Petr Husa, CSc., prof. MUDr. Pavel Chalupa, CSc., MUDr. Václav Jirkovský, prof. MUDr. Mgr. Milan Jirsa, CSc., MUDr. Eva Kieslichová, Ph.D., MUDr. Michal Konečný, Ph.D., prof. MUDr. Jan Lata, CSc., MUDr. Kateřina Lejhancová, Ph.D., MUDr. Jan Maňák, Ph.D., prof. MUDr. Zdeněk Mareček, DrSc., prof. MUDr. Pavel Martásek, DrSc., doc. MUDr. Martin Oliverius, Ph.D., FEBS, MUDr. Jiří Pánek, MUDr. Jaromír Petrtýl, CSc., doc. MUDr. Stanislav Plíšek, Ph.D., † doc. MUDr. Oldřich Pozler, CSc., prof. MUDr. Martin Procházka, Ph.D., doc. MUDr. Vlastimil Procházka, Ph.D., MUDr. Michaela Routhu (Hůlková), Ph.D., MRCPsych, doc. MUDr. Luděk Rožnovský, CSc., doc. MUDr. Petr Schneiderka, CSc., MUDr. Václav Šafka, Ph.D., MUDr. Štěpán Šembera, MUDr. Jan Šperl, CSc., MUDr. Pavel Trunečka, CSc., † MUDr. Věra Tyčová, MUDr. Leoš Ungermann, Ph.D., MUDr. Ondřej Urban, Ph.D., prof. MUDr. Petr Urbánek, CSc., prof. MUDr. Vlastimil Válek, CSc., MBA, EBIR, MUDr. Tomáš Vaňásek, Ph.D., prof. MUDr. Libor Vítek, Ph.D., MBA, MUDr. Mgr. Drahomíra Vrzalová, prof. MUDr. Tomáš Zima, DrSc., MBA Recenzenti: prof. MUDr. Jiří Ehrmann st., CSc. doc. MUDr. Peter Jarčuška, PhD., mim. prof. Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. © Grada Publishing, a.s., 2018 Cover Design © Grada Publishing, a.s., 2018 Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou 6885. publikaci Obrázky v kapitole 2 a obr. 3.2, 4.2a–c, 4.29, 4.30, 4.99, 5.6, 5.10, 5.19, 5.20, 5.23, 16.2 a 16.3 nakreslil PhDr. Josef Bavor; obrázky 4.12, 19.6, 22.15, 25.1, 25.2a, 25.4a, 25.5a, 25.8 a 25.9 dle předloh autorů překreslila Miloslava Krédlová; ostatní obrázky dodali autoři. Odpovědná redaktorka Mgr. Jitka Straková Sazba a zlom Antonín Plicka Počet stran 768 3. vydání, Praha 2018 Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s. Názvy produktů, firem apod. použité v této knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní důsledky.
ISBN 978-80-247-2939-8 (pdf) ISBN 978-80-271-0394-2 (print)
Editoři Prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc. – II. interní gastroenterologická klinika, LF UK a FN, Hradec Králové; Katedra interních oborů, LF OU, Ostrava Prof. MUDr. Petr Urbánek, CSc. – Interní klinika, 1. LF UK a ÚVN, Praha
Kolektiv autorů MUDr. Květa Aiglová, Ph.D. – II. interní klinika gastro-enterologická a hepatologická, LF UP a FN, O lomouc Prof. MUDr. Marie Brodanová, DrSc. – I. interní klinika, 1. LF UK a VFN, Praha Prof. MUDr. Radan Brůha, CSc. – IV. interní klinika – klinika gastroenterologie a hepatologie, 1. LF UK a VFN, Praha Mgr. Štěpánka Bubeníková, Ph.D. – Ústav porodní asistence, FZV UP v Olomouci MUDr. Jiří Černoch, CSc. – Gastroenterologické oddělení, Středomoravská nemocniční a.s. – odštěpný závod Nemocnice Prostějov a LF UP, Olomouc Prof. MUDr. Zuzana Červinková, CSc. – Ústav fyziologie, LF UK, Hradec Králové MUDr. Petr Dědek, Ph.D. – Dětská klinika, LF UK a FN, Hradec Králové Doc. MUDr. Jiří Doležal, Ph.D. – Oddělení nukleární medicíny a Radiologická klinika, LF UK a FN, Hradec Králové MUDr. Karel Dvořák, Ph.D. – Oddělení gastroenterologie a hepatologie, Krajská nemocnice Liberec Prof. MUDr. Jiří Ehrmann st., CSc. – II. interní klinika gastro-enterologická a hepatologická, LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Jiří Ehrmann ml., Ph.D. – Ústav klinické a molekulární patologie a Ústav histologie a embryologie, LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Pavel Eliáš, CSc. – Radiologická klinika, LF UK a FN, Hradec Králové MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D. – II. interní gastroenterologická klinika, LF UK a FN, Hradec Králové MUDr. Soňa Fraňková, Ph.D. – Klinika hepatogastroenterologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha MUDr. Mgr. Irena Hejlová – Klinika hepatogastroenterologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha † Prof. MUDr. Jiří Horák, CSc. – I. interní klinika, 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha MUDr. Martina Horáková, Ph.D. – Oddělení intenzivní péče chirurgických oborů, LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Ladislav Hosák, Ph.D. – Psychiatrická klinika, LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc. – II. interní gastroenterologická klinika, LF UK a FN, Hradec Králové; Katedra interních oborů, LF OU, Ostrava Prof. MUDr. Petr Husa, CSc. – Klinika infekčních chorob, LF MU a FN, Brno Prof. MUDr. Pavel Chalupa, CSc. – Klinika infekčních a tropických nemocí, 1. LF UK a FN Na Bulovce, Praha MUDr. Václav Jirkovský – II. interní gastroenterologická klinika, LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Mgr. Milan Jirsa, CSc. – Pracoviště experimentální medicíny, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha MUDr. Eva Kieslichová, Ph.D. – Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní péče, Institut klinické a experimentální medicíny; 1. LF UK, Praha MUDr. Michal Konečný, Ph.D. – II. interní klinika gastro-enterologická a hepatologická, LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Jan Lata, CSc. – Katedra interních oborů, LF OU, Ostrava MUDr. Kateřina Lejhancová, Ph.D. – Dětská klinika, LF UK a FN, Hradec Králové MUDr. Jan Maňák, Ph.D. – Klinika gerontologická a metabolická, LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Zdeněk Mareček, DrSc. – KlinMed, Praha Prof. MUDr. Pavel Martásek, DrSc. – Ústav molekulární genetiky AV ČR v.v.i., Útvar BIOCEV, City Point, Praha Doc. MUDr. Martin Oliverius, Ph.D., FEBS – Chirurgická klinika, 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha; Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie, Brno MUDr. Jiří Pánek – Klinika radiologie a nukleární medicíny, LF MU a FN, Brno MUDr. Jaromír Petrtýl, CSc. – IV. interní klinika – klinika gastroenterologie a hepatologie, 1. LF UK a VFN, Praha
Doc. MUDr. Stanislav Plíšek, Ph.D. – Klinika infekčních nemocí, LF UK a FN, Hradec Králové † Doc. MUDr. Oldřich Pozler, CSc. – Dětská klinika, LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Martin Procházka, Ph.D. – Ústav porodní asistence, FZV UP v Olomouci a FN Olomouc Doc. MUDr. Vlastimil Procházka, Ph.D. – II. interní klinika – gastro-enterologická a hepatologická, LF UP a FN, Olomouc MUDr. Michaela Routhu (Hůlková), Ph.D., MRCPsych – Southfield Hospital, Low Secure Unit Southampton, Velká Británie Doc. MUDr. Luděk Rožnovský, CSc. – Infekční klinika, FNsP a LF OU, Ostrava Doc. MUDr. Petr Schneiderka, CSc. – Katedra biomedicínských oborů, LF OU, Ostrava MUDr. Václav Šafka, Ph.D. – Ústav fyziologie, LF UK, Hradec Králové; Fakulta vojenského zdravotnictví, Katedra vojenského vnitřního lékařství a vojenské hygieny, Univerzita obrany, Brno MUDr. Štěpán Šembera – II. interní gastroenterologická klinika, FN Hradec Králové MUDr. Jan Šperl, CSc. – Klinika hepatogastroenterologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha MUDr. Pavel Trunečka, CSc. – Transplantcentrum, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha † MUDr. Věra Tyčová – Fingerlandův ústav patologie, LF UK a FN, Hradec Králové MUDr. Leoš Ungermann, Ph.D. – Radiodiagnostické oddělení, Nemocnice Pardubického kraje, a.s., Pardubice MUDr. Ondřej Urban, Ph.D. – Centrum péče o zažívací trakt, Vítkovická nemocnice, a.s., Ostrava; LF OU, Ostrava; LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Petr Urbánek, CSc. – Interní klinika, 1. LF UK a ÚVN, Praha Prof. MUDr. Vlastimil Válek, CSc., MBA, EBIR – Klinika radiologie a nukleární medicíny, LF MU a FN, Brno MUDr. Tomáš Vaňásek, Ph.D. – II. interní gastroenterologická klinika, LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Libor Vítek, Ph.D., MBA – Ústav lékařské biochemie a laboratorní diagnostiky a IV. interní klinika – klinika gastroenterologie a hepatologie, 1. LF UK a VFN, Praha MUDr. Mgr. Drahomíra Vrzalová – II. interní klinika – gastro-enterologická a hepatologická, LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Tomáš Zima, DrSc., MBA – Ústav lékařské biochemie a laboratorní diagnostiky, 1. LF UK a VFN, Praha
Obsah
Předmluva k 1. vydání ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� XXIII Předmluva ke 2. vydání ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ XXV Předmluva ke 3. vydání ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� XXVII
OBECNÁ ČÁST 1 Historie (Marie Brodanová, Jiří Ehrmann st.) ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 3 1.1 Starověk a Řecko ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3 1.2 Řím ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4 1.3 Renesance ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5 1.4 Osmnácté a devatenácté století �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5 1.5 Dvacáté století ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9 1.5.1 Laboratorní vyšetření �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9 1.5.2 Morfologické vyšetření ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 10 1.5.3 Virové hepatitidy ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11 1.5.4 Transplantace jater ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11 1.5.5 Terapie ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 12 1.6 Žlučové kameny ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 12 1.7 Rozvoj hepatologie v českých zemích ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 12 2
Makroanatomie jater (Václav Šafka) ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2.1 Zevní anatomie jater ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2.2 Vnitřní struktura jater ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2.3 Funkční dělení jater ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 2.4 Portální systém ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2.5 Lokality portosystémových kolaterál ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2.6 Arteriální zásobení ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2.7 Žilní drenáž ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 2.8 Jaterní cirkulace a mikrocirkulace ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2.8.1 Portální strom ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 2.8.2 Sinusoidy ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2.8.3 Arteriální zásobení ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2.8.4 Jaterní žilní systém ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 2.8.5 Shrnutí regulace jaterního oběhu ������������������������������������������������������������������������������������������������ 2.9 Biliární systém �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
17 17 18 18 18 20 20 20 20 20 21 22 22 22 22
VIII Hepatologie 3
Funkce jater (Zuzana Červinková) ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3.1 Funkční morfologie jater ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3.2 Vychytávání, zpracování a sekrece látek hepatocyty ��������������������������������������������������������������������������������� 3.3 Tvorba a vylučování žluči �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3.4 Metabolické funkce jater ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3.4.1 Metabolismus sacharidů �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3.4.2 Metabolismus aminokyselin a amoniaku ������������������������������������������������������������������������������������ 3.4.3 Syntéza proteinů �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3.4.4 Metabolismus lipidů �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3.5 Játra a vitaminy rozpustné v tucích ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 3.6 Játra jako zásobárna mědi a železa ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 3.7 Endokrinní funkce jater ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 3.8 Imunitní funkce jater ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 3.9 Regenerace jater �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
4
Diagnostika jaterních chorob (Květa Aiglová, Radan Brůha, Jiří Černoch, Jiří Doležal, Karel Dvořák, Jiří Ehrmann jr., Pavel Eliáš, Tomáš Fejfar, Soňa Fraňková, † Jiří Horák, Petr Hůlek, Jiří Pánek, Jaromír Petrtýl, Leoš Ungermann, Ondřej Urban, Vlastimil Válek, Tomáš Vaňásek, Libor Vítek) ��������������������� 4.1 Anamnéza a objektivní nález (Petr Hůlek) ������������������������������������������������������������������������������������������������ 4.1.1 Anamnéza ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 4.1.2 Vyšetření celkového stavu ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.1.3 Fyzikální vyšetření a hlavní příznaky onemocnění jater ������������������������������������������������������������ 4.1.4 Vyšetření a hlavní příznaky onemocnění žlučníku ���������������������������������������������������������������������� 4.2 Laboratorní vyšetřovací metody (Libor Vítek) ������������������������������������������������������������������������������������������ 4.2.1 Biochemická vyšetření v hepatologii ������������������������������������������������������������������������������������������ 4.2.1.1 Testy odrážející integritu hepatocytů ������������������������������������������������������������������������ 4.2.1.2 Testy odrážející poruchy na úrovni žlučovodů a kanalikulárního pólu jaterní buňky ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.2.1.3 Testy měřící syntetickou činnost jater ���������������������������������������������������������������������� 4.2.1.4 Analyty měřící transportní a exkreční kapacitu jater ������������������������������������������������ 4.2.1.5 Testy měřící schopnost a kapacitu jater metabolizovat látky endogenní i xenogenní ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.2.1.6 Laboratorní vyšetření umožňující diagnostiku specifických jaterních chorob ��������� 4.2.2 Sérologická laboratorní vyšetření u jaterních chorob ����������������������������������������������������������������� 4.2.2.1 Hepatitida A �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.2.2.2 Hepatitida B �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.2.2.3 Hepatitida C �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.2.2.4 Hepatitida D �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.2.2.5 Hepatitida E �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.2.3 Imunologická vyšetření v diagnostice jaterních onemocnění ����������������������������������������������������� 4.2.4 Hematologické abnormality u jaterních chorob �������������������������������������������������������������������������� 4.3 Kvantifikace jaterních funkcí († Jiří Horák, Soňa Fraňková) ������������������������������������������������������������������� 4.3.1 Funkční třídění jaterní cirhózy podle Childa a Pugha ����������������������������������������������������������������� 4.3.2 MELD skóre �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.3.3 Prognostické modely při poškození jater alkoholem ������������������������������������������������������������������ 4.3.4 Chromoexkreční zkoušky ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.3.5 Clearance kofeinu ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.3.6 Galaktózový eliminační test �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 4.3.7 Dechové testy se substráty značenými uhlíkem 14C �������������������������������������������������������������������� 4.3.8 Dechové testy se substráty značenými uhlíkem 13C �������������������������������������������������������������������� 4.4 Zobrazování postižení hepatobiliárního systému (Leoš Ungermann, Pavel Eliáš, Jiří Doležal) ��������������
25 25 29 31 32 32 32 33 33 34 35 35 36 36
39 39 39 39 40 42 43 43 43 44 46 47 48 49 51 51 51 52 53 53 53 53 55 55 55 56 57 57 57 57 58 59
Obsah IX 4.4.1 Zobrazovací anatomie jater a biliárního systému ����������������������������������������������������������������������� 59 4.4.2 Přehled zobrazovacích metod používaných při diagnostice postižení jater �������������������������������� 61 4.4.3 Uplatnění základních zobrazovacích modalit v diagnostice postižení hepatobiliárního systému ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 65 4.4.3.1 Difuzní jaterní léze ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 65 4.4.3.2 Portální hypertenze ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 69 4.4.3.3 Jaterní pseudotumory ������������������������������������������������������������������������������������������������ 70 4.4.3.4 Benigní jaterní tumory ���������������������������������������������������������������������������������������������� 74 4.4.3.5 Maligní jaterní tumory ���������������������������������������������������������������������������������������������� 80 4.4.3.6 Postižení biliárního systému ������������������������������������������������������������������������������������� 85 4.5 Endoskopické diagnostické a terapeutické metody (Tomáš Fejfar, Tomáš Vaňásek) �������������������������������� 91 4.5.1 Endoskopické metody využívané v hepatologii �������������������������������������������������������������������������� 91 4.5.2 Přehled základních metod ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 91 4.5.3 Endoskopie u akutního krvácení při portální hypertenzi ������������������������������������������������������������ 93 4.5.3.1 Techniky endoskopické léčby akutního krvácení ����������������������������������������������������� 93 4.5.3.2 Komplikace endoskopické léčby akutního krvácení ������������������������������������������������ 98 4.5.3.3 Klasifikace endoskopických nálezů při portální hypertenzi ������������������������������������� 98 4.6 Perkutánní zobrazovací metody a intervenční výkony na žlučových cestách (Vlastimil Válek, Jiří Pánek) ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 103 4.6.1 Možnosti zobrazení žlučovodů ������������������������������������������������������������������������������������������������� 103 4.6.2 Indikace k perkutánnímu výkonu ���������������������������������������������������������������������������������������������� 104 4.6.3 Komplikace perkutánního výkonu �������������������������������������������������������������������������������������������� 105 4.6.4 Příprava před výkonem ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 105 4.6.5 Perkutánní výkony na žlučových cestách ��������������������������������������������������������������������������������� 105 4.6.6 Současný stav perkutánních výkonů na žlučových cestách ������������������������������������������������������ 110 4.6.7 Péče o nemocného se zavedeným PTD drénem ������������������������������������������������������������������������ 112 4.7 Transpapilární a transkutánní cholangioskopie (Ondřej Urban, Jiří Černoch) ��������������������������������������� 114 4.7.1 Transpapilární cholangioskopie (Ondřej Urban) ���������������������������������������������������������������������� 114 4.7.2 Transkutánní cholangioskopie (Jiří Černoch) ��������������������������������������������������������������������������� 118 4.8 Jaterní biopsie (Jiří Ehrmann ml., Květa Aiglová) ����������������������������������������������������������������������������������� 121 4.8.1 Metody jaterní biopsie �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 121 4.8.2 Příprava pacienta a technika odběru ����������������������������������������������������������������������������������������� 121 4.8.3 Indikace a kontraindikace jaterní biopsie ���������������������������������������������������������������������������������� 122 4.8.4 Komplikace jaterní biopsie ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 122 4.8.5 Zpracování, hodnocení a popis nejvýznamnějších obrazů jaterní biopsie (Jiří Ehrmann ml.) ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 123 4.8.5.1 Zpracování jaterní biopsie �������������������������������������������������������������������������������������� 123 4.8.5.2 Hodnocení jaterní biopsie ��������������������������������������������������������������������������������������� 124 4.8.5.3 Nejvýznamnější makroskopické obrazy jaterní biopsie ����������������������������������������� 125 4.8.5.4 Nejvýznamnější histologické obrazy jaterní biopsie ���������������������������������������������� 125 4.9 Katetrizace jaterních žil a transjugulární biopsie jater (Jaromír Petrtýl, Radan Brůha) ������������������������� 140 4.9.1 Katetrizace jaterních žil ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 140 4.9.2 Transjugulární biopsie jater ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 141 4.10 Neinvazivní metody hodnocení jaterní fibrózy (Tomáš Fejfar, Karel Dvořák, Soňa Fraňková) ����������� 143 4.10.1 Sérové biomarkery a skórovací systémy ��������������������������������������������������������������������������������� 143 4.10.2 Jaterní elastografie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 145 4.10.2.1 Metody jaterní elastografie ����������������������������������������������������������������������������������� 145 4.10.2.2 Technika vyšetření ������������������������������������������������������������������������������������������������ 146 4.10.2.3 Klinická aplikace elastografie ������������������������������������������������������������������������������� 147 4.10.3 Metody měření ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 148 4.10.3.1 1D elastografie – tranzientní elastografie ������������������������������������������������������������� 148 4.10.3.2 Acoustic radiation force impulse �������������������������������������������������������������������������� 148
X Hepatologie 4.10.3.3 2D shear wave elastografie ����������������������������������������������������������������������������������� 149 4.10.3.4 Elastografie pomocí magnetické rezonance ��������������������������������������������������������� 149 4.10.4 Cíle stagingu jaterní fibrózy ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 150 5
Jaterní symptomy (Radan Brůha, Jiří Ehrmann st., Tomáš Fejfar, Milan Jirsa, Jan Lata, Zdeněk Mareček, Jaromír Petrtýl, Petr Schneiderka, Václav Šafka, Tomáš Vaňásek, Libor Vítek) ������������������� 5.1 Ikterus (Petr Schneiderka, Jiří Ehrmann st., Milan Jirsa, Libor Vítek) �������������������������������������������������� 5.1.1 Patobiochemie žlučových barviv ���������������������������������������������������������������������������������������������� 5.1.1.1 Degradace hemoglobinu, štěpení hemu a vznik bilirubinu ������������������������������������ 5.1.1.2 Bilirubin a jeho další přeměna �������������������������������������������������������������������������������� 5.1.1.3 Hyperbilirubinemie ������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.1.2 Klinický obraz ikteru ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.1.2.1 Distribuce bilirubinu ve tkáních ����������������������������������������������������������������������������� 5.1.2.2 Klinická klasifikace ikteru �������������������������������������������������������������������������������������� 5.1.2.3 Familiární hyperbilirubinemie �������������������������������������������������������������������������������� 5.2 Cholestáza (Milan Jirsa, Zdeněk Mareček, Libor Vítek) ������������������������������������������������������������������������� 5.2.1 Definice cholestázy ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.2.2 Molekulární mechanismus tvorby žluči ������������������������������������������������������������������������������������ 5.2.3 Molekulární mechanismus cholestázy �������������������������������������������������������������������������������������� 5.2.4 Adaptivní odpověď na cholestázu ��������������������������������������������������������������������������������������������� 5.2.5 Familiární intrahepatální cholestázy ����������������������������������������������������������������������������������������� 5.2.5.1 Progresivní familiární intrahepatální cholestáza ���������������������������������������������������� 5.2.5.2 Benigní rekurentní intrahepatální cholestáza ��������������������������������������������������������� 5.2.5.3 Intrahepatální těhotenská cholestáza ���������������������������������������������������������������������� 5.2.5.4 Další fenotypy deficitu biliární sekrece fosfolipidů ����������������������������������������������� 5.2.5.5 Dědičné poruchy syntézy žlučových kyselin ��������������������������������������������������������� 5.2.6 Získané syndromy intrahepatální cholestázy ���������������������������������������������������������������������������� 5.2.6.1 Poléková a toxická intrahepatální cholestáza ��������������������������������������������������������� 5.2.6.2 Intrahepatální cholestáza při sepsi �������������������������������������������������������������������������� 5.2.6.3 Intrahepatální cholestáza při virové hepatitidě ������������������������������������������������������� 5.2.6.4 Intrahepatální cholestáza při alkoholovém poškození jater ������������������������������������ 5.2.6.5 Intrahepatální cholestáza při celkové parenterální výživě �������������������������������������� 5.2.6.6 Posttransplantační cholestáza ��������������������������������������������������������������������������������� 5.2.6.7 Pooperační ikterus �������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.2.7 Léčba cholestatických syndromů ���������������������������������������������������������������������������������������������� 5.2.7.1 Východiska pro farmakoterapii ������������������������������������������������������������������������������ 5.2.7.2 Farmakologická léčba chronických cholestatických jaterních onemocnění ���������� 5.2.7.3 Terapie pruritu �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.2.7.4 Další léčebná opatření �������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3 Portální hypertenze ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.1 Patofyziologie portální hypertenze (Václav Šafka) ������������������������������������������������������������������� 5.3.1.1 Definice portální hypertenze ����������������������������������������������������������������������������������� 5.3.1.2 Jaterní cévní odpor ������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.1.3 Střevní dysfunkce ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.1.4 Hypersplenismus ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.1.5 Kolaterální řečiště ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.1.6 Systémové poruchy oběhu �������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.1.7 Ascites a fluidotorax ����������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.1.8 Stadia portální hypertenze z hlediska oběhových změn ����������������������������������������� 5.3.1.9 Poruchy imunity ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.1.10 Jaterní encefalopatie ��������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.1.11 Portální hypertenze versus jaterní insuficience �����������������������������������������������������
153 153 154 154 155 157 159 159 159 162 166 166 167 168 168 169 169 171 172 172 173 173 173 174 175 175 175 176 176 176 176 177 179 179 180 180 180 181 182 182 182 183 184 184 186 186 187
Obsah XI 5.3.2 Krvácení při portální hypertenzi (Tomáš Fejfar, Tomáš Vaňásek, Jan Lata) ���������������������������� 5.3.2.1 Jícnové varixy ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.2.2 Žaludeční varixy ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.2.3 Rektální varixy ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.2.4 Ektopické varixy ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.3.2.5 Portální hypertenzní gastropatie ����������������������������������������������������������������������������� 5.3.2.6 Budoucnost léčby portální hypertenze ������������������������������������������������������������������� 5.3.2.7 Léčba krvácení při prehepatální portální hypertenzi ���������������������������������������������� 5.4 Ascites a spontánní bakteriální peritonitida (Jan Lata, Tomáš Vaňásek) ������������������������������������������������� 5.4.1 Ascites ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.4.2 Spontánní bakteriální peritonitida ��������������������������������������������������������������������������������������������� 5.5 Jaterní encefalopatie (Radan Brůha, Jaromír Petrtýl) ����������������������������������������������������������������������������� 5.5.1 Epidemiologie ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.5.2 Klasifikace ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.5.3 Etiologie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 5.5.4 Diagnostika ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.5.5 Léčba ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.5.6 Sekundární prevence po atace zjevné jaterní encefalopatie ������������������������������������������������������ 5.5.7 Způsobilost k řízení motorových vozidel ���������������������������������������������������������������������������������� 5.5.8 Jaterní kóma ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 5.5.9 Prognóza ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 5.6 Mimojaterní komplikace �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.6.1 Hepatorenální syndrom (Tomáš Fejfar, Václav Šafka) ������������������������������������������������������������� 5.6.2 Plicní poruchy při jaterním onemocnění (Václav Šafka) ���������������������������������������������������������� 5.6.2.1 Hepatopulmonální syndrom ����������������������������������������������������������������������������������� 5.6.2.2 Portopulmonální hypertenze ����������������������������������������������������������������������������������� 5.7 Cirhotická kardiomyopatie (Jiří Ehrmann st.) ����������������������������������������������������������������������������������������� 5.8 Jaterní selhání ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 5.8.1 Patofyziologie jaterního selhání (Václav Šafka) ����������������������������������������������������������������������� 5.8.1.1 Patofyziologie akutního jaterního selhání �������������������������������������������������������������� 5.8.1.2 Patofyziologie chronického jaterního selhání �������������������������������������������������������� 5.8.1.3 Patofyziologie akutního selhání v terénu chronického jaterního onemocnění ������� 5.8.2 Akutní jaterní selhání (Jan Lata, Tomáš Vaňásek) �������������������������������������������������������������������� 5.8.2.1 Obecný přístup k nemocným s akutním jaterním selháním ����������������������������������� 5.8.2.2 Akutní jaterní selhání způsobené virovými infekcemi ������������������������������������������� 5.8.2.3 Akutní jaterní selhání z toxických příčin ���������������������������������������������������������������� 5.8.2.4 Akutní jaterní selhání z cévních příčin ������������������������������������������������������������������� 5.8.2.5 Akutní jaterní selhání v důsledku metabolických jaterních chorob a akutní porfyrie ������������������������������������������������������������������������������������������������������
188 188 198 200 200 200 202 202 206 206 210 213 213 214 214 215 216 217 217 218 218 219 219 227 228 229 230 231 231 236 237 237 238 239 242 244 249 250
SPECIÁLNÍ ČÁST 6
Infekční choroby jater (Soňa Fraňková, Petr Husa, Pavel Chalupa, Stanislav Plíšek, Luděk Rožnovský, Jan Šperl, Petr Urbánek) ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.1 Virová hepatitida A (Petr Husa) ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.1.1 Etiologie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.1.2 Patofyziologie ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.1.3 Klinický obraz ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.1.4 Diagnostika a diferenciální diagnostika ������������������������������������������������������������������������������������ 6.1.5 Komplikace ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.1.6 Léčba �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
257 257 257 257 258 258 258 259
XII Hepatologie 6.1.7 Prognóza ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.1.8 Prevence a profylaxe ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.2 Virová hepatitida B (Petr Husa, Petr Urbánek) �������������������������������������������������������������������������������������� 6.2.1 Etiologie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.2.2 Patofyziologie ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.2.3 Klinický obraz ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.2.4 Diagnostika ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.2.5 Komplikace ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.2.6 Léčba ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.2.7 Prognóza ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.2.8 Prevence a profylaxe ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.3 Virová hepatitida C (Petr Urbánek, Petr Husa) �������������������������������������������������������������������������������������� 6.3.1 Virus a jeho genom �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.3.2 Etiologie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.3.3 Epidemiologie ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.3.4 Diagnostika ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.3.5 Klinický obraz ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.3.6 Léčba ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.3.7 Screening infekce HCV ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.4 Virová hepatitida D (Petr Husa, Jan Šperl) ��������������������������������������������������������������������������������������������� 6.4.1 Etiologie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.4.2 Patofyziologie ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.4.3 Klinický obraz ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.4.4 Diagnostika ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.4.5 Komplikace ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.4.6 Léčba ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.4.7 Prognóza ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.4.8 Prevence a profylaxe ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.5 Virová hepatitida E (Petr Husa, Petr Urbánek) ��������������������������������������������������������������������������������������� 6.5.1 Etiologie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.5.2 Patofyziologie ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.5.3 Klinický obraz ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.5.4 Diagnostika a diferenciální diagnostika ������������������������������������������������������������������������������������ 6.5.5 Komplikace ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.5.6 Léčba ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.5.7 Prognóza ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.5.8 Prevence a profylaxe ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.6 Problematika virových hepatitid u imunosuprimovaných pacientů (Jan Šperl, Soňa Fraňková) ����������� 6.6.1 Infekce virem hepatitidy B �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.6.2 Infekce virem hepatitidy C �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.6.3 Infekce virem hepatitidy E �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.7 Léčba virových hepatitid u pacientů s cirhózou (Soňa Fraňková, Jan Šperl) ����������������������������������������� 6.7.1 Jaterní cirhóza B ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.7.2 Jaterní cirhóza C ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 6.8 Další virová onemocnění jater (Stanislav Plíšek, Luděk Rožnovský) ������������������������������������������������������ 6.8.1 Herpetické viry �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.8.1.1 Podčeleď alfaherpesvirů ����������������������������������������������������������������������������������������� 6.8.1.2 Podčeleď betaherpesvirů ���������������������������������������������������������������������������������������� 6.8.1.3 Podčeleď gamaherpesvirů �������������������������������������������������������������������������������������� 6.9 Bakteriální, mykotické a parazitární infekce jater (Pavel Chalupa) �������������������������������������������������������� 6.9.1 Hlavní bakteriální původci vyvolávající postižení jater ����������������������������������������������������������� 6.9.2 Mykotické infekce vyvolávající hepatobiliární postižení ���������������������������������������������������������
259 259 260 261 261 261 262 263 264 264 264 265 266 267 267 268 269 270 274 275 275 275 275 276 277 277 278 278 278 278 279 279 280 280 281 281 281 282 282 284 285 286 286 289 291 291 291 294 296 299 301 303
%
7
8
Obsah XIII 6.9.3 Parazitární infekce postihující žlučovody nebo jaterní parenchym ������������������������������������������ 6.9.3.1 Parazitární infekce způsobené prvoky ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 6.9.3.2 Parazitární infekce způsobené červy ���������������������������������������������������������������������� 6.9.4 Ikterus při dalších infekčních chorobách ����������������������������������������������������������������������������������
305
Autoimunitní postižení jater (Tomáš Fejfar, † Jiří Horák, Tomáš Vaňásek) ��������������������������������������������������� 7.1 Autoimunitní hepatitida († Jiří Horák, Tomáš Vaňásek, Tomáš Fejfar) �������������������������������������������������� 7.1.1 Klinické a laboratorní nálezy ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.1.2 Sérologické nálezy �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.1.3 Klasifikace a diagnostika ���������������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.1.4 Průběh a prognóza ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.1.5 Léčba ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.1.6 Překryvné syndromy ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.2 Primární biliární cholangitida († Jiří Horák, Tomáš Vaňásek, Tomáš Fejfar) ����������������������������������������� 7.2.1 Klinické a laboratorní nálezy ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.2.2 Diagnostika ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.2.3 Léčba ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.2.4 Prognóza ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 7.3 Primární sklerotizující cholangitida a s IgG4 asociovaná cholangitida (Tomáš Vaňásek, Tomáš Fejfar) ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.3.1 Klinické a laboratorní nálezy ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.3.2 Diagnostika ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.3.3 Průběh onemocnění a přístup k nemocnému ���������������������������������������������������������������������������� 7.3.4 Léčba ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 7.3.5 S imunoglobulinem G4 asociovaná cholangitida – pankreatitida ���������������������������������������������
313 313 313 314 314 316 316 318 320 321 322 323 326
Alkoholem podmíněné jaterní poškození (Jiří Ehrmann st., Petr Schneiderka, Jiří Ehrmann ml., Libor Vítek, Milan Jirsa, Tomáš Zima, Květa Aiglová) �������������������������������������������������������������������������������������� 8.1 Historický úvod ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.2 Epidemiologie abúzu alkoholu a jeho důsledky �������������������������������������������������������������������������������������� 8.3 Metabolismus a vylučování etylalkoholu ������������������������������������������������������������������������������������������������ 8.3.1 Resorpce a vylučování etanolu ������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.3.2 Alkoholdehydrogenázová cesta oxidace etanolu ���������������������������������������������������������������������� 8.3.3 Mikrozomální systém oxidace etanolu ������������������������������������������������������������������������������������� 8.3.4 Oxidace etanolu katalázou �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.4 Patobiochemie akutní a chronické intoxikace etanolem �������������������������������������������������������������������������� 8.4.1 Akutní intoxikace ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.4.2 Chronická intoxikace ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.4.3 Etanol a reaktivní radikály �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.4.4 Kandidátní geny v patogenezi alkoholového poškození jater ��������������������������������������������������� 8.4.5 Vybrané patogenetické mechanismy ����������������������������������������������������������������������������������������� 8.5 Laboratorní vyšetření a metody detekce a stanovení etanolu v biologickém materiálu �������������������������� 8.5.1 Detekce a stanovení etanolu ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 8.5.2 Biochemická vyšetření při abúzu alkoholu ������������������������������������������������������������������������������� 8.6 Epidemiologie alkoholového jaterního poškození ����������������������������������������������������������������������������������� 8.7 Charakteristické morfologické změny a nálezy na játrech v důsledku alkoholového postižení �������������� 8.7.1 Alkoholová jaterní steatóza ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.7.2 Alkoholová hepatitida ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.7.3 Alkoholová jaterní cirhóza �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.8 Klinické obrazy alkoholového jaterního postižení ���������������������������������������������������������������������������������� 8.8.1 Alkoholová jaterní steatóza �������������������������������������������������������������������������������������������������������
305 307 310
327 328 328 330 331 331 335 335 336 339 339 340 341 342 342 342 343 344 345 346 347 347 348 350 350 350 350 352 352 352
XIV Hepatologie 8.8.2 Alkoholová hepatitida ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.8.3 Alkoholová jaterní cirhóza �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.9 Léčba alkoholového jaterního poškození ������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.9.1 Léčba alkoholové jaterní steatózy ��������������������������������������������������������������������������������������������� 8.9.2 Léčba alkoholové hepatitidy ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 8.9.3 Léčba alkoholové jaterní cirhózy ����������������������������������������������������������������������������������������������
353 354 356 356 357 359
Alkoholismus a abúzus alkoholu (Michaela Routhu (Hůlková), Ladislav Hosák) ����������������������������������������� 9.1 Příčiny rozvoje závislosti – přehled nejvýznamnějších teorií ������������������������������������������������������������������ 9.1.1 Neurobiologické mechanismy vzniku závislosti ����������������������������������������������������������������������� 9.1.2 Vliv rodinného prostředí ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.1.3 Osobní dispozice, obranné mechanismy ega ���������������������������������������������������������������������������� 9.1.4 Psychiatrická komorbidita ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.1.5 Genetické faktory ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.2 Abúzus alkoholu ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.3 Závislost ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.3.1 Typy alkoholové závislosti �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.3.2 Vývoj alkoholové závislosti ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 9.4 Odvykací stav ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.5 Alkoholová intoxikace ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.5.1 Akutní intoxikace alkoholem ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.5.2 Otrava alkoholem ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.6 Další komplikace spojené se zneužíváním alkoholu nebo závislostí ������������������������������������������������������� 9.6.1 Psychotická porucha vyvolaná alkoholem �������������������������������������������������������������������������������� 9.6.2 Amnestický syndrom vyvolaný alkoholem ������������������������������������������������������������������������������� 9.7 Komunikace s pacienty zneužívajícími alkohol a s již závislými nemocnými ���������������������������������������� 9.8 Motivace k léčbě �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.9 Psychoterapeutická léčba ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.9.1 Kognitivně-behaviorální terapie ����������������������������������������������������������������������������������������������� 9.9.2 Skupinová terapie ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.9.3 Rodinná terapie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.9.4 Individuální psychoterapie �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.9.5 Edukace ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.9.6 Psychodrama ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.9.7 Doporučení manželkám a partnerkám mužů, kteří nadměrně pijí �������������������������������������������� 9.10 Farmakoterapie �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.10.1 Senzitizující preparáty ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.10.2 Anticravingové léky ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.10.3 Léčba souvisejících psychických obtíží ���������������������������������������������������������������������������������� 9.11 Druhy léčby �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.11.1 Ústavní léčba ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.11.2 Ambulantní léčba �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.12 Následná péče ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 9.13 Relaps �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
363 363 363 364 364 364 364 365 365 365 366 366 367 367 367 367 367 368 368 368 369 369 370 370 370 370 370 370 371 371 371 371 372 372 372 372 373
10 Nealkoholová steatóza a steatohepatitida (Pavel Trunečka, Irena Hejlová) �������������������������������������������������� 10.1 Historie, prevalence a incidence ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 10.2 Definice, klasifikace a histopatologie ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 10.3 Etiopatogeneze vzniku nealkoholové steatózy a steatohepatitidy ��������������������������������������������������������� 10.4 Diagnostika nealkoholové steatózy a steatohepatitidy �������������������������������������������������������������������������� 10.5 Vývoj a prognóza nealkoholové steatózy a steatohepatitidy ����������������������������������������������������������������� 10.6 Léčba nealkoholové steatózy a steatohepatitidy ������������������������������������������������������������������������������������
377 377 377 379 381 382 383
9
Obsah XV 11 Genetická hemochromatóza († Jiří Horák, Milan Jirsa) �������������������������������������������������������������������������������� 11.1 Metabolismus železa ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 11.2 Terminologické poznámky ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11.3 Patogeneze orgánového poškození u genetické hemochromatózy �������������������������������������������������������� 11.4 Genetické aspekty ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11.5 Klinické příznaky ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11.6 Diagnostika �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11.7 Často přidružené choroby ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11.7.1 Pozdní kožní porfyrie �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11.7.2 Chronická hepatitida C ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 11.7.3 Alkoholová jaterní léze ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11.7.4 Nealkoholová steatohepatitida ������������������������������������������������������������������������������������������������ 11.7.5 Hepatocelulární karcinom ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11.8 Diferenciální diagnóza ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11.9 Léčba genetické hemochromatózy ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 11.10 Screening genetické hemochromatózy �������������������������������������������������������������������������������������������������
391 391 391 391 392 393 393 394 394 394 395 395 395 395 395 396
12 Wilsonova choroba (Zdeněk Mareček, Radan Brůha) �������������������������������������������������������������������������������������� 12.1 Chorobné stavy spojené s poruchou metabolismu mědi ������������������������������������������������������������������������ 12.2 Historie Wilsonovy choroby ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 12.3 Definice �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 12.4 Genetika ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 12.5 Klinický obraz Wilsonovy choroby ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 12.5.1 Neurologicko-psychiatrická forma ����������������������������������������������������������������������������������������� 12.5.2 Jaterní forma ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 12.5.3 Jiné formy manifestace ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 12.6 Diagnostika Wilsonovy choroby ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 12.7 Léčba Wilsonovy choroby ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 12.8 Prognóza ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
399 399 399 400 400 401 401 402 402 403 405 406
13 Porfyrie (Pavel Martásek) ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 13.1 Akutní porfyrie (indukovatelné) ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 13.2 Chronické porfyrie (neindukovatelné) ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 13.2.1 Porphyria cutanea tarda ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 13.2.2 Erytropoetická protoporfyrie ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 13.2.3 Güntherova porfyrie ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������
409 409 413 414 415 415
14 Toxické poškození jater (Zuzana Červinková, Jan Šperl) �������������������������������������������������������������������������������� 14.1 Základní mechanismy toxického poškození jater ���������������������������������������������������������������������������������� 14.2 Typy jaterních lézí ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 14.2.1 Hepatocelulární nekróza ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 14.2.2 Poléková cholestáza (ikterus) �������������������������������������������������������������������������������������������������� 14.2.3 Akutní polékové reakce smíšeného typu ��������������������������������������������������������������������������������� 14.2.4 Jaterní steatóza ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 14.2.5 Chronické polékové jaterní léze ���������������������������������������������������������������������������������������������� 14.2.6 Nádory jater a další onemocnění ��������������������������������������������������������������������������������������������� 14.3 Klinické poznámky �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 14.3.1 Vnímavost vůči hepatotoxickému účinku xenobiotika ����������������������������������������������������������� 14.3.2 Anamnéza �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 14.3.3 Hledání příčiny toxické jaterní léze ���������������������������������������������������������������������������������������� 14.3.4 Objektivní příznaky ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 14.3.5 Laboratorní nálezy ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
419 419 421 421 421 422 422 422 423 423 423 424 424 425 425
XVI Hepatologie 14.3.6 Diferenciální diagnostika �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 14.3.7 Léčba ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 14.3.8 Prognóza ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 14.3.9 Specifika dekompenzované jaterní cirhózy �����������������������������������������������������������������������������
425 425 425 426
15 Hepatální postižení při lipidóze, glykogenóze a amyloidóze (Petr Schneiderka) ����������������������������������������� 15.1 Lipidózy ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 15.1.1 Gaucherova choroba ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 15.1.2 Niemannova-Pickova choroba ������������������������������������������������������������������������������������������������ 15.1.3 Choroba z ukládání esterů cholesterolu ���������������������������������������������������������������������������������� 15.1.4 Lipoproteinové poruchy ���������������������������������������������������������������������������������������������������������� 15.1.4.1 Hypolipoproteinemie �������������������������������������������������������������������������������������������� 15.1.4.2 Hyperlipoproteinemie ������������������������������������������������������������������������������������������� 15.2 Glykogenózy ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 15.2.1 Metabolismus glykogenu �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 15.2.2 Jaterní a svalové glykogenózy ������������������������������������������������������������������������������������������������ 15.2.3 Glykogenózy typu I ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 15.2.4 Ostatní glykogenózy ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 15.3 Amyloidózy �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 15.3.1 Klasifikace ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 15.3.2 Reaktivní systémová amyloidóza �������������������������������������������������������������������������������������������� 15.3.3 Amyloidóza z lehkých řetězců imunoglobulinů ����������������������������������������������������������������������
429 429 429 430 430 431 431 431 432 432 432 433 433 434 434 434 434
16 Onemocnění jaterních cév (Štěpán Šembera, Petr Hůlek) ������������������������������������������������������������������������������� 16.1 Nemoci jaterní tepny ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 16.1.1 Okluze jaterní tepny ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 16.1.2 Aneuryzma jaterní tepny ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 16.1.3 Arterio-portální píštěl �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 16.2 Extrahepatální obstrukce portální žíly ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 16.2.1 Trombóza portální žíly ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 16.2.1.1 Trombóza portální žíly bez jaterní cirhózy a nádorového onemocnění ��������������� 16.2.1.2 Trombóza portální žíly a jaterní cirhóza ��������������������������������������������������������������� 16.2.2 Trombóza lienální žíly ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 16.3 Nemoci jaterních sinusoid ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 16.3.1 Syndrom obstrukce sinusoid ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 16.3.2 Peliosis hepatis ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 16.3.3 Dilatace sinusoid ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 16.3.4 Infiltrace sinusoid �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 16.4 Nemoci jaterních žil ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 16.4.1 Buddův-Chiariho syndrom ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 16.5 Idiopatická portální hypertenze �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 16.6 Cévní malformace jater u hereditární hemoragické teleangiektázie ������������������������������������������������������
437 437 437 437 438 438 438 439 443 444 444 444 444 445 445 445 445 449 449
17 Chronické hepatitidy (Jiří Ehrmann st., Petr Hůlek) ��������������������������������������������������������������������������������������� 17.1 Klasifikace chronických hepatitid ���������������������������������������������������������������������������������������������������������� 17.2 Epidemiologie chronických hepatitid ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 17.3 Patogeneze chronických hepatitid ���������������������������������������������������������������������������������������������������������� 17.4 Klinický obraz chronických hepatitid ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 17.5 Diagnostika chronických hepatitid �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 17.5.1 Časové hledisko ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 17.5.2 Etiologické hledisko ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 17.5.3 Aktivita choroby ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
453 453 454 455 455 456 456 456 457
Obsah XVII 17.5.4 Stupeň jaterní fibrózy �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 17.5.5 Posouzení jaterní funkce ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 17.6 Léčba chronických hepatitid ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 17.7 Prognóza chronických hepatitid �������������������������������������������������������������������������������������������������������������
458 459 459 459
18 Jaterní cirhóza (Radan Brůha, Petr Hůlek, Jaromír Petrtýl) ��������������������������������������������������������������������������� 18.1 Epidemiologie jaterní cirhózy ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 18.2 Klasifikace a etiologie jaterní cirhózy ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 18.3 Patogeneze jaterní cirhózy ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 18.3.1 Hodnocení pokročilosti fibrózy ����������������������������������������������������������������������������������������������� 18.3.2 Regrese fibrózy ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 18.4 Vývoj onemocnění ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 18.5 Diagnóza jaterní cirhózy ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 18.6 Léčba jaterní cirhózy ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 18.7 Prognóza jaterní cirhózy ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 18.7.1 Prognostická skóre ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 18.7.2 Přirozený vývoj jaterní cirhózy ����������������������������������������������������������������������������������������������� 18.7.3 Kvalita života pacientů s jaterní cirhózou ������������������������������������������������������������������������������� 18.7.4 Těhotenství při jaterní cirhóze ������������������������������������������������������������������������������������������������ 18.8 Sledování pacientů s jaterní cirhózou ����������������������������������������������������������������������������������������������������
463 463 463 465 467 467 469 471 472 473 473 474 475 476 476
19 Nádory a cysty jater (Martin Oliverius) ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.1 Nezhoubné nádory jater ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.1.1 Fokální nodulární hyperplazie ������������������������������������������������������������������������������������������������ 19.1.2 Adenomy jater ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.1.3 Hemangiomy jater ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.1.4 Biliární hamartomy ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.1.5 Vzácné benigní nádory jater ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.2 Jaterní cysty ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.2.1 Neparazitární cysty jater a cystická choroba jater ������������������������������������������������������������������ 19.2.2 Parazitární cysty jater �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.2.2.1 Amébóza ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.2.2.2 Echinokokové (hydatické) cysty �������������������������������������������������������������������������� 19.3 Zhoubné nádory jater ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.3.1 Primární nádory jater �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.3.1.1 Hepatocelulární karcinom ������������������������������������������������������������������������������������ 19.3.1.2 Cholangiocelulární karcinom ������������������������������������������������������������������������������� 19.3.1.3 Jiné primární novotvary jater �������������������������������������������������������������������������������� 19.3.2 Sekundární nádory jater ���������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19.3.2.1 Metastázy kolorektálního karcinomu ������������������������������������������������������������������� 19.3.2.2 Metastázy jiných zhoubných onemocnění ������������������������������������������������������������ 19.3.3 Nádory jater a transplantace ����������������������������������������������������������������������������������������������������
479 479 480 480 480 481 481 481 481 483 483 483 484 484 484 489 493 494 494 499 499
20 Onemocnění jater a žlučových cest v těhotenství (Martin Procházka, Jiří Ehrmann st., Štěpánka Bubeníková) ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 20.1 Změny jater a žlučových cest ve fyziologickém těhotenství ����������������������������������������������������������������� 20.1.1 Jaterní funkce �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 20.2 Onemocnění jater a žlučových cest specifická pro těhotenství �������������������������������������������������������������� 20.2.1 Hyperemesis gravidarum �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 20.2.2 Preeklampsie, eklampsie a HELLP syndrom �������������������������������������������������������������������������� 20.2.3 Akutní těhotenská jaterní steatóza ������������������������������������������������������������������������������������������� 20.2.4 Těhotenská cholestáza �������������������������������������������������������������������������������������������������������������
503 503 503 504 504 505 509 510
XVIII Hepatologie 20.3 Akutní onemocnění jater a žlučových cest v těhotenství ����������������������������������������������������������������������� 20.3.1 Akutní virové hepatitidy ���������������������������������������������������������������������������������������������������������� 20.3.2 Polékové jaterní poškození ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 20.3.3 Akutní cholecystitida a cholecystolitiáza v těhotenství ���������������������������������������������������������� 20.3.4 Buddův-Chiariho syndrom ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 20.4 Chronická onemocnění jater a žlučových cest v průběhu těhotenství ��������������������������������������������������� 20.4.1 Chronické hepatitidy ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 20.4.2 Cirhóza a portální hypertenze ������������������������������������������������������������������������������������������������� 20.4.3 Wilsonova choroba ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 20.4.4 Tumory jater v těhotenství ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 20.5 Těhotenství po transplantaci jater ���������������������������������������������������������������������������������������������������������� 20.6 Poškození jater hormonální antikoncepcí ����������������������������������������������������������������������������������������������
513 513 515 515 517 518 518 519 520 520 521 521
21 Játra a střevo (Michal Konečný, Pavel Trunečka) �������������������������������������������������������������������������������������������� 21.1 Idiopatické střevní záněty a primární sklerotizující cholangitida (Michal Konečný) ���������������������������� 21.2 Hepatobiliární komplikace konzervativní léčby idiopatických střevních zánětů (Michal Konečný) ���� 21.3 Jaterní léze provázející selhání střeva (Pavel Trunečka) ����������������������������������������������������������������������� 21.3.1 Výskyt onemocnění ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 21.3.2 Patofyziologie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 21.3.3 Diagnostika a posouzení tíže onemocnění ������������������������������������������������������������������������������ 21.3.4 Léčebná strategie ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
525 525 525 527 527 528 530 531
22 Dětská hepatologie (Petr Dědek, Kateřina Lejhancová, † Věra Tyčová, † Oldřich Pozler, Luděk Rožnovský, Stanislav Plíšek) �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.1 Hepatobiliární onemocnění v novorozeneckém a kojeneckém věku (Petr Dědek, † Věra Tyčová, † Oldřich Pozler) ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.1.1 Klinický obraz ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.1.2 Laboratorní obraz �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.1.3 Diferenciální diagnostika �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.1.3.1 Biliární atrézie ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 22.1.3.2 Deficit alfa-1-antitrypsinu ������������������������������������������������������������������������������������ 22.1.3.3 Progresivní familiární intrahepatální cholestáza �������������������������������������������������� 22.1.3.4 Poruchy syntézy a konjugace žlučových kyselin ������������������������������������������������� 22.1.3.5 Neonatální hemochromatóza �������������������������������������������������������������������������������� 22.1.3.6 Syndrom arteriohepatální dysplazie ��������������������������������������������������������������������� 22.1.3.7 Nesyndromologická hypoplazie žlučových cest �������������������������������������������������� 22.1.3.8 Fibrocystická onemocnění jater ���������������������������������������������������������������������������� 22.1.3.9 Cysta choledochu �������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.1.4 Obecné poznámky k léčbě cholestatického ikteru ������������������������������������������������������������������ 22.1.4.1 Výživa ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.1.4.2 Cholestáza ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.1.4.3 Pruritus ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.2 Hepatobiliární onemocnění u starších dětí (Petr Dědek, † Věra Tyčová, † Oldřich Pozler, Luděk Rožnovský, Stanislav Plíšek) ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.2.1 Klinický obraz ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.2.2 Hepatobiliární onemocnění s akutní symptomatologií ����������������������������������������������������������� 22.2.3 Chronická hepatobiliární onemocnění ������������������������������������������������������������������������������������ 22.2.3.1 Wilsonova nemoc ������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.2.3.2 Autoimunitní hepatitida ���������������������������������������������������������������������������������������� 22.2.3.3 Sklerotizující cholangitida ������������������������������������������������������������������������������������ 22.2.3.4 Nealkoholové onemocnění jater se steatózou �������������������������������������������������������
535 535 535 536 536 540 542 543 545 546 546 547 547 549 551 551 551 552 552 552 553 553 555 556 559 561
Obsah XIX 22.2.4 Virové hepatitidy u dětí (Luděk Rožnovský, Stanislav Plíšek) ������������������������������������������������ 22.2.4.1 Virová hepatitida A ����������������������������������������������������������������������������������������������� 22.2.4.2 Virová hepatitida B ����������������������������������������������������������������������������������������������� 22.2.4.3 Virová hepatitida C ����������������������������������������������������������������������������������������������� 22.2.4.4 Virová hepatitida D ����������������������������������������������������������������������������������������������� 22.2.4.5 Virová hepatitida E ����������������������������������������������������������������������������������������������� 22.3 Nádory jater u dětí (Kateřina Lejhancová) �������������������������������������������������������������������������������������������� 22.3.1 Maligní jaterní nádory ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.3.1.1 Hepatoblastom ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 22.3.1.2 Hepatocelulární karcinom ������������������������������������������������������������������������������������ 22.3.1.3 Angiosarkom jater ������������������������������������������������������������������������������������������������ 22.3.2 Benigní jaterní nádory ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 22.3.2.1 Infantilní hepatální hemangiom ���������������������������������������������������������������������������� 22.3.2.2 Fokální nodulární hyperplazie ������������������������������������������������������������������������������ 22.3.2.3 Adenom jater ��������������������������������������������������������������������������������������������������������
563 563 565 567 568 568 569 569 569 571 571 571 571 573 573
23 Intenzivní péče v hepatologii (Jan Maňák, Eva Kieslichová) �������������������������������������������������������������������������� 23.1 Úvod (Jan Maňák) ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2 Akutní selhání jater (Eva Kieslichová) �������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.1 Definice akutního selhání jater ������������������������������������������������������������������������������������������������ 23.2.2 Klasifikace akutního selhání ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.3 Epidemiologie akutního selhání ���������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.4 Etiologie a klinický obraz akutního selhání ���������������������������������������������������������������������������� 23.2.4.1 Viry ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.4.2 Léky ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.4.3 Jiné příčiny ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.5 Diagnostika akutního selhání �������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.6 Biopsie jater ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.7 Diferenciální diagnostika akutního selhání jater ��������������������������������������������������������������������� 23.2.8 Patofyziologie akutního selhání jater �������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.9 Léčba akutního selhání jater ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.9.1 Specifická léčba ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.9.2 Podpůrná léčba ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.2.9.3 Přístrojová podpora/náhrada selhávajících jater ��������������������������������������������������� 23.2.9.4 Transplantace jater pro akutní jaterní selhání ������������������������������������������������������� 23.3 Nemocný s chronickým jaterním onemocněním v intenzivní péči (Jan Maňák) ���������������������������������� 23.3.1 Vnitřní prostředí, metabolická péče a výživa �������������������������������������������������������������������������� 23.3.2 Renální insuficience a hepatorenální syndrom ������������������������������������������������������������������������ 23.3.3 Infekční komplikace ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.3.4 Krvácení z varixů jícnu a žaludku ������������������������������������������������������������������������������������������� 23.3.5 Jaterní encefalopatie ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.3.6 Kteří pacienti patří na jednotku intenzivní péče? �������������������������������������������������������������������� 23.4 Akutní selhání jater nasedající na selhání chronické (Eva Kieslichová) ������������������������������������������������ 23.4.1 Definice ACLF ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 23.4.2 Diagnostika ACLF ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 23.4.3 Diferenciální diagnostika �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.4.4 Epidemiologie ACLF �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.4.5 Etiopatogeneze ACLF ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.4.6 Selhání orgánů ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.4.7 Průběh onemocnění ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 23.4.8 Léčba ACLF ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
577 577 577 577 578 579 579 580 580 582 584 584 586 587 589 589 589 593 594 595 596 596 597 597 597 597 599 599 600 600 600 600 600 601 602
XX Hepatologie 24 Jaterní dieta a nutriční podpora (Drahomíra Vrzalová, Martina Horáková, Jiří Ehrmann st.) �������������������� 24.1 Jaterní dieta �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 24.1.1 Dietní režim ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 24.1.2 Dietní doporučení �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 24.2 Nutriční podpora ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 24.2.1 Enterální výživa ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 24.2.2 Parenterální výživa ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
605 605 605 606 606 607 607
25 Transjugulární intrahepatální portosystémová spojka (Václav Jirkovský, Petr Hůlek) ������������������������������ 25.1 Historie TIPS ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 25.2 Technika vytvoření TIPS ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 25.3 Indikace a kontraindikace TIPS ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 25.4 Hemodynamické změny po vytvoření TIPS ������������������������������������������������������������������������������������������ 25.5 Dysfunkce TIPS ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 25.5.1 Diagnostika dysfunkce ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 25.5.2 Řešení a prevence dysfunkce ��������������������������������������������������������������������������������������������������
613 613 614 617 618 619 620 621
26 Transplantace jater (Pavel Trunečka) �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.1 Indikace k transplantaci jater ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.1.1 Obecná kritéria indikace transplantace jater ��������������������������������������������������������������������������� 26.1.2 Posuzování pokročilosti jaterního onemocnění ���������������������������������������������������������������������� 26.1.3 Indikace k transplantaci jater pro jednotlivá onemocnění ������������������������������������������������������ 26.1.3.1 Transplantace jater pro akutní selhání jater ���������������������������������������������������������� 26.1.3.2 Transplantace jater pro virové hepatitidy ������������������������������������������������������������� 26.1.3.3 Transplantace jater pro nádorová onemocnění ����������������������������������������������������� 26.1.3.4 Transplantace jater pro alkoholovou cirhózu a hepatitidu ������������������������������������ 26.1.3.5 Transplantace jater pro autoimunitní choroby ������������������������������������������������������ 26.1.3.6 Transplantace jater pro metabolická onemocnění ������������������������������������������������ 26.1.4 Posuzování rizikovosti kandidáta transplantace jater ������������������������������������������������������������� 26.1.5 Kontraindikace transplantace jater ������������������������������������������������������������������������������������������ 26.2 Volba příjemce ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.2.1 Alokace jaterního štěpu ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.2.2 Marná transplantace jater �������������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.3 Metoda transplantace jater ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.4 Imunosupresivní léčba po transplantaci jater ����������������������������������������������������������������������������������������� 26.4.1 Antimetabolity ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.4.2 Steroidy ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.4.3 Blokátory kalcineurinu ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 26.4.4 M-TOR inhibitory ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.4.5 Antilymfocytární protilátky ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.4.6 Aplikace imunosupresivní léčby ��������������������������������������������������������������������������������������������� 26.5 Péče o pacienty po transplantaci jater ���������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.6 Komplikace transplantační léčby ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 26.6.1 Časné komplikace po transplantaci jater ��������������������������������������������������������������������������������� 26.6.2 Imunologicky podmíněné komplikace ������������������������������������������������������������������������������������ 26.6.3 Pozdní komplikace po transplantaci jater �������������������������������������������������������������������������������
623 625 625 626 627 627 630 631 633 633 634 634 636 636 636 637 637 638 638 638 639 639 640 640 641 641 641 642 643
27 Choroby žlučníku a žlučových cest (Zdeněk Mareček, Vlastimil Procházka, Tomáš Vaňásek, Libor Vítek) ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 27.1 Choroby žlučníku (Zdeněk Mareček, Libor Vítek) ��������������������������������������������������������������������������������� 27.1.1 Základní anatomické a fyziologické poznatky ������������������������������������������������������������������������ 27.1.2 Diagnostika onemocnění žlučníku a žlučových cest ���������������������������������������������������������������
649 649 649 650